136 - Distúrbio dos Plasmócitos Flashcards
Quais são os factores de risco associados à progressão do mieloma múltiplo indolente para mieloma múltiplo?
- plasmocitose MO >10%
- ratio de cadeias leves livre κ e λ anormal
- proteína M >30 g/L
Nos doentes com alto risco de progressão do mieloma indolente para mieloma múltiplo, qual a terapêutica indicada para prevenir a progressão?
Lenalidomida e dexametasona.
Quando é que os doentes com mieloma indolente necessitam de realizar terapêutica anti-tumoral?
Os doentes realizam terapêutica se desenvolverem:
anemia
hipercalcemia
lesões ósseas líticas progressivas
disfunção renal
Infeções recorrentes
O que é que todos os distúrbios dos plasmócitos têm em comum?
Todas têm desenvolvimento a partir de progenitores comuns da linhagem dos linfócitos B.
Quais os factores que definem a clínica dos distúrbios dos plasmócitos?
expansão das células neoplásicas
secreção de produtos celulares (Igs ou subunidades, linfocinas)
resposta do hospedeiro ao tumor
Qual o valor de cadeias leves livres excretadas diariamente numa situação normal?
Menos de 10 mg/dia.
Verdadeiro ou falso.
Cada anticorpo é formado e secretado por um único clone.
Verdadeiro.
O que é que se avalia com a electroforese de proteínas?
A electroforese separa os componentes das proteínas séricas, permitindo uma avaliação QUANTITATIVA.
Qual a cadeia leve associada com pior prognóstico no mieloma múltiplo?
A cadeia lambda.
Mnemónica: Lambda Less Life
Qual é tipo de cadeia leve mais secretado na macroglobulinémia de Wallenstrom?
Cadeia kappa. Corresponde a 80%.
Qual a ordem crescente de diferenciação entre alótipo, isótipo e idiótipo?
Isotipo (iguais dentro de cada espécie; 5 cadeias pesadas MGADE e duas leves k e lambda)
Alótipo (pequenas diferenças regulares dentro da mesma espécie)
Idiótipo (características únicas; marcadores de um clone particular de linfocitos B)
O mieloma múltiplo é monoclonal por definição, tal como os outros distúrbios de plasmocitos.
1 quais os outros distúrbios de plasmocitos?
2 há excepções à monoclonalidade referida?
1 - Macroglobulinémia de Waldenstrom
Amiloidose primária
Doença de cadeias pesadas
2 - há excepções: cerca de 1% dos mieloma múltiplos são bi ou triclonais
Que % de mieloma só produz cadeias leves?
20%
E na maioria são excretadas na urina como BenceJones
A frequência de mielomas de uma cadeia pesada em particular é aproximadamente proporcional à concentração sérica. V/F
V
Por isso mielomas IgG são mais comuns que IgA ou IgD
Existem tumores de plasmocitos sem componente M?
Sim, p.e. Plasmocitomas extra-medulares ou solitários do osso em que menos de 1/3 dos doentes tem componente M
Após confirmação do componente M qual o método mais prático para seguimento do doente?
Eletroforese
O valor do componente M no soro é um marcador confiável de carga tumoral? V/F
V
O que o torna num excelente marcador tumoral para orientar a terapêutica
Componente M deve ser usado para rastreio em doentes assintomaticos. V/F?
F. O componente M não é específico para rastreio em doentes assintomaticos.
Que percentagem de neuropatia sensoriomotora tem pico monoclonal?
5%
As variações genéticas encontradas em doentes com MM têm importância prognostica?
Sim
MM
1 Os estudos de sequenciacao genética não conseguiram identificar uma mutação recorrente em __%
2 quais as mutações mais comuns?
1- mais de 20%
2- N-ras, K-ras e B-raf são mais comuns e combinadas ocorrem em mais de 40% dos doentes
A biopsia esta indicada para distinguir plasmocitos benignos de malignos no MM. V/F?
Falso
É difícil distingui-las com base em critérios morfológicos, excepto em alguns casos.
O MM perfaz que % de tumores hematológicos em brancos e em negros?
Brancos 13% (e 1,3% de todos os tumores malignos)
Negros 33% (e 2% de todos os tumores malignos)
O que significa dor persistente localizada num doente com MM?
Fratura patológica
