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1 - Hematologia > 134 - Neoplasias de células linfóides > Flashcards

134 - Neoplasias de células linfóides Flashcards

1
Q

Quais são as diferenças entre uma leucemia e linfoma?

A

Leucemia: Neoplasia hematológica com acometimento primário da medula óssea e do sangue.

Linfoma: tumor sólido do sistema imune.

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2
Q

Algumas neoplasias de células linfóides podem manifestar-se como leucemias ou linfomas, sendo que o curso da doença poderá alterar-se à medida que está evolui. Qual é a mudança que é mais frequente neste sentido?

A

Esta mudança é observada mais frequentemente num doente que parece ter um linfoma e, a seguir, apresenta as manifestações de leucemia durante a evolução da doença.

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3
Q

Quais são os principais subgrupos citogenéticos da LLA?

A

São a t(9;22) associada à LLA Ph positiva e a t(8;14) associada ao linfoma de Burkitt.

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4
Q

Como se diferencia uma linfoma de Hodgkin de um não-Hodgkin?

A

Pela presença da célula de Sternberg-Reed.

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5
Q

Quais são as características que entram em consideração na classificação da OMS?

A
  • Morfológicas
  • Clínicas
  • Imunológicas
  • Genéticas
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6
Q

Qual é o tipo imunológico da maioria dos linfomas e leucemias linfóides?

A

São de células B: leucemias linfóides (75%) e linfomas (90%).

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7
Q

Qual é o tipo de leucemia mais frequente nos países ocidentais?

A

É a leucemia linfóide CRÓNICA.

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8
Q

Verdadeiro ou falso.

A LLC associa-se a uma sobrevida curta.

A

Falso.

A LLC associa-se a uma sobrevida longa.

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9
Q

Quais são as características epidemiológicas da LLC?

A

É mais comum em países ocidentais e rara em países asiáticos. É mais comum em homens que em mulheres e é mais frequente em pessoas idosas. É rara em crianças.
É mais frequente em caucasianos que negros.

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10
Q

A LLA é mais frequente em que grupo etário?

A

Nas crianças e adultos jovens.

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11
Q

A infecção pelo vírus Epstein-Barr encontra-se associada a que leucemia?

A

Encontra-se associada à leucemia de Burkitt, mais nas crianças dos países em desenvolvimento.

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12
Q

As crianças com S. Down têm maior incidência de que tipos de leucemias?

A

LLA e LMA

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13
Q

A exposição à radiação de elevada energia durante a infância aumenta o risco de desenvolver que tipo de leucemia?

A

LLA de células T.

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14
Q

Qual é o tipo de leucemia mais comum no doente idoso?

A

LMA. Apesar de a LLA ser uma doença da infância, a sua incidência aumenta nos doentes idosos. No entanto, a LLA continua a ser muito pouco frequente em doentes de meia-idade.

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15
Q

O linfoma Hodgkin costuma ser de que tipo imunológico?

A

Costuma ser de células B

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16
Q

Que factores parecem aumentar o risco de um adulto desenvolver LLA?

A
  • Exposições industriais
  • Substâncias químicas agrícolas
  • Tabagismo
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17
Q

Quais as características epidemiológicas dos linfomas de Hodgkin?

A

São mais comuns em homens que mulheres, mais comuns em brancos que negros e têm uma distribuição bimodal, com um pico de incidência nos 20 anos e outro nos 80 anos.

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18
Q

Qual é o subtipo de linfoma de Hodgkin diagnosticado maioritariamente nos jovens?

A

Linfoma de Hodgkin esclerosante nodular.

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19
Q

Quais são os tipos de linfoma de Hodgkin mais comuns em doentes idosos, em doentes de países de terceiro mundo ou em doentes infectados com HIV?

A

São os linfomas de Hodgkin de celularidade mista e de depleção linfocítica.

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20
Q

Qual é a frequência relativa de linfoma de Hodgkin no total de linfomas diagnosticados?

A

8,2%

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21
Q

Quais são os agentes infecciosos associados com o linfoma de Hodgkin?

A

São o HIV e o EBV. No entanto, ainda não existe uma evidência indiscutível no que toca ao EBV.

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22
Q

Qual é a frequência relativa de linfoma não Hodgkin no total de linfomas diagnosticados?

A

62,4%

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23
Q

Quais são as características epidemiológicas do linfoma não Hodgkin?

A

Mais frequente nos homens e mais frequente em idosos.

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24
Q

Quais os doentes particularmente susceptíveis ao linfoma não Hodgkin?

A

Doentes com imunossupressão primária ou secundária. Isto inclui doentes com:

  1. HIV
  2. Transplantados
  3. Imunodeficiências hereditárias
  4. Sdr. de Sicca
  5. Artrite Reumatóide
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25
Q

Quais são alguns dos casos paradigmáticos de linfomas não Hodgkin com uma distribuição geográfica muito específica?

A
  • Linfoma extranodal de célsT/NK do tipo nasal – sul da Ásia e América Latina
  • Linfoma associado à infecção pelo HTLV1 – sul do Japão e Caraíbas
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26
Q

Onde é que é mais frequente os linfomas de células T?

A

São mais comuns na Ásia.

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27
Q

Onde é que os linfomas de células B, como o linfoma folicular, são mais comuns?

A

Nos países ocidentais.

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28
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma de Hodgkin nunca desenvolvem linfoma não Hodgkin.

A

Falso.

Os linfomas Hodgkin podem desenvolver linfoma não Hodgkin, não sendo claro se isso ocorre por desenvolvimento da doença ou por consequência do tratamento.

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29
Q

Quais são os linfomas que se confundem na sua aparência com o linfoma de Hodgkin, explicando assim parte do pico tardio na incidência da doença?

A

O linfoma de grandes células anaplásicas e o linfoma de células B rico em células T.

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30
Q

Verdadeiro ou falso.

O linfoma não Hodgkin não se encontra associado a agentes infecciosos.

A

Falso.

Existe um número CONSIDERÁVEL de linfoma de Hodgkin que tem origem em agentes infecciosos.

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31
Q

Qual é o linfoma associado com a infecção pelo vírus HTLV-1?

A

Linfoma/leucemia de células T do adulto. Um doente infectado por este vírus tem um risco cumulativo de desenvolver linfoma ao longo da vida de 2,5%.

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32
Q

Qual é a outra patologia com a qual o HTLV-1 se encontra associado?

A

É a paraparésia espástica tropical. Esta patologia é >frequente que o linfoma, tem menor latência (1 a 3 anos) e é mais transmitida por transfusão de sangue.

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33
Q

Quais as principais vias de transmissão do HTLV-1?

A

1-amamentação
2-sangue
3-sexualmente

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34
Q

Qual é a média de idades nos doentes com linfoma/leucemia de células T do adulto?

A

56 anos, o que acaba por demonstrar que existe normalmente um grande tempo de latencia entre a infecção e o desenvolvimento da doença.

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35
Q

Quais são os linfomas associados à infecção pelo EBV?

A

Linfoma de Burkitt
Linfoma pós transplante
Linfoma difuso primário de grandes céls B do SNC
Linfoma de Hodgkin
Linfoma extranodal de célsT/NK tipo nasal

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36
Q

A maioria dos linfomas do SNC estão associados a que agente infeccioso?

A

EBV

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37
Q

Quais são os linfomas associados à infecção pelo HIV?

A

Linfoma Hodgkin
Linfoma de Burkitt
Linfoma difuso de grandes células B
Linfoma não Hodgkin de células B (agressivo)

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38
Q

Quais são os linfomas associados à infecção pelo H. pylori?

A

Linfoma MALT gástrico. Para além do mais, existem outros linfomas MALT de outras mucosas associados a agentes infecciosos. Estes são os linfomas MALT da pele com associação à Borrelia, linfomas MALT dos olhos com associação à Chlamydophila psittaci e linfomas MALT do intestino delgado com associação à Campylobacter jejuni.

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39
Q

Quais são os linfomas associados à infecção crónica pelo HCV?

A

Linfoma linfoplasmocítico.

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40
Q

Quais são os linfomas associados à infecção pelo HHV8?

A

Linfoma do derrame primário (apenas em indivíduos infectados com HIV)

Doença multicêntrica de Castleman

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41
Q

Verdadeiro ou falso.

A Artrite Reumatóide e o LES são duas patologias associadas com aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.

A

Verdadeiro.

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42
Q

Verdadeiro ou falso.

A fenitoína não está associada com um aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.

A

Falso.

A fenitoína ESTÁ associada com um aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.

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43
Q

Qual é o momento no desenvolvimento da célula B em que esta passa a estar consignada a essa linhagem?

A

A partir do momento em que começa o rearranjo dos seus genes de imunoglobulina.

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44
Q

Qual é o momento no desenvolvimento da célula T em que esta passa a estar consignada a essa linhagem?

A

A partir do momento em que esta migra para o timo e inicia o rearranjo dos receptores de antigénio da célula T.

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45
Q

Qual é a leucemia linfóide com um curso clínico mais agressivo?

A

É a leucemia de Burkitt.

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46
Q

Verdadeiro ou falso.

O estado de diferenciação de um linfoma maligno prediz a sua história natural.

A

Falso.

O estado de diferenciação de um linfoma maligno NÃO prediz a sua história natural.

Existem neoplasias linfóides, como a leucemia de Burkitt, que é leucemia linfóide clinicamente mais agressiva e que expressa um fenótipo de célula B madura e leucemias com fenótipos mais primitivos, que são menos agressivas e têm maior potencial de cura.

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47
Q

Qual é o principal valor da determinação do fenótipo de superfície celular?

A

Consiste em auxiliar o diagnóstico diferencial de tumores linfóides com aspecto semelhante à microscopia óptica.

Exemplo: hiperplasia folicular benigna e linfoma folicular.

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48
Q

Verdadeiro ou falso.

As neoplasias das células linfóides estão associados a anormalidades genéticas recorrentes.

A

Verdadeiro.

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49
Q

Qual é o tipo celular em termos imunológicos mais susceptível a mutações durante o processo de maturação nos centros germinativos?

A

É a célula B. Este achado é lógico, já que a produção de anticorpos de maior afinidade exige a introdução de mutações nos genes da região variável nos centros germinativos. Neste processo estão em jogo os cromossomas 2, 14 e 22, enquanto que no processo de rearranjo para geração de receptores maduros de antigénios da célula T estão em jogo os cromossomas 7 e 14.

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50
Q

Quais são os doentes com linfoma difuso de grandes células B que têm uma maior faz de recidiva?

A

Nos doentes cujos tumores hiperexpressam a proteína BCL-2. Esta proteína pode estar presente tanto nos doentes com a t(14;18), que correspondem a aproximadamente 30% dos doentes, como nos doentes sem a translocação. Para além do mais, há doentes que têm a translocação, mas não têm um aumento da taxa de recidiva precisamente por não terem uma hiperexpressão da proteína BCL-2.

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51
Q

Quais são as principais anormalidades citogenética associadas com o linfoma folicular, linfoma de Burkitt, linfoma de células do manto e linfoma de células T anaplasicas grandes?

A

Linfoma folicular: t(14;18)
Linfoma do manto: t(11;14)
Linfoma de células T anaplasicas grandes: t(2;5)
Linfoma de Burkitt: t(8;14)

Estas anormalidades citogenéticas estão presentes na grande maioria de doentes com estes tipos de linfoma.

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52
Q

Qual a anormalidade citogenética específica no linfoma de Hodgkin?

A

Aneuploidia.

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53
Q

Qual é a anormalidade citogenética da LLC de célula B que tem valor prognóstico?

A

Trissomia 12. Os doentes com esta anormalidade citogenética têm um prognóstico pior.

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54
Q

Quais são as anormalidades citogenéticas da LLA que estão associadas a mau prognóstico?

A

Translocação t(9;22)
Translocações que envolvem o gene MLL no cromossoma 11q23
Translocação t(4;11)
Translocação t(8;14)

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55
Q

Qual é o fenótipo que está associado à LLA com t(4;11)?

A

Idade mais jovem
Predomínio do sexo feminino
Elevadas contagens de leucócitos
Morfologia L1

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56
Q

Qual é o fenótipo que está associado à LLA com t(8;14)?

A

Mais velho
Predomínio do sexo masculino
Envolvimento do sistema nervoso central
Morfologia L3

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57
Q

Qual é a anormalidade citogenética associada com prognóstico favorável na LLA na infância?

A

Hiperdiploidia.

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58
Q

Qual é a frequência relativa de leucemia linfóide crónica no total de linfomas diagnosticados?

A

9%

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59
Q

Qual é a frequência relativa de leucemia linfóide aguda no total de linfomas diagnosticados?

A

3,8%

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60
Q

Qual é a necessidade de se realizar uma punção lombar em todos os doentes nos quais haja a suspeita ou o diagnóstico inicial de LLA?

A

Para excluir o envolvimento do SNC.

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61
Q

Quais são os factores que entram em jogo no prognóstico de uma LLA?

A
  1. Características genéticas do tumor
  2. Idade do paciente
  3. Contagem de leucócitos
  4. Estado clínico global
  5. Função dos principais órgãos
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62
Q

Em quantos estadios prognósticos se pode dividir a LLC de células B típica?

A

3 estadios

O primeiro estadio caracteriza-se por ter apenas envolvimento sanguíneo ou medular pela leucemia, mas sem sinais de linfadenopatia, organomegalia ou sinais de falência medular. Neste estadio temos um bom prognóstico.

O segundo estadio caracteriza-se por ter o envolvimento sanguíneo e/ou medular já anteriormente referido juntamente com linfadenopatia e/ou organomegália. Neste estadio temos um prognóstico intermédio.

O terceiro estadio caracteriza-se pela presença de envolvimento sanguíneo/medular juntamente com evidência de falência medular, com anemia ou trombocitopénia. Neste estadio temos um prognóstico mau.

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63
Q

Caso a anemia e a trombocitopénia tenham uma origem auto-imune ou no hiperesplenismo, qual deverá ser a actuação terapêutica?

A

Fenómeno auto-imune: glucocorticóides

Hiperesplenismo: esplenectomia

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64
Q

Verdadeiro ou falso.

Independentemente de a origem da anemia ou trombocitopénia estar relacionada ou não com a falência medular decorrente da LLC, estes achados configuram pior prognóstico da doença.

A

Falso.

A anemia e a trombocitopénia que não tenham origem no processo de falência medular decorrente do avançar da LLC NÃO TÊM INFLUÊNCIA NO PRGNÓSTICO DA DOENÇA.

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65
Q

Quais são os dois principais esquemas de estadiamento utilizados para LLC de células B?

A

Sistema Rai e sistema Binet.

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66
Q

Quais são as anormalidades imunológicas que podem complicar a LLC de células B?

A

1-AHAI
2-Trombicitopénia autoimune
3-Hipogamaglobulinemia

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67
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LLC de células B com hipogamaglobulinémia beneficiam da administração regular mensal de gama globulina.

A

Verdadeiro.

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68
Q

Verdadeiro ou falso.

As anormalidades imunológicas presentes na LLC de células B têm um significado prognóstico claro e bem identificado, conferindo uma doença mais grave.

A

Falso.

As anormalidades imunológicas da LLC de células B NÃO TÊM importância prognóstica bem-definida NEM DEVEM ser utilizadas para atribuir ao processo um grau mais elevado.

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69
Q

Um doente com LLC de células B com expressão citoplasmática do ZAP-70 e/ou expressão de CD38+ tem melhor ou pior prognóstico?

A

Pior prognóstico.

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70
Q

Um doente com LLC de células B que apresente mutações nos genes da região variável da Ig apresenta melhor ou pior prognóstico?

A

Melhor prognóstico.

Respondem melhor ao tratamento e têm melhor sobrevida

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71
Q

Qual é o sistema de estadiamento utilizado para os linfomas Hodgkin/ não Hodgkin?

A

Sistema de estadiamento Ann Arbor.

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72
Q

Qual é o exame de imagem utilizado na abordagem diagnóstica inicial do LH/LNH?

A

TC tórax, abdómen e pelve.

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73
Q

Quais são os exames laboratoriais adicionais aos da LH realizados na avaliação inicial da LNH?

A

LDH, β2-microglobulina e electroforese de proteínas séricas.

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74
Q

Qual é o melhor score prognóstico a utilizar nos doentes com LNH?

A

International Prognostic Index (IPI), um poderoso indicador de prognóstico em todos os subtipos de LNH.

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75
Q

Quais são os factores utilizados no índice IPI?

A
  1. Idade ≥ 60 anos
  2. ↑LDH
  3. Estado de desempenho ≥ 2(EGOG), menor que 70(Karnofsky)
  4. Estágios III ou IV de Ann Arbor
  5. > 1 local de atingimento extranodal
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76
Q

Embora o IPI divida os pacientes com linfoma folicular em subgrupos com prognósticos distintos, qual é o índice mais indicado para classificar este subtipo de linfoma NH?

A

É o índice FLIPI (IPI para o linfoma folicular)

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77
Q

Quais as diferenças entre o FLIPI e o IPI?

A

Troca o estado de desempenho do IPI por Hgb1 local de atingimento extranodal por >4 locais nodais.

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78
Q

Qual é a neoplasias de células linfóides mais comum nas crianças?

A

É a leucemia linfóide aguda de células B. Esta patologia também pode surgir como linfoma, embora esta apresentação seja rara.

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79
Q

Qual é o tipo de células B mais comum na LLA?

A

São as células pré-B.

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80
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LLA aguda raramente têm envolvimento extra-medular.

A

Falso.

Os doentes com LLA aguda frequentemente têm envolvimento extra-medular, como linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia, SNC, aumento do tamanho testicular e infiltração cutânea.

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81
Q

Como é feito o diagnóstico da LLA de células B?

A

Através de biópsia da medula óssea, que mostra infiltração por linfoblastos malignos.

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82
Q

Quais são os factores associados com mau prognóstico na LLA de células B?

A
  1. ↑↑↑leucócitos
  2. Doença sintomática do SNC
  3. Anormalidade citogenéticas desfavoráveis
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83
Q

Verdadeiro ou falso.

Raramente é detectada a translocação t(9;22) nos doentes adultos com LLA de células B.

A

Falso.

A t(9;22) é frequentemente encontrada nos doentes adultos com LLA de células B, estando associada com mau prognóstico. Nesta translocação, a terapêutica com inibidores da tirosina cinase parece melhorar o prognóstico.

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84
Q

Em quantos passos se divide o tratamento do linfoma/leucemia linfoblástico de precursores de células B?

A
  1. Indução com poliQT
  2. Fase de consolidação
  3. tt para eliminar a doença do SNC
  4. Terapia contínua para evitar recidiva e obter cura
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85
Q

Qual é a percentagem de crianças e de adultos que atinge a cura no linfoma/leucemia linfoblástica de precursores de células B?

A

A taxa de cura global em crianças é de 90%, enquanto ≈50% dos adultos apresentam uma sobrevida a longo prazo livre de doença. Os adultos não atingem tanta sobrevida devido às anormalidades citogenéticas que caracterizam a sua doença.

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86
Q

Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de linfócitos pequenos é responsável?

A

Aproximadamente 7%

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87
Q

Como é que é feito o diagnóstico de LLC de células B?

A

↑ linfócitos circulantes(em geral >10x10^9/L), sendo estes células B monoclonais expressando CD5.
A presença de um infiltrado da MO pelo mesmo tipo de célula confirma o diagnóstico.

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88
Q

Como é o esfregaço de sangue periférico típico da LLC de células B?

A

É um esfregaço com numerosas células

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89
Q

Quais são as anormalidades citogenéticas que se podem encontrar na LLC de células B?

A

A trissomia 12 encontra-se presente em 25 a 30% dos doentes. Anormalidades do cromossoma 13 também são encontradas.

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90
Q

Qual é a percentagem de doentes que mesmo com uma linfadenopatia isolada como primeira manifestação de LLC de células B, apresenta já comprometimento sanguíneo e medular pelos linfócitos B monoclonais?

A

70-75%.

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91
Q

Qual é o outro linfoma, para além da LLC de células B, que é CD5 positivo?

A

Linfoma do manto.

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92
Q

Quais são as anormalidades imunológicas associadas à LLC de células B?

A
  1. AHAI
  2. Trombocitopénia AI
  3. Aplasia eritróide
  4. Hipogamaglobulinémia
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93
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LLC de células B com Igs não-mutantes tendem a ter uma evolução clínica mais indolente e respondem melhor ao tratamento.

A

Falso.

Os doentes com LLC de células B com Igs não-mutantes tendem a ter uma evolução clínica mais AGRESSIVA e respondem PIOR ao tratamento.

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94
Q

Qual é a percentagem de doentes com LLC de células B que tem genes de Igs mutantes e genes de Igs não mutantes ou da linhagem germinativa?

A

50/50%

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95
Q

Quais são as anormalidades imunológicas associadas à LLC de células B?

A
  1. AHAI
  2. Trombocitopénia AI
  3. Aplasia eritróide
  4. Hipogamaglobulinémia
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96
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LLC de células B com genes das Igs não mutados têm níveis mais elevados de CD38+ e apresentam positividade para o ZAP-70.

A

Verdadeiro.

Estes marcadores associam-se a pior prognóstico.

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97
Q

Qual é o grupo de doentes com LLC de células B que tem indicação para realizar terapia logo após o o diagnóstico?

A

Os doentes com estadio Rai III ou IV ou estadio C de Binet. Estes doentes têm uma sobrevida média de apenas 1,5 anos.

Os restantes não necessitam de terapêutica, embora os doentes em estadio intermédio acabem por necessitar de terapêutica poucos anos após o diagnóstico da doença.

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98
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LLC de células B com genes das Igs não mutados têm níveis mais elevados de CD38+ e apresentam positividade para o ZAP-70.

A

Verdadeiro.

Estes marcadores associam-se a pior prognóstico.

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99
Q

Qual é a sobrevida média de um doente com LLC de células B com estadio Rai 0 ou Binet A?

A

Mais de 10 anos.

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100
Q

Qual é o agente mais activo na terapêutica da LLC de células B?

A

É a fludarabina. É o único fármaco associado a uma incidência significativa de remissão completa.

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101
Q

Quais são os doentes com LLC de células B que podem ser considerados candidatos a transplante alogénico de MO?

A

Os doentes jovens.

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102
Q

Qual é a terapêutica indicada para os jovens que têm LLC de células B?

A

Fludarabina. Este fármaco está associado a imunossupressão.

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103
Q

Qual é a terapêutica indicada para os idosos que têm LLC de células B?

A

É o clorambucilo, já que a fludarabina é um agente eficaz como segunda linha nos tumores que não respondem ao clorambucilo.

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104
Q

Qual é a percentagem de respostas completas obtidas nos doentes com LLC de células B tratados com fludarabina, ciclofosfamida e rituximab?

A

69% dos doentes atingem respostas completas, com metade destes a entrar em remissão molecular.

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105
Q

Quais são os novos agentes terapêuticos disponíveis para a LLC de células B?

A

Ofatumumab e obinutuzumab - 2 novos atc anti-CD20

Ibrutinib (inibidor irreversível da tirosina cinase de Bruton) e Idelalisib (inibidor da fosfoinositide-3-cinase delta).

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106
Q

Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de células B da zona marginal extranodal do tipo MALT é responsável?

A

8%

107
Q

Qual é a origem da maioria dos linfomas MALT?

A

Gástrico.

108
Q

Quais os órgãos nos quais o linfoma MALT pode ocorrer?

A

Estômago, órbita, intestino, pulmões, tiróide, glândulas salivares, pele, tecidos moles, bexiga, rins e SNC

109
Q

Como é feito o diagnóstico de um linfoma MALT?

A

O diagnóstico é feito com a identificação de uma infiltração de pequenos linfócitos B monoclonais e CD5- numa localização extra gânglio linfático

110
Q

Qual é o diagnóstico diferencial de um linfoma MALT?

A

Infiltração linfocítica benigna e outros linfomas de pequenas células B.

111
Q

Verdadeiro ou falso.

Por vezes, pode ocorrer a transformação do linfoma MALT em linfoma difuso de grandes células B.

A

Verdadeiro.

112
Q

Quais são as duas formas genéticas de MALT gástrico?

A

t(11;18)/(q21;q21), responsável por 50% dos casos. Esta dá origem ao produto de fusão API2/MALT1.

múltiplos locais de instabilidade genética: trissomia dos Cr 3, 7, 12 e 18

113
Q

Qual é a percentagem de linfomas MALT gástricos associados a infecção pelo H. pylori?

A

95%

114
Q

Verdadeiro ou falso.

Os linfoma MALT gástrico associados a infecção H. pylori costumam expressar a t(11;18).

A

Falso.

Os linfoma MALT gástrico associados a infecção H. pylori NÃO costumam expressar a t(11;18).

115
Q

Verdadeiro ou falso.

A t(11;18) está associada à activação do NF-kB.

A

Verdadeiro.

116
Q

Verdadeiro ou falso.

Os linfomas MALT com t(11;18) costumam evoluir para linfomas difusos de grandes células B.

A

Falso.

Os linfomas MALT com t(11;18) NÃO costumam evoluir para linfomas difusos de grandes células B, já que a t(11;18) é GENETICAMENTE ESTÁVEL.

117
Q

Em termos genéricos, onde se costumam situar os linfomas MALT?

A
  • Órgão de origem: ≈40% dos casos

* Órgão de origem e gânglios linfáticos: ≈30% dos casos

118
Q

Qual é a mutação que os linfomas MALT t(11;18) negativos costumam adquirir?

A

Mutação BCL6. Esta mutação está associada a progressão para linfomas de histologia agressiva.

119
Q

Quais são os processos inflamatórios ou autoimunes que muitos doentes com linfoma MALT têm?

A
  • Sdr Sjögren - (MALT da glândula salivar)
  • Tiroidite de Hashimoto - (MALT da tiróide)
  • Gastrite por Helicobacter - (MALT gástrico)
  • Conjuntivite por C. psittaci - (MALT ocular)
  • Infecções por Borrelia - (MALT cutâneo)
120
Q

Qual é o prognóstico da maioria dos doentes com linfoma MALT?

A

Têm um bom prognóstico, com uma sobrevida aos 5 anos de 75%.

121
Q

Qual é a percentagem de doentes que tem remissão do linfoma MALT gástrico com a erradicação da infecção?

A

80%

122
Q

Verdadeiro ou falso.

Após a erradicação, os sintomas geralmente melhoram rapidamente, mas a evidência molecular de doença persistente pode estar presente durante 12-18 meses.

A

Verdadeiro.

123
Q

O linfoma MALT está associado a metastização à distância?

A

Sim, especialmente se existir transformação para linfoma difuso de grandes células B.

124
Q

Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de células B do manto é responsável?

A

6%

125
Q

Qual é a translocação cromossómica característica do linfoma de células do manto?

A

t(11;14)

126
Q

Qual é a proteína regularmente sobre expressa no linfoma de células do manto?

A

Proteína BCL-1, também conhecida como ciclica D1.

127
Q

Qual é o antigénio do CD que as células B do linfoma do manto costumam expressar? Faz diagnóstico diferencial com que outro linfoma?

A

CD5. Faz diagnóstico diferencial com o linfoma de linfócitos pequenos/LLC de células B.

128
Q

Verdadeiro ou falso.

O núcleo das células do linfoma do manto normalmente apresenta-se com uma ligeira indentação.

A

Verdadeiro.

129
Q

Qual é a principal manifestação ao exame objectivo do linfoma de células do manto?

A

Linfadenopatia palpável.

130
Q

Quais são as principais características epidemiológicas do linfoma de células do manto?

A

Os homens são afectados cerca de 4 vezes mais que as mulheres.

A idade média ao diagnóstico é de 63 anos.

Aproximadamente 70% dos doentes estarão em estadio IV no momento do diagnóstico, com envolvimento medular e sanguíneo frequente.

131
Q

Qual é o linfoma que se encontra associado à linfomatose popiposa?

A

Linfoma de células do manto.

132
Q

Os doentes com linfoma de células do manto que se apresentam com envolvimento do anel de Waldeyer também costumam apresentar envolvimento de outra estrutura. Qual?

A

Tracto GI

133
Q

Qual é a sobrevida média dos doentes com linfoma de células do manto aos 5 anos?

A

25%. Os doentes com score IPI elevado apenas ocasionalmente conseguem atingir os 5 anos de sobrevida, enquanto que os doentes com score IPI baixo conseguem atingir em 50% dos casos os 5 anos de sobrevida.

134
Q

A doença localizada no linfoma de células do manto é tratada com que?

A

Radioterapia mais poliquimioterapia.

135
Q

Verdadeiro ou falso.

Apenas uma minoria de doentes com doença disseminada atinge a remissão completa no linfoma de células do manto.

A

Verdadeiro.

136
Q

O esquema terapêutico HyperC-VAD é constituído por que fármacos?

A

Ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina, dexametasona, citarabina e metotrexato.

137
Q

Uma terapêutica alternada com R-HiperC-VAD e Metrotexato + Citarabina + Rituximab permite atingir que outcomes?

A

Resposta completa: >80%

Sobrevida aos 8 anos: 56%

138
Q

Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma folicular é responsável?

A

22%

139
Q

Qual é a anormalidade citogenética característica do linfoma folicular?

A

É a t(14;18)

140
Q

Qual é o principal diagnóstico diferencial do linfoma folicular?

A

Hiperplasia folicular reactiva.

141
Q

Quais são os achados encontrados numa biópsia de medula óssea num doente com linfoma folicular?

A

Células pequenas clivadas e células grandes em proporções variadas, organizadas num padrão folicular de crescimento.

142
Q

Como é feito o diagnóstico do linfoma folicular?

A

Através de uma avaliação morfológica de uma amostra de medula óssea.

143
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma folicular expressam normalmente a proteína BCL-2.

A

Falso.

Os doentes com linfoma folicular expressam anormalmente a proteína BCL-2, já que esta encontra-se no cromossoma 18.

144
Q

Como se encontra habitualmente subclassificado o linfoma folicular? Qual é a importância desta divisão?

A

a) Células predominantemente pequenas
b) Mistura de células pequenas e grandes
c) Células predominantemente grandes

Esta divisão é importante, uma vez que tem significado prognóstico.

145
Q

Qual é o subgrupo com pior prognóstico dentro do linfoma folicular?

A

O grupo constituído por células predominantemente grandes. Este grupo tem uma maior proliferação, uma maior progressão para linfoma difuso de grandes células B e está associado a uma sobrevida menor.

146
Q

Verdadeiro ou falso.

A maioria dos doentes com linfoma folicular tem febre, perda de peso e sudorese profusa.

A

Falso.

A maioria dos doentes com linfoma folicular NÃO tem febre, perda de peso e sudorese profusa.

147
Q

Linfoma folicular

Verdadeiro ou falso.

Apenas 10% dos doentes têm pontuação elevada no índice IPI.

A

Verdadeiro.

148
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que entra em remissão espontânea?

A

25%.

149
Q

Com um tratamento adequado, qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que atinge uma remissão completa?

A

50 a 75%

150
Q

Qual é a duração média da remissão completa nos doentes com linfoma folicular?

A

2 anos.

151
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que permanecem em remissão completa durante mais de 10 anos?

A

Pelo menos 20%

152
Q

Quais são os agentes mais indicados para os doentes com linfoma folicular que necessitam de terapêutica?

A

Monoterapia com clorambucilo ou ciclofosfamida

PoliQTcom CVP ou CHOP

153
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que têm a doença localizada?

A

15% dos doentes. Neste tipo de doentes, a terapêutica indicada é radioterapia.

154
Q

Qual é o efeito que a adição do rituximab tem no esquema CHOP nos doentes com linfoma folicular?

A

Aumenta a sobrevida global e diminui o risco de progressão histológica.

155
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular a realizar o esquema R-CHOP com remissão completa?

A

A remissão completa é possível em 85% dos doentes e a duração média da remissão pode exceder os 6 a 7 anos.

156
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que atinge a remissão de longa duração com transplante alogénico ou autólogo de células estaminais hematopoiéticas?

A

40% ou mais de doentes

157
Q

Quais são as vantagens que a terapia de manutenção intermitente com Rituximab tem nos doentes com linfoma folicular?

A

Parece aumentar o período de remissão, mas ainda não é certo que aumente a sobrevida.

158
Q

Verdadeiro ou falso.

A terapêutica de manutenção com INF-α a pacientes em remissão completa aumenta a sobrevida e a qualidade de vida dos doentes.

A

Falso.

A terapêutica de manutenção com INF-α a pacientes em remissão completa aumenta a sobrevida, MAS DIMINUI A qualidade de vida dos doentes.

159
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma folicular com predominância de grandes células têm uma sobrevida inferior, independentemente do esquema terapêutico que façam.

A

Falso.

Os doentes com linfoma folicular com predominância de grandes células têm uma sobrevida inferior quando tratados com APENAS UM AGENTE TERAPÊUTICO, mas com UM ESQUEMA AGRESSIVO, A SOBREVIDA DESTES DOENTES É IGUAL À DE OUTROS TIPOS DE LINFOMA FOLICULAR.

160
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma folicular têm baixa probalidade de se transformar histologicamente em linfoma difuso de grandes células B.

A

Falso.

Os doentes com linfoma folicular apresentam uma taxa alta de transformação histológica em linfoma difuso de grandes células B (5 a 7% por ano), o que é reconhecido em ≈40% do tempo durante o curso da doença por repetição da biópsia e está presente em quase todos os doentes no momento da autópsia.

161
Q

Quais são os esquemas terapêuticos mais utilizados hoje em dia no tratamento do linfoma folicular?

A

R-CHOP ou Bendamustina+Rituximab com terapia de manutenção com rituximab intermitente durante 2 anos são os tratamentos mais frequentemente usados.

162
Q

Qual é o linfoma NH mais comum?

A

É o linfoma difuso de grandes células B, que representa aproximadamente 33% de todos os linfomas NH.

163
Q

Como é feito o diagnóstico do linfoma difuso de grandes células B?

A

É feito através da análise morfológica de uma amostra de biópsia de medula óssea. Não há necessidade de estudos citogenéticos e de genética molecular para o estabelecimento do diagnóstico.

164
Q

Verdadeiro ou falso.

Um doente com um linfoma difuso de grandes células B com sobre expressão da proteína BCL-2 tem maior probabilidade de ter recidiva da doença que os outros doentes sem sobre expressão.

A

Verdadeiro.

165
Q

Quais são as consequências das mutações no BCL-6 e translocações no gene MYC no linfoma difuso de grandes células B?

A

Estes linfomas têm um crescimento mais agressivo e respondem menos à terapêutica. São chamados de linfomas double-hit.

166
Q

Quais são as características específicas de um linfoma difuso de grandes células B mediastínico primário?

A

É um subtipo de tumor mais frequente em idades mais novas e com predominância feminina (66%).

167
Q

Quais são os achados que permitem prenunciar a transformação histológica de um linfoma folicular em linfoma difuso de grandes células B?

A

O rápido desenvolvimento de linfadenopatias e o surgimento de sintomas sistémicos como febre, perda de peso e sudorese profusa.

168
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma difuso de grandes células B que apresenta envolvimento extra-nodal no momento do diagnóstico?

A

> 50% dos doentes.

169
Q

Quais os locais mais prováveis de envolvimento extra-nodal no linfoma difuso de grandes células B?

A

São o tracto GI e a MO, cada um destes locais estando envolvido em 15-20% dos doentes.

170
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma difuso de grandes células B que se encontra em estadio I/II e estadio III/IV no momento do diagnóstico?

A

50% em estadio I/II e 50% em estadio III/IV.

171
Q

Verdadeiro ou falso.

O comprometimento medular por grandes células é mais frequente que aquele com pequenas células nos doentes com linfoma difuso de grandes células B.

A

Falso.

O comprometimento medular por PEQUENAS células é mais frequente que aquele com GRANDES células nos doentes com linfoma difuso de grandes células B.

172
Q

Qual é o principal esquema terapêutico utilizado no linfoma difuso de grandes células B?

A

CHOP + rituximab.

173
Q

linfoma difuso de grandes células B:

Qual é a taxa de cura obtida com o esquema CHOP-R no estádio I ou II não volumoso?

A

Taxa de cura: I: 85-90%, II: 70-80%

174
Q

Qual é a taxa de remissão completa e de cura que é possível obter com o esquema CHOP-R nos doentes com linfoma difuso de grandes células B em estágio II volumoso, III e IV?

A

Remissão completa: 70-80%

Cura: 50-70%

175
Q

linfoma difuso de grandes células B:

A adição do rituximab ao esquema CHOP permitiu melhorias nos números de sobrevida aos 5 anos na ordem de que valores?

A

A adição de rituximab ao CHOP melhorou em 15% estes valores.

176
Q

Qual é a sobrevida aos 5 anos nos doentes com linfoma difuso de grandes células B?

A

Nos doentes com IPI 0-1, que correspondem a 35% dos doentes, a sobrevida aos 5 anos é mais de 70%.

Nos doentes com IPI 4-5, que correspondem a 20% dos doentes, a sobrevida aos 5 anos é de 20%.

177
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma difuso de grandes células B que acaba por necessitar de terapêutica de salvação?

A

30 a 40%.

178
Q

linfoma difuso de grandes células B:

Verdadeiro ou falso.

TMO autólogo é superior à QT de salvação, com os doentes a atingir uma sobrevida a longo prazo de 10% nos doentes cujos linfomas permanecem quimiorresisntentes após a recorrência.

A

Falso.

TMO autólogo é superior à QT de salvação, com os doentes a atingir uma sobrevida a longo prazo de 40% nos doentes cujos linfomas permanecem QUIMIOSSENSÍVEIS após a recorrência.

179
Q

Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de Burkitt é responsável?

A

Menos de 1% nos adultos, mas corresponde a 30% dos LNH nas crianças.

180
Q

Como é feito o diagnóstico do linfoma de Burkitt?

A

O linfoma de Burkitt é diagnosticado através de uma avaliação morfológica de uma amostra de MO. As células são homogéneas tanto no seu tamanho quanto na sua forma.

181
Q

Quais são as translocações associadas com o linfoma de Burkitt?

A

t(8;14), t(2;8) e t(8;22)

182
Q

Como é feita a confirmação do diagnóstico de linfoma de Burkitt? E da leucemia de Burkitt?

A

Linfoma de Burkitt: demonstração de uma fração extremamente proliferativa + uma das translocações características do Linfoma de Burkitt.

Leucemia de Burkitt: demonstração da expressão de imunoglobulinas à superfície + uma das translocações características da leucemia/linfoma de Burkitt.

183
Q

Quais são os três subtipos em que se divide o linfoma de Burkitt?

A

a) Endémica
b) Esporádica
c) Ass. Imunodeficiência

184
Q

Como é feita a distinção entre os doentes com linfoma de Burkitt e os doentes com linfoma difuso de grandes células B?

A

Pela elevada fracção proliferativa encontrada nos doentes com linfoma de Burkitt. Tendo em conta que o linfoma de Burkitt tem sempre associada o cromossoma 8 nas suas translocações, isto explica a grande fracção proliferativa, pela desregulação do c-myc.

185
Q

Verdadeiro ou falso.

O linfoma de Burkitt é o tumor humano mais rapidamente progressivo.

A

Verdadeiro.

186
Q

Quais são os principais achados no exame objectivo que podem ser identificados no diagnóstico de um doente com linfoma de Burktitt?

A

Linfadenopatia periférica ou massa intra abdominal.

187
Q

Qual é o regime terapêutico utilizado nos doentes com linfoma de Burkitt?

A

Poliquimioterapia com inclusão de elevadas doses de ciclofosfamida.

188
Q

Verdadeiro ou falso.

Não deve ser feita terapêutica profilática do SNC nos doentes com linfoma de Burkitt.

A

Falso.

A terapêutica profilática do SNC no linfoma de Burkitt é mandatória.

189
Q

Verdadeiro ou falso.

A terapêutica de salvação para o linfoma de Burkitt costuma ser eficaz após falha da terapêutica inicial.

A

Falso.

A terapêutica de salvação é INEFICAZ nos doentes com linfoma de Burkitt cuja terapêutica inicial falhou.

190
Q

Verdadeiro ou falso

O aspecto morfológico da medula óssea de um doente com linfoma de Burkitt tem uma aparência de “céu estrelado”

A

Verdadeiro.

191
Q

Quais são os linfomas NH nos quais deve ser feita a punção lombar?

A

LLA de células B precursoras, linfoma de Burkitt, linfoma difuso de grandes células B.

192
Q

Quais são as probabilidades de uma resposta completa à terapia na leucemia prolinfocítica de células B?

A

Baixas. Esta leucemia caracteriza-se por leucocitose, esplenomegália e linfadenopatia mínima.

193
Q

Quais são os doentes mais susceptíveis à leucemia de células pilosas?

A

Doentes idosos, do sexo masculino.

194
Q

Quais são algumas das características típicas na apresentação das leucemia de células pilosas?

A

Os doentes apresentam-se tipicamente com pancitopénia e com esplenomegália.

195
Q

Verdadeiro ou falso.

A medula óssea não é possível ser aspirada nos doentes com leucemia de células pilosas.

A

Verdadeiro. A medula óssea costuma encontrar-se fibrótica e com infiltração difusa das células malignas.

196
Q

Que infecções pouco comuns noutro tipo de doentes podem surgir nos doentes com leucemia de células pilosas?

A

Infecções pelo Mycobacterium avium intracellulare.

197
Q

Qual é o tratamento de primeira linha na leucemia de células pilosas?

A

Cladribina, INFα, Pentostatina. A cladribina consegue atingir remissões clínicas completas e a sobrevida livre de doença é prolongada.

198
Q

A mutação V600E BRAF é comum nos doentes com leucemia de células pilosas?

A

Sim, e está responde aos inibidores da BRAF como o vemurafenib.

199
Q

Como é feito o diagnóstico definitivo do linfoma esplénico de zona marginal?

A

É muitas vezes feito através da esplenectomia, que também é terapêutica.

200
Q

Qual é a coloração com a qual as células da leucemia de células pilosas apresentam um padrão característico?

A

Fosfatase ácida resistente ao tártaro.

201
Q

Qual é a manifestação tecidual da macroglobulinémia de Waldenström?

A

Linfoma linfoplasmocítico

202
Q

Qual é a mutação específica que grande parte dos tumores no linfoma linfoplasmocítico parecem ter?

A

Mutação L265P, no gene MYD88. Esta mutação está associada a uma activação do NF-kB.

203
Q

Verdadeiro ou falso.

O linfoma linfoplasmocítico costuma expressar CD5.

A

Falso.

O linfoma linfoplasmocítico NÃO expressa CD5.

204
Q

Quais são os fármacos utilizados na terapêutica do linfoma linfoplasmocítico?

A

Clorambucilo, cladribina e fludarabina.

205
Q

Qual é a sobrevida média aos 5 anos do linfoma linfoplasmocítico?

A

60%.

206
Q

Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pela qual o linfoma nodal da zona marginal é responsável?

A

Cerca de 1%.

207
Q

Linfoma nodal da zona marginal:

Qual é a percentagem de doentes que se apresenta com doença disseminada no momento do diagnóstico?

A

75%.

208
Q

Verdadeiro ou falso.

Um doente com linfoma nodal de zona marginal tem a mesma sobrevida média aos 5 anos que um doente com linfoma linfoplasmocítico.

A

Verdadeiro.

209
Q

Quais são algumas das características epidemiológicas do linfoma/leucemia linfoblástica de precursores de células T?

A

São mais frequentes em homens que em mulheres.

São mais frequentes em crianças e adultos jovens.

210
Q

Verdadeiro ou falso.

O envolvimento do SNC na leucemia/linfoma linfoblástico de precursores de células T encontra-se frequentemente presente no momento do diagnóstico.

A

Verdadeiro.

211
Q

Qual é a apresentação típica do linfoma linfoblástico de precursores de células T?

A

Doente adulto jovem, do sexo masculino, com massa mediastínica de grandes dimensões e com derrame pleural.

212
Q

Qual é o grupo de doentes com linfoma linfoblástico de precursores de células T aos quais é oferecida o transplante de MO como parte do seu tratamento?

A

Doentes com valores elevados de LDH, com envolvimento do SNC ou da MO.

213
Q

Qual é a percentagem de doentes com LH localizada que atinge a cura?

A

Mais de 90%.

214
Q

Verdadeiro ou falso.

A incidência do LH tem vindo a aumentar.

A

Falso.

A incidência do LH parece NÃO TER VINDO A AUMENTAR.

215
Q

Quais são os doentes com LH que têm maior probabilidade de ter uma apresentação subdiafragmática da doença?

A

Idosos do sexo masculino.

216
Q

Qual é a percentagem de doentes com LH que se apresenta com linfadenopatias mediastínicas no momento do diagnóstico?

A

Mais de 50%.

217
Q

Qual é a percentagem de doentes com LH que se apresenta com sintomas B?

A

33%.

218
Q

Verdadeiro ou falso.

O LH pode-se apresentar como uma febre de origem inexplicada.

A

Verdadeiro.

Os doentes onde esta apresentação pode ser mais comum são os doentes idosos, com um LH abdominal de celularidade mista.

219
Q

Em que é que consiste a febre de Pel-Ebstein?

A

Febre que surge e dura por vários dias a semanas →períodos afebris→recorrência da febre.

220
Q

Quais são algumas das manifestações menos comuns dos LH?

A
  • Prurido intenso e inexplicado
  • Eritema nodoso e atrofia ictiosiforme
  • Degeneração cerebelar paraneoplásica
  • Sdr nefrótica
  • AHAI
  • TAI
  • Hipercalcemia • Dor nos gânglios linfáticos com o consumo de álcool
221
Q

Qual é o subtipo mais comum de LH?

A

Linfoma esclerosante nodular

222
Q

Quais são os diagnósticos diferenciais no LH?

A
  1. Processos inflamatórios
  2. Mononucleose
  3. LNH
  4. Adenopatia induzida por fenitoína
  5. Cancros não-linfomatosos
223
Q

Qual é o principal esquema terapêutico utilizado no LH?

A

Doxorubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina (ABVD).

224
Q

Qual é a sobrevida a longo prazo livre de doença que é possível atingir nos doentes com LH avançado?

A
  • Sem sintomas sistémicos: Sobrevida prolongada livre de doença: >75%
  • Com sintomas sistémicos: Sobrevida prolongada livre de doença: 60-70%
225
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com LH que sofrem recorrência após a terapia primária raramente podem ser curados.

A

Falso.

Os doentes que sofrem recorrência após a terapia primária muitas vezes AINDA PODEM ser curados.

226
Q

Qual é o esquema terapêutico do LH mais associado a infertilidade?

A

É o MOPP (Mecloratamina, vincristina, procarbazina e prednisona). O esquema ABVD é o melhor caso a infertilidade seja uma preocupação.

227
Q

Qual é a percentagem de doentes que desenvolve Sdr. de Lhermitte após terapêutica para LH com radioterapia?

A

15%.

228
Q

Qual é a percentagem de cura que os doentes com LH que não foi eficaz ao primeiro tratamento com poliQT conseguem atingir com o transplante autólogo de medula óssea?

A

50% dos doentes atinge cura.

229
Q

A radioterapia utilizada no tratamento do LH, como no esquema Stanford V, traz efeitos secundários tardios que podem colocar em risco a vida dos doentes. Quais são os dois principais?

A

Doença arterial coronária prematura e neoplasias sólidas.

230
Q

Qual é o período temporal no qual os doentes com LH que realizaram terapêutica com PoliQT com agentes alquilantes e RT têm maior risco de desenvolver leucemia aguda?

A

Nos primeiros 10 anos após a terapêutica.

231
Q

O brentuximab é um anticorpo monoclonal dirigido contra o que?

A

Contra o CD30

232
Q

Preencher os espaços em branco.

A RT cervical aumenta o risco de __________________ _________________ e de AVC.

A

A RT cervical aumenta o risco de ATEROSCLEROSE CAROTÍDEA e de AVC.

233
Q

As células de Sternberg-Reed costumam expressar dois antigénios que as distinguem. Quais?

A

CD15 e CD30

234
Q

Qual é a percentagem relativa de LH pela qual é responsável o linfoma de Hodgkin nodular com predomínio linfocítico?

A

Menos de 5%.

235
Q

Qual é a sobrevida a longo prazo do LH nodular com predomínio de linfócitos?

A

Mais de 80%.

236
Q

O linfoma de Hodgkin nodular com predomínio linfocítico parece-se mais com um LNH. Porque?

A

Porque expressa a cadeia J, é CD45+ e EMA +, é porque não expressa o CD15 e o CD30 que se encontram normalmente nas células Sternberg-Reed, que são as células que caracterizam os LH.

237
Q

Quais são os doentes nos quais a micose fungóide é mais frequente?

A

Doentes de meia idade, do sexo masculino e de raça negra.

238
Q

Em que é que consiste o Sdr. de Sézary?

A

Consiste numa eritrodermia generalizada com células tumorais circulantes.

239
Q

Qual é a única fase da doença em que a micose fungóide/linfoma cutâneo de células T pode ser curado?

A

Quando a doença se apresenta na sua fase inicial, localizada. Nesta fase, o doente é tratado com radioterapia.

240
Q

Qual é a via de transmissão mais associada com o desenvolvimento de linfoma/leucemia de células T do adulto?

A

Transmissão através do leite materno.

241
Q

Como é feito o diagnóstico de um linfoma/leucemia de células T do adulto?

A

Através da combinação de 3 achados:

1) Quadro morfológico com células com núcleo indentando, “flower cells”
2) Imunofenotípico característico de células T (CD4 +)
3) Presença de anticorpos contra o HTLV-1

242
Q

Verdadeiro ou falso.

A maioria dos doentes com leucemia/linfoma de células T do adulto tem um curso indolente da doença.

A

Falso.

Apenas uma PEQUENA MINORIA dos doentes tem um curso da doença indolente com grande sobrevida. A GRANDE MAIORIA tem um curso da doença agressivo, manifestado por:
• Linfadenopatia 
• Hepatoesplenomegalia 
• Infiltração cutânea 
• Infiltrados pulmonares
• Hipercalcemia 
• Lesões ósseas líticas 
• ↑LDH
243
Q

Verdadeiro ou falso.

O envolvimento medular no linfoma/leucemia de células T do adulto é exuberante, reflectindo-se na anemia e trombocitopénia marcadas.

A

Falso.

O envolvimento medular NÃO É EXTENSO, e a anemia e a trombocitopénia não costumam ser PROEMINENTES.

244
Q

Qual é a sobrevida média de um doente com leucemia/linfoma de células T do adulto?

A

7 meses.

245
Q

Qual é a percentagem relativa de LH pelo qual o linfoma anaplástico de grandes células T é responsável?

A

2%

246
Q

Como é feito o diagnóstico do tumor anaplástico de grandes células T?

A

Através da identificação da sua morfologia característica nas células, juntamente com a detecção de um imunofenotipo de célula T e positividade CD30. A detecção da anormalidade citogenética t(2;5) e a sobre expressão da proteína ALK (anaplastic lymphoma kinase).

247
Q

Qual é o grupo de doentes nos quais é mais comum surgir o linfoma anaplástico de grandes células T?

A

Num doente jovem (idade média de diagnóstico aos 33 anos) e do sexo masculino (70%)

248
Q

Qual é a percentagem de doentes com linfoma anaplástico de grandes células T que tem sintomas sistémicos e níveis elevados de LDH?

A

50%

249
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma anaplástico de grandes células T costumam ter envolvimento do tracto GI e da MO, mas raramente envolve a pele.

A

Falso.

Os doentes com linfoma anaplástico de grandes células T RARAMENTE costumam ter envolvimento do tracto GI e da MO, mas FREQUENTEMENTE envolve a pele.

250
Q

Verdadeiro ou falso.

O linfoma anaplástico de grandes células T tem a melhor sobrevida dentro dos linfomas agressivos.

A

Verdadeiro.

251
Q

Os doentes com linfoma anaplástico de grandes células T que sobre expressam a proteína ALK têm melhor ou pior prognóstico?

A

Melhor prognóstico, já que parecem responder melhor à terapêutica.

252
Q

Qual é o mecanismo de acção do crizotinib?

A

É a inibição da ALK.

253
Q

Verdadeiro ou falso.

O linfoma de células T periféricas é um tipo de neoplasma indolente.

A

Falso.

O linfoma de células T periféricas é um tipo de neoplasma agressivo.

254
Q

Qual é o antigénio que a maioria dos linfomas de células T expressa?

A

CD4. Alguns expressam CD8, CD4 e CD8 ao mesmo tempo ou até mesmo expressar um imunofenótipo de célula NK.

255
Q

Qual é o prognóstico do linfoma de células T periféricas?

A

Mau, já que apenas 25% dos doentes tem uma sobrevida de 5 ou mais anos.

256
Q

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com linfoma de células T periféricas respondem melhor ao tratamento que os doentes com linfoma difuso de grandes células B.

A

Falso.

Os doentes com linfoma de células T periféricas respondem PIOR ao tratamento que os doentes com linfoma difuso de grandes células B.

257
Q

Qual é o principal diagnóstico diferencial dos doentes com linfoma de células T periféricas?

A

Processos infiltrativos de células T reactivos

258
Q

Verdadeiro ou falso.

O desenvolvimento de síndrome na evolução de qualquer linfoma de células T periféricas está geralmente associado a evolução fatal.

A

Verdadeiro.

259
Q

Em que é que consiste o síndrome hemofagocítico? Quais são os tipos de linfoma de células T periféricas que costumam cursar com este síndrome?

A

Anemia profunda bem como fagocitose dos eritrócitos por monócitos e macrófagos, níveis de ferritina elevados.

Linfoma extranodal de células T/NK do tipo nasal, linfoma de células T angioimunoblástico e linfoma de células T subcutâneo do tipo paniculite

260
Q

Qual é o subtipo de linfoma de células T periféricas que costuma apresentar-se com hipergamaglobulinémia policlonal?

A

Linfoma de células T angioimunoblástico

261
Q

O linfoma de células T intestinal do tipo enteropatia costuma acometer doentes com que patologia?

A

Doentes com enteropatia sensível ao glúten sem tratamento.

262
Q

Para o diagnóstico de LLC é essencial uma biópsia da medula óssea?

A

Falso

Alguns médicos acreditam que o dx nem sempre necessita de biópsia da MO

263
Q

Como se deve tratar o linfoma linfoblastico de precursores de células B?

A

Linfoma é uma apresentação rara deste tipo de malignidade. Frequentemente têm uma rápida transformação para leucemia e devem ser tratados como se se tivessem aoresentado como LEUCEMIA

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