Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

1 - Hematologia > 133 - Leucemia Mielóide Crónica > Flashcards

133 - Leucemia Mielóide Crónica Flashcards

1
Q

Qual é o curso habitual da LMC quando não tratada?

A

A doença tem um curso bifásico ou trifásico, com uma primeira fase indolente crónica, seguida frequentemente por uma fase acelerada e uma fase blástica terminal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Antes da existência de inibidores da tirosina cinase, qual era a sobrevida média na LMC?

A

Era de 3-7 anos, com uma sobrevida de cerca de 30% ou menos aos 10 anos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Qual é a sobrevida aos 10 anos na LMC com os inibidores da tirosina cinase?

A

85% com o primeiro inibidor da tirosina cinase aprovado, o imatinib.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

A LMC corresponde a que percentagem do total de leucemias?

A

15%.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Qual é a idade média de diagnóstico da LMC?

A

55-65 anos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Existe diferença entre géneros na incidência da LMC?

A

Sim, existe uma ligeira preponderância masculina, com um rádio 1,6:1.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Verdadeiro ou falso.

A LMC é comum em crianças.

A

Falso.

A LMC é incomum em crianças; apenas 3% dos doentes diagnosticados tem menos de 20 anos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Qual é a taxa de mortalidade anual da LMC após o advento dos inibidores da tirosina cinase?

A

2%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Verdadeiro ou falso.

A LMC está aumentada em gémeos monozigóticos ou em parentes de primeiro grau.

A

Falso.

A LMC NÃO está aumentada em gémeos monozigóticos ou parentes em primeiro grau. Não existe ASSOCIAÇÃO FAMILIAR NA LMC.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual é o tipo de radiação que aumenta o risco de LMC? Quantos anos após a exposição se dá o pico de incidência da LMC?

A

É a radiação ionizante, com picos de incidência da LMC após 5-10 anos e é relacionada com a dose exposta.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Qual é a percentagem de doentes com LMC no qual a t(9;22) está presente?

A

Mais de 90%.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Onde é que se situa o gene BCR e o gene ABL1?

A

O gene BCR situa-se no cromossoma 22 e o gene ABL1 no cromossoma 9.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quais as células nas quais a t(9;22) se encontra presente?

A

Nas células hematopoiéticas (mieloides, eritroides, megacariócitos e monócitos). Menos frequentemente, nos linfócitos B maduros, raramente em linfócitos T maduros.

NÃO NAS CÉLULAS DO ESTROMA E NÃO NAS OUTRAS CÉLULAS DO CORPO.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Qual é a proteína resultante da fusão do gene BCR com o gene ABL1? Qual é a função desta proteína?

A

É a p210^BCR-ABL1(o 210 provém do peso molecular da proteína, de 210 kDa). Esta proteína tem actividade tirosina cinase constitutiva que leva a proliferação excessiva e apoptose reduzida das células LMC, ganhando assim uma vantagem competitiva em relação às células normais.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Verdadeiro ou falso.

Com o tempo, a apoptose normal é suprimida na LMC, mas as células-tronco normais persistem e podem reemergir após tratamento eficaz, por exemplo com inibidores da tirosina-cinase.

A

Falso.

Com o tempo, a HEMATOPOIESE normal é suprimida na LMC, mas as células-tronco normais persistem e podem reemergir após tratamento eficaz, por exemplo com inibidores da tirosina-cinase.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quais as outras proteínas que podem resultar da translocação t(9;22)? Quais as implicações no curso da doença?

A

Por vezes, o ponto de quebra no gene BCR pode ser mais centromérico, numa região denominada BCR região minor. Esta encontra-se na leucemia linfocítica aguda Ph positiva e em raros casos da LMC. Isto leva a uma fusão de uma sequência BCR menor, o que por sua vez leva a uma oncoproteína de fusão menor, denominada p190^BCR-ABL1. Quando esta proteína está presente numa LMC Ph positiva, condiciona um pior prognóstico. Existe ainda um terceiro ponto de quebra raro ocorre em local telomérico em relação à região BCR principal, resultando numa oncoproteína p230^BCR-ABL1, que se associa a LMC de curso indolente.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Quais são as consequências da activação constitutiva da BCR-ABL1?

A

Levam à autofosforilação e activação de vias de sinalização que modificam a transcrição genética, a apoptose, a organização do citoesqueleto e degradação de proteína inibitórias.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Qual é o domínio do BCR-ABL1 ao qual os inibidores da tirosina cinase se ligam?

A

Ao domínio cinase.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Verdadeiro ou falso.

A causa do rearranjo molecular BCR-ABL é desconhecida.

A

Verdadeiro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Qual é a fracção de doentes com leucemia linfocítica aguda Ph-positiva com a oncoproteína p190 presente?

A

Dois terços dos doentes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Qual é a percentagem de adultos normais nos quais é detectado BCR-ABL1 através de técnicas moleculares?

A

25%. Este achado também é encontrado em 5% das crianças normais, mas 0% nas células do cordão umbilical.

Estes achados indiciam que o BCR-ABL1 não é suficiente para causar LMC na grande maioria dos doentes, ainda para mais se tivermos em conta que a incidência anual é de apenas 1,5 por cada 100 000 indivíduos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Verdadeiro ou falso.

Em todos os doentes com quadro morfológico típico de LMC, a anomalia no cromossoma filadélfia é detectada por análise citogenética standard.

A

Em ALGUNS doentes com quadro morfológico típico de LMC, a anomalia no cromossoma filadélfia NÃO É detectada por análise citogenética standard, mas sim por FISH e PCR.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Quais são as mutações associadas à leucemia mielomonocítica crónica ou LMC atípica?

A

Receptor do factor de estimulação das colónias de granulócitos (CSF3R): leucemia neutrofílica crónica e em alguns casos de LMC atípica.

SETBP1: LMC atípica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Qual é a esperança média de vida nos doentes com leucemia mielomonocítica crónica e nos doentes com LMC atípica?

A

2-3 anos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LMC atípica também respondem aos inibidores da tirosina cinase.

A

Falso.

Os doentes com LMC atípica NÃO respondem aos inibidores da tirosina cinase.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Verdadeiro ou falso.

O BCR-ABL por si só induz instabilidade genética que leva à aquisição de mutações adicionais e eventualmente à transformação blástica.

A

Verdadeiro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Qual é o papel que os inibidores da tirosina cinase têm no genoma dos doentes com LMC?

A

Os inibidores da tirosina cinase estabilizam o genoma dos doentes com LMC, o que faz com que estes tenham uma taxa de transformação blástica muito menor.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Verdadeiro ou falso.

As transformações blásticas repentinas são frequentes a partir do 3º ano de tratamento com inibidores da tirosina cinase, mesmo nos doentes que continuam com o tratamento com tirosina cinase.

A

Falso.

As transformações blásticas repentinas são raras PARA ALÉM do 3º ano de tratamento com inibidores da tirosina cinase, nos doentes que continuam com o tratamento com os inibidores da tirosina cinase.

TRANSIÇÃO PARA A FASE ACELERADA OU BLÁSTICA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Verdadeiro ou falso.

As experiências inicias sugerem que o curso da LMC se tornou significativamente mais indolente , mesmo sem resposta citogenética, nos doentes em terapia com inibidores da tirosina cinase, comparado com os relatos anteriores com hidroxiureia/bussulfano.

A

Verdadeiro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Na resistência aos inibidores da tirosina cinase, qual é o mecanismo de resistência clinicamente mais relevante?

A

É o desenvolvimento de diferentes mutações no domínio cínase da ABL, que impedem a ligação dos inibidores da tirosina cinase ao local catalítico da cinase (local de ligação ATP).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Qual é o inibidor da tirosina cinase que tem eficácia selectiva contra a mutação T315I?

A

É o ponatinib. A mutação T315I é uma mutação que confere resistência a todos os outros inibidores da tirosina cinase.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Verdadeiro ou falso.

A maioria dos doentes apresenta-se com elevados números de blastos na medula óssea.

A

Falso.

A maioria tem percentagem normal de blastos na MO.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Em que fase se apresenta a maioria dos doentes com LMC no momento do diagnóstico?

A

Mais de 90% dos doentes apresenta-se na fase crónica ou indolente.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Caso o doente se apresente sintomático, quais são os principais sintomas?

A

São as manifestações sintomáticas da esplenomegália ou anemia - fadiga, mau-estar, perda de peso (se grande carga de leucemia), saciedade precoce, dor no quadrante superior esquerdo ou massa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Como se encontram as contagens de leucócitos e plaquetas nos doentes com LMC no momento do diagnóstico?

A

Os doentes tendem a surgir com trombocitose e leucocitose, embora raramente possam surgir com trombocitopénia. A trombocitose e leucocitose podem condicionar episódios trombóticos e vasoclusivos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Verdadeiro ou falso.

A hepatomegalia e a linfadenopatia são manifestações frequentemente presentes no momento do diagnóstico da LMC.

A

Falso.

A hepatomegália e a linfadenopatia são sintomas raramente presentes no momento do diagnóstico, registando-se em apenas 5% dos doentes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Quais são os sintomas que surgem na fase blástica da LMC?

A

febre inexplicada

perda de peso significativa

fadiga severa

dores ósseas e das articulações

sangramento

eventos trombóticos

infecções

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

A presença de blastos numa biópsia de uma lesão extra-medular indica o que?

A

A presença indica transformação da LMC.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Qual é o achado ao exame físico mais comum na LMC?

A

É a esplenomegalia, que se encontra presente em 20 a 70% dos doentes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Uma elevada contagem de basófilos pode estar associado a que?

A

Uma elevada quantidade de basófilos leva a um aumento de histamina, o que por si poderá condicionar prurido, diarreia, rubor, úlceras gastro intestinais.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Na LMC é comum a hematopoiese com desvio à esquerda. O que é que isto significa?

A

Significa predominância de neutrófilos e presença de formas em banda, mielócitos, metamielócitos, promielócitos e blastos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

A presença de leucocitose inexplicada e sustentada, com ou sem esplenomegalia, deve levar a que exame?

A

Biópsia da medula óssea com análise citogenética.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Qual é o significado prognóstico da presença da trombocitopénia na LMC?

A

Sugere pior prognóstico ou aceleração da doença. Pode também significar uma etilogia não relacionada.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Quais são as anormalidades bioquímicas presentes na LMC?

A

Diminuição da FA leucocitária

Aumento da vit B12

Aumento do ácido úrico

Aumento da desidrogénase láctica

Aumento da lisozima.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Como se encontra a medula óssea na LMC?

A

A MO é hipercelular com hiperplasia mielóide marcada e com elevado racio mielóide-eritróide (15-20:1). A percentagem de blastos é de 5% ou menos.

46
Q

Quando os blastos se encontram em maior número na medula, o que é que isto nos indica?

A

Indicam mau prognóstico ou aceleração da doença, se >15%.

47
Q

Verdadeiro ou falso.

A fibrose de reticulina aumentada é comum (na coloração de prata de Snook) e 30-40% apresentam fibrose de reticulina em grau 3-4.

A

Verdadeiro.

48
Q

Em que fase se apresenta a maioria dos doentes com LMC no momento do diagnóstico?

A

Mais de 90% dos doentes apresenta-se na fase crónica ou indolente.

49
Q

Caso o doente se apresente sintomático, quais são os principais sintomas?

A

São as manifestações sintomáticas da esplenomegália ou anemia - fadiga, mau-estar, perda de peso (se grande carga de leucemia), saciedade precoce, dor no quadrante superior esquerdo ou massa.

50
Q

Como se encontram as contagens de leucócitos e plaquetas nos doentes com LMC no momento do diagnóstico?

A

Os doentes tendem a surgir com trombocitose e leucocitose, embora raramente possam surgir com trombocitopénia. A trombocitose e leucocitose podem condicionar episódios trombóticos e vasoclusivos.

51
Q

Verdadeiro ou falso.

A hepatomegalia e a linfadenopatia são manifestações frequentemente presentes no momento do diagnóstico da LMC.

A

Falso.

A hepatomegália e a linfadenopatia são sintomas raramente presentes no momento do diagnóstico, registando-se em apenas 5% dos doentes.

52
Q

Quais são as outras anormalidades que também podem estar presentes nas células Ph positivas?

A 
trissomia do 8 
Filadéfia duplo 
isocromia do 17 
delecção 17p 
20q-
53
Q

Qual é a percentagem de doentes que tem anormalidades cromossómicas adicionais nas células Ph +?

A

5-10% dos doentes.

54
Q

Verdadeiro ou falso.

O diagnóstico de LMC deve sempre basear-se numa análise da M.O. com citogenética de rotina.

A

Verdadeiro.

55
Q

Quais são as vantagens de uma análise da medula óssea com citogenética de rotina quando em comparação com outras técnicas moleculares?

A

A análise à medula óssea permite identificar a presença do cromossomas Ph, verificar a existência de outras alterações cromossómicas presentes nas células Ph positivas (evolução clonal), verificar alterações prognosticas e verificar a percentagem de blastos e basófilos.

56
Q

Verdadeiro ou falso.

Em 10% dos doentes, a % de blastos e basófilos na M.O. podem ser significativamente menor do que no sangue periférico, sugerindo bom prognóstico ou mesmo cura da doença.

A

Falso.

Em 10% dos doentes, a % de blastos e basófilos na M.O. podem ser significativamente MAIOR do que no sangue periférico, sugerindo MAU prognóstico ou mesmo TRANSFORMAÇÃO da doença.

57
Q

Como se define uma resposta citogenética parcial?

A

Define-se como menos 35% das metáfases Ph+ na análise citogenética de rotina – equivalente a menos do que 10% de transcritos BCR-ABL (pela escala internacional).

58
Q

Como se define uma resposta citogenética completa?

A

Define-se como ausência de metáfases Ph+ (0%) – equivalente a menor que 1% de transcritos BCR-ABL.

59
Q

Como se define uma resposta molecular major?

A

Define-se como transcritos BCR-ABL menor que 0.1% ou redução ≥3 log da carga de LMC desde o valor basal.

60
Q

Como se define uma resposta molecular completa?

A

Define-se como transcritos BCR-ABL menor que 0.0032% - equivalente a redução ≥4.5 log na carga de LMC desde o valor basal.

61
Q

Quais são os critérios de LMC em fase acelerada?

A
  • ≥15% blastos periféricos
  • ≥30% blastos e promielócitos periféricos
  • ≥20% basófilos periféricos
  • evolução clonal citogenética
  • trombocitopenia menor que 100x10^9 não relacionada com a terapêutica.
62
Q

Qual é a sobrevida dos doentes em fase avançada de novo sob terapêutica com inibidores da tirosina cinase?

A

Sobrevida de 75% aos 8 anos.

63
Q

Qual é a percentagem de doentes que se apresenta com fase avançada de novo?

A

5-10% dos doentes.

64
Q

Qual é a sobrevida média da fase acelerada que evolui duma fase crónica com o advento dos inibidores da tirosina cinase?

A

70% aos 4 anos.

65
Q

Como é que é definida a fase blástica da LMC?

A
  • ≥30% blastos na M.O. ou periféricos

* doença extramedular (blastos na pele, tecidos moles ou lesões ósseas líticas)

66
Q

Quais são os dois principais transcritos da BCR-ABL1?

A

e13a2 ; e14a2. Existe 2 a 5% que exprime transcritos alternativos a estes, por terem outros tipos de RNA fusão, pelo que a utilização dos primers habituais do PCR para detectar a actividade da doença poderá dar origem a falsos negativos.

67
Q

Verdadeiro ou falso.

A fase blástica da LMC é sempre mielóide.

A

Falso.

A fase blástica da LMC é geralmente mielóide (60% dos casos), mas infrequentemente pode ser eritróide, promielocítica, monocítica ou megacariocítica.

68
Q

Qual é a percentagem de doentes com LMC que tem fase blástica linfóide?

A

25%

69
Q

Qual é a importância de se determinar se os blastos são linfóides ou de outra linhagem?

A

Porque ao contrário de fases blásticas com outras morfologias, a LMC com fase blástica linfoide é bastante sensível à QT anti LLA (ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina e dexametasona) em combinação com inibidores da tirosina cinase.

70
Q

Quais são os marcadores que os blastos linfóides expressam?

A

CD10, CD19, CD20, CD22. Para além do mais, são positivos para a transferase terminal dos desoxinucleotídeos e negativos para a peroxidase.

71
Q

Na era do tratamento com inibidores da tirosina cinase, quais são os factores de prognóstico mais importantes e relevantes para a clínica?

A

São os factores de prognóstico relacionados com o tratamento.

72
Q

Qual é o actual endpoint terapêutico major e o único endpoint associado com aumento da sobrevida?

A

É o atingimento de resposta citogenética completa.

73
Q

Verdadeiro ou falso.

O atingimento de resposta molecular major foi associado a um aumento da sobrevida.

A

Falso.

O atingimento de resposta molecular major está associada a diminuição do risco de recidiva e de progressão, pode predizer diferenças na sobrevida livre de eventos e pequenas diferenças nos rácios de transformação, MAS NÃO FOI ASSOCIADO a aumento de sobrevida.

74
Q

Verdadeiro ou falso.

A incapacidadede atingir uma resposta molecular major ou completa deve ser considerada como “fracasso terapêutico” dum determinado inibidor da tirosina cinase, devendo levar a alteração do inibidor da tirosina cinase ou a transplante alogénico.

A

Falso.

A incapacidadede atingir uma resposta molecular major ou completa NÃO DEVE ser considerada como “fracasso terapêutico” dum determinado inibidor da tirosina cinase, NEM DEVE levar a alteração do inibidor da tirosina cinase, NEM a considerar transplante alogénico.

75
Q

Qual é o inibidor da tirosina cinase que não se encontra aprovado para a fase blástica da LMC?

A

Nilotinib.

76
Q

Para além dos inibidores da tirosina cinase, que outro fármaco é também utilizado no tratamento da LMC?

A

O omacetaxine, um inibidor da síntese proteica, que impede assim a síntese da proteína Bcr-Abl1. Este deve ser utilizado após falência de outros 2 ou mais inibidores da tirosina cinase.

77
Q

Quais são os inibidores da tirosina cinase aprovados para o tratamento de primeira linha da LMC?

A

Imatinib, nilotinib e dasatinib.

78
Q

Qual é a percentagem de doentes com mutação T315I que atinge resposta citogenética completa com o ponatinib?

A

50-70%

79
Q

Qual é a percentagem de doentes que se encontra em resposta citogenética completa aos 5 anos de follow-up com o imatinib?

A

60-65%

80
Q

Qual é a percentagem de doentes que atinge resposta citogenética completa com terapêutica de salvação com dasatinib, nilotinib, bosutinib ou ponatinib?

A

30-60%. O grau de resposta depende de o doente se encontrar em recidiva citogenética ou hematológica, da resposta prévia a outros inibTK e da presença de mutaçãoes na recidiva.

81
Q

No contexto de terapêutica de salvação, qual é a actual taxa de mortalidade anual com as novas terapêuticas?

A

Menor que 5% ao ano.

82
Q

Verdadeiro ou falso.

Os inibidores da tirosina cinase de segunda geração demonstraram um benefício na sobrevida quando em comparação com o imatinib.

A

Falso.

NENHUM estudo mostrou um benefício na sobrevida com os inib TK 2ª geração.

No entanto, estes demonstraram melhores resultados:
maiores níveis de resposta citogenética completa

de resposta molecular major

de transcritos BCR-ABL indetectáveis

menor % de transformação para fases acelerada/blástica

83
Q

Preencher os espaços.

A LMC é actualmente considerada uma doença ___________, podendo estar associada a uma sobrevida próxima do ___________.

A

A LMC é actualmente considerada uma doença INDOLENTE,

podendo estar associada a uma sobrevida próxima do NORMAL.

84
Q

Verdadeiro ou falso.

A incapacidade de atingir resposta molecular major ou de obter transcritos BCR-ABL negativos devem ser consideradas indicações para mudar de inibTK ou para considerar transplante alogénico

A

Falso.

A incapacidade de atingir resposta molecular major ou de obter transcritos BCR-ABL negativos NÃO devem ser consideradas indicações para mudar de inibTK ou para considerar transplante alogénico.

85
Q

Quais são os indicadores de falência de uma determinada terapêutica com um inibidor da tirosina cinase?

A

recidiva citogenética

efeitos inaceitáveis persistentes

86
Q

Qual é a percentagem de doentes a fazer inibidores da tirosina cinase que desenvolve efeitos adversos graves?

A

Os efeitos adversos graves ocorrem em menos de 5 a 10% dos doentes.

87
Q

Quais são os inibidores da tirosina cinase que estão associados com uma alteração electrocardiográfica? Qual é essa alteração?

A

É o nilotinib e o dasatinib, que podem provocar prolongamento do intervalo QTc (>470-480ms).

88
Q

Qual é o inibidor da tirosina cinase que está mais associado a mielossupressão e a derrame pericárdico e pleural?

A

Dasatinib.

89
Q

Qual é o inibidor da tirosina cinase que está mais associado a hiperglicémia?

A

Nilotinib. Também está associado a rash cutâneo, pancreatite e fenómenos vasoclusivos.

90
Q

Qual é o inibidor da tirosina cinase que está mais associado a complicações gastrointestinais como a diarreia?

A

Bosutinib.

91
Q

Qual é o inibidor da tirosina cinase que está mais associado a fenómenos vasoclusivos?

A

Ponatinib

92
Q

Verdadeiro ou falso.

O transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas permite a cura da LMC.

A

Verdadeiro.

93
Q

Qual é a sobrevida do transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas?

A

Tem uma sobrevida a longo prazo de 40-60% quando implementado na fase crónica.

94
Q

Qual é a taxa de mortalidade no primeiro ano após o transplante alogénico?

A

5 a 30%.

95
Q

Quais são as complicações tardias e morbilidade associadas ao transplante alogénico?

A

DEVH

disfunção orgânica

novas neoplasias

taxas de risco de mortalidade > que na pop geral

infertilidade

complicações imunológicas crónicas

cataratas

necrose da anca

96
Q

Qual deve ser a actuação clínica quando temos um doente a entrar em fase blástica, a apresentar-se com fase blástica ou quando este passa de fase crónica para acelerada?

A

Deverá ser feito terapêutica com inibidores da tirosina cinase e quimioterapia seguido de transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas.

97
Q

Verdadeiro ou falso.

A incapacidade de atingir uma resposta citogenética completa por 12 meses é um sinal de falha terapêutica.

A

Verdadeiro.

98
Q

Qual é o grupo de doentes nos quais faz sentido realizar análises moleculares com o número de transcritos BCR-ABL1?

A

Doentes que estejam em resposta molecular major.

99
Q

Qual é a percentagem de mutações detectadas aquando da falência do tratamento com imatinib?

A

30-50%

100
Q

Verdadeiro ou falso.

A resposta citogenética parcial precoce aos 3-6 meses, com redução dos transcritos BCR-ABL1 para menos de 10%, foi identificada como um factor prognóstico para a sobrevida a longo prazo.

A

Verdadeiro.

101
Q

Um doente com LMC a realizar um inibidor da tirosina cinase de segunda geração é expectável que atinga uma resposta citogenética completa em quanto tempo?

A

É expectável que atinga uma resposta citogenética completa em 3 a 6 meses, ao contrário de no imatinib, onde esta apenas é expectável ao fim de 12 meses.

A incapacidade de atingir este objectivo está associada a pior sobrevida livre de eventos, mais transformação e pior sobrevida.

No entanto, mesmo os doentes que não consigam atingir a resposta citogenética completa com os inibidores da tirosina cinase de segunda geração, estes têm uma sobrevida estimada ao fim de 3-5 anos de 80-90%.

102
Q

Verdadeiro ou falso.

As resposta citogenéticas completas são comuns na fase blástica com o tratamento com inibidores da tirosina cinase.

A

Falso.

As resposta citogenéticas completas são pouco comuns na fase blástica com o tratamento com inibidores da tirosina cinase (10-30%) e costumam ser transitórias.

103
Q

Quais são as taxas de resposta da terapêutica isolada com inibidor da tirosina cinase num doente em fase acelerada e fase blástica?

A

30-50% em fase acelerada e de 20-30% em fase blástica.

104
Q

Qual é o tratamento utilizado para a fase blástica linfóide da LMC? Qual o sucesso que este tratamento tem?

A

QT anti-LLA (doxorubicina, ciclofosfamida, vincristina e dexametasona)+ ITK

Respostas completas em 60-70%, com sobrevida média 2-3 anos.

105
Q

Qual é o tratamento utilizado para a fase blástica não-linfóide da LMC? Qual o sucesso que este tratamento tem?

A

QT anti-LMA + ITK.

Respostas completas 30-50%, com sobrevida média 9-12 meses.

106
Q

Quais são os efeitos adversos do bussulfano?

A

Mielossupressão tardia, doença tipo-Addison, fibrose cardíaca e pulmonar, mielofibrose.

107
Q

Como é que é feita a gestão da leucocitose extrema?

A

Citarabina em dose elevada e única ou altas doses de hidroxiureia (com controlo da lise tumoral). Estas têm a vantagem de serem tão efectivas como a leucoferese, que é raramente utilizada, e de não terem as complicações da mesma.

108
Q

Como deve ser feita a gestão da leucocitose extrema é sintomática durante a gravidez?

A

Durante o primeiro trimestre deverá ser utilizada a leucoferese e dai em diante deverá ser utilizada a hidroxiureia.

109
Q

Quais são as anormalidades cromossómicas que os doentes a fazer inibidores da tirosina cinase podem desenvolver nas células Ph negativas?

A

perda do cr Y, trissomia do 8, 20q-, anomalias dos cr 5 ou 7. Estas costumam ser indicativas da instabilidade genética das células hematopoiéticas que condicionou o surgimento da LMC em primeiro lugar e costumam desaparecer espontaneamente. Raramente, as anormalidades que envolvem o cromossoma 5 e 7 são verdadeiramente clonais, evoluindo assim para SMD ou LMA.

110
Q

Qual é a percentagem de doentes que é diagnosticado com LMC de alto risco nos países desenvolvidos e em desenvolvimento?

A

10-20% vs 30 a 50%.

1 - Hematologia (19 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions