78 - Hemorragia e Trombose Flashcards
Quais os principais componentes do sistema hemostático?
- Plaquetas e outros elementos figurados do sangue, como monócitos e eritrócitos
- Proteínas da coagulação, factores fibrinolíticos e inibidores
- Parede do vaso
Quais são os principais mediadores da adesão plaquetária?
- Factor Von Willebrand, uma proteína multimérica existente tanto no plasma como na matriz extra-celualr da parede subendotelial do vaso
- Colagéneo subendotelial, ao qual a plaqueta se liga directamente através de receptores específicos da membrana plaquetária.
Qual é o principal mediador da agregação plaquetária?
É a glicoproteína IIb/IIIa (GPIIb/IIIa), o recetor mais abundante na superfície plaquetária e responsável pela ligação plaquetar ao factor Von Willebrand e ao fibrinogénio, quando na sua forma activa.
Qual o papel do factor de coagulação XI na cascata da coagulação?
O factor XI é responsável pela propagação e amplificação da coagulação e não da iniciação da cascata. A activação é mediada por feedback positivo pela trombina e não pelo factor XIIa.
Quando devem ser realizados os testes para trombofilias genéticas?
Quando existe uma história familiar altamente sugestiva e quando os resultados alteram a decisão clínica.
Que tipo de exames laboratoriais existem para a trombofilia?
Diagnósticos moleculares
Ensaios imunológicos
Ensaios funcionais
Em que situações se encontra diminuída a antitrombina?
Encontra diminuída com a heparina e na trombose aguda.
Completar os espaços
Proteína C e S ___________ na trombose aguda e ___________ com varfarina.
Proteína C e S AUMENTADAS na trombose aguda e DIMINUÍDAS com varfarina.
Que exame pode ser utilizado para estratificar o risco de trombose recorrente num doente com um evento idiopático?
Um ensaio quantitativo de D-Dímeros feito quatro semanas após interrupção da anticoagulação.
O que é que o tempo de trombina e o tempo de reptilase avaliam?
Avaliam a conversão do fibrinogénio em fibrina.
(Hemorragia e Trombose)
Em que situações se encontram prolongados o tempo de trombina e o tempo de reptilase?
- Fibrinogénio baixo (valores menores que 80-100mg/dL)
- Fibrinogénio qualitativamente anormal (disfibrinogenemias)
- Quando há interferência dos produtos de degradação do fibrinogénio/fibrina
Em que situação se encontra aumentado o tempo de trombina, mas não o tempo de reptilase?
Na presença de heparina.
(Hemorragia e Trombose)
Qual o principal preditor de risco hemorrágico?
História de hemorragia.
Em que situações podemos ter hemartroses e hematomas musculares espontâneos?
São característicos de deficiência congénita moderada ou grave do Fator VIII ou IX;
- Também são observadas em deficiências moderadas e graves dos fatores V, VII e X.
- As hemartroses espontâneas ocorrem RARAMENTE em outros dx hemorrágicos, à excepção da doença von Willebrand grave com níveis FVIII menores que 5%.
Qual a principal causa de morte relacionada com hemorragia em doentes com deficiências congénitas graves de factor de coagulação?
Hemorragias do sistema nervoso central. Outras hemorragias potencialmente fatais são as hemorragias da orofaringe, onde a hemorragia poderá levar a uma obstrução da via aérea e hemorragias do retroperitoneu.
(Hemorragia e Trombose)
Como se caracteriza uma hemartrose?
Dor e edema grave com perda de função mas
RARAMENTE associado a alterações da cor da pele em torno da articulação.
Qual o mecanismo de acção das tienopiridinas?
Inibem a agregação plaquetar mediada por ADP.
Onde são sintetizados todos os factores de coagulação?
No fígado.
Quais os factores de coagulação dependentes de vitamina K para modificação pós-translacional?
II, VII, IX, X. As proteínas C, S, Z também estão dependentes da vitamina K para modificação pós-translacional.
Qual o valor normal de contagem de plaquetas? Quais os limites para realizar procedimentos cirúrgicos e cirurgias major?
150 000 - 450 000/uL.
A maioria dos procedimentos cirúrgicos são possíveis de realizar com contagens de 50 000/uL.
Um valor de 80 000/uL parece ser suficiente para realizar uma cirurgia major, embora este valor dependa do tipo de cirurgia realizada e da condição médica do doente.
Qual é o principal factor de risco para a trombose arterial?
Aterosclerose.
Qual é o principal preditor de recorrência de trombose venosa profunda?
Ter um evento trombótico idiopático.
Qual o ponto mais importante de uma história clínica relacionada com uma trombose venosa?
Determinar se o evento trombótico foi idiopático ou precipitado.
Quais são os três factores essenciais para a determinação de um anticoagulante lúpico?
1) Prolongamento do teste de coagulação dependente de fosfolípidos;
2) Ausência de correção quando misturado com plasma normal;
3) Correcção com adição de membranas plaquetárias activadas ou determinados fosfolipídos, como a fase hexagonal.
(Hemorragia e Trombose)
Qual a utilidade de um estudo de mistura?
São usados para avaliar um aPTT prolongado (menos comummente TP), de forma a distinguir uma deficiência de factor de um inibidor.
A partir de que percentagem de deficiência de factores isolados de coagulação é que o aPTT se torna prolongado?
Deficiências de 30-50%.
(Hemorragia e Trombose)
Quais são os factores avaliados pelo aPTT?
I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII, quininogénio de alto peso molecular e pré calicreína.
A partir de que valores de hematócrito é que poderemos ter um valor falso num teste de coagulação?
Hematócritos >55% podem resultar num valor falso devido a uma diminuição do rácio plasma-anticoagulante.
A doenca de von Willebrand tipo 2 e 3 estão associados a que patologias?
Angiodisplasia do cólon e hemorragia gastrointestinal.
O que é que acontece aos valores de factor von Willebrand e factor VIII durante a gravidez numa mulher com doença de von Willebrand tipo 1 ou portadoras sintomáticas da hemofilia A?
Normalizam durante a gravidez, podendo assim condicionar um atraso no surgimento de hemorragia pós-parto.
Qual é a principal protease plasmática inibidora da trombina e de outros factores de coagulação?
Anti-trombina (anti-trombina III).
(Hemorragia e Trombose)
Qual a finalidade com que foi desenvolvido o INR?
Avaliar a anticoagulação causada por diminuição de fatores dependentes da Vitamina K.
(Hemorragia e Trombose)
A que doenças sistémicas se encontram normalmente associadas as patologias hemorrágicas secundárias?
- Insuficiência renal
- Hipotiroidismo
- Paraproteinemias ou amiloidose
- Falência da medula óssea
- Doença hepática
Como se define quantitativamente uma menorragia?
Perda de sangue > 80 mL por ciclo.
Os principais preditores de menorragia são:
- Hemorragia que resulta em anemia ferropénica ou necessidade de transfusão
- Coágulos >2,5cm
- Troca de tampão
(Hemorragia e Trombose)
Qual o mecanismo de acção da Proteína C?
Cliva e inactiva o factor V e o factor VIII, conjuntamente com a proteína S, cofactor que acelera esta reacção.
(Hemorragia e Trombose)
Quais os principais mecanismos antitrombóticos das células endoteliais?
Mecanismos antiplaquetários:
- Prostaciclina
- NO
- EctoADPase/CD39
Mecanismos anticoagulantes:
- Heparina
- Antitrombina
- Inibidor da via FT
- Trombomodulina
Mecanismos fibrinolíticos:
- Ativador do plasminogénio tecidual 1
- Inibidor do ativador do plasminogénio
- Urocinase
- Anexina 2
Qual é o sintoma mais comum em rapazes com doença von Willebrand?
Epistáxis.
(Hemorragia e Trombose)
Qual o sintoma mais comum na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária e em rapazes com Dç Von Willebrand?
Epistáxis.
(Hemorragia e Trombose)
A que foi associada a Dç Von Willebrand, especialmente os tipos 2 e 3?
Angiodisplasia do intestino e hemorragia gastrointestinal.
(Hemorragia e Trombose)
Qual a maior causa de hemorragias fatais em doentes com deficiências congénitas de factor graves?
Hemorragia no SNC.
(Outros locais de hemorragias fatais são: orofaringe e retroperitoneu).
(Hemorragia e Trombose)
V ou F. O tempo de oclusão de PFA-100 está PROLONGADO em alguns doentes com distúrbios plaquetários hereditários.
Verdadeiro
