78 - Hemorragia e Trombose

Question 1

Quais os principais componentes do sistema hemostático?

Answer 1

• Plaquetas e outros elementos figurados do sangue, como monócitos e eritrócitos
• Proteínas da coagulação, factores fibrinolíticos e inibidores
• Parede do vaso

Question 2

Quais são os principais mediadores da adesão plaquetária?

Answer 2

1. Factor Von Willebrand, uma proteína multimérica existente tanto no plasma como na matriz extra-celualr da parede subendotelial do vaso
2. Colagéneo subendotelial, ao qual a plaqueta se liga directamente através de receptores específicos da membrana plaquetária.

Question 3

Qual é o principal mediador da agregação plaquetária?

Answer 3

É a glicoproteína IIb/IIIa (GPIIb/IIIa), o recetor mais abundante na superfície plaquetária e responsável pela ligação plaquetar ao factor Von Willebrand e ao fibrinogénio, quando na sua forma activa.

Question 4

Qual o papel do factor de coagulação XI na cascata da coagulação?

Answer 4

O factor XI é responsável pela propagação e amplificação da coagulação e não da iniciação da cascata. A activação é mediada por feedback positivo pela trombina e não pelo factor XIIa.

Question 5

Quando devem ser realizados os testes para trombofilias genéticas?

Answer 5

Quando existe uma história familiar altamente sugestiva e quando os resultados alteram a decisão clínica.

Question 6

Que tipo de exames laboratoriais existem para a trombofilia?

Answer 6

Diagnósticos moleculares

Ensaios imunológicos

Ensaios funcionais

Question 7

Em que situações se encontra diminuída a antitrombina?

Answer 7

Encontra diminuída com a heparina e na trombose aguda.

Question 8

Completar os espaços

Proteína C e S ___________ na trombose aguda e ___________ com varfarina.

Answer 8

Proteína C e S AUMENTADAS na trombose aguda e DIMINUÍDAS com varfarina.

Question 9

Que exame pode ser utilizado para estratificar o risco de trombose recorrente num doente com um evento idiopático?

Answer 9

Um ensaio quantitativo de D-Dímeros feito quatro semanas após interrupção da anticoagulação.

Question 10

O que é que o tempo de trombina e o tempo de reptilase avaliam?

Answer 10

Avaliam a conversão do fibrinogénio em fibrina.

Question 11

(Hemorragia e Trombose)

Em que situações se encontram prolongados o tempo de trombina e o tempo de reptilase?

Answer 11

1. Fibrinogénio baixo (valores menores que 80-100mg/dL)
2. Fibrinogénio qualitativamente anormal (disfibrinogenemias)
3. Quando há interferência dos produtos de degradação do fibrinogénio/fibrina

Question 12

Em que situação se encontra aumentado o tempo de trombina, mas não o tempo de reptilase?

Answer 12

Na presença de heparina.

Question 13

(Hemorragia e Trombose)

Qual o principal preditor de risco hemorrágico?

Answer 13

História de hemorragia.

Question 14

Em que situações podemos ter hemartroses e hematomas musculares espontâneos?

Answer 14

São característicos de deficiência congénita moderada ou grave do Fator VIII ou IX;

• Também são observadas em deficiências moderadas e graves dos fatores V, VII e X.
• As hemartroses espontâneas ocorrem RARAMENTE em outros dx hemorrágicos, à excepção da doença von Willebrand grave com níveis FVIII menores que 5%.

Question 15

Qual a principal causa de morte relacionada com hemorragia em doentes com deficiências congénitas graves de factor de coagulação?

Answer 15

Hemorragias do sistema nervoso central. Outras hemorragias potencialmente fatais são as hemorragias da orofaringe, onde a hemorragia poderá levar a uma obstrução da via aérea e hemorragias do retroperitoneu.

Question 16

(Hemorragia e Trombose)

Como se caracteriza uma hemartrose?

Answer 16

Dor e edema grave com perda de função mas

RARAMENTE associado a alterações da cor da pele em torno da articulação.

Question 17

Qual o mecanismo de acção das tienopiridinas?

Answer 17

Inibem a agregação plaquetar mediada por ADP.

Question 18

Onde são sintetizados todos os factores de coagulação?

Answer 18

No fígado.

Question 19

Quais os factores de coagulação dependentes de vitamina K para modificação pós-translacional?

Answer 19

II, VII, IX, X. As proteínas C, S, Z também estão dependentes da vitamina K para modificação pós-translacional.

Question 20

Qual o valor normal de contagem de plaquetas? Quais os limites para realizar procedimentos cirúrgicos e cirurgias major?

Answer 20

150 000 - 450 000/uL.

A maioria dos procedimentos cirúrgicos são possíveis de realizar com contagens de 50 000/uL.

Um valor de 80 000/uL parece ser suficiente para realizar uma cirurgia major, embora este valor dependa do tipo de cirurgia realizada e da condição médica do doente.

Question 21

Qual é o principal factor de risco para a trombose arterial?

Answer 21

Aterosclerose.

Question 22

Qual é o principal preditor de recorrência de trombose venosa profunda?

Answer 22

Ter um evento trombótico idiopático.

Question 23

Qual o ponto mais importante de uma história clínica relacionada com uma trombose venosa?

Answer 23

Determinar se o evento trombótico foi idiopático ou precipitado.

Question 24

Quais são os três factores essenciais para a determinação de um anticoagulante lúpico?

Answer 24

1) Prolongamento do teste de coagulação dependente de fosfolípidos;
2) Ausência de correção quando misturado com plasma normal;
3) Correcção com adição de membranas plaquetárias activadas ou determinados fosfolipídos, como a fase hexagonal.

Question 25

(Hemorragia e Trombose)

Qual a utilidade de um estudo de mistura?

Answer 25

São usados para avaliar um aPTT prolongado (menos comummente TP), de forma a distinguir uma deficiência de factor de um inibidor.

Question 26

A partir de que percentagem de deficiência de factores isolados de coagulação é que o aPTT se torna prolongado?

Answer 26

Deficiências de 30-50%.

Question 27

(Hemorragia e Trombose)

Quais são os factores avaliados pelo aPTT?

Answer 27

I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII, quininogénio de alto peso molecular e pré calicreína.

Question 28

A partir de que valores de hematócrito é que poderemos ter um valor falso num teste de coagulação?

Answer 28

Hematócritos >55% podem resultar num valor falso devido a uma diminuição do rácio plasma-anticoagulante.

Question 29

A doenca de von Willebrand tipo 2 e 3 estão associados a que patologias?

Answer 29

Angiodisplasia do cólon e hemorragia gastrointestinal.

Question 30

O que é que acontece aos valores de factor von Willebrand e factor VIII durante a gravidez numa mulher com doença de von Willebrand tipo 1 ou portadoras sintomáticas da hemofilia A?

Answer 30

Normalizam durante a gravidez, podendo assim condicionar um atraso no surgimento de hemorragia pós-parto.

Question 31

Qual é a principal protease plasmática inibidora da trombina e de outros factores de coagulação?

Answer 31

Anti-trombina (anti-trombina III).

Question 32

(Hemorragia e Trombose)

Qual a finalidade com que foi desenvolvido o INR?

Answer 32

Avaliar a anticoagulação causada por diminuição de fatores dependentes da Vitamina K.

Question 33

(Hemorragia e Trombose)

A que doenças sistémicas se encontram normalmente associadas as patologias hemorrágicas secundárias?

Answer 33

• Insuficiência renal
• Hipotiroidismo
• Paraproteinemias ou amiloidose
• Falência da medula óssea
• Doença hepática

Question 34

Como se define quantitativamente uma menorragia?

Answer 34

Perda de sangue > 80 mL por ciclo.

Os principais preditores de menorragia são:

• Hemorragia que resulta em anemia ferropénica ou necessidade de transfusão
• Coágulos >2,5cm
• Troca de tampão

Question 35

(Hemorragia e Trombose)

Qual o mecanismo de acção da Proteína C?

Answer 35

Cliva e inactiva o factor V e o factor VIII, conjuntamente com a proteína S, cofactor que acelera esta reacção.

Question 36

(Hemorragia e Trombose)

Quais os principais mecanismos antitrombóticos das células endoteliais?

Answer 36

Mecanismos antiplaquetários:

• Prostaciclina
• NO
• EctoADPase/CD39

Mecanismos anticoagulantes:

• Heparina
• Antitrombina
• Inibidor da via FT
• Trombomodulina

Mecanismos fibrinolíticos:

• Ativador do plasminogénio tecidual 1
• Inibidor do ativador do plasminogénio
• Urocinase
• Anexina 2

Question 37

Qual é o sintoma mais comum em rapazes com doença von Willebrand?

Answer 37

Epistáxis.

Question 38

(Hemorragia e Trombose)

Qual o sintoma mais comum na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária e em rapazes com Dç Von Willebrand?

Answer 38

Epistáxis.

Question 39

(Hemorragia e Trombose)

A que foi associada a Dç Von Willebrand, especialmente os tipos 2 e 3?

Answer 39

Angiodisplasia do intestino e hemorragia gastrointestinal.

Question 40

(Hemorragia e Trombose)

Qual a maior causa de hemorragias fatais em doentes com deficiências congénitas de factor graves?

Answer 40

Hemorragia no SNC.

(Outros locais de hemorragias fatais são: orofaringe e retroperitoneu).

Question 41

(Hemorragia e Trombose)

V ou F. O tempo de oclusão de PFA-100 está PROLONGADO em alguns doentes com distúrbios plaquetários hereditários.

Answer 41

Verdadeiro