8- Leucemias

Question 1

Apresentação doente LMA

Answer 1

Adulto, 60s, com apresentação séptica/hemorrágica e infeções recorrentes
Fadiga, anorexia, febre, perda de peso.
Geralmente hepato/esplenomegalia, sem lifadenopatias.

Question 2

LMA: resultados analíticos + MCDTs

Answer 2

Hemograma: Anemia NN, Trombocitopenia, Leucocitose (mas até 40% tem leucopénia), LDH aumentado e Ácido úrico aumentado.
“Hiato leucémico” - formas prematuras (blastos) e maduras de leucócitos, sem formas intermédias.
ESP: presença de blastos, com BASTONETES DE AUER
Imunofenotipagem: faz ddx com LLA (Mieloperoxidase, CD13, CD33, CD 34, CD 117, HLA-DR)
BMO: >20% mieloblastos.
PL: se hiperleucocitose

Question 3

LMA: alterações citogenéticas com <20% mieloblastos/blastos no SP

Answer 3

inv 16
t(16;16)
t(15;17)
t(8;21)

Question 4

LPA: diagnóstico

Answer 4

Doentes jovens, com hemorragia GI, intrapulmonar ou intracraniana.
>20% promielócitos atípicos no SP/MO
t(15;17)
Risco de CID - é uma emergência hematológica.
Geralmente tem bom prognóstico,

Question 5

“Gomas” hemorrágicas

Answer 5

LMA monocítica.
t(9;11)
Risco de coagulopatia, infiltração das gengivas e meninges.

Question 6

LLA: jovens ou adultos?

Answer 6

É a neoplasia mais frequente em idade PEDIÁTRICA.

Question 7

LLA: Apresentação do doente

Answer 7

Criança, com linfadenopatia indolor + febre, com sintomas de otite/rinite/inf. viral com alterações analíticas:
Hemograma - anemia, neutropenia, trombocitopenia + massa mediastínica (timo)

Question 8

LLA: diagnóstico

Answer 8

Hemograma: anemia, neutropenia, trombocitopenia
ESP: >25% blastos
Imunohistoquímica: TdT pos, PAS pos
Imunofenotipagem: pré-B (CD10, 19, 20); pré-T (CD2, 4, 8)
Cariótipo: t(4;11) - jovens, bom prognóstico.
PL é obrigatória.

Question 9

LLA: subtipo mais comum

Answer 9

75% pré-B
20% pré-T
5% B (linfoma Burkitt) - t(8;14) - doentes idosos, atinge SNC.

Question 10

LMC: apresentação do doente

Answer 10

Idoso, assintomático, com achados suspeitos em análises de rotina.
#1 achado físico: esplenomegália + fadiga, mal estar, perda de peso.

Question 11

LMC: hemograma e diagnóstico

Answer 11

Hemograma: Anemia, TROMBOCITOSE, Leucocitose >500.000/uL (porque aumenta a produção de granulócitos - desvio à esquerda)
Citoquímica: Fosfatase alcalina leucocitária DIMINUÍDA (característica distintiva)
Diagnóstico definitivo é por análise do cariótipo por FISH: t(9;22) - cromossoma Philadelphia.
PCR: Bcr-Abl

Question 12

V/F

A ausência do cromossoma Ph exclui LMC

Answer 12

Falso.

Mas >90% dos doentes tem mutação. Os que têm mutação diferente têm pior prognóstico.

Question 13

LLC: apresentação do doente

Answer 13

Doentes idosos, assintomáticos.
É a leucemia linfocítica mais comum no ocidente.
Linfadenopatias indolores, fadiga, perda de peso, infeções recorrentes (herpes, micose)

Question 14

LLC: diagnóstico

Answer 14

Hemograma: linfocitose, com predomínio de pequenos linfócitos, anemia hemolítica AI e trombocitopenia.
ESP: smudge cells (células fantasma), hipogamaglobulinémia.
Citometria fluxo: CD 19, 20, 23
BMO: >30% blastos (principalmente pequenos linfócitos). Não é necessária para diagóstico.
Biópsia linfadenopatias: CD5+.