9- MM e Distúrbios dos Plasmócitos

Question 1

Mieloma Múltiplo: mecanismos da doença

Answer 1

Infiltração e proliferação de plasmócitos policlonais na MO, provocando supressão da hematopoiese (anemia, trombocitopenia, leucopenia) e osteólise.
Produção de Ac monoclonais (++IgG), logo disfuncionais.

Question 2

MM: apresentação do doente

Answer 2

Geralmente adultos, raça negra.
70% têm dor óssea na coluna, insuficiência renal, anemia NN, hipercalcémia e infeções bacteriana recorrentes (mnemónica CRAB - calcio, insuf. renal, anemia, bone pain)

Question 3

Achados incomuns no MM

Answer 3

Linfadenopatia e esplenomegália - pensar noutro diagnóstico.

Question 4

MM: MCDT

Answer 4

#1 Eletroforese proteínas (IgG), com aumento Prot. totais
ESP: Rolleaux de eritrócitros.
#2 Urina 24h - proteínas Bence-Jones (só presente em 20% dos doentes, reflecte Ig livres na urina)
#3 BMO - confirmatório (plasmocitose >10%)
#4 Rx esqueleto/RMN coluna - lesões líticas

Question 5

Critérios de diagnóstico Mieloma Múltiplo

Answer 5

Plasmocitose MO >10% (BMO)
M sérico >3g/dL ou proteinúria Bence-Jones (urina 24h)
Lesão órgão-alvo

Question 6

Tratamento Mieloma Múltiplo

Answer 6

Só se trata se sintomático:
- #1 Bortezomib (fazer profilaxia para Herpes)
Lenalidomida (fazer profilaxia com Heparina para TVP)
Dexametasona
- #2 Transplante AUTÓLOGO (não é curativo, mas aumenta sobrevida)

Question 7

V/F

O prognóstico no MM é dado pelos níveis de b2-microglobulina.

Answer 7

Verdadeiro.

Aumento de b2-microglobulina = pior prognóstico

Question 8

MGUS: apresentação e critérios de diagnóstico

Answer 8

É o distúrbio mais comum.
Adultos, >50 anos, assintomáticos, com deteção acidental em Eletroforese de proteínas (pico Y monoclonal - IgM)

• Prot M <3g/dL, sem proteinúria Bence-Jones
• Plasmócitos clonais <10% na BMO
• Sem sintomas (CRAB)

Question 9

Risco de progressão MGUS - MM

Answer 9

IgA ou IgM (subtipo não IgG)
Proteína M sérica >1.5g/dL
Rácio k:lambda anormal

Question 10

Tratamento MGUS

Answer 10

Sem indicação para tratamento.

Follow-up anual.

Question 11

Macroglobulinémia Waldenstrom: mecanismos da doença

Answer 11

É um tipo de linfoma não-Hodgkin, em que há profliferação de células B ativadas não-maduras, mas mais diferenciadas que os linfócitos.

Question 12

MW: Sintomas

Answer 12

Hiperviscosidade, sem lesões líticas ou hipercalcemia.
Sintomas neurológicos.
Adenopatias, hepatoesplenomegália.

Question 13

MW: diagnóstico

Answer 13

BMO: linfoplasmócitos >10%
M sérico > 30g/dL
Cadeias leves kappa >80%
Coombs positivo

Question 14

MW: tratamento

Answer 14

Só em doentes sintomáticos (=MM):

- BB (bendamustina, bortezomib)

Question 15

Plasmocitomas: ddx com MM

Answer 15

É + frequente em jovens
Sx: Massa solitária no osso (metastização e evolui para MM) vs extra-medulares (raramente recidivam)
Dx: >10% células plasmáticas na biópsia, sem infiltração da medula.
Tx: RT - excelente resposta.