136 - Distúrbio dos Plasmócitos

Question 1

Quais são os factores de risco associados à progressão do mieloma múltiplo indolente para mieloma múltiplo?

Answer 1

• plasmocitose MO >10%
• ratio de cadeias leves livre κ e λ anormal
• proteína M >30 g/L

Question 2

Nos doentes com alto risco de progressão do mieloma indolente para mieloma múltiplo, qual a terapêutica indicada para prevenir a progressão?

Answer 2

Lenalidomida e dexametasona.

Question 3

Quando é que os doentes com mieloma indolente necessitam de realizar terapêutica anti-tumoral?

Answer 3

Os doentes realizam terapêutica se desenvolverem:

anemia

hipercalcemia

lesões ósseas líticas progressivas

disfunção renal

Infeções recorrentes

Question 4

O que é que todos os distúrbios dos plasmócitos têm em comum?

Answer 4

Todas têm desenvolvimento a partir de progenitores comuns da linhagem dos linfócitos B.

Question 5

Quais os factores que definem a clínica dos distúrbios dos plasmócitos?

Answer 5

expansão das células neoplásicas

secreção de produtos celulares (Igs ou subunidades, linfocinas)

resposta do hospedeiro ao tumor

Question 6

Qual o valor de cadeias leves livres excretadas diariamente numa situação normal?

Answer 6

Menos de 10 mg/dia.

Question 7

Verdadeiro ou falso.

Cada anticorpo é formado e secretado por um único clone.

Answer 7

Verdadeiro.

Question 8

O que é que se avalia com a electroforese de proteínas?

Answer 8

A electroforese separa os componentes das proteínas séricas, permitindo uma avaliação QUANTITATIVA.

Question 9

Qual a cadeia leve associada com pior prognóstico no mieloma múltiplo?

Answer 9

A cadeia lambda.

Mnemónica: Lambda Less Life

Question 10

Qual é tipo de cadeia leve mais secretado na macroglobulinémia de Wallenstrom?

Answer 10

Cadeia kappa. Corresponde a 80%.

Question 11

Qual a ordem crescente de diferenciação entre alótipo, isótipo e idiótipo?

Answer 11

Isotipo (iguais dentro de cada espécie; 5 cadeias pesadas MGADE e duas leves k e lambda)

Alótipo (pequenas diferenças regulares dentro da mesma espécie)

Idiótipo (características únicas; marcadores de um clone particular de linfocitos B)

Question 12

O mieloma múltiplo é monoclonal por definição, tal como os outros distúrbios de plasmocitos.
1 quais os outros distúrbios de plasmocitos?
2 há excepções à monoclonalidade referida?

Answer 12

1 - Macroglobulinémia de Waldenstrom
Amiloidose primária
Doença de cadeias pesadas

2 - há excepções: cerca de 1% dos mieloma múltiplos são bi ou triclonais

Question 13

Que % de mieloma só produz cadeias leves?

Answer 13

20%

E na maioria são excretadas na urina como BenceJones

Question 14

A frequência de mielomas de uma cadeia pesada em particular é aproximadamente proporcional à concentração sérica. V/F

Answer 14

V

Por isso mielomas IgG são mais comuns que IgA ou IgD

Question 15

Existem tumores de plasmocitos sem componente M?

Answer 15

Sim, p.e. Plasmocitomas extra-medulares ou solitários do osso em que menos de 1/3 dos doentes tem componente M

Question 16

Após confirmação do componente M qual o método mais prático para seguimento do doente?

Answer 16

Eletroforese

Question 17

O valor do componente M no soro é um marcador confiável de carga tumoral? V/F

Answer 17

V

O que o torna num excelente marcador tumoral para orientar a terapêutica

Question 18

Componente M deve ser usado para rastreio em doentes assintomaticos. V/F?

Answer 18

F. O componente M não é específico para rastreio em doentes assintomaticos.

Question 19

Que percentagem de neuropatia sensoriomotora tem pico monoclonal?

Answer 19

5%

Question 20

As variações genéticas encontradas em doentes com MM têm importância prognostica?

Answer 20

Sim

Question 21

MM
1 Os estudos de sequenciacao genética não conseguiram identificar uma mutação recorrente em __%
2 quais as mutações mais comuns?

Answer 21

1- mais de 20%

2- N-ras, K-ras e B-raf são mais comuns e combinadas ocorrem em mais de 40% dos doentes

Question 22

A biopsia esta indicada para distinguir plasmocitos benignos de malignos no MM. V/F?

Answer 22

Falso

É difícil distingui-las com base em critérios morfológicos, excepto em alguns casos.

Question 23

O MM perfaz que % de tumores hematológicos em brancos e em negros?

Answer 23

Brancos 13% (e 1,3% de todos os tumores malignos)

Negros 33% (e 2% de todos os tumores malignos)

Question 24

O que significa dor persistente localizada num doente com MM?

Answer 24

Fratura patológica

Question 25

Cintigrafia é o gold standard para avaliação de lesões ósseas no MM. V/F

Answer 25

Falso
Cintigrafia é menos útil que rx simples porque raramente há formação de novo osso (cel do mieloma produzem DKK1 que suprime os osteoblastos)

Question 26

Infecção bacteriana é o sintoma de apresentação em_% dos MM

Answer 26

25%

E mais de 75% dos doentes terá uma infecção grave algures no tempo

Question 27

Infeções mais frequentes no MM?

Answer 27

Pneumonia
Pielonefrite

2 Ps

Question 28

Qual a manifestação mais comum de MM?

E a segunda mais comum?

Answer 28

1ª dor óssea

2ª infeções bacterianas

Question 29

Porque existe aumento da susceptibilidade a infeções no MM?

Answer 29

• hipogamaglobulinemia difusa (excluindo componente M)
• subgrupo de cel. CD4+ pode estar diminuído (mas maioria de cel.T estão normais)
• diminuição de lisozima e da velocidade de migração dos granulocitos
• defeitos no complemento

Question 30

Qual a causa mais comum de insuficiência renal no MM?

Answer 30

Hipercalcemia
25% dos doentes com MM têm IR
50% têm alguma patologia renal

Question 31

Qual a tríade necessária ao diagnóstico de MM?

Answer 31

Plasmocitose medular (mais de 10%)

Lesões órgão alvo

Componente M no soro e/ou urina

Question 32

Todos os doentes com MM já tiveram MGUS

V/F

Answer 32

Verdadeiro

1%/anos dos MGUS passa para MM

Question 33

Quantas pessoas com mais de 50 anos têm MGUS? E com mais de 75?

Answer 33

50- 1%

75- 10%

Question 34

MM

Que percentagem de doentes com componente M sérico tem cadeias leves na urina?

Answer 34

2/3

Question 35

MM

que percentagem de doentes não tem componente M identificável?

Answer 35

Menos de 1%

Question 36

MM

1% dos doentes tem leucemia de Plasmocitos. Estas células encontram se em que valor?

Answer 36

Mais de 2000plasmocitos/uL

Question 37

Qual o marcador de sobrevivência mais poderoso no MM?

Answer 37

Beta2microglobulina

Question 38

No MM o estadiamento é clínico e laboratorial. Qual o cutoff de b2microglobulina usado no estadiamento só com este marcador?

Answer 38

Menos de 0,004 g/L sbv media 43 meses

Mais de 0,004g/L sbv media 12 meses

Question 39

MM

Quais os métodos mais utilizados para avaliar prognóstico?

Answer 39

Sistema ISS

Alterações citogenéticas

Question 40

MM

na monitorização terapêutica é importante a rapidez de diminuição do componente M. V/F

Answer 40

Falso

É importante o ritmo de aumento do M após a terapia

Question 41

A terapia sistémica, que controla a progressão do mieloma é mais importante que a terapia de suporte?

Answer 41

Não, a de suporte pode ser tão importante como a sistêmica

É dirigida a antecipar as complicações!

Question 42

MM

pela elevada susceptibilidade a infecções deve fazer se profilaxia com antibióticos
V/F

Answer 42

Falso

Não se justifica profilaxia crônica com antibióticos orais

Question 43

Causas de morte major no MM

Answer 43

Mieloma progressivo
Mielodisplasia relacionada com a terapia
IR
Sepsis

Question 44

Que percentagem de doentes com MM morre por intercorrencias relacionadas com a idade do doente e não com o tumor?

Answer 44

Quase 1/4

EAM
AVC
DPOC
DM

Question 45

Ocorrência familiar é comum na MW?

Answer 45

Sim

Question 46

1- Em ___% dos doentes com MW foi identificada mutação somática MYD88 L265P.

2- Existem outra doença onde esta mutação também está presente na MAIORIA dos doentes. Qual?

Answer 46

1- Mais de 90%

2- MGUS IgM