5- Síndromes Mielodisplásicos

Question 1

Mecanismos da doença

Answer 1

Disfunção de célula estaminal pluripotente da linhagem mielóide, que leva a hematopoiese ineficaz por displasia de uma das linhagens, com acumulação de blastos na medula óssea e citopenias periféricas.

Question 2

Causas

Answer 2

A grande maioria dos casos é idiopática.
Causas secundárias: QT (agentes alquilantes), Radiação, benzeno
Alterações citogenéticas em >50% dos casos.

Question 3

Alterações citogenéticas com bom prognóstico

Answer 3

Síndrome 5q-, Anemia sideroblástica

Question 4

Doente típico

Answer 4

Idoso, assintomático, descoberta acidental em análises de rotina.
Anemia normo/macrocítica, hipoproliferativa, esplenomegalia, febre e perda de peso.

Question 5

Síndrome de Sweet

Answer 5

Dermatose febril.

Indica transformação para LMA.

Question 6

Algoritmo diagnóstico

Answer 6

1 Hemograma + ESP (eritrócitos nucleados, sideroblastos em anel, neutrófilos hipolobulares, megacariocitos com corpúsculos de Dohle)

#2 Biópsia MO: normo/hipercelular
Displasia >10% numa das linhagens, durante >6meses
Células blásticas 5-19%
Anomalia citogenética.
#3 Análise cromossómica