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1 - Hematologia > 77 - Anemia e Policitemia > Flashcards

77 - Anemia e Policitemia Flashcards

1
Q

Níveis normais de EPO no plasma

A

10-25 U/L.

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2
Q

Semi-vida de EPO

A

6-9h.

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3
Q

O que significa anisocitose, poiquilocitose e policromasia?

A
  • Anisocitose: variação do tamanho (correlaciona-se com o aumento do RDW)
  • Poiquilocitose: variação da forma
  • Policromasia: eritrócitos grandes cinzento-azulados na coloração Wright-Giemsa (correspondem aos reticulócito)
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4
Q

Em quanto tempo é metabolizado o RNA residual dos reticulócitos? Qual a percentagem normal de reticulócitos na população de GV?

A
  • 24-36h

- 1-2%

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5
Q

Relativamente aos reticulócitos, quando deve ser aplicada a 2ª correção (indice de produção reticulocitária)?

A

Deve ser feita SEMPRE que anemia + contagem de reticulócitos muito elevada.

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6
Q

Quando deve ser feita aspiração/biópsia de medula óssea na anemia?

A
  • Anemia grave e alterações da morfologia dos GV e/ou baixa contagem de reticulócitos
  • anemia hipoproliferativa com ferro normal
  • doença infiltrativa ou fibrose
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7
Q

Qual a percentagem de anemias hipoproliferativas?

A

75%.

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8
Q

Quando se deve iniciar o tratamento de uma anemia leve a moderada?

A

Após estabelecer o diagnóstico etiológico!

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9
Q

Que acontece aos progenitores eritróides na ausência de EPO?

A

Apoptose.

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10
Q

Onde é produzida a EPO?

A
  • Celúlas de revestimento dos capilares peritubulares do rim;
  • Hepatócitos (em menor quantidade).
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11
Q

Qual o tempo de semi-vida dos eritrócitos? Em termos percentuais quantos são substituídos diariamente?

A

100-120 dias. 0.8-1%.

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12
Q

Qual o primeiro percursor eritróide identificável?

A

Pró-normoblasto.

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13
Q

Nos adultos, a Hb tem uma distribuição Hertziana. V ou F?

A

Falso. Tem distribuição Gaussiana.

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14
Q

Segundo a OMS, partir de que valores de Hb é definida a anemia?

A

Homens: Hb inferior a 13 g/dL
Mulheres: Hb inferior a 12 g/dL

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15
Q

O 2,3-BFG mantém uma oferta de O2 para uma perda de 1-2g/dL de Hg. V ou F?

A

Falso. 2-3 g/dL.

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16
Q

O inicio gradual da anemia pode não estar associado a sinais e sintomas até que valores de Hg?

A

7-8 g/dL (sobretudo em jovens).

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17
Q

O que é o efeito de Bohr?

A

O efeito de Bohr é um mecanismo que permite um aumento da libertação de O2, graças a alterações na curva de dissociação O2-Hb mediadas por diminuição do pH ou aumento do CO2.

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18
Q

Em que unidade vem definidos o VCM, HCM e o CHCM?

A

VCM: fentolitros
HCM: picogramas
CHCH: gramas/litro

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19
Q

A capacidade total de ligação ao ferro é uma medida indireta do nível de transferrina. V ou F?

A

Verdadeiro

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20
Q

Que percentagem da MO é ocupada pela gordura? E pelas células nucleadas?

A

Gordura: 50-60%;

Células nucleadas: 40-50%.

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21
Q

A eritropoise ineficaz (macro ou microcitose) carateriza-se por hiperplasia eritróide (M:E - 1:1). V ou F?

A

Verdadeiro

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22
Q

Qual a principal causa de anemia hipoproliferativa? E a segunda causa?

A

1ª) Deficiencia ligeira a moderada de ferro.

2ª) Inflamação

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23
Q

Na eritropoiese ineficaz, quais as causas de defeito de maturação nuclear e citoplasmática?

A
  • Maturação nuclear: défice vit B12, défice ácido fólico, álcool, fármacos, mielodisplasia;
  • Maturação citoplasmática: talassemia, anemia sideroblástica, défice grave de ferro.
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24
Q

Que valores de Hg definem Policitémia?

A
  • Homens: >17 g/dL;

- Mulheres: >15 g/dL.

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25
Q

Na policitémia, a viscosidade aumenta logariticamente a partir de que Hct?

A

> 55%.

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26
Q

Quais são os 3 tipos de policitémia e como se caracterizam?

A
  • Policitémia espúria (Sindrome de Gaisbock): por diminuição do volume plasmático;
  • Policitémia primária: níveis normais de EPO mas receptores hiper-responsivo por mutações;
  • Policitémia secundária: altos níveis de EPO por causa fisiológica ou patológica.
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27
Q

Prurido seroso e hepatoesplenomegália podem ser sintomas da Policitémia Vera. V ou F?

A

Falso. Prurido AQUAGÉNICO e hepatoesplenomegália.

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28
Q

O que acontece aos níveis de eritropoetina (EPO) com o envelhecimento?

A

Os níveis de eritropoetina (EPO) aumentam com o envelhecimento, sendo necessários níveis maiores de EPO para manter um hematócrito normal.

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29
Q

A partir de que valores de hemoglobina é que os níveis de eritropoetina se elevam de forma logarítmica?

A

Abaixo de 12g/dL.

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30
Q

(Anemia e Policitémia)

O funcionamento do Eritrón exige 3 condições. Quais?

A
  1. Produção renal normal de EPO
  2. Medula funcionante
  3. Suprimento de substratos adequado
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31
Q

Que factores determinam a presença de sintomas associados a uma anemia progressiva ou crónica?

A

A idade do doente e a perfusão sanguínea adequada de órgãos fulcrais.

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32
Q

Quais os sintomas que podem estar associados à hemólise intravascular?

A
  • Dor lombar aguda
  • Hemoglobina livre no plasma e urina
  • Insuficiência renal
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33
Q

A partir de que % de volume de sangue perdido de forma súbita é que começa a existir a perda dos mecanismos compensatórios habituais de contração vascular e alterações do fluxo sanguíneo regional?

A

Com perdas agudas de > 30% do volume.

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34
Q

As doenças linfoproliferativas, como a leucemia linfocítica crónica e outros neoplasmas das células B podem estar associados a que tipo de anemia?

A

Anemia hemolítica autoimune.

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35
Q

A esplenomegália e a linfadenopatia no exame objectivo de um doente com anemia sugerem que tipo de etiologia? E as petéquias?

A

Doença linfoproliferativa. Disfunção plaquetária.

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36
Q

Quais são os factores fisiológicos que podem influenciar a contagem total de eritrócitos?

A 
Idade
Sexo
Gravidez
Tabagismo
Altitude
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37
Q

(Anemia e Policitémia)

A partir de que valores de hemoglobina é que existe palidez mais acentuada ao nível das pregas palmares com a mão em hiperextensão?

A

Valores inferiores a 8 g/dL.

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38
Q

As alterações acentuadas nos índices eritrocitários reflectem que tipo de etiologia para a anemia?

A

Refletem distúrbios da maturação ou deficiência de ferro.

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39
Q

O que são os corpúsculos de Howell Jolly?

A

Remanescentes nucleares não removidos em doentes sem baço funcional, que adquirem uma cor azul homogénea na coloração de Wright.

40
Q

Quanto tempo demora a maturação de uma célula eritróide?

A

~4,5 dias.

41
Q

V ou F. Deve ser feita a primeira correção se a contagem de reticulócitos vier em números absolutos.

A

Falso.

NÃO deve ser feita a primeira correção se a contagem de reticulócitos vier em números absolutos, como por exemplo, 50 000/uL.

42
Q

V ou F. Deve ser feita a primeira correção se a contagem de reticulócitos vier em números absolutos.

A

Falso.

NÃO deve ser feita a primeira correção se a contagem de reticulócitos vier em números absolutos, como por exemplo, 50 000/uL.

43
Q

Em que situação é que é dispensável realizar-se a segunda correcção para estimar o índice de produção reticulocitária?

A

Caso não sejam encontradas células policromatofílicas no esfregaço de sangue periférico, não é necessário realizar a segunda correcção.

44
Q

Qual a principal mutação responsável pela Policitémia Vera?

A

Mutação na JAK2 (Val 617Phe) e pode ser encontrada em 90-95% com policitémia vera.

45
Q

Qual a diferença entre um equinócito e um acantócito?

A

Um equinócito tem projecções espinhosas, pequenas e regularmente espaçadas. Podem aparecer na uremia.

Já um acantócito tem projecções irregularmente distribuídas.

46
Q

Qual o valor de massa eritrocitária considerada normal?

A

Homens - menor que 3.6

Mulheres - menor que 3.2 ml/kg

47
Q

Qual a consequência que a hiperviscosidade tem na pressão da artéria pulmonar?

A

Aumenta a pressão arterial pulmonar.

48
Q

Para além do prurido aquagénico e hepatoesplenomegália, que outros achados suportam o diagnóstico de policitémia vera?

A
  • Leucocitose
  • Aumento da contagem de basófilos
  • Trombocitose
49
Q

Em que patologias poderão aparecer eritrócitos em alvo?

A

Talassémia e patologia hepática.

50
Q

A presença de dacriócitos (eritrócitos em forma de lágrima) e eritrócitos nucleados são achados que podem surgir em que doença?

A

Mielofibrose.

51
Q

Para além da anemia, de que outras formas de pode apresentar uma doença hemolítica crónica (p. ex: esferocitose)?

A

1) Litíase biliar
2) Esplenomegália
3) Maior susceptibilidade a crises aplásicas se infecção

52
Q

Estudos com ratos sugerem que as células eritroides se originam a partir de um progenitor eritróide/megacariócito que NÃO se desenvolve na AUSÊNCIA de que factores de transcrição?

A

GATA-1 e FOG-1.

53
Q

Na medula óssea, qual o primeiro precursor eritróide morfologicamente reconhecido?

A

Pró-normoblasto.

54
Q

V ou F. Os valores do hematócrito são MENOS ÚTEIS do que os valores de hemoglobina, na avaliação de anemia, porque são calculados em vez de serem medidos directamente.

A

Verdadeiro.

55
Q

V ou F. Uma mutação em JAK2 (Val617Phe), um membro importante na via de sinalização de citocina intracelular, pode ser encontrada em 90-95% de doentes com Policitémia Vera.

A

Verdadeiro.

56
Q

Presença de fragmentos de eritrocitos no esfregaço sugere:

A

Os eritrocitos podem-se fragmentar devido:

  • à presença de corpos estranhos na circulação, como próteses valvulares mecânicas
  • como consequência de lesão térmica
57
Q

Na presença de DRC ou inflamação crónica, os níveis de EPO são tipicamente mais baixos do que o esperado para o grau de anemia. V/F?

A

V

58
Q

Tamanho do eritrócito maduro

A

8 um

59
Q

O pro-normoblasto consegue produzir 16-32 eritrócitos maduros. V/F?

A

V

60
Q

Qual é o factor chave na regulação do gene EPO?

A

HIF-1 alfa

61
Q

Qual é o valor médio de Htc nos Homens? e nas Mulheres?

A

Homens - 47%

Mulheres - 42%

62
Q

Um Htc inferior a 39% num homem adulto ou inferior a 35% numa mulher adulta tem apenas __% de probabilidade de ser normal.

A

25%

63
Q

A partir de que % de volume de sangue perdido de forma súbita é que começa a existir a sinais de choque hipovolémico?

A

Quando >40% volume perdido

64
Q

O VCM é insensivel para pequenas populações de macrócitos ou micrócitos. V/F?

A

V

65
Q

O Indice de produção de reticulócitos pode ser necessário mesmo na ausencia de células policromatofilicas. V/F?

A

Falso

Esta 2ª correção não é necessária se não existirem macrocitos policromatofilicos no esfregaço de sangue

66
Q

Com uma hemoglobina normal, os reticulocitos sao libertados na circulação com ~1 dia a faltar como reticulócitos. V/F?

A

V

67
Q

Com níveis normais de hemoglobina, os reticulócitos são libertados para a circulação com ~1 dia restante como reticulócito antes de evoluir para eritrócito. V/F?

A

V

68
Q

Um nível de ferritina de __-__ ug/L indica depleção das reservas de ferro

A

10-15 ug/L

69
Q

Em regra, uma ferritina sérica >200 ug/L indica que há pelo menos algum ferro nas reservas teciduais. V/F?

A

V

70
Q

Um indice de produção de reituclócitos abaixo de 2 na presença de anemia estabelecida indica a presença de um defeito na proliferação ou maturação da medula eritroide. V/F?

A

V

71
Q

Um indice de produção de reticulócitos abaixo de 2 na presença de anemia estabelecida indica a presença de um defeito na proliferação ou maturação da medula eritroide. V/F?

A

V

72
Q

Quais os valores normais de ferro sérico, CTLF e saturação de transferrina?

A

Ferro sérico: 50-150 ug/dL
CTLF: 300-360 ug/dL
Saturação transferrina: 25-50%

73
Q

Existe uma variação diurna do ferro sérico, que leva a uma variação da percentagem de saturação de transferrina. V/F?

A

V

74
Q

Em 20-40% dos eritroblastos em desenvolvimentos observam-se pequenos granulos de ferritina, denominados de sideroblastos. V/F?

A

V

75
Q

Uma anemia hemorrágica tipicamente não resulta na produção de um indice de produção de reticulócitos acima de 2-2,5 vezes o normal. V/F?

A

V

Limitações à expansão da medula eritroide por causa do ferro disponivel

76
Q

A definiciência de EPO na DM e MM pode ser mais acentuada do que seria esperado para o grau de insuficiência renal. V/F?

A

V

77
Q

A hepcidina encontra-se aumentada na inflamação crónica. V/F?

A

V

78
Q

Na anemia por disturbio da maturação, a medula revela hiperplasia eritroide. V/F?

A

V

79
Q

O alcool por si só pode causar macrocitose e um grau variavel de anemia. Contudo esta situação geralmente está associada a?

A

Défice de ácido fólico

80
Q

Os defeitos da síntese do heme são mais comuns que os defeitos da síntese da globina. V/F?

A

Falso

Os defeitos da síntese do heme são menos comuns

81
Q

Uma anemia sideroblástica reflecte quase sempre mielodisplasia. V/F?

A

V

Mielodisplasia frequentemente associada a sobrecarga de ferro mitocondrial (resultam em anemia micro ou macrocitica)

82
Q

A perda aguda de sangue está associada a aumento do indice de produção de reticulócitos. V/F?

A

Falso

Não está associado (perda subaguda pode estar)

83
Q

A anemia hemolítica está entre as formas menos comuns de anemia. V/F?

A

V

84
Q

Hemoglobinopatias podem apresentar um indice reticulocitário elevado para inapropriadamente baixo para o grau de hiperplasia eritroide. V/F?

A

V

85
Q

Em todas as circunstâncias é importante avaliar o estado do ferro do doente antes e no decorrer do tratamento de qualquer anemia. V/F?

A

V

86
Q

Hematocritos acima de __% nos homens e acima de __% nas mulheres estão associados quase invariavelmente a aumento da massa de eritrócitos.

A

> 60% nos homens

>55% nas mulheres

87
Q

Os sintomas dominantes devido ao aumento da massa eritrocitária estão relacionados com?

A

Hiperviscosidade e Trombose (arterial e venosa)

88
Q

Tromboses ____ (local) são particularmente comuns na policitémia

A

Tromboses de vasos abdominais

89
Q

A HTA está frequentemente presente na policitémia. V/F?

A

V

A DUP tb é comum

90
Q

As causas secundárias de policitémia estão todas associadas a aumento dos niveis de EPO. V/F?

A

V

91
Q

Quais as causas de sobreprodução anormal de EPO?

A
  • Quistos renais
  • Estenose da artéria renal
  • Tumores com produção ectópica (Carcinoma renal; Leiomioma uterino; Hemangioma cerebelar; Hepatoma)
92
Q

A policitémia primária é uma forma familiar rara associada a níveis normais de EPO com hiperreactividade dos seus receptores. V/F?

A

V

93
Q

Qual o 1º passo para documentar o aumento da massa eritrocitária?

A

Administração de eritrócitos autólogos com Cr51

pouco feito na prática clínica

94
Q

A maioria dos doentes com policitémia vera tem mutação do JAK2 (90-95%). Muitos dos que não têm mutação no JAK2 têm mutações _________

A

no exão 12

95
Q

Qual o primeiro percursor eritróide identificável?

A

Pró-normoblasto.

96
Q

Qual a principal causa de anemia hipoproliferativa? E a segunda causa?

A

1ª) Deficiencia ligeira a moderada de ferro.

2ª) Inflamação .

97
Q

Quanto tempo demora a maturação de uma célula eritróide?

A

4.5 dias.

1 - Hematologia (19 decks)

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