134 - Neoplasias de células linfóides Flashcards
Quais são as diferenças entre uma leucemia e linfoma?
Leucemia: Neoplasia hematológica com acometimento primário da medula óssea e do sangue.
Linfoma: tumor sólido do sistema imune.
Algumas neoplasias de células linfóides podem manifestar-se como leucemias ou linfomas, sendo que o curso da doença poderá alterar-se à medida que está evolui. Qual é a mudança que é mais frequente neste sentido?
Esta mudança é observada mais frequentemente num doente que parece ter um linfoma e, a seguir, apresenta as manifestações de leucemia durante a evolução da doença.
Quais são os principais subgrupos citogenéticos da LLA?
São a t(9;22) associada à LLA Ph positiva e a t(8;14) associada ao linfoma de Burkitt.
Como se diferencia uma linfoma de Hodgkin de um não-Hodgkin?
Pela presença da célula de Sternberg-Reed.
Quais são as características que entram em consideração na classificação da OMS?
- Morfológicas
- Clínicas
- Imunológicas
- Genéticas
Qual é o tipo imunológico da maioria dos linfomas e leucemias linfóides?
São de células B: leucemias linfóides (75%) e linfomas (90%).
Qual é o tipo de leucemia mais frequente nos países ocidentais?
É a leucemia linfóide CRÓNICA.
Verdadeiro ou falso.
A LLC associa-se a uma sobrevida curta.
Falso.
A LLC associa-se a uma sobrevida longa.
Quais são as características epidemiológicas da LLC?
É mais comum em países ocidentais e rara em países asiáticos. É mais comum em homens que em mulheres e é mais frequente em pessoas idosas. É rara em crianças.
É mais frequente em caucasianos que negros.
A LLA é mais frequente em que grupo etário?
Nas crianças e adultos jovens.
A infecção pelo vírus Epstein-Barr encontra-se associada a que leucemia?
Encontra-se associada à leucemia de Burkitt, mais nas crianças dos países em desenvolvimento.
As crianças com S. Down têm maior incidência de que tipos de leucemias?
LLA e LMA
A exposição à radiação de elevada energia durante a infância aumenta o risco de desenvolver que tipo de leucemia?
LLA de células T.
Qual é o tipo de leucemia mais comum no doente idoso?
LMA. Apesar de a LLA ser uma doença da infância, a sua incidência aumenta nos doentes idosos. No entanto, a LLA continua a ser muito pouco frequente em doentes de meia-idade.
O linfoma Hodgkin costuma ser de que tipo imunológico?
Costuma ser de células B
Que factores parecem aumentar o risco de um adulto desenvolver LLA?
- Exposições industriais
- Substâncias químicas agrícolas
- Tabagismo
Quais as características epidemiológicas dos linfomas de Hodgkin?
São mais comuns em homens que mulheres, mais comuns em brancos que negros e têm uma distribuição bimodal, com um pico de incidência nos 20 anos e outro nos 80 anos.
Qual é o subtipo de linfoma de Hodgkin diagnosticado maioritariamente nos jovens?
Linfoma de Hodgkin esclerosante nodular.
Quais são os tipos de linfoma de Hodgkin mais comuns em doentes idosos, em doentes de países de terceiro mundo ou em doentes infectados com HIV?
São os linfomas de Hodgkin de celularidade mista e de depleção linfocítica.
Qual é a frequência relativa de linfoma de Hodgkin no total de linfomas diagnosticados?
8,2%
Quais são os agentes infecciosos associados com o linfoma de Hodgkin?
São o HIV e o EBV. No entanto, ainda não existe uma evidência indiscutível no que toca ao EBV.
Qual é a frequência relativa de linfoma não Hodgkin no total de linfomas diagnosticados?
62,4%
Quais são as características epidemiológicas do linfoma não Hodgkin?
Mais frequente nos homens e mais frequente em idosos.
Quais os doentes particularmente susceptíveis ao linfoma não Hodgkin?
Doentes com imunossupressão primária ou secundária. Isto inclui doentes com:
- HIV
- Transplantados
- Imunodeficiências hereditárias
- Sdr. de Sicca
- Artrite Reumatóide
Quais são alguns dos casos paradigmáticos de linfomas não Hodgkin com uma distribuição geográfica muito específica?
- Linfoma extranodal de célsT/NK do tipo nasal – sul da Ásia e América Latina
- Linfoma associado à infecção pelo HTLV1 – sul do Japão e Caraíbas
Onde é que é mais frequente os linfomas de células T?
São mais comuns na Ásia.
Onde é que os linfomas de células B, como o linfoma folicular, são mais comuns?
Nos países ocidentais.
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma de Hodgkin nunca desenvolvem linfoma não Hodgkin.
Falso.
Os linfomas Hodgkin podem desenvolver linfoma não Hodgkin, não sendo claro se isso ocorre por desenvolvimento da doença ou por consequência do tratamento.
Quais são os linfomas que se confundem na sua aparência com o linfoma de Hodgkin, explicando assim parte do pico tardio na incidência da doença?
O linfoma de grandes células anaplásicas e o linfoma de células B rico em células T.
Verdadeiro ou falso.
O linfoma não Hodgkin não se encontra associado a agentes infecciosos.
Falso.
Existe um número CONSIDERÁVEL de linfoma de Hodgkin que tem origem em agentes infecciosos.
Qual é o linfoma associado com a infecção pelo vírus HTLV-1?
Linfoma/leucemia de células T do adulto. Um doente infectado por este vírus tem um risco cumulativo de desenvolver linfoma ao longo da vida de 2,5%.
Qual é a outra patologia com a qual o HTLV-1 se encontra associado?
É a paraparésia espástica tropical. Esta patologia é >frequente que o linfoma, tem menor latência (1 a 3 anos) e é mais transmitida por transfusão de sangue.
Quais as principais vias de transmissão do HTLV-1?
1-amamentação
2-sangue
3-sexualmente
Qual é a média de idades nos doentes com linfoma/leucemia de células T do adulto?
56 anos, o que acaba por demonstrar que existe normalmente um grande tempo de latencia entre a infecção e o desenvolvimento da doença.
Quais são os linfomas associados à infecção pelo EBV?
Linfoma de Burkitt
Linfoma pós transplante
Linfoma difuso primário de grandes céls B do SNC
Linfoma de Hodgkin
Linfoma extranodal de célsT/NK tipo nasal
A maioria dos linfomas do SNC estão associados a que agente infeccioso?
EBV
Quais são os linfomas associados à infecção pelo HIV?
Linfoma Hodgkin
Linfoma de Burkitt
Linfoma difuso de grandes células B
Linfoma não Hodgkin de células B (agressivo)
Quais são os linfomas associados à infecção pelo H. pylori?
Linfoma MALT gástrico. Para além do mais, existem outros linfomas MALT de outras mucosas associados a agentes infecciosos. Estes são os linfomas MALT da pele com associação à Borrelia, linfomas MALT dos olhos com associação à Chlamydophila psittaci e linfomas MALT do intestino delgado com associação à Campylobacter jejuni.
Quais são os linfomas associados à infecção crónica pelo HCV?
Linfoma linfoplasmocítico.
Quais são os linfomas associados à infecção pelo HHV8?
Linfoma do derrame primário (apenas em indivíduos infectados com HIV)
Doença multicêntrica de Castleman
Verdadeiro ou falso.
A Artrite Reumatóide e o LES são duas patologias associadas com aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.
Verdadeiro.
Verdadeiro ou falso.
A fenitoína não está associada com um aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.
Falso.
A fenitoína ESTÁ associada com um aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.
Qual é o momento no desenvolvimento da célula B em que esta passa a estar consignada a essa linhagem?
A partir do momento em que começa o rearranjo dos seus genes de imunoglobulina.
Qual é o momento no desenvolvimento da célula T em que esta passa a estar consignada a essa linhagem?
A partir do momento em que esta migra para o timo e inicia o rearranjo dos receptores de antigénio da célula T.
Qual é a leucemia linfóide com um curso clínico mais agressivo?
É a leucemia de Burkitt.
Verdadeiro ou falso.
O estado de diferenciação de um linfoma maligno prediz a sua história natural.
Falso.
O estado de diferenciação de um linfoma maligno NÃO prediz a sua história natural.
Existem neoplasias linfóides, como a leucemia de Burkitt, que é leucemia linfóide clinicamente mais agressiva e que expressa um fenótipo de célula B madura e leucemias com fenótipos mais primitivos, que são menos agressivas e têm maior potencial de cura.
Qual é o principal valor da determinação do fenótipo de superfície celular?
Consiste em auxiliar o diagnóstico diferencial de tumores linfóides com aspecto semelhante à microscopia óptica.
Exemplo: hiperplasia folicular benigna e linfoma folicular.
Verdadeiro ou falso.
As neoplasias das células linfóides estão associados a anormalidades genéticas recorrentes.
Verdadeiro.
Qual é o tipo celular em termos imunológicos mais susceptível a mutações durante o processo de maturação nos centros germinativos?
É a célula B. Este achado é lógico, já que a produção de anticorpos de maior afinidade exige a introdução de mutações nos genes da região variável nos centros germinativos. Neste processo estão em jogo os cromossomas 2, 14 e 22, enquanto que no processo de rearranjo para geração de receptores maduros de antigénios da célula T estão em jogo os cromossomas 7 e 14.
Quais são os doentes com linfoma difuso de grandes células B que têm uma maior faz de recidiva?
Nos doentes cujos tumores hiperexpressam a proteína BCL-2. Esta proteína pode estar presente tanto nos doentes com a t(14;18), que correspondem a aproximadamente 30% dos doentes, como nos doentes sem a translocação. Para além do mais, há doentes que têm a translocação, mas não têm um aumento da taxa de recidiva precisamente por não terem uma hiperexpressão da proteína BCL-2.
Quais são as principais anormalidades citogenética associadas com o linfoma folicular, linfoma de Burkitt, linfoma de células do manto e linfoma de células T anaplasicas grandes?
Linfoma folicular: t(14;18)
Linfoma do manto: t(11;14)
Linfoma de células T anaplasicas grandes: t(2;5)
Linfoma de Burkitt: t(8;14)
Estas anormalidades citogenéticas estão presentes na grande maioria de doentes com estes tipos de linfoma.
Qual a anormalidade citogenética específica no linfoma de Hodgkin?
Aneuploidia.
Qual é a anormalidade citogenética da LLC de célula B que tem valor prognóstico?
Trissomia 12. Os doentes com esta anormalidade citogenética têm um prognóstico pior.
Quais são as anormalidades citogenéticas da LLA que estão associadas a mau prognóstico?
Translocação t(9;22)
Translocações que envolvem o gene MLL no cromossoma 11q23
Translocação t(4;11)
Translocação t(8;14)
Qual é o fenótipo que está associado à LLA com t(4;11)?
Idade mais jovem
Predomínio do sexo feminino
Elevadas contagens de leucócitos
Morfologia L1
Qual é o fenótipo que está associado à LLA com t(8;14)?
Mais velho
Predomínio do sexo masculino
Envolvimento do sistema nervoso central
Morfologia L3
Qual é a anormalidade citogenética associada com prognóstico favorável na LLA na infância?
Hiperdiploidia.
Qual é a frequência relativa de leucemia linfóide crónica no total de linfomas diagnosticados?
9%
Qual é a frequência relativa de leucemia linfóide aguda no total de linfomas diagnosticados?
3,8%
Qual é a necessidade de se realizar uma punção lombar em todos os doentes nos quais haja a suspeita ou o diagnóstico inicial de LLA?
Para excluir o envolvimento do SNC.
Quais são os factores que entram em jogo no prognóstico de uma LLA?
- Características genéticas do tumor
- Idade do paciente
- Contagem de leucócitos
- Estado clínico global
- Função dos principais órgãos
Em quantos estadios prognósticos se pode dividir a LLC de células B típica?
3 estadios
O primeiro estadio caracteriza-se por ter apenas envolvimento sanguíneo ou medular pela leucemia, mas sem sinais de linfadenopatia, organomegalia ou sinais de falência medular. Neste estadio temos um bom prognóstico.
O segundo estadio caracteriza-se por ter o envolvimento sanguíneo e/ou medular já anteriormente referido juntamente com linfadenopatia e/ou organomegália. Neste estadio temos um prognóstico intermédio.
O terceiro estadio caracteriza-se pela presença de envolvimento sanguíneo/medular juntamente com evidência de falência medular, com anemia ou trombocitopénia. Neste estadio temos um prognóstico mau.
Caso a anemia e a trombocitopénia tenham uma origem auto-imune ou no hiperesplenismo, qual deverá ser a actuação terapêutica?
Fenómeno auto-imune: glucocorticóides
Hiperesplenismo: esplenectomia
Verdadeiro ou falso.
Independentemente de a origem da anemia ou trombocitopénia estar relacionada ou não com a falência medular decorrente da LLC, estes achados configuram pior prognóstico da doença.
Falso.
A anemia e a trombocitopénia que não tenham origem no processo de falência medular decorrente do avançar da LLC NÃO TÊM INFLUÊNCIA NO PRGNÓSTICO DA DOENÇA.
Quais são os dois principais esquemas de estadiamento utilizados para LLC de células B?
Sistema Rai e sistema Binet.
Quais são as anormalidades imunológicas que podem complicar a LLC de células B?
1-AHAI
2-Trombicitopénia autoimune
3-Hipogamaglobulinemia
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com LLC de células B com hipogamaglobulinémia beneficiam da administração regular mensal de gama globulina.
Verdadeiro.
Verdadeiro ou falso.
As anormalidades imunológicas presentes na LLC de células B têm um significado prognóstico claro e bem identificado, conferindo uma doença mais grave.
Falso.
As anormalidades imunológicas da LLC de células B NÃO TÊM importância prognóstica bem-definida NEM DEVEM ser utilizadas para atribuir ao processo um grau mais elevado.
Um doente com LLC de células B com expressão citoplasmática do ZAP-70 e/ou expressão de CD38+ tem melhor ou pior prognóstico?
Pior prognóstico.
Um doente com LLC de células B que apresente mutações nos genes da região variável da Ig apresenta melhor ou pior prognóstico?
Melhor prognóstico.
Respondem melhor ao tratamento e têm melhor sobrevida
Qual é o sistema de estadiamento utilizado para os linfomas Hodgkin/ não Hodgkin?
Sistema de estadiamento Ann Arbor.
Qual é o exame de imagem utilizado na abordagem diagnóstica inicial do LH/LNH?
TC tórax, abdómen e pelve.
Quais são os exames laboratoriais adicionais aos da LH realizados na avaliação inicial da LNH?
LDH, β2-microglobulina e electroforese de proteínas séricas.
Qual é o melhor score prognóstico a utilizar nos doentes com LNH?
International Prognostic Index (IPI), um poderoso indicador de prognóstico em todos os subtipos de LNH.
Quais são os factores utilizados no índice IPI?
- Idade ≥ 60 anos
- ↑LDH
- Estado de desempenho ≥ 2(EGOG), menor que 70(Karnofsky)
- Estágios III ou IV de Ann Arbor
- > 1 local de atingimento extranodal
Embora o IPI divida os pacientes com linfoma folicular em subgrupos com prognósticos distintos, qual é o índice mais indicado para classificar este subtipo de linfoma NH?
É o índice FLIPI (IPI para o linfoma folicular)
Quais as diferenças entre o FLIPI e o IPI?
Troca o estado de desempenho do IPI por Hgb1 local de atingimento extranodal por >4 locais nodais.
Qual é a neoplasias de células linfóides mais comum nas crianças?
É a leucemia linfóide aguda de células B. Esta patologia também pode surgir como linfoma, embora esta apresentação seja rara.
Qual é o tipo de células B mais comum na LLA?
São as células pré-B.
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com LLA aguda raramente têm envolvimento extra-medular.
Falso.
Os doentes com LLA aguda frequentemente têm envolvimento extra-medular, como linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia, SNC, aumento do tamanho testicular e infiltração cutânea.
Como é feito o diagnóstico da LLA de células B?
Através de biópsia da medula óssea, que mostra infiltração por linfoblastos malignos.
Quais são os factores associados com mau prognóstico na LLA de células B?
- ↑↑↑leucócitos
- Doença sintomática do SNC
- Anormalidade citogenéticas desfavoráveis
Verdadeiro ou falso.
Raramente é detectada a translocação t(9;22) nos doentes adultos com LLA de células B.
Falso.
A t(9;22) é frequentemente encontrada nos doentes adultos com LLA de células B, estando associada com mau prognóstico. Nesta translocação, a terapêutica com inibidores da tirosina cinase parece melhorar o prognóstico.
Em quantos passos se divide o tratamento do linfoma/leucemia linfoblástico de precursores de células B?
- Indução com poliQT
- Fase de consolidação
- tt para eliminar a doença do SNC
- Terapia contínua para evitar recidiva e obter cura
Qual é a percentagem de crianças e de adultos que atinge a cura no linfoma/leucemia linfoblástica de precursores de células B?
A taxa de cura global em crianças é de 90%, enquanto ≈50% dos adultos apresentam uma sobrevida a longo prazo livre de doença. Os adultos não atingem tanta sobrevida devido às anormalidades citogenéticas que caracterizam a sua doença.
Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de linfócitos pequenos é responsável?
Aproximadamente 7%
Como é que é feito o diagnóstico de LLC de células B?
↑ linfócitos circulantes(em geral >10x10^9/L), sendo estes células B monoclonais expressando CD5.
A presença de um infiltrado da MO pelo mesmo tipo de célula confirma o diagnóstico.
Como é o esfregaço de sangue periférico típico da LLC de células B?
É um esfregaço com numerosas células
Quais são as anormalidades citogenéticas que se podem encontrar na LLC de células B?
A trissomia 12 encontra-se presente em 25 a 30% dos doentes. Anormalidades do cromossoma 13 também são encontradas.
Qual é a percentagem de doentes que mesmo com uma linfadenopatia isolada como primeira manifestação de LLC de células B, apresenta já comprometimento sanguíneo e medular pelos linfócitos B monoclonais?
70-75%.
Qual é o outro linfoma, para além da LLC de células B, que é CD5 positivo?
Linfoma do manto.
Quais são as anormalidades imunológicas associadas à LLC de células B?
- AHAI
- Trombocitopénia AI
- Aplasia eritróide
- Hipogamaglobulinémia
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com LLC de células B com Igs não-mutantes tendem a ter uma evolução clínica mais indolente e respondem melhor ao tratamento.
Falso.
Os doentes com LLC de células B com Igs não-mutantes tendem a ter uma evolução clínica mais AGRESSIVA e respondem PIOR ao tratamento.
Qual é a percentagem de doentes com LLC de células B que tem genes de Igs mutantes e genes de Igs não mutantes ou da linhagem germinativa?
50/50%
Quais são as anormalidades imunológicas associadas à LLC de células B?
- AHAI
- Trombocitopénia AI
- Aplasia eritróide
- Hipogamaglobulinémia
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com LLC de células B com genes das Igs não mutados têm níveis mais elevados de CD38+ e apresentam positividade para o ZAP-70.
Verdadeiro.
Estes marcadores associam-se a pior prognóstico.
Qual é o grupo de doentes com LLC de células B que tem indicação para realizar terapia logo após o o diagnóstico?
Os doentes com estadio Rai III ou IV ou estadio C de Binet. Estes doentes têm uma sobrevida média de apenas 1,5 anos.
Os restantes não necessitam de terapêutica, embora os doentes em estadio intermédio acabem por necessitar de terapêutica poucos anos após o diagnóstico da doença.
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com LLC de células B com genes das Igs não mutados têm níveis mais elevados de CD38+ e apresentam positividade para o ZAP-70.
Verdadeiro.
Estes marcadores associam-se a pior prognóstico.
Qual é a sobrevida média de um doente com LLC de células B com estadio Rai 0 ou Binet A?
Mais de 10 anos.
Qual é o agente mais activo na terapêutica da LLC de células B?
É a fludarabina. É o único fármaco associado a uma incidência significativa de remissão completa.
Quais são os doentes com LLC de células B que podem ser considerados candidatos a transplante alogénico de MO?
Os doentes jovens.
Qual é a terapêutica indicada para os jovens que têm LLC de células B?
Fludarabina. Este fármaco está associado a imunossupressão.
Qual é a terapêutica indicada para os idosos que têm LLC de células B?
É o clorambucilo, já que a fludarabina é um agente eficaz como segunda linha nos tumores que não respondem ao clorambucilo.
Qual é a percentagem de respostas completas obtidas nos doentes com LLC de células B tratados com fludarabina, ciclofosfamida e rituximab?
69% dos doentes atingem respostas completas, com metade destes a entrar em remissão molecular.
Quais são os novos agentes terapêuticos disponíveis para a LLC de células B?
Ofatumumab e obinutuzumab - 2 novos atc anti-CD20
Ibrutinib (inibidor irreversível da tirosina cinase de Bruton) e Idelalisib (inibidor da fosfoinositide-3-cinase delta).
Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de células B da zona marginal extranodal do tipo MALT é responsável?
8%
Qual é a origem da maioria dos linfomas MALT?
Gástrico.
Quais os órgãos nos quais o linfoma MALT pode ocorrer?
Estômago, órbita, intestino, pulmões, tiróide, glândulas salivares, pele, tecidos moles, bexiga, rins e SNC
Como é feito o diagnóstico de um linfoma MALT?
O diagnóstico é feito com a identificação de uma infiltração de pequenos linfócitos B monoclonais e CD5- numa localização extra gânglio linfático
Qual é o diagnóstico diferencial de um linfoma MALT?
Infiltração linfocítica benigna e outros linfomas de pequenas células B.
Verdadeiro ou falso.
Por vezes, pode ocorrer a transformação do linfoma MALT em linfoma difuso de grandes células B.
Verdadeiro.
Quais são as duas formas genéticas de MALT gástrico?
t(11;18)/(q21;q21), responsável por 50% dos casos. Esta dá origem ao produto de fusão API2/MALT1.
múltiplos locais de instabilidade genética: trissomia dos Cr 3, 7, 12 e 18
Qual é a percentagem de linfomas MALT gástricos associados a infecção pelo H. pylori?
95%
Verdadeiro ou falso.
Os linfoma MALT gástrico associados a infecção H. pylori costumam expressar a t(11;18).
Falso.
Os linfoma MALT gástrico associados a infecção H. pylori NÃO costumam expressar a t(11;18).
Verdadeiro ou falso.
A t(11;18) está associada à activação do NF-kB.
Verdadeiro.
Verdadeiro ou falso.
Os linfomas MALT com t(11;18) costumam evoluir para linfomas difusos de grandes células B.
Falso.
Os linfomas MALT com t(11;18) NÃO costumam evoluir para linfomas difusos de grandes células B, já que a t(11;18) é GENETICAMENTE ESTÁVEL.
Em termos genéricos, onde se costumam situar os linfomas MALT?
- Órgão de origem: ≈40% dos casos
* Órgão de origem e gânglios linfáticos: ≈30% dos casos
Qual é a mutação que os linfomas MALT t(11;18) negativos costumam adquirir?
Mutação BCL6. Esta mutação está associada a progressão para linfomas de histologia agressiva.
Quais são os processos inflamatórios ou autoimunes que muitos doentes com linfoma MALT têm?
- Sdr Sjögren - (MALT da glândula salivar)
- Tiroidite de Hashimoto - (MALT da tiróide)
- Gastrite por Helicobacter - (MALT gástrico)
- Conjuntivite por C. psittaci - (MALT ocular)
- Infecções por Borrelia - (MALT cutâneo)
Qual é o prognóstico da maioria dos doentes com linfoma MALT?
Têm um bom prognóstico, com uma sobrevida aos 5 anos de 75%.
Qual é a percentagem de doentes que tem remissão do linfoma MALT gástrico com a erradicação da infecção?
80%
Verdadeiro ou falso.
Após a erradicação, os sintomas geralmente melhoram rapidamente, mas a evidência molecular de doença persistente pode estar presente durante 12-18 meses.
Verdadeiro.
O linfoma MALT está associado a metastização à distância?
Sim, especialmente se existir transformação para linfoma difuso de grandes células B.
Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de células B do manto é responsável?
6%
Qual é a translocação cromossómica característica do linfoma de células do manto?
t(11;14)
Qual é a proteína regularmente sobre expressa no linfoma de células do manto?
Proteína BCL-1, também conhecida como ciclica D1.
Qual é o antigénio do CD que as células B do linfoma do manto costumam expressar? Faz diagnóstico diferencial com que outro linfoma?
CD5. Faz diagnóstico diferencial com o linfoma de linfócitos pequenos/LLC de células B.
Verdadeiro ou falso.
O núcleo das células do linfoma do manto normalmente apresenta-se com uma ligeira indentação.
Verdadeiro.
Qual é a principal manifestação ao exame objectivo do linfoma de células do manto?
Linfadenopatia palpável.
Quais são as principais características epidemiológicas do linfoma de células do manto?
Os homens são afectados cerca de 4 vezes mais que as mulheres.
A idade média ao diagnóstico é de 63 anos.
Aproximadamente 70% dos doentes estarão em estadio IV no momento do diagnóstico, com envolvimento medular e sanguíneo frequente.
Qual é o linfoma que se encontra associado à linfomatose popiposa?
Linfoma de células do manto.
Os doentes com linfoma de células do manto que se apresentam com envolvimento do anel de Waldeyer também costumam apresentar envolvimento de outra estrutura. Qual?
Tracto GI
Qual é a sobrevida média dos doentes com linfoma de células do manto aos 5 anos?
25%. Os doentes com score IPI elevado apenas ocasionalmente conseguem atingir os 5 anos de sobrevida, enquanto que os doentes com score IPI baixo conseguem atingir em 50% dos casos os 5 anos de sobrevida.
A doença localizada no linfoma de células do manto é tratada com que?
Radioterapia mais poliquimioterapia.
Verdadeiro ou falso.
Apenas uma minoria de doentes com doença disseminada atinge a remissão completa no linfoma de células do manto.
Verdadeiro.
O esquema terapêutico HyperC-VAD é constituído por que fármacos?
Ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina, dexametasona, citarabina e metotrexato.
Uma terapêutica alternada com R-HiperC-VAD e Metrotexato + Citarabina + Rituximab permite atingir que outcomes?
Resposta completa: >80%
Sobrevida aos 8 anos: 56%
Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma folicular é responsável?
22%
Qual é a anormalidade citogenética característica do linfoma folicular?
É a t(14;18)
Qual é o principal diagnóstico diferencial do linfoma folicular?
Hiperplasia folicular reactiva.
Quais são os achados encontrados numa biópsia de medula óssea num doente com linfoma folicular?
Células pequenas clivadas e células grandes em proporções variadas, organizadas num padrão folicular de crescimento.
Como é feito o diagnóstico do linfoma folicular?
Através de uma avaliação morfológica de uma amostra de medula óssea.
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma folicular expressam normalmente a proteína BCL-2.
Falso.
Os doentes com linfoma folicular expressam anormalmente a proteína BCL-2, já que esta encontra-se no cromossoma 18.
Como se encontra habitualmente subclassificado o linfoma folicular? Qual é a importância desta divisão?
a) Células predominantemente pequenas
b) Mistura de células pequenas e grandes
c) Células predominantemente grandes
Esta divisão é importante, uma vez que tem significado prognóstico.
Qual é o subgrupo com pior prognóstico dentro do linfoma folicular?
O grupo constituído por células predominantemente grandes. Este grupo tem uma maior proliferação, uma maior progressão para linfoma difuso de grandes células B e está associado a uma sobrevida menor.
Verdadeiro ou falso.
A maioria dos doentes com linfoma folicular tem febre, perda de peso e sudorese profusa.
Falso.
A maioria dos doentes com linfoma folicular NÃO tem febre, perda de peso e sudorese profusa.
Linfoma folicular
Verdadeiro ou falso.
Apenas 10% dos doentes têm pontuação elevada no índice IPI.
Verdadeiro.
Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que entra em remissão espontânea?
25%.
Com um tratamento adequado, qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que atinge uma remissão completa?
50 a 75%
Qual é a duração média da remissão completa nos doentes com linfoma folicular?
2 anos.
Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que permanecem em remissão completa durante mais de 10 anos?
Pelo menos 20%
Quais são os agentes mais indicados para os doentes com linfoma folicular que necessitam de terapêutica?
Monoterapia com clorambucilo ou ciclofosfamida
PoliQTcom CVP ou CHOP
Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que têm a doença localizada?
15% dos doentes. Neste tipo de doentes, a terapêutica indicada é radioterapia.
Qual é o efeito que a adição do rituximab tem no esquema CHOP nos doentes com linfoma folicular?
Aumenta a sobrevida global e diminui o risco de progressão histológica.
Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular a realizar o esquema R-CHOP com remissão completa?
A remissão completa é possível em 85% dos doentes e a duração média da remissão pode exceder os 6 a 7 anos.
Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que atinge a remissão de longa duração com transplante alogénico ou autólogo de células estaminais hematopoiéticas?
40% ou mais de doentes
Quais são as vantagens que a terapia de manutenção intermitente com Rituximab tem nos doentes com linfoma folicular?
Parece aumentar o período de remissão, mas ainda não é certo que aumente a sobrevida.
Verdadeiro ou falso.
A terapêutica de manutenção com INF-α a pacientes em remissão completa aumenta a sobrevida e a qualidade de vida dos doentes.
Falso.
A terapêutica de manutenção com INF-α a pacientes em remissão completa aumenta a sobrevida, MAS DIMINUI A qualidade de vida dos doentes.
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma folicular com predominância de grandes células têm uma sobrevida inferior, independentemente do esquema terapêutico que façam.
Falso.
Os doentes com linfoma folicular com predominância de grandes células têm uma sobrevida inferior quando tratados com APENAS UM AGENTE TERAPÊUTICO, mas com UM ESQUEMA AGRESSIVO, A SOBREVIDA DESTES DOENTES É IGUAL À DE OUTROS TIPOS DE LINFOMA FOLICULAR.
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma folicular têm baixa probalidade de se transformar histologicamente em linfoma difuso de grandes células B.
Falso.
Os doentes com linfoma folicular apresentam uma taxa alta de transformação histológica em linfoma difuso de grandes células B (5 a 7% por ano), o que é reconhecido em ≈40% do tempo durante o curso da doença por repetição da biópsia e está presente em quase todos os doentes no momento da autópsia.
Quais são os esquemas terapêuticos mais utilizados hoje em dia no tratamento do linfoma folicular?
R-CHOP ou Bendamustina+Rituximab com terapia de manutenção com rituximab intermitente durante 2 anos são os tratamentos mais frequentemente usados.
Qual é o linfoma NH mais comum?
É o linfoma difuso de grandes células B, que representa aproximadamente 33% de todos os linfomas NH.
Como é feito o diagnóstico do linfoma difuso de grandes células B?
É feito através da análise morfológica de uma amostra de biópsia de medula óssea. Não há necessidade de estudos citogenéticos e de genética molecular para o estabelecimento do diagnóstico.
Verdadeiro ou falso.
Um doente com um linfoma difuso de grandes células B com sobre expressão da proteína BCL-2 tem maior probabilidade de ter recidiva da doença que os outros doentes sem sobre expressão.
Verdadeiro.
Quais são as consequências das mutações no BCL-6 e translocações no gene MYC no linfoma difuso de grandes células B?
Estes linfomas têm um crescimento mais agressivo e respondem menos à terapêutica. São chamados de linfomas double-hit.
Quais são as características específicas de um linfoma difuso de grandes células B mediastínico primário?
É um subtipo de tumor mais frequente em idades mais novas e com predominância feminina (66%).
Quais são os achados que permitem prenunciar a transformação histológica de um linfoma folicular em linfoma difuso de grandes células B?
O rápido desenvolvimento de linfadenopatias e o surgimento de sintomas sistémicos como febre, perda de peso e sudorese profusa.
Qual é a percentagem de doentes com linfoma difuso de grandes células B que apresenta envolvimento extra-nodal no momento do diagnóstico?
> 50% dos doentes.
Quais os locais mais prováveis de envolvimento extra-nodal no linfoma difuso de grandes células B?
São o tracto GI e a MO, cada um destes locais estando envolvido em 15-20% dos doentes.
Qual é a percentagem de doentes com linfoma difuso de grandes células B que se encontra em estadio I/II e estadio III/IV no momento do diagnóstico?
50% em estadio I/II e 50% em estadio III/IV.
Verdadeiro ou falso.
O comprometimento medular por grandes células é mais frequente que aquele com pequenas células nos doentes com linfoma difuso de grandes células B.
Falso.
O comprometimento medular por PEQUENAS células é mais frequente que aquele com GRANDES células nos doentes com linfoma difuso de grandes células B.
Qual é o principal esquema terapêutico utilizado no linfoma difuso de grandes células B?
CHOP + rituximab.
linfoma difuso de grandes células B:
Qual é a taxa de cura obtida com o esquema CHOP-R no estádio I ou II não volumoso?
Taxa de cura: I: 85-90%, II: 70-80%
Qual é a taxa de remissão completa e de cura que é possível obter com o esquema CHOP-R nos doentes com linfoma difuso de grandes células B em estágio II volumoso, III e IV?
Remissão completa: 70-80%
Cura: 50-70%
linfoma difuso de grandes células B:
A adição do rituximab ao esquema CHOP permitiu melhorias nos números de sobrevida aos 5 anos na ordem de que valores?
A adição de rituximab ao CHOP melhorou em 15% estes valores.
Qual é a sobrevida aos 5 anos nos doentes com linfoma difuso de grandes células B?
Nos doentes com IPI 0-1, que correspondem a 35% dos doentes, a sobrevida aos 5 anos é mais de 70%.
Nos doentes com IPI 4-5, que correspondem a 20% dos doentes, a sobrevida aos 5 anos é de 20%.
Qual é a percentagem de doentes com linfoma difuso de grandes células B que acaba por necessitar de terapêutica de salvação?
30 a 40%.
linfoma difuso de grandes células B:
Verdadeiro ou falso.
TMO autólogo é superior à QT de salvação, com os doentes a atingir uma sobrevida a longo prazo de 10% nos doentes cujos linfomas permanecem quimiorresisntentes após a recorrência.
Falso.
TMO autólogo é superior à QT de salvação, com os doentes a atingir uma sobrevida a longo prazo de 40% nos doentes cujos linfomas permanecem QUIMIOSSENSÍVEIS após a recorrência.
Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de Burkitt é responsável?
Menos de 1% nos adultos, mas corresponde a 30% dos LNH nas crianças.
Como é feito o diagnóstico do linfoma de Burkitt?
O linfoma de Burkitt é diagnosticado através de uma avaliação morfológica de uma amostra de MO. As células são homogéneas tanto no seu tamanho quanto na sua forma.
Quais são as translocações associadas com o linfoma de Burkitt?
t(8;14), t(2;8) e t(8;22)
Como é feita a confirmação do diagnóstico de linfoma de Burkitt? E da leucemia de Burkitt?
Linfoma de Burkitt: demonstração de uma fração extremamente proliferativa + uma das translocações características do Linfoma de Burkitt.
Leucemia de Burkitt: demonstração da expressão de imunoglobulinas à superfície + uma das translocações características da leucemia/linfoma de Burkitt.
Quais são os três subtipos em que se divide o linfoma de Burkitt?
a) Endémica
b) Esporádica
c) Ass. Imunodeficiência
Como é feita a distinção entre os doentes com linfoma de Burkitt e os doentes com linfoma difuso de grandes células B?
Pela elevada fracção proliferativa encontrada nos doentes com linfoma de Burkitt. Tendo em conta que o linfoma de Burkitt tem sempre associada o cromossoma 8 nas suas translocações, isto explica a grande fracção proliferativa, pela desregulação do c-myc.
Verdadeiro ou falso.
O linfoma de Burkitt é o tumor humano mais rapidamente progressivo.
Verdadeiro.
Quais são os principais achados no exame objectivo que podem ser identificados no diagnóstico de um doente com linfoma de Burktitt?
Linfadenopatia periférica ou massa intra abdominal.
Qual é o regime terapêutico utilizado nos doentes com linfoma de Burkitt?
Poliquimioterapia com inclusão de elevadas doses de ciclofosfamida.
Verdadeiro ou falso.
Não deve ser feita terapêutica profilática do SNC nos doentes com linfoma de Burkitt.
Falso.
A terapêutica profilática do SNC no linfoma de Burkitt é mandatória.
Verdadeiro ou falso.
A terapêutica de salvação para o linfoma de Burkitt costuma ser eficaz após falha da terapêutica inicial.
Falso.
A terapêutica de salvação é INEFICAZ nos doentes com linfoma de Burkitt cuja terapêutica inicial falhou.
Verdadeiro ou falso
O aspecto morfológico da medula óssea de um doente com linfoma de Burkitt tem uma aparência de “céu estrelado”
Verdadeiro.
Quais são os linfomas NH nos quais deve ser feita a punção lombar?
LLA de células B precursoras, linfoma de Burkitt, linfoma difuso de grandes células B.
Quais são as probabilidades de uma resposta completa à terapia na leucemia prolinfocítica de células B?
Baixas. Esta leucemia caracteriza-se por leucocitose, esplenomegália e linfadenopatia mínima.
Quais são os doentes mais susceptíveis à leucemia de células pilosas?
Doentes idosos, do sexo masculino.
Quais são algumas das características típicas na apresentação das leucemia de células pilosas?
Os doentes apresentam-se tipicamente com pancitopénia e com esplenomegália.
Verdadeiro ou falso.
A medula óssea não é possível ser aspirada nos doentes com leucemia de células pilosas.
Verdadeiro. A medula óssea costuma encontrar-se fibrótica e com infiltração difusa das células malignas.
Que infecções pouco comuns noutro tipo de doentes podem surgir nos doentes com leucemia de células pilosas?
Infecções pelo Mycobacterium avium intracellulare.
Qual é o tratamento de primeira linha na leucemia de células pilosas?
Cladribina, INFα, Pentostatina. A cladribina consegue atingir remissões clínicas completas e a sobrevida livre de doença é prolongada.
A mutação V600E BRAF é comum nos doentes com leucemia de células pilosas?
Sim, e está responde aos inibidores da BRAF como o vemurafenib.
Como é feito o diagnóstico definitivo do linfoma esplénico de zona marginal?
É muitas vezes feito através da esplenectomia, que também é terapêutica.
Qual é a coloração com a qual as células da leucemia de células pilosas apresentam um padrão característico?
Fosfatase ácida resistente ao tártaro.
Qual é a manifestação tecidual da macroglobulinémia de Waldenström?
Linfoma linfoplasmocítico
Qual é a mutação específica que grande parte dos tumores no linfoma linfoplasmocítico parecem ter?
Mutação L265P, no gene MYD88. Esta mutação está associada a uma activação do NF-kB.
Verdadeiro ou falso.
O linfoma linfoplasmocítico costuma expressar CD5.
Falso.
O linfoma linfoplasmocítico NÃO expressa CD5.
Quais são os fármacos utilizados na terapêutica do linfoma linfoplasmocítico?
Clorambucilo, cladribina e fludarabina.
Qual é a sobrevida média aos 5 anos do linfoma linfoplasmocítico?
60%.
Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pela qual o linfoma nodal da zona marginal é responsável?
Cerca de 1%.
Linfoma nodal da zona marginal:
Qual é a percentagem de doentes que se apresenta com doença disseminada no momento do diagnóstico?
75%.
Verdadeiro ou falso.
Um doente com linfoma nodal de zona marginal tem a mesma sobrevida média aos 5 anos que um doente com linfoma linfoplasmocítico.
Verdadeiro.
Quais são algumas das características epidemiológicas do linfoma/leucemia linfoblástica de precursores de células T?
São mais frequentes em homens que em mulheres.
São mais frequentes em crianças e adultos jovens.
Verdadeiro ou falso.
O envolvimento do SNC na leucemia/linfoma linfoblástico de precursores de células T encontra-se frequentemente presente no momento do diagnóstico.
Verdadeiro.
Qual é a apresentação típica do linfoma linfoblástico de precursores de células T?
Doente adulto jovem, do sexo masculino, com massa mediastínica de grandes dimensões e com derrame pleural.
Qual é o grupo de doentes com linfoma linfoblástico de precursores de células T aos quais é oferecida o transplante de MO como parte do seu tratamento?
Doentes com valores elevados de LDH, com envolvimento do SNC ou da MO.
Qual é a percentagem de doentes com LH localizada que atinge a cura?
Mais de 90%.
Verdadeiro ou falso.
A incidência do LH tem vindo a aumentar.
Falso.
A incidência do LH parece NÃO TER VINDO A AUMENTAR.
Quais são os doentes com LH que têm maior probabilidade de ter uma apresentação subdiafragmática da doença?
Idosos do sexo masculino.
Qual é a percentagem de doentes com LH que se apresenta com linfadenopatias mediastínicas no momento do diagnóstico?
Mais de 50%.
Qual é a percentagem de doentes com LH que se apresenta com sintomas B?
33%.
Verdadeiro ou falso.
O LH pode-se apresentar como uma febre de origem inexplicada.
Verdadeiro.
Os doentes onde esta apresentação pode ser mais comum são os doentes idosos, com um LH abdominal de celularidade mista.
Em que é que consiste a febre de Pel-Ebstein?
Febre que surge e dura por vários dias a semanas →períodos afebris→recorrência da febre.
Quais são algumas das manifestações menos comuns dos LH?
- Prurido intenso e inexplicado
- Eritema nodoso e atrofia ictiosiforme
- Degeneração cerebelar paraneoplásica
- Sdr nefrótica
- AHAI
- TAI
- Hipercalcemia • Dor nos gânglios linfáticos com o consumo de álcool
Qual é o subtipo mais comum de LH?
Linfoma esclerosante nodular
Quais são os diagnósticos diferenciais no LH?
- Processos inflamatórios
- Mononucleose
- LNH
- Adenopatia induzida por fenitoína
- Cancros não-linfomatosos
Qual é o principal esquema terapêutico utilizado no LH?
Doxorubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina (ABVD).
Qual é a sobrevida a longo prazo livre de doença que é possível atingir nos doentes com LH avançado?
- Sem sintomas sistémicos: Sobrevida prolongada livre de doença: >75%
- Com sintomas sistémicos: Sobrevida prolongada livre de doença: 60-70%
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com LH que sofrem recorrência após a terapia primária raramente podem ser curados.
Falso.
Os doentes que sofrem recorrência após a terapia primária muitas vezes AINDA PODEM ser curados.
Qual é o esquema terapêutico do LH mais associado a infertilidade?
É o MOPP (Mecloratamina, vincristina, procarbazina e prednisona). O esquema ABVD é o melhor caso a infertilidade seja uma preocupação.
Qual é a percentagem de doentes que desenvolve Sdr. de Lhermitte após terapêutica para LH com radioterapia?
15%.
Qual é a percentagem de cura que os doentes com LH que não foi eficaz ao primeiro tratamento com poliQT conseguem atingir com o transplante autólogo de medula óssea?
50% dos doentes atinge cura.
A radioterapia utilizada no tratamento do LH, como no esquema Stanford V, traz efeitos secundários tardios que podem colocar em risco a vida dos doentes. Quais são os dois principais?
Doença arterial coronária prematura e neoplasias sólidas.
Qual é o período temporal no qual os doentes com LH que realizaram terapêutica com PoliQT com agentes alquilantes e RT têm maior risco de desenvolver leucemia aguda?
Nos primeiros 10 anos após a terapêutica.
O brentuximab é um anticorpo monoclonal dirigido contra o que?
Contra o CD30
Preencher os espaços em branco.
A RT cervical aumenta o risco de __________________ _________________ e de AVC.
A RT cervical aumenta o risco de ATEROSCLEROSE CAROTÍDEA e de AVC.
As células de Sternberg-Reed costumam expressar dois antigénios que as distinguem. Quais?
CD15 e CD30
Qual é a percentagem relativa de LH pela qual é responsável o linfoma de Hodgkin nodular com predomínio linfocítico?
Menos de 5%.
Qual é a sobrevida a longo prazo do LH nodular com predomínio de linfócitos?
Mais de 80%.
O linfoma de Hodgkin nodular com predomínio linfocítico parece-se mais com um LNH. Porque?
Porque expressa a cadeia J, é CD45+ e EMA +, é porque não expressa o CD15 e o CD30 que se encontram normalmente nas células Sternberg-Reed, que são as células que caracterizam os LH.
Quais são os doentes nos quais a micose fungóide é mais frequente?
Doentes de meia idade, do sexo masculino e de raça negra.
Em que é que consiste o Sdr. de Sézary?
Consiste numa eritrodermia generalizada com células tumorais circulantes.
Qual é a única fase da doença em que a micose fungóide/linfoma cutâneo de células T pode ser curado?
Quando a doença se apresenta na sua fase inicial, localizada. Nesta fase, o doente é tratado com radioterapia.
Qual é a via de transmissão mais associada com o desenvolvimento de linfoma/leucemia de células T do adulto?
Transmissão através do leite materno.
Como é feito o diagnóstico de um linfoma/leucemia de células T do adulto?
Através da combinação de 3 achados:
1) Quadro morfológico com células com núcleo indentando, “flower cells”
2) Imunofenotípico característico de células T (CD4 +)
3) Presença de anticorpos contra o HTLV-1
Verdadeiro ou falso.
A maioria dos doentes com leucemia/linfoma de células T do adulto tem um curso indolente da doença.
Falso.
Apenas uma PEQUENA MINORIA dos doentes tem um curso da doença indolente com grande sobrevida. A GRANDE MAIORIA tem um curso da doença agressivo, manifestado por: • Linfadenopatia • Hepatoesplenomegalia • Infiltração cutânea • Infiltrados pulmonares • Hipercalcemia • Lesões ósseas líticas • ↑LDH
Verdadeiro ou falso.
O envolvimento medular no linfoma/leucemia de células T do adulto é exuberante, reflectindo-se na anemia e trombocitopénia marcadas.
Falso.
O envolvimento medular NÃO É EXTENSO, e a anemia e a trombocitopénia não costumam ser PROEMINENTES.
Qual é a sobrevida média de um doente com leucemia/linfoma de células T do adulto?
7 meses.
Qual é a percentagem relativa de LH pelo qual o linfoma anaplástico de grandes células T é responsável?
2%
Como é feito o diagnóstico do tumor anaplástico de grandes células T?
Através da identificação da sua morfologia característica nas células, juntamente com a detecção de um imunofenotipo de célula T e positividade CD30. A detecção da anormalidade citogenética t(2;5) e a sobre expressão da proteína ALK (anaplastic lymphoma kinase).
Qual é o grupo de doentes nos quais é mais comum surgir o linfoma anaplástico de grandes células T?
Num doente jovem (idade média de diagnóstico aos 33 anos) e do sexo masculino (70%)
Qual é a percentagem de doentes com linfoma anaplástico de grandes células T que tem sintomas sistémicos e níveis elevados de LDH?
50%
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma anaplástico de grandes células T costumam ter envolvimento do tracto GI e da MO, mas raramente envolve a pele.
Falso.
Os doentes com linfoma anaplástico de grandes células T RARAMENTE costumam ter envolvimento do tracto GI e da MO, mas FREQUENTEMENTE envolve a pele.
Verdadeiro ou falso.
O linfoma anaplástico de grandes células T tem a melhor sobrevida dentro dos linfomas agressivos.
Verdadeiro.
Os doentes com linfoma anaplástico de grandes células T que sobre expressam a proteína ALK têm melhor ou pior prognóstico?
Melhor prognóstico, já que parecem responder melhor à terapêutica.
Qual é o mecanismo de acção do crizotinib?
É a inibição da ALK.
Verdadeiro ou falso.
O linfoma de células T periféricas é um tipo de neoplasma indolente.
Falso.
O linfoma de células T periféricas é um tipo de neoplasma agressivo.
Qual é o antigénio que a maioria dos linfomas de células T expressa?
CD4. Alguns expressam CD8, CD4 e CD8 ao mesmo tempo ou até mesmo expressar um imunofenótipo de célula NK.
Qual é o prognóstico do linfoma de células T periféricas?
Mau, já que apenas 25% dos doentes tem uma sobrevida de 5 ou mais anos.
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma de células T periféricas respondem melhor ao tratamento que os doentes com linfoma difuso de grandes células B.
Falso.
Os doentes com linfoma de células T periféricas respondem PIOR ao tratamento que os doentes com linfoma difuso de grandes células B.
Qual é o principal diagnóstico diferencial dos doentes com linfoma de células T periféricas?
Processos infiltrativos de células T reactivos
Verdadeiro ou falso.
O desenvolvimento de síndrome na evolução de qualquer linfoma de células T periféricas está geralmente associado a evolução fatal.
Verdadeiro.
Em que é que consiste o síndrome hemofagocítico? Quais são os tipos de linfoma de células T periféricas que costumam cursar com este síndrome?
Anemia profunda bem como fagocitose dos eritrócitos por monócitos e macrófagos, níveis de ferritina elevados.
Linfoma extranodal de células T/NK do tipo nasal, linfoma de células T angioimunoblástico e linfoma de células T subcutâneo do tipo paniculite
Qual é o subtipo de linfoma de células T periféricas que costuma apresentar-se com hipergamaglobulinémia policlonal?
Linfoma de células T angioimunoblástico
O linfoma de células T intestinal do tipo enteropatia costuma acometer doentes com que patologia?
Doentes com enteropatia sensível ao glúten sem tratamento.
Para o diagnóstico de LLC é essencial uma biópsia da medula óssea?
Falso
Alguns médicos acreditam que o dx nem sempre necessita de biópsia da MO
Como se deve tratar o linfoma linfoblastico de precursores de células B?
Linfoma é uma apresentação rara deste tipo de malignidade. Frequentemente têm uma rápida transformação para leucemia e devem ser tratados como se se tivessem aoresentado como LEUCEMIA
