9 Flashcards
Τι είναι τα νευρομυϊκά νοσήματα
Είναι ομάδα διάφορων νοσημάτων με κοινό χαρακτηριστικό τη διαταραχή της λειτουργίας της κινητικής μονάδας (motor unit) η οποία εκδηλώνεται με αδυναμία.
Προσβάλλεται ή ο κατώτερος κινητικός νευρώνας και οι διακλαδώσεις του (Περιφερικά νεύρα) ή η νευρομυϊκή σύναψη και ο μυς
Είναι είτε οξεία ή χρόνια, γρήγορης εξέλιξης ή αργής παρουσιάζουν υφέσεις και εξάρσεις και να είναι αναστρέψιμα πλήρως μερικώς ή μη
Ποια νευρομυϊκά νοσήματα έχουν εντόπιση στο πρόσθιο κέρας του νωτιαίου μυελού;
Πλάγια μυατροφική σκλήρυνση
Πολιομυελίτιδα
Ποια νευρομυϊκά νοσήματα έχουν εντόπιση στα περιφερικά νεύρα;
Guillain-Barre, Πορφυρία, Τοξικές νευροπάθειες
Ποια νευρομυϊκά νοσήματα έχουν εντόπιση στη νευρομυϊκή σύναψη;
Μυασθένεια Gravis, αλλαντίαση, σύνδρομο lambert- eaton, δηλητηρίαση από οργανοφωσφορικά
Νευρομυϊκά νοσήματα που έχουν εντόπιση τους μύες;
Μυϊκή δυστροφία, πολυμυοσίτιδα, περιοδική υποκαλιαιμική παράλυση, μιτοχονδροειδοπάθειες, μεταβολικές μυοπάθειες, ραβδομυόλυση, πολυνευροπάθεια βαρέως πασχόντων
Τι είναι η μυασθένεια gravis (MG)?
Αυτοάνοσο νόσημα που εμφανίζει διαταραχή της νευρομυϊκής σύναψης.
Στην μυασθένεια Gravis παράγονται αντισώματα έναντι των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης με αποτέλεσμα την ελάττωση των θέσεων σύνδεσης της και την παρεμπόδιση της μυϊκής σύσπασης
10-14/ 100.000 εμφανίζουν
Μπορεί να εμφανιστεί με νοσήματα όπως υπερπλασία του θύμου αδένα ή θύμωμα
Ποια είναι η κλινική εικόνα της μυασθένειας Gravis?
Μυϊκή αδυναμία των κεντρικών μυών που επιδεινώνεται από μυϊκή δραστηριότητα ενώ βελτιώνεται στην ανάπαυση.
Προσβάλλονται οι μύες των οφθαλμών με αποτέλεσμα βλεφαρόπτωση, διπλωπία
Δυσαρθρία και δυσφαγία
Οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια
Αισθητικότητα και τενόντια αντανακλαστικά παραμένουν φυσιολογικά με σταθερή μυϊκή μάζα
Τι είναι η πλάγια μυοατροφική σκλήρυνση; ALS
Αγνώστου αιτιολογίας νόσος γνωστή ως νόσος του κινητικού νευρώνα. Χαρακτηρίζεται από εκφύλιση των κυττάρων των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού
Ποια είναι η κλινική εικόνα της πλάγιας μυοατροφικής σκλήρυνσης;
Προκαλεί προοδευτικά επιδεινούμενη
μυϊκή αδυναμία, ατροφία στους περιφερικούς μύες, προσβολή και του ανώτερου κινητικού νευρώνα (αυξημένα αντανακλαστικά, υπερτονία, σπαστικότητα)
Προοδευτική εμφάνιση αναπνευστικής ανεπάρκειας
Φυσιολογική αισθητικότητα.
Τι είναι η μυϊκή δυστροφία Duchenne;
Προοδευτικά εξελισσόμενη αδυναμία και φαινομενική υπερτροφία των μυών (αύξηση συνδετικού ιστού)
Νοητική στέρηση
Το όνομα της υπάρχει από την πρωτεΐνη δυστροφίνη, η οποία λόγω μετάλλαξης δεν παράγεται καθόλου ή με σωστό τρόπο
Κυρίως σε αγόρια 1 σε 3.500 γεννήσεις και ηλικίες 3-5 ετών ή νωρίτερα.
Κορίτσια φορείς γονιδίου δεν νοσούν απλά μπορεί να παρουσιάζουν αδυναμία και κόπωση)
Ποια είναι τα συμπτώματα της μυϊκής δυστροφίας Duchenne;
Αδυναμία όρθιας στάσης - συχνές πτώσεις
Δυσκολίες μετακίνησης (τρέξιμο, σκάλες)
Δυσκολία άρσης από το έδαφος (σημείο gower)
Ανάπτυξη μεγάλων κνημών, ψεύτικη υπερτροφία γαστροκνημίου και δελτοειδή
Σταδιακή εμφάνιση βαδίσματος στις μύτες των ποδιών (νήσσειο βάδισμα)
Καθυστερημένη ανάπτυξη ομιλίας
Συμπεριφορικές μαθησιακές δυσκολίες
Δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης (σκολίωση λόγω κακής στάσης σώματος),
Καρδιομυοπάθεια
Νοητική στέρηση.
Σε ηλικίες 8-14 σταματάει η βάδιση και μπαίνει σε αμαξίδιο
Μέσα της εφηβείας εμφανίζουν καρδιομυοπάθεια και στα 20 αναπνευστικά προβλήματα λόγω πληγέντων μεσοπλεύριων μυών
Τι είναι το σύνδρομο guillain-barre
Οξεία μορφή απομυελινωτικής βλάβης των περιφερικών νεύρων και των ριζών τους.
Οξεία νόσος του ΠΝΣ όπου τα περιφερικά νεύρα στα άνω και κάτω άκρα φλεγμένουν και δεν λειτουργούν. Ξαφνική αδυναμία με παράλυση άκρων και απώλεια αίσθησης με πόνο.
Αποτέλεσμα αδυναμία μετάδοσης νευρικών σημάτων από και προς τον εγκέφαλο με συνέπεια λειτουργική αδυναμία και πτώση των αντανακλαστικών
Ποια είναι τα αίτια του Guillain-Barre
Άγνωστη αλλά πιστεύεται ότι οφείλεται σε διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος.
Επίθεση στο στρώμα μυελίνης που καλύπτει τα περιφερικά νεύρα εμποδίζοντας της ώσεις προς τους μύες. Αδυναμία και παράλυση μυών.
Μειωμένα αισθητικά σήματα οδηγόντας σε διαταραχές αίσθησης ζεστού ψυχρού πόνου και άλλων ερεθισμάτων
Ποια είναι η συχνότητα εμφάνισης του gullain-barre;
Συχνότερη νευρομυϊκή οξεία παράλυση 2 ανά 100.000
0,4-1,4 ανά 100.000 παιδιά
Και σε άτομα ηλικίας 75 ετων
Ποια η κλινική εικόνα του gullain barre
Αδυναμία στα κάτω άκρα και ανεβαίνει σταδιακά προς τα πάνω άλλοτε σε ώρες άλλοτε σε ημέρες.
Σε εξέταση παρατηρείται η μείωση των αντανακλαστικών του
Σε οξείες μορφές του συνδρόμου επέρχεται πάρεση άκρων/ μυών και πιθανών να χρήζει μηχανικής αναπνοής και νοσηλεία σε ΜΕΘ.
Μούδιασμα και αδυναμία στα πόδια μπορεί να εμφανιστούν σε μία μέρα και εξαπλώνονται στα χέρια και τον κορμό και ο ασθενής νιώθει κόπωση.
Προβλήματα αισθητικότητας όπως δυσαισθησίες υπαισθησίες, θερμοαναισθησία, αναλγησία και διαταραχή της εν τω βάθει αισθητικότητας με αταξικά στοιχεία.
Δυσαρθρία ,πάρεση κρανιακών νεύρων
Πόνος στο 50% των ασθενών. Σοβαρός και μερικές φορές με μικρή κίνηση του ασθενή προκαλείται ισχυρός πόνος. Στις περιοχές του ώμου στην πλάτη και στους οπίσθιους μηριαίους. Βαθύς πόνος παρόμοιος με τον πόνο που νιώθουν οι ασθενείς μετά την άσκηση. Εντονότερος την νύχτα
Κράμπες
