7- Distúrbios da coagulação e das plaquetas

Question 1

EO nos distúrbios das plaquetas

Answer 1

Petéquias - defeito quantitativo (++ tornozelos e pés)
Equimoses - defeito quantitativo + qualitativo
Púrpura húmida - hemorragia life-threatning

Não desaparecem à digito-pressão.

Question 2

Causa mais comum de trombocitopenia

Answer 2

Fármacos.
QT, Sulfonamidas, Abciximab
Geralmente aparecem 2-3 semanas após exposição e resolvem 7-10 dias após suspensão. Abciximab - surge 24h após exposição.

Question 3

Trombocitopenia induzida por Heparina: Diagnóstico e Tratamento

Answer 3

Diagnóstico clínico (4T: Trombocitopenia, Tempo 5-14dias após início de tratamento, Trombose venosa, sem ouTras causas)
HNF > HBPM, mas HBPM não pode substituir.
Tx: Substituir por IDT (Argobatran/Lepirudina) ou Varfarina + IDT/Fondaparinux

Question 4

Causa não iatrogénica mais comum de trombocitopenia

Answer 4

Infeções.
Crianças - após infeção viral e auto-limitado.
Adultos - doença crónica.
Diagnóstico de exclusão.

Question 5

Diagnóstico de PTI

Answer 5

Trombocitopenia isolada + petéquias em criança após síndrome viral (é dx de exclusão) por Ac anti-GP2b3a.
ESP normal, com plaquetas grandes.
Fazer Coombs se anemia (para excluir S. Evans).
Excluído se esplenomegalia.

Question 6

Tratamento de PTI

Answer 6

• Sem sintomas hemorrágicos e plaquetas >30000: não é necessário.
• Plaquetas >5000: tx em ambulatório com Prednisona +- IgIV ou Globulina anti-Rh0
• Plaquetas <5000 ou sintomas hemorrágicos graves: internamento com CE em altas doses + IgIV + IS

Question 7

Ddx de trombocitopenia

Answer 7

1- Ausência de produção na medula óssea:
Fármacos, Infeções, Doenças congénitas, Neoplasias, Défices nutricionais (folato/B12).
- BMO: megacarióticos diminuídos.
2- Aumento da destruição à periferia:
Fármacos (+TIH), Infeções (PTI), PTT/SHU, CID, Gravidez (HELLP, Pré-eclâmpsia), destruição valvular mecânica.
- BMO: megacariócitos aumentados.
3- Redistribuição:
Esplenomegalia, DHC, pós-ressuscitação com fluidos.

Question 8

Síndrome Wiskott-Aldrich

Answer 8

Tríade: eczema + púrpura trombocitopénica + infeções oportunistas de repetição.

Question 9

Síndrome Bernard-Soulier

Answer 9

Défice GP1b-9-5 (ausência de receptor para ligação do FvW)

Diátese hemorrágica + trombocitopenia

Question 10

Doença von Willebrand: sintomas, diagnóstico e tratamento

Answer 10

É a doença congénita hemostática mais comum.
Défice FvW - não há adesão plaquetária.
Sx: Maioria é assintomático, mas pode aparecer petéquias, equimoses, epistaxis…
Dx: Aumento tempo hemorrágico e aPTT; Diminuição níveis F8; Teste de agregação com Ristocetina negativo
Tipo 1: 80% dos casos. Défice qualitativo e quantitativo do F8 e FvW.
Tx: DDAVP (liberta F8 e FvW das reservas)
Evitar AINEs, AAS (anti-plaquetários).

Question 11

FR para sintomas na Doença vW

Answer 11

Grupo sanguíneo 0
Raça
Stress
Hormonas tiroideias

Question 12

PTT: sintomas (FINTA), diagnóstico e tratamento.

Answer 12

Por défice de ADAMTS13 (provoca acumulação de multímeros de FvW).
Sx: FINTA (Febre, Insuf Renal, sx Neurológicos, Trombocitopenia, A. Hemolítica microangiopática
= SHU:
Hemograma: anemia, trombocitopenia, haptoglobina diminuída, Coombs negativo, Reticulócitos aumentados, TP/aPTT normal ou aumentado, D-dímeros normais.
ESP: Esquizócitos
FR: Gravidez, HIV, Doenças auto-imunes.
Tx: Plasmaferese imediata (não esperar por níveis ADAMTS13) + CE

Question 13

SHU: sintomas, diagnóstico, tratamento

Answer 13

Disfunção endotelial por toxinas.
Sx: A.hemolítica microangiopática, I. Renal, Trombocitopenia
Crianças: após diarreia hemorrágica por E.coli
Congénita: por défice factor H
= PTT:
Hemograma: anemia, trombocitopenia, haptoglobina diminuída, Coombs negativo, Reticulócitos aumentados, TP/aPTT normal ou aumentado, D-dímeros aumentados.
ESP: Esquizócitos
Tx: suporte ou diálise. Evitar ATB

Question 14

Ddx de trombocitose

Answer 14

Défice ferro
Inflamação
Síndrome mieloproliferativo
Síndrome mielodisplásico 5q-

Question 15

Hemofilia A/B: sintomas, diagnóstico, tratamento.

Answer 15

Clinicamente indistinguíveis (A é mt mais comum: 80%)
Défice F8 (ou F9). Doença ligada ao X, geralmente só afeta sexo masculino.
Sx: Hemartrose/Hematúria (petéquias é sinal de defeito primário - distúrbio plaquetas -, não de hemofilia).
Dx: Atividade F8/9 (6-30% - leve, 1-5% - moderado, <1% - grave). Aumento aPTT, TP normal, Plaquetas normais&raquo_space; tempo hemorragia normal.
Tx: Reposição F8/9
DDAVP só é eficaz na Hemofilia A leve (C.I. na A grave e na B).

Question 16

CID: sintomas, diagnóstico, tratamento

Answer 16

Ativação sistémica dos FC com consumo de plaquetas.
FR: Sépsis, LPA, Coagulopatia traumática, Complicações obstétricas, Pancreatite aguda.
Sx: Hemorrágicos, complicações hemodinâmicas, choque.
Dx: aumento TP/aPTT, trombocitopenia, aumento PDF (exame mais sensível).
ESP: esquizócitos.
Tx: PFC, Crioprecipitado/C. Plaquetas