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1 - Hematologia > 80 - Distúrbios dos Granulócitos e Monócitos > Flashcards

80 - Distúrbios dos Granulócitos e Monócitos Flashcards

1
Q

Verdadeiro ou falso.

Em nenhuma doença infecciosa isolada foi possível estabelecer o papel exacto dos tipos celulares dos leucócitos.

A

Verdadeiro.

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2
Q

Verdadeiro ou falso.

Os neutrófilos apenas estão envolvidos nos processos de defesa do hospedeiro com infecções bacterianas.

A

Falso.

Embora os neutrófilos sejam classicamente considerados fundamentais na defesa contra bactérias, TAMBÉM podem desempenhar um papel importante na defesa contra INFECÇÕES VIRAIS.

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3
Q

Quais são os valores normais de contagem de leucócitos?

A

4 300 - 10 800/uL

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4
Q

Quais são os grupos étnicos com menores contagens de leucócitos?

A

Alguns grupos étnicos Afroamericanos.

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5
Q

Onde são produzidos os leucócitos?

A

Na MO.

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6
Q

Qual é a percentagem de células nucleadas da MO que está consignada à produção de leucócitos?

A

75%

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7
Q

Quais são os dois principais factores responsáveis pela regulação da maturação leucocitária?

A

São os Colony-stimulating factors (CSFs) e as Interleucinas (ILs).

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8
Q

Verdadeiro ou falso.

Num humano normal, os neutrófilos são produzidos noutros locais para além da MO, como o baço.

A

Falso.

Nos humanos normais, os neutrófilos são produzidos APENAS na MO.

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9
Q

Qual é o número mínimo de células estaminais para suportar a hematopoiese?

A

400 a 500 células estaminais a qualquer momento.

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10
Q

Quais são as células responsáveis pela produção de CSFs?

A

Monócitos do sangue circulante, macrófagos teciduais, células do estroma.

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11
Q

Como é denominado a presença de formas imaturas de neutrófilos?

A

Um desvio à esquerda.

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12
Q

Qual é a primeira célula identificável precursora dos neutrófilos e monócitos?

A

É o mieloblasto, ao qual se segue o promielócito.

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13
Q

Quanto tempo demora a fase de proliferação dos neutrófilos? E a fase de maturação? Como se definem ambas as fases?

A

Ambas as fases têm a duração de uma semana, sendo que a fase de proliferação estende-se desde o mieloblasto até ao metamielócito e a fase de maturação desde o metamielócito até ao neutrófilo.

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14
Q

Qual é a diferença existente entre o mieloblasto e o promielócito?

A

O promielócito apresenta grânulos lisossomais, denominados de grânulos primários ou azurófilos.

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15
Q

Qual é a diferença entre o promielócito e o mielócito?

A

O mielócito contém grânulos secundários.

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16
Q

Qual é a diferença entre os grânulos primários e secundários?

A

Os grânulos secundários não contém hidrolases ácidas, não sendo por isso considerados lisossomas clássicos como os grânulos primários ou azurófilos.

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17
Q

Qual é a importância da proteínas bactericidas/de aumento da permeabilidade? Em que grânulos estão presentes?

A

Estas proteínas são importantes pela sua actividade na morte de bactérias Gram negativas. Estas proteínas encontram-se nos grânulos primários ou azurófilos.

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18
Q

Qual é a importância das defensivas? Em que grânulos se encontram estas moléculas?

A

As defensivas, proteínas ricas em cisteína, têm actividade antimicrobiana contra bactérias, fungos e certos vírus com invólucro. As defensivas encontram-se nos grânulos primários ou azurófilos.

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19
Q

Qual é a proteína responsável pelo armazenamento do conteúdo dos grânulos secundários durante a mielopoiese, ou seja, a passagem de promielócito para mielócito?

A

A CCAAT/enhancer binding protein-ε.

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20
Q

Verdadeiro ou falso.

A divisão celular é constante durante a fase proliferativa e de maturação dos neutrófilos.

A

Falso.

Durante as fases finais da maturação, NÃO EXISTE DIVISÃO CELULAR.

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21
Q

Qual é a segmentação normal do núcleo dos neutrófilos?

A

Até 4 segmentos.

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22
Q

Quais são as causas de hipersegmentação do núcleo dos neutrófilos?

A

Défice de vitamina B12 ou ácido fólico.

WHIM [síndrome de neutropenia congénita com verrugas (Warts), Hipogamaglobulinemia, Infecções e Mielocatéxia]. Este síndrome é formado por mutação CXCR4.

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23
Q

Quais são as causas de núcleos bilobulados nos neutrófilos?

A

Anomalia de Pelger-Huet e pseudo-anomalia de Pelger-Huet.

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24
Q

Quais são as situações que estão associadas à pseudo-anomalia de Pelger-Huet?

A

É uma forma adquirida de núcleo bilobulado que ocorre durante infecções agudas ou nos SMDs.

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25
Q

Os neutrófilos com a anomalia de Pelger-Huet assemelham-se a que outro elemento do desenvolvimento do neutrófilo?

A

Aos bastonetes.

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26
Q

Quais são as consequências da anomalia de Pelger-Huet?

A

Nenhumas, esta anomalia é benigna e herdada de forma autossómica dominante.

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27
Q

Em que é que consistem os corpos de Döhle?

A

Consistem em fragmentos de reticulo endoplasmático rico em ribossomas. São áreas não granulosas de cor azul na periferia do citoplasma do neutrófilo em infecções e outros estados tóxicos.

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28
Q

Quais são os factores que mobilizam os leucócitos da medula óssea num estão de não estimulação?

A

IL-1, TNF-α, CSFs, fragmentos de complemento e quimiocinas

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29
Q

Como se encontra a distribuição do pool de neutrófilos numa situação normal?

A

– 90% MO
– 2-3% em circulação
– Restante nos tecidos

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30
Q

Quais são os antigénios CD expressos por todas as células ao longo do desenvolvimento dos neutrófilos?

A

CD 13, CD 15 e CD 33

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31
Q

Quais são os antigénios CDs que os mielócitos e metamielócitos expressam?

A

CD 13, CD 15 e CD 33

+

CD 14 e CD 11 b

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32
Q

Quais são os antigénios CDs que os bastonetes e os neutrófilos expressam?

A

CD 13, CD 15 e CD 33, CD 14, CD 11 b

+

CD10, CD16

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33
Q

Dentro dos neutrófilos que se encontram em circulação, qual é a percentagem deles que se encontra no estado de fluxo livre?

A

50%

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34
Q

Como é que é intermediada a marginalização nas vénulas pós-capilares sistémicas?

A

Através das selectinas.

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35
Q

Em que é que consistem as selectinas?

A

As selectinas são glicoproteínas expressas na superfície de neutrófilos e células endoteliais, entre outras, que provocam uma interacção de baixa afinidade, resultando no rolamento dos neutrófilos ao longo da superfície endotelial.

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36
Q

Quais são as glicoproteínas endoteliais com as quais a L-selectina, presente nos neutrófilos, interage?

A

Gly-CAM e CD34

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37
Q

Quais são as selectinas com as quais a glicoproteína sialyl-Lewis (SLex, CD15s), presente nos neutrófilos, interage?

A

Selectina E (CD 62E) e selectina P (CD 62P)

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38
Q

Verdadeiro ou falso.

A glicoproteína Sialil-Lewis liga-se também a outros leucócitos.

A

Verdadeiro.

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39
Q

Como é que a aderência dos neutrófilos aumenta em resposta a estímulos quimiotáticos a partir dos tecidos lesados ou produtos bacterianos?

A

Através da mobilização de proteínas de adesão intracelulares armazenadas em grânulos específicos em direção à superfície celular; as células depois aderem ao endotélio através dessas proteínas denominadas INTEGRINAS.

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40
Q

Quais são as integrinas presentes nos neutrófilos e que são expressas à superfície celular em momentos de stress e lesão tecidual?

A

São as moléculas CD11a/CD18 e CD11b/CD18, que depois ligam-se a receptores endoteliais específicos, ICAM 1 (CD54) e 2 (CD102).

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41
Q

Em que é que consiste a diapedese?

A

Consiste na migração dos leucócitos para dentro dos tecidos.

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42
Q

Qual é a molécula envolvida no processo de diapedese?

A

Envolve molécula de aderência de plaquetas PECAM1 (CD31), que se encontra expressa nos leucócitos migratórios e nas células endoteliais.

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43
Q

Qual é o tempo que os neutrófilos passam na circulação?

A

T 1/2: 6 a 7h

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44
Q

O que acontece aos neutrófilos senescentes?

A

São libertados da circulação através dos macrófagos presentes nos pulmões e no baço.

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45
Q

Quais são as duas enzimas libertadas pelos neutrófilos que estão associadas ao desenvolvimento de abcessos?

A

Elastase e colagenase.

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46
Q

Para que os neutrófilos consigam fagocitar o material patogénico, estes têm de estar opsonizados com que moléculas?

A

IgG e C3b.

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47
Q

O ferro é um agente particularmente importante para o crescimento de microrganismos. Quais são os organismos nos quais este factor é particularmente importante? Qual é a molécula responsável pela quelação do ferro?

A

Fungos. Lactoferrina.

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48
Q

Ao fim de quanto tempo nos tecidos é que os neutrófilos morrem?

A

1 a 4 dias.

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49
Q

Quais são os factores responsáveis pelo prolongamento da vida do neutrófilo dentro dos tecidos?

A

G-CSF e IFN- γ prolongam a semi-vida.

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50
Q

Nas reacções de hipersensibilidade retardada, a acumulação de monócitos ocorre ao fim de quanto tempo?

A

6 a 12h.

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51
Q

Qual é a enzima responsável pela coloração esverdeada do pus? Qual é a função realizada por essa enzima?

A

A mieloperoxidase. Inativa quimioatratores e imobiliza células fagocíticas.

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52
Q

Quais são os elementos que compoem o pus?

A
  • Neutrófilos
  • Monócitos
  • Microorganismos em vários estadios de digestão
  • Células teciduais locais alteradas
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53
Q

Em que é que consiste o mecanismo de amplificação autócrina da inflamação?

A

Quando os neutrófilos encontram-se na presença de fibrinogénio, f-met-leu-phe ou leucotrieno B4, induzem a produção de IL-8, interleucina essa pela qual os neutrófilos respondem.

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54
Q

Para além da regulação do trânsito e activação das células inflamatórias, em que outras funções os receptores das quimiocinas têm um papel importante?

A

Co-receptores HIV

Papel noutras infecções virais (West Nile virus)

Aterogénese

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55
Q

Quantos grupos principais de quimiocinas existem?

A
  1. São a C, CC, CXC, CXXXC.
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56
Q

Quais são os tipos de células que cada quimiocina atrai?

A

CXC, como a IL-8: atrai neutrófilos
C, como a linfotactina: atrai células T
CC, como a MIP-1: Basófilos, eosinófilos, monócitos e linfócitos
CXXXC, como a fractalquina: Linfócitos T Monócitos Neutrófilos (Mnemónica: TMN)

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57
Q

A que é que estão associados os defeitos no ciclo de vida dos neutrófilos?

A

A infecções graves recorrentes bacterianas e fúngicas.

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58
Q

O que é que as úlceras aftosas das membranas mucosas, gengivite e doença periodôntica sugerem?

A

Sugerem um defeito das células fagocíticas.

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59
Q

Quais são as infecções que são raras nos doentes com defeitos congénitos dos fagócitos?

A

Sepsis e meningite.

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60
Q

O que é que acontece ao rácio neutrófilos em fluxo livre/marginalizados com a administração de epinefrina?

A

Aumenta o número de neutrófilos em fluxo livre e diminui os neutrófilos marginalizados.

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61
Q

O que é que ocorre quando a contagem de neutrófilos diminui abaixo dos 1000/uL?

A

Há um aumento acentuado da susceptibilidade a infecções.

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62
Q

A partir de que valores é que deixa de haver controlo da flora endógena?

A

A partir de um CAN (contagem absoluta de neutrófilos) inferior a 500/uL.

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63
Q

O que é que acontece com um valor de CAN inferior a 200/uL?

A

O processo inflamatório local deixa de ocorrer.

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64
Q

Em que é que consiste a contagem absoluta de neutrófilos?

A

Consiste na soma dos bastonetes com os neutrófilos maduros.

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65
Q

Entre a neutropénia aguda e crónica, qual é que tem maior probabilidade de estar associada a um risco aumentado de infecção?

A

A aguda.

66
Q

Quais são os ABs que estão associados a inibição da proliferação dos precursores mielóides?

A

Cloranfenicol

Flucitosina

Sulfametoxazol-trimetoprima

Vidarabina

Zidovudina

Mnemónica: Cansados Fartos Sem VIDA Zombies

67
Q

Qual é a principal causa de neutropénia?

A

Iatrogénica, associada à utilização de fármacos imunossupressores ou citotóxicos. Estas ↓ a produção das células progenitoras de crescimento rápido.

68
Q

Qual é a enzima responsável pela metabolização da azatioprina e da 6-mercaptopurina? Qual é a percentagem de caucasianos que tem polimorfismos hipofuncionantes desta enzima?

A

TMTP (tiopurina metiltransferase). 11%.

69
Q

Como é que é feita a reversão da Mielossupressão provocadas pela acumulação da 6-tioguanina?

A

Suspensão do fármaco e G-CSF recombinante.

70
Q

Quais são os fármacos mais associados ao desenvolvimento de neutropénias imunes por formação de haptenos? Em quanto tempo se dá a recuperação das contagens de neutrófilos?

A

Antibióticos comuns, como os que contêm compostos sulfa, penicilinas e cefalosporinas. No espaço de 5-7 dias, estando a resposta completa ao fim de 10 dias.

71
Q

Verdadeiro ou falso.

A febre e a eosinofilia estão frequentemente presentes na neutropénia induzida por fármacos.

A

Falso.

Embora a febre e a eosinofilia possam estar associadas, estas estão frequentemente AUSENTES na neutropénia induzida por fármacos.

72
Q

A neutropénia ciclica ou adquirida estável pode estar associada a que?

A

A uma expansão de grandes linfócitos granulosos.

73
Q

Quais são as características da linfocitose com linfocitos granulares grandes?

A

Hipergamaglobulinemia policlonal

Ausência de linfadenopatia

Linfocitose medular e sanguínea moderada

Neutropénia

Esplenomegália

Artrite reumatóide

74
Q

Qual é a terapêutica efectuada na neutropénia ciclica ou estável adquirida?

A

Glucocorticoides, ciclosporina e metotrexato.

75
Q

Como é que as neutropénias hereditárias se manifestam?

A

Estas patologias são raras e manifestam-se na infância como uma neutropénia ou agranulocitose profunda constante.

76
Q

O síndrome de Kostmann está associado a que mutação?

A

Mutação no gene HAX-1. Esta patologia encontra-se associada com contagens de neutrófilos inferiores a 100/uL e é frequentemente fatal.

77
Q

A ausência de células mielóides e linfóides está associada a que patologia?

A

Disgenesia reticular. Esta deve-se a mutações na enzima mitocondrial adenilato cinase 2 (AK2).

78
Q

O S. Shwachman-Diamond encontra-se associado a que?

A

É uma patologia que se encontra associada a insuficiência pancreática, medular e má-absorção e deve-se a uma mutação no gene SBDS.

79
Q

Em que ordem de valores costumam encontrar-se as contagens de neutrófilos na neutropénia crónica grave?

A

Na ordem dos 300-1500/uL. Esta patologia, bem como a neutropénia hereditária ciclica deve-se a mutações na neutrófilo elastase, no gene ELANE.

80
Q

Em que é que consiste o S. de Felty?

A

Artrite Reumatóide
Esplenomegália
Neutropénia

Nesta patologia há anticorpos produzidos pelo baço que encurtam A sobrevida dos neutrófilos, enquanto que grandes linfócitos granulosos podem atacar os precursores dos neutrófilos na medula.

 GLG pode atacar precursores dos neutrófilos da MO

81
Q

Verdadeiro ou falso.

A administração de tiazidas durante a gravidez pode levar a neutropénia no recém-nascido.

A

Verdadeiro.

Esta neutropénia deve-se a aumento da destruição periférica ou à diminuição da produção.

82
Q

Qual é o efeito que a esplenomegália tem no S. de Felty?

A

Pode aumentar contagem de neutrófilos e reduzir a IgG que se liga aos neutrófilos.

83
Q

Que outras doenças, para além do S. de Felty, estão associadas a esplenomegalua com retenção periférica e destruição dos neutrófilos?

A

Doenças de deposiçao lisossómica e na hipertensão portal

84
Q

Qual é a principal causa de neutrofilia?

A

Infecção aguda.

85
Q

De que maneira é que a infecção aguda promove a neutrofilia?

A

Pelo Aumento da produção e da libertação da MO.

86
Q

De que maneira é que os glucocorticóides promovem a neutrofilia?

A

– Aumento libertação MO
– Mobilização dos leucócitos marginados
– Aumento produção

87
Q

Como é que é denominada uma neutrofilia persistente ≥30.000-50.000/µL?

A

Reacção leucemóide.

88
Q

Qual é a diferença entre uma reacção leucemóide e uma leucemia?

A

Na reacção leucemóide os neutrófilos circulantes são normalmente maduros e não são derivados de um clone.

89
Q

Quais são as situações associadas com diminuição da marginação?

A

Glucocorticoides, epinefrina e distúrbios da adesão leucocitária.

90
Q

De que forma são transmitidos os defeitos da adesão leucocitária?

A

AR

91
Q

O distúrbio da adesão leucocitária 1 (LAD 1) encontra-se associado a que mutação?

A

Encontra-se associado à mutação no CD18, que se encontra no Cr 21q.

92
Q

Verdadeiro ou falso.

A gravidade do defeito não determina a gravidade da doença clínica no DAL 1.

A

Falso.

A gravidade do defeito DETERMINA a gravidade da doença clínica.

93
Q

O que é que é expectável acontecer nos doentes com um DAL 1 grave?

A

Uma queda tardia do coto umbilical.

94
Q

Quais são os agentes infecciosos mais comumente associados às infecções com LAD 1?

A

Staphylococcus aureus e Gram- entéricos

95
Q

O LAD 2 está associado a que mutação?

A

Mutação no Slex (CD15s), que é o ligando que se encontra presente nos neutrófilos e interage com as selectinas endoteliais, tendo um papel que fulcral no rolamento.

96
Q

Verdadeiro ou falso.

Susceptibilidade às infecções parece ser mais grave no LAD 2 que no LAD-1.

A

Falso.

A Susceptibilidade às infecções parece ser MENOS grave no LAD 2 que no LAD 1.

97
Q

Verdadeiro ou falso.

Algumas das características que definem o LAD 2 são a elevada estatura, atraso mental e o fenótipo Bombay.

A

Falso.

Algumas das características que definem o LAD 2 são a BAIXA estatura, atraso mental e o fenótipo Bombay.

98
Q

Qual é a mutação que está associada ao LAD 3?

A

Mutação FERMT3. Esta mutação provoca disfunção da actividade da integrina.

99
Q

Qual é o achado clínico distintivo do LAD 3?

A

As hemorragias petequiais.

100
Q

Qual é a deficiência mais comum dos neutrófilos?

A

É a deficiência da mieloperoxidase, que se encontra nos grânulos primários.

101
Q

De que maneira é herdada a deficiência da mieloperoxidase?

A

Autossómica excessiva.

102
Q

Qual é o agente infeccioso ao qual os doentes com deficiência da mieloperoxidase e diabetes mellitus têm particular susceptibilidade?

A

Candida.

103
Q

Em que patologias é que se pode desenvolver uma forma adquirida de deficiência de mieloperoxidase?

A

Na leucemia mielomonocítica e na leucemia mielóide aguda.

104
Q

Verdadeiro ou falso.

A actividade microbicida dos neutrófilos está ausente na deficiência da mieloperoxidase.

A

Falso.

A actividade microbicida dos neutrófilos está ATRASADA mas não ausente na deficiência da mieloperoxidase.

105
Q

De que forma é que o S. Chédiak-Higashi é herdado?

A

Autossómica recessiva.

106
Q

Qual é o defeito associado ao S. Chédiak-Higashi?

A

É devido a defeitos na proteína de transporte lisossomal LYST, codificada pelo gene CHS1 presente no Cr. 1. Necessária para armazenamento e libertação dos grânulos.

107
Q

Quais são os achados clínicos associados ao S. de Chédiak-Higashi?

A

Nistagmo, albinismo oculocutâneo parcial, aumento infecções bacterianas.

108
Q

Como se encontram grânulos dos neutrófilos e de todas as células que contém grânulos nos dentes com S. de Chédiak-Higashi?

A

Os grânulos encontram-se com grandes dimensões.

109
Q

Quais são as manifestações/patologias que podem surgir na fase acelerada do S. de Chédiak-Higashi? Em que faixa etária é mais comum está fase?

A

Síndrome hemofagocítico e linfoma agressivo, que necessita de transplante de MO. Esta fase acelerada ocorre principalmente com crianças.

110
Q

Verdadeiro ou falso.

A função das células NK também se encontra comprometida no S. De Chédiak-Higashi.

A

Verdadeiro.

111
Q

Quais são as duas mutações associadas com a deficiência de grânulos específicos?

A

Um tipo de deficiência específica deve-se a uma mutação no CCAAT/enhancer binding protein-ε.

Uma mutação associada a doença dominante foi identificada no C/EBP-ε.

112
Q

Como é a hereditariedade da deficiência de grânulos específicos?

A

Autossómica recessiva.

113
Q

Para além dos grânulos secundários, qual é o outro componente que também se encontra em falta na deficiência de grânulos específicos?

A

Deficiência das defensivas, um componente dos grânulos primários.

114
Q

Qual é a hereditariedade ligada à doença granulomatosa crónica?

A

Em cerca de dois terços dos doentes, é ligada ao X. Nos restantes 30%, a doença é herdada de forma autossómica recessiva.

115
Q

Quais são os agentes infecciosos aos quais os doentes com doença granulomatosa crónica são particularmente susceptíveis?

A

Organismos catalase-positivos (ou seja, destroem o seu próprio H2O2), como S. aureus, Burkholderia cepacia e Aspergillus.

116
Q

Qual é o principal factor envolvido no desenvolvimento do eosinófilo?

A

IL-5

117
Q

Como costumam ser as reacções inflamatórias nos doentes com doença granulomatosa crónica?

A

As reacções inflamatórias costumam ser bastante exuberantes, com supuração frequente dos gânglios linfáticos.

118
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com doença granulomatosa crónica raramente desenvolvem granulomas.

A

Falso.

A formação de granulomas é FREQUENTE nos doentes com DGC, podendo levar à obstrução do tracto GI ou GU.

119
Q

Quais são as complicações autoimunes associadas à DGC?

A

Púrpura trombocitopénica imune e artrite reumatóide juvenil

120
Q

Quais são as complicações a longo prazo associadas à DGC grave?

A

Hiperplasia regenerativa nodular e hipertensão portal.

121
Q

Os distúrbios da activação dos fagócitos estão associados a que mutações?

A

Mutações nas vias de sinalização do NF-κB.

122
Q

Quais são as duas principais mutações associadas aos distúrbios de activação dos fagócitos?

A

Def. fase mto avançada da transdução sinal – NEMO (lig. X). Esta mutação ocorre mais em homens.

Def. mais próximos do receptor de superfície celular – IRAK4 e MyD88 (AR). Esta mutação ocorre mais em crianças.

123
Q

Qual é a semi-vida no sangue dos monócitos?

A

12 a 24h

124
Q

Quais são os elementos que compõem o sistema fagocítico mononuclear?

A

Monoblastos, promonócitos, monócitos, macrófagos teciduais.

125
Q

Onde é que os macrófagos são especialmente abundantes?

A

Fígado, baço, pulmão e medula óssea.

126
Q

Para além de conseguirem desempenhar muitas das funções dos neutrófilos, quais as outras funções dos macrófagos?

A

Tem funções importantes de secreção em situações inflamatórias e imunológicas.

127
Q

Qual é a citocina responsável por desencadear a febre no hipotálamo?

A

A IL-1

128
Q

Verdadeiro ou falso.

Uma das funções dos macrófagos é a de remover microrganismos e outras substâncias nocivas do sangue.

A

Verdadeiro.

129
Q

Quais são os parasitas intracelulares contra os quais o NO induzido pelo IFN-γ é importante para a defesa do organismo?

A

M. tuberculosis e Leishmania

130
Q

Qual é a célula responsável pela mediação do enfisema do fumador?

A

O macrófago com a sua produção de elastase.

131
Q

Quais são as infecções virais que podem comprometer a função dos fagócitos mononucleares?

A

Influenza - quimiotaxia anormal dos monócitos

HIV - infeta fagócitos mononucleares ao utilizar CCR5

132
Q

Verdadeiro ou falso.

Os fármacos que suprimem a produção de neutrófilos na MO raramente causam monocitopenia.

A

Falso.

Os fármacos que suprimem a produção de neutrófilos na MO PODEM CAUSAR monocitopénia.

133
Q

A deficiência em GATA2 está associada a que?

A

Monocitopenia persistente grave, apesar de os macrófagos se encontrarem nos locais de infecção.

134
Q

Quais são os agentes associados ao desenvolvimento de monocitose?

A

TB, brucelose, endocardite bacteriana subaguda, febre Montanhas Rochosas, malária, leishmaniose visceral (kala-azar)

135
Q

A Febre Familiar do Mediterrâneo está associada a que mutação?

A

Mutação PYRIN, que se associa a regulação anormal de IL-1

136
Q

A partir de que valores se considera existir uma eosinofilia?

A

> 500 eosinófilos/µL

137
Q

Qual é o tipo de infecções contra as quais os eosinófilos parecem desempenhar um papel essencial?

A

Contra as infecções helmínticas invasivas (‘oses’ e ‘íases’).

138
Q

Quais são a principais diferenças entre os eosinófilos e os neutrófilos?

A

Eosinófilos têm uma sobrevida muito mais prolongada que os neutrófilos e podem recircular.

139
Q

Qual é o aspecto morfológico de um eosinófilo?

A

São células com grandes grânulos de cor laranja-clara e em geral núcleo bilobulado.

140
Q

Eosinofilos:

Qual é a quimiocina específica para a qual respondem?

A

Eotaxina.

141
Q

Qual é o efeito que os eosinófilos poderão ter na heparina?

A

Podem diminuir a actividade anticoagulante da heparina, uma vez que contêm proteínas catiónicas que se podem ligar à mesma.

142
Q

Qual é a proteína que se encontra no citoplasma do eosinófilos e tem função de fosfolipase?

A

Proteína do cristal de Charcot-Leyden

143
Q

Verdadeiro ou falso.

Pode ocorrer eosinofilia tecidual significativa sem elevação da contagem de eosinófilos no sangue.

A

Verdadeiro.

144
Q

Qual é a principal causa de eosinofilia?

A

A causa mais comum de eosinofilia consiste nas reacções alérgicas a fármacos (iodetos,aspirina, sulfonamidas, nitrofurantoína, penicilinas e cefalosporinas)

145
Q

Qual é o anticorpo monoclonal que inibe o IL-5?

A

Mepolizumab

146
Q

Qual é o efeito que a administração do IL-2 e o GM-CSF têm nas contagens de eosinófilos?

A

Provocam elevações transitórias dos eosinófilos.

147
Q

Quais são a neoplasias nas quais poderá se desenvolver uma eosinofilia?

A

Doença Hodgkin, micose fungóide, LMC, ca pulmão, estômago, pâncreas, ovário ou útero

148
Q

Quais são os órgãos que desenvolvem complicações mais graves nos síndromes de hipereosinofilia?

A

Coração e SNC.

149
Q

Verdadeiro ou falso.

A MO raramente encontra-se envolvida nos síndromes de hipereosinofilia.

A

Falso.

A MO encontra-se SEMPRE ENVOLVIDA nos síndromes de Hipereosinofilia.

150
Q

Quais são as complicações cardíacas que os síndromes de hipereosinofilia podem condicionar?

A

Trombose, fibrose endocárdica e endocardiopatia restritiva

151
Q

Quais são os órgãos que podem estar afectados/envolvidos no Síndrome de Hipereosinofilia?

A

Coração, SNC, rins, pulmões, trato GI e pele

152
Q

Quais são os agentes que podem ser utilizados para o tratamento do síndrome de hipereosinofilia?

A 
– Imatinib (se mutações PDGFR)
– Glucocorticoides
- Hidroxiureia
- IFN-α
- Atc anti-IL-5 (mepolizumab)
153
Q

Qual é a percentagem de redução de incidência de infecções que os doentes com DGC conseguem obter com a administração do IFN-γ recombinante humano?

A

Redução de 70%, para além de reduzir a gravidade das infecções.

154
Q

Verdadeiro ou falso.

Pacientes com neutropenia crónica com evidência de boa reserva medular não necessitam de antibioterapia profilática.

A

Verdadeiro.

155
Q

Verdadeiro ou falso.

O G-CSF recombinante não é útil para os doentes com neutropénia associada à quimioterapia.

A

Falso.

O G-CSF recombinante é útil em algumas formas de neutropénia por depressão da produção, incluindo os doentes com NEUTROPÉNIA ASSOCAIDA À QUIMIOTERAPIA.

156
Q

Síndrome de job é mutação com que tipo de hereditariedade?

A

AD

157
Q

Fáceis típica no síndrome de job:

A

Nariz largo
Eczema
Cifoescoliose
Osteoporose

NECO

158
Q

Na síndrome de job não nascem dentes deciduos. V/F?

A

Falso

Os dentes deciduos nascem normalmente mas não caem, o que obriga à sua extracção

159
Q

Como são os abcessos na síndrome de Job?

A

As infeções sinopulmonares e cutâneas recorrentes tendem a apresentar muito menos inflamação do q a apropriada para o grau de infecao, denominando-se ABCESSOS FRIOS

160
Q

Na síndrome de Job a IgE esta muito elevada, e por isso estes doentes têm elevados graus de alergia. V/F?

A

Falso

Apesar de na síndrome de Job a IgE estar muito elevada, não têm elevados graus de alergia.

161
Q

É possível curar defeitos congênitos dos fagócitos?

A

Sim, a cura da MAIORIA é possível com transplante da MO e as taxas de sucesso estão a melhorar.

1 - Hematologia (19 decks)

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