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1 - Hematologia > 140 - Distúrbio das Plaquetas e Parede Vascular > Flashcards

140 - Distúrbio das Plaquetas e Parede Vascular Flashcards

1
Q

Quais são os três fatores que medeiam a ativação plaquetária?

A

Adesão ao fator von Willebrand

Adesão ao colagénio

Forças de cisalhamento

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Q

Qual é o principal local fisiológico de ativação de fatores de coagulação?

A

Superfície plaquetária ativada

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3
Q

Qual é o principal regulador da produção de plaquetas?

A

Trombopoetina. É produzida no fígado.

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4
Q

O que é a pseudotrombocitopénia?

A

Artefacto in vitro resultante da aglutinação das plaquetas por anticorpos (mais com IgG, mas também possível com IgM e IgA), quando a [Ca2+] é reduzida pela colheita de sangue com EDTA.

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5
Q

Quais são as funções do endotélio?

A

Controlar a permeabilidade vascular, fluxo de moléculas biologicamente ativas e nutrientes, interações das células sanguíneas com a parede vascular, resposta inflamatória e angiogénese.

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6
Q

Qual é a principal causa de trombocitopénia?

A

Fármacos.

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7
Q

Quantas plaquetas são necessárias para manter a integridade vascular na microcirculação?

A

5000-10000.

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8
Q

Qual a principal causa não iatrogénica de trombocitopénia?

A

Infecções bacterianas e virais.

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9
Q

Que efeito pode ter a infecção sobre as plaquetas?

A

Redução da produção e da duração das plaquetas. Também pode entrar em jogo um mecanismo imunológico, como ocorre na mononucleose infecciosa e no HIV precoce.

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10
Q

Quais as principais diferenças entre a trombocitopénia induzida por fármacos e a trombocitopénia induzida pela heparina?

A

A trombocitopénia induzida pela heparina normalmente não é grave, sendo que raramente tem menos que 20.000 plaquetas/uL; e não se associa a hemorragia, estando até associada a um aumenta o risco de TROMBOSE.

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11
Q

Qual a percentagem de doentes com trombocitopénia induzida por heparina que desenvolve trombose (HITT)?

A

Até 50%.

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12
Q

Quais são os 4 T’s utilizados como mnemónica para o algoritmo diagnóstico da trombocitopénia induzida pela heparina?

A

Trombocitopénia

Timing de aparecimento

Trombose (e outras sequelas como reações cutâneas)

Outras causas de trombocitopénia não evidente

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13
Q

Verdadeiro ou falso

A trombose é uma complicação comum da trombocitopénia induzida pela heparina e pode ocorrer tanto no sistema arterial como no venoso.

A

Verdadeiro.

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14
Q

Em que situações de trombocitopénia por infecção se deve fazer exame e cultura da medula óssea?

A

Se necessário estabelecer diagnóstico com urgência.

Se outros métodos não invasivos se revelarem ineficazes.

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15
Q

Qual a principal complicação de realizar varfarina isoladamente como anticoagulação na trombocitopénia induzida pela heparina?

A

Trombose, em particular gangrena venosa por ativação da coagulação e níveis extremamente reduzidos de proteína C e S.

Deve ser feita sobreposição com inibidor direto da trombina ou fondaparinux ou então fazer apenas anticoagulação após resolução da trombocitopénia e redução do estado protrombótico.

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16
Q

O anticorpo anti-heparina/factor plaquetar 4 pode activar que células?

A
  •   Plaquetas, através do recetor FcγRIIa
  •   Monócitos
  •   Células endoteliais
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17
Q

Qual a percentagem de doentes que faz bypass cardiopulmonar e desenvolve trombocitopénia induzida pela heparina?

A

50%.

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18
Q

Quais os exames que se podem realizar para detetar a trombocitopénia induzida pela heparina?

A

ELISA (tem baixa especificidade, sendo possível realizar o exame ELISA IgG específicoque melhora a especificidade mas diminui a sensibilidade)

Teste de ativação plaquetária ou teste de secreção de serotonina (mais específico que ELISA, mas menos sensível)

O diagnóstico é clínico!

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19
Q

Quais os anticoagulantes aconselháveis na trombocitopénia induzida pela heparina?

A

Inibidores diretos da trombina (IDT): argotraban e lepirudina

—# Bivalirudina (IDT) e fondaparinux: ainda não aprovados pelo FDA, mas também eficazes

O daparanóide (anti-Xa) já não é usado nos EUA

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20
Q

Quais as causas secundárias mais comuns de púrpura trombocitopénica imune?

A
  •   Doenças autoimunes, particularmente o LES
  •   Infeção por Hepatite C
  •   Infeção HIV
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21
Q

Verdadeiro ou falso

Púrpura húmida e hemorragia retiniana prenunciam hemorragia potencialmente fatal.

A

Verdadeiro.

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22
Q

Qual é o grupo de doentes com púrpura trombocitopénica imune que tem indicação para fazer exame da medula óssea?

A

Sinais ou anormalidades não explicadas pela PTI

Doentes sem resposta ao tratamento inicial

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23
Q

Quais são os doentes que têm indicação para realizar esplenectomia?

A

Os doentes que entram em recidiva após redução da corticoterapia.

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24
Q

Verdadeiro ou falso.

Os níveis de TPO encontram-se aumentados numa situação de destruição plaquetar.

A

Falso.

Os níveis de TPO NÃO aumentam com a destruição plaquetária!

Os níveis de TPO refletem a massa de MEGACARIÓCITOS que é NORMAL na PTI!

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25
Q

Quais são os critérios que nos definem se um doente com PTI deve ser internado ou não?

A
  • Sintomas hemorrágicos significativos

* Trombocitopénia grave (

26
Q

Verdadeiro ou falso.

O diagnóstico de PTI significa necessarimaente que o tratamento deve ser iniciado.

A

Falso.

O diagnóstico de PTI NÃO significa necessarimaente que o tratamento deve ser iniciado. Sabe-se que os deontes com plaquetas >30 000/uL não parecem ter aumento da mortalidade relacionada com trombocitopénia.

27
Q

Como se caracteriza o síndrome Bernard-Soulier?

A

É uma patologia funcional das plaquetas devido à ausência da glicoproteína Ib-IX-V, o receptor responsável pela adesão ao factor vW. Este síndrome está associado a trombocitopénia hereditária autossómica recessiva.

28
Q

A maior parte das trombocitopénias hereditárias autossómicas dominantes associam-se a uma mutação num gene. Qual?

A

Gene MYH9. Um achado é que todas as patologias que derivam desta mutação têm plaquetas de grandes dimensões.

29
Q

Que patologias e condições se incluem dentro das microangiopatias trombocitopénicas trombóticas?

A
  • PTT
  • SHU
  • Transplante medula óssea
  • Fármacos
  • Infeções
  • Gravidez
  • Vasculites
30
Q

Qual a diferença entre a coagulação intravascular disseminada (CID) e uma microangiopatia trombocitopénica trombótica?

A

A CID caracteriza-se por ser uma coagulopatia, com consumo de factores de coagulação e fibrinogénio, o que leva a prolongamento do tempo de protrombina e por vezes, do aPTT. Já na PTT e no SHU, o TP e o aPTT estão normais.

Ambas caracterizam-se por trombocitopénia e microangiopatia.

31
Q

Que níveis de actividade do ADAMTS13 estão mais claramente associados com PTT idiopática?

A

Níveis inferiores a 10%.

32
Q

Em que sexo é mais comum a PTT idiopática?

A

Sexo feminino.

33
Q

Quais são as anomalias laboratoriais características da PTT?

A
  • LDH aumentada
  • Bilirrubina indireta aumentada
  • Haptoglobina diminuída
  • Reticulocitose com teste de Coombs negativo
  • Policromásia + Eritrócitos nucleados no esfregaço de sangue periférico
34
Q

Quais são as terapêuticas moduladoras utilizadas com sucesso nos casos de PTT refractária/recidivante?

A

Vincristina

Ciclofosfamida

Rituximab

Esplenectomia

35
Q

Durante quanto tempo deve ser feita a plasmaferese?

A

• Contagem plaquetas normal

+

• Ausência de sinais hemólise há pelo menos 2 dias

36
Q

Quais são os doentes com maior probabilidade de recidiva da PTT?

A

Doentes com deficiência grave da ADAMTS13 na apresentação.

37
Q

Qual a percentagem de doentes com recidiva até 30 dias após a remissão inicial? E a percentagem de doentes com recidivas tardias?

A

25-45%. 12-40%.

38
Q

Qual a percentagem de crianças que necessita de realizar diálise no síndrome hemolítico urémico?

A

40% das crianças necessita a dado ponto de terapêutica de suporte com diálise.

39
Q

Qual o efeito que a plasmaferese tem como terapêutica na SHU?

A

A plasmaferese não altera o curso da doença.

40
Q

Qual o tipo de SHU associado com pior mortalidade?

A

O SHU não associado a diarreia, com uma mortalidade de 26%. O SHU associado a diarreia tem uma mortalidade menor que 5%.

41
Q

Principais causas de trombocitose.

A
  1. Deficiência de ferro
  2. Inflamação, cancro ou infeção (trombocitose reactiva)
  3. Síndrome mieloproliferativo (trombocitose essencial, policitémia vera)
  4. Síndrome mielodisplásico 5q- (raramente).
42
Q

Quais são os distúrbios hereditários da função plaquetar mais comuns?

A

Os distúrbios mias comuns são os que impedem a normal secreção de grânulos plaquetários.

43
Q

Qual é o distúrbio qualitativo das plaquetas autossómico dominante clássico?

A

Os distúrbios do armazenamento das plaquetas.

44
Q

Quais as principais causas de disfunção plaquetar adquirida?

A
  1. FÁRMACOS
  • Antiplaquetários (efeito desejável)
  • Penicilina (efeito indesejável)
  1. UREMIA
  • Defeitos da adesão e ativação plaquetária
  • Responde à diálise (++++), à subida do Hct para 27-32%, à desmopressina ou à administração de estrogénios conjugados.
  1. BYPASS CARDIOPULMONAR
  • Efeito do circuito artificial sobre as plaquetas
  • Hemorragia responde à transfusão de plaquetas
  1. SÍND. MIELOPROLIFERATIVOS/MIELODISPLÁSICOS
  • Interferência inespecífica de paraproteínas circulantes
  • Anormalidades intrínsecas aos próprios síndromes
45
Q

Quais são as duas principais funções do factor von Willebrand?

A
  1. Principal molécula de ADESÃO

• Fixa as plaquetas ao endotélio exposto (esta acção é extremamente dependente da presença de multímeros grandes de FVW)

  1. Proteína de LIGAÇÃO do FVIII

• Prolonga sobrevida FVIII, não dependendo da presença de multímeros grandes de FVW para esta função

46
Q

Qual é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum?

A

É a doença von Willebrand.

47
Q

Em quantos tipos se encontra dividida a doneça von Willebrand? Qual o tipo mais comum?

A

A doença von Willebrand encontra-se dividida em três tipos, sendo que o tipo II encontra-se dividido em quatro subtipos. O tipo mais comum é o tipo I, que representa pelo menos 80% dos casos da doença. Este tipo caracteriza-se por uma diminuição dos níveis de FVW, dimimuição da função do FVW e dos níveis do factor VIII.

48
Q

Quais os factores que podem influenciar o pontecial hemorrágico de um doente com DVW?

A

Tipo sanguíneo

Hormonas tiroideias

Raça

Hormonas endógenas e exógenas

Stress

Exercício

49
Q

Qual a diferença no nível de FVW entre os diferentes tipos de sangue?

A

O grupo de sangue 0 tem aproximadamente metade do valor de FVW dos grupos de sangue AB.

50
Q

Causas de DVW adquirida.

A

Gamapatia monoclonal de significado indeterminado

Mieloma múltiplo

Macroglobulinemia de Waldenstrom

Doença valvular aórtica (S. Heyde - DVW tipo II adquirida)

51
Q

Qual é o tipo de DVW considerado mais grave?

A

É o tipo III, no qual os doentes não têm praticamente FVW e os níveis de factor VIII encontram-se reduzidos para valores inferiores a 10%.

52
Q

Qual é a terapêutica utilizada para a DVW tipo I? Qual o seu mecanismo de acção?

A

A terapêutica utilizada é a desmopressina (DDAVP), podendo ser utilizada tanto por via intravenosa como via intranasal. O seu mecanismo de acção consiste na libertação das reservas de factor de von Willebrand e factor VIII presentes nas reservas existentes nas células endoteliais.
Este fármaco também pode ser útil em alguns doentes com DVW tipo IIA e IIM.

53
Q

Qual a contraindicação à utilização do ácido aminocapróico ou ácido tranexâmico?

A

A existência de hemorragia do tracto urinário superior, devido ao risco de obstrução ureteral.

54
Q

Verdadeiro ou falso

Uma doença febril aguda pode resultar em dano vascular.

A

Verdadeiro.

Isto pode ocorrer por formação de complexos imunes que contêm antigénios virais ou pelos próprios vírus.

55
Q

A púrpura vascular é mais comum em que tipo de gamapatia?

A

Na gamapatia monoclonal, como o mieloma múltiplo, a macroglobulinémia de Wallenström e a crioglobulinémia.

56
Q

Quais as manifestações clínicas do escorbuto (défice de vitamina C)? Porque é que a vitamina C é tão importante nesta patologia?

A

Hemorragias cutâneas perifoliculares dolorosas e sintomas hemorrágicos mais sistémicos.

Porque a vitamina C é necessária para a síntese da hidroxiprolina, um constituinte essencial do colagénio.

57
Q

A púrpura senil é mais comum em que tipo de pele?

A

Na pele previamente lesada pela exposição solar.

58
Q

Qual a percentagem de doentes acometidos pela epistáxis na teleangiectasia hemorrágica hereditária?

A

Mais de 95% dos doentes de meia idade com teleangiectasia hemorrágica hereditária já teve ou tem epistáxis. Esta costuma surgir por volta dos 12 anos.

59
Q

Quais os dois genes envolvidos na teleangiectasia hemorrágica hereditária?

A
  • THH tipo 1: gene eng (Cr 9q33-34) associado a malformações arteriovenosas pulmonares em 40%
  • THH tipo 2: gene alk1 (Cr 12q13) associado a um risco muito menor de malformações arteriovenosas pulmonares.
60
Q

Qual o efeito dos glucocorticóides na Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Promovem alíivio sintomático, mas não alteram o curso da doença.

61
Q

Como se encontram os testes de coagulação na Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Normais.

1 - Hematologia (19 decks)

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