136 - Distúrbio dos Plasmócitos Flashcards
Quais são os factores de risco associados à progressão do mieloma múltiplo indolente para mieloma múltiplo?
- plasmocitose MO >10%
- ratio de cadeias leves livre κ e λ anormal
- proteína M >30 g/L
Nos doentes com alto risco de progressão do mieloma indolente para mieloma múltiplo, qual a terapêutica indicada para prevenir a progressão?
Lenalidomida e dexametasona.
Quando é que os doentes com mieloma indolente necessitam de realizar terapêutica anti-tumoral?
Os doentes realizam terapêutica se desenvolverem:
anemia
hipercalcemia
lesões ósseas líticas progressivas
disfunção renal
Infeções recorrentes
O que é que todos os distúrbios dos plasmócitos têm em comum?
Todas têm desenvolvimento a partir de progenitores comuns da linhagem dos linfócitos B.
Quais os factores que definem a clínica dos distúrbios dos plasmócitos?
expansão das células neoplásicas
secreção de produtos celulares (Igs ou subunidades, linfocinas)
resposta do hospedeiro ao tumor
Qual o valor de cadeias leves livres excretadas diariamente numa situação normal?
Menos de 10 mg/dia.
Verdadeiro ou falso.
Cada anticorpo é formado e secretado por um único clone.
Verdadeiro.
O que é que se avalia com a electroforese de proteínas?
A electroforese separa os componentes das proteínas séricas, permitindo uma avaliação QUANTITATIVA.
Qual a cadeia leve associada com pior prognóstico no mieloma múltiplo?
A cadeia lambda.
Mnemónica: Lambda Less Life
Qual é tipo de cadeia leve mais secretado na macroglobulinémia de Wallenstrom?
Cadeia kappa. Corresponde a 80%.
Qual a ordem crescente de diferenciação entre alótipo, isótipo e idiótipo?
Isotipo (iguais dentro de cada espécie; 5 cadeias pesadas MGADE e duas leves k e lambda)
Alótipo (pequenas diferenças regulares dentro da mesma espécie)
Idiótipo (características únicas; marcadores de um clone particular de linfocitos B)
O mieloma múltiplo é monoclonal por definição, tal como os outros distúrbios de plasmocitos.
1 quais os outros distúrbios de plasmocitos?
2 há excepções à monoclonalidade referida?
1 - Macroglobulinémia de Waldenstrom
Amiloidose primária
Doença de cadeias pesadas
2 - há excepções: cerca de 1% dos mieloma múltiplos são bi ou triclonais
Que % de mieloma só produz cadeias leves?
20%
E na maioria são excretadas na urina como BenceJones
A frequência de mielomas de uma cadeia pesada em particular é aproximadamente proporcional à concentração sérica. V/F
V
Por isso mielomas IgG são mais comuns que IgA ou IgD
Existem tumores de plasmocitos sem componente M?
Sim, p.e. Plasmocitomas extra-medulares ou solitários do osso em que menos de 1/3 dos doentes tem componente M
Após confirmação do componente M qual o método mais prático para seguimento do doente?
Eletroforese
O valor do componente M no soro é um marcador confiável de carga tumoral? V/F
V
O que o torna num excelente marcador tumoral para orientar a terapêutica
Componente M deve ser usado para rastreio em doentes assintomaticos. V/F?
F. O componente M não é específico para rastreio em doentes assintomaticos.
Que percentagem de neuropatia sensoriomotora tem pico monoclonal?
5%
As variações genéticas encontradas em doentes com MM têm importância prognostica?
Sim
MM
1 Os estudos de sequenciacao genética não conseguiram identificar uma mutação recorrente em __%
2 quais as mutações mais comuns?
1- mais de 20%
2- N-ras, K-ras e B-raf são mais comuns e combinadas ocorrem em mais de 40% dos doentes
A biopsia esta indicada para distinguir plasmocitos benignos de malignos no MM. V/F?
Falso
É difícil distingui-las com base em critérios morfológicos, excepto em alguns casos.
O MM perfaz que % de tumores hematológicos em brancos e em negros?
Brancos 13% (e 1,3% de todos os tumores malignos)
Negros 33% (e 2% de todos os tumores malignos)
O que significa dor persistente localizada num doente com MM?
Fratura patológica
Cintigrafia é o gold standard para avaliação de lesões ósseas no MM. V/F
Falso
Cintigrafia é menos útil que rx simples porque raramente há formação de novo osso (cel do mieloma produzem DKK1 que suprime os osteoblastos)
Infecção bacteriana é o sintoma de apresentação em_% dos MM
25%
E mais de 75% dos doentes terá uma infecção grave algures no tempo
Infeções mais frequentes no MM?
Pneumonia
Pielonefrite
2 Ps
Qual a manifestação mais comum de MM?
E a segunda mais comum?
1ª dor óssea
2ª infeções bacterianas
Porque existe aumento da susceptibilidade a infeções no MM?
- hipogamaglobulinemia difusa (excluindo componente M)
- subgrupo de cel. CD4+ pode estar diminuído (mas maioria de cel.T estão normais)
- diminuição de lisozima e da velocidade de migração dos granulocitos
- defeitos no complemento
Qual a causa mais comum de insuficiência renal no MM?
Hipercalcemia
25% dos doentes com MM têm IR
50% têm alguma patologia renal
Qual a tríade necessária ao diagnóstico de MM?
Plasmocitose medular (mais de 10%)
Lesões órgão alvo
Componente M no soro e/ou urina
Todos os doentes com MM já tiveram MGUS
V/F
Verdadeiro
1%/anos dos MGUS passa para MM
Quantas pessoas com mais de 50 anos têm MGUS? E com mais de 75?
50- 1%
75- 10%
MM
Que percentagem de doentes com componente M sérico tem cadeias leves na urina?
2/3
MM
que percentagem de doentes não tem componente M identificável?
Menos de 1%
MM
1% dos doentes tem leucemia de Plasmocitos. Estas células encontram se em que valor?
Mais de 2000plasmocitos/uL
Qual o marcador de sobrevivência mais poderoso no MM?
Beta2microglobulina
No MM o estadiamento é clínico e laboratorial. Qual o cutoff de b2microglobulina usado no estadiamento só com este marcador?
Menos de 0,004 g/L sbv media 43 meses
Mais de 0,004g/L sbv media 12 meses
MM
Quais os métodos mais utilizados para avaliar prognóstico?
Sistema ISS
Alterações citogenéticas
MM
na monitorização terapêutica é importante a rapidez de diminuição do componente M. V/F
Falso
É importante o ritmo de aumento do M após a terapia
A terapia sistémica, que controla a progressão do mieloma é mais importante que a terapia de suporte?
Não, a de suporte pode ser tão importante como a sistêmica
É dirigida a antecipar as complicações!
MM
pela elevada susceptibilidade a infecções deve fazer se profilaxia com antibióticos
V/F
Falso
Não se justifica profilaxia crônica com antibióticos orais
Causas de morte major no MM
Mieloma progressivo
Mielodisplasia relacionada com a terapia
IR
Sepsis
Que percentagem de doentes com MM morre por intercorrencias relacionadas com a idade do doente e não com o tumor?
Quase 1/4
EAM
AVC
DPOC
DM
Ocorrência familiar é comum na MW?
Sim
1- Em ___% dos doentes com MW foi identificada mutação somática MYD88 L265P.
2- Existem outra doença onde esta mutação também está presente na MAIORIA dos doentes. Qual?
1- Mais de 90%
2- MGUS IgM
