80 Disturbios dos Granulocitos e Monocitos Flashcards
(Neutrofilos) A presença de celulas imaturas é designada por desvio para a ..(esq ou dir?)
Desvio para a ESQUERDA
(Neutropenia) Farmacos funcionam como haptenos imunes, sendo que qualquer farmaco pode causar, mas os mais comuns sao…
ATB de uso comum (compostos sulfa, penicilinas e cefalosporinas)
Ps:
- Sensibilizaçao neutrofilos (ou seus precursores) à destruiçao imune
- Dentro de 7 dias apos exposiçao (poucas horas se exposiçao previa - atc pre-existentes)
- Febre e eosinofilia podem ocorrer, mas geralmente NAO estao presentes
- Pode ser grave, mas a descontinuaçao do agente é suficiente para recuperaçao, geralmente dentro de 5-7 dias, completa ao fim de 10 dias
- EVITAR re-administraçao (geralmente ocorre neutropenia abrupta)
(Granulocitos - Doença granulomatosa cronica) É um grupo de disturbios do metabolismo oxidativo dos granulocitos e monocitos com incidencia de… e modos de transmissao …(2 e %)
- Rara, incidencia de 1:200 000
- Modos de hereditariedade:
- Recessivo ligado ao X (cerca de 2/3)
- AR (30%)
Ps:
- Leucocitos: produçao de H2O2 esta gravemente diminuida
- Aumento das infecçoes por microorganismos catalase-positivos (destroem o seu proprio H2O2), como S. aureus, Burkholderia cepacia e Aspergillus
(Neutrofilos) Quais sao os grupos de quimiocinas (4) e quais as suas funçoes?
C - linfoTactina
- tropica para cels T
CC - MIP-1
- linfocitos, monocitos, eosinofilos, basofilos (basicamente todos menos neutrofilos)
CXC - IL-8
- Neutrofilos
CXXXC - Fractalcina
- neutrofilos, monocitos, cels T (as cels fagociticas)
Ps: outras funçoes:
- Co-receptor HIV
- Outras infecçoes virais (ex: virus Nilo Ocidental)
- Aterogenese
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos) Qual a contagem leucocitaria normal e respetiva % das varias linhagens?
Contagem leucocitaria normal: 4,3-10,8 x 10e9/L
"Never Let Monkeys Eat Bananas" Neutrofilos: 45-74% (formas em banda: 0-4%) Linfocitos: 16-45% Monocitos: 4-10% Eosinofilos: 0-7% Basofilos:0-2%
Ps: Variaçao entre individuos e diferentes grupos etnicos PODE SER SUBSTANCIAL, com MENORES contagens leucocitarias em certos grupos etnicos AFRO-AMERICANOS
(Neutrofilos) Sobre certas condiçoes, como reaçao de hipersensibilidade retardada, dá-se acumulaçao de MONOCITOS dentro de .. (tempo) apos o inicio da inflamaçao
6-12h
(Neutrofilos) Os neutrofilos senescentes sao eliminados da circulaçao por macrofagos pulmonares e esplenicos; nos tecidos, libertam enzimas, como colagenase e elastase, o que pode ajudar a estabelecer …
Um abcesso
(Defeitos de Adesao Leucocitaria) A LAD-2 (disturbio congenito de glicosilaçao de IIc) tem menor ou maior susceptibilidade a infecçoes do que a LAD-1? E qual a triade caracteristica?
- Susceptibilidade às infecçoes parece ser menos grave que na LAD-1
- Baixa estatura, atraso mental, fenotipo Bombay
Ps: anomalia CD15s
(Neutropenia) V ou F? A Linfocitose Granular Grande é uma forma adquirida de neutropenia e manifesta-se por linfocitose e neutropenia, hipergamoglobulinemia policlonal e esplenomegalia, linfadenopatia e artrite reumatoide
F - AUSENCIA de linfadenopatia
Ps:
- Evoluçao cronica e estavel
- Infecçoes bacterianas recorrentes sao frequentes
- Formas benignas e malignas
- Trat com imunossupressao (GC, ciclosporina e MTX)
- Em alguns pacientes, regressao espontanea ocorreu mesmo apos 11 anos, sugerindo que um defeito imunoregulador esta na base de pelo menos uma forma deste disturbio
(Disturbios sistema fagocitos mononucleares) Causas de monocitopenia? (4)
- Infecçoes agudas
- Stress
- GC
- Anemia aplasica, Leucemia de cels pilosas, LMA, farmacos mielotoxicos
Ps: Os GC causam
- neutrofilia
- monocitopenia
- eosinopenia
(Fagocitos Mononucleares) Monocitos deixam a circulaçao por diapedese mais LENTAMENTE que os neutrofilos e têm uma semi-vida no sangue de ..
12-24h
Ps: neutrofilos 6-7h
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos) V ou F? Embora os neutrofilos sejam classicamente considerados criticos na defesa de hospedeiro contra bacterias, podem tambem desempenhar importantes papeis na defesa contra infecçoes virais
V
(Neutrofilos) Qual a 1a celula precursora reconhecivel?Em que celula surge os granulos primarios e em qual os granulos secundarios?
Mieloblasto - 1a cel reconhecivel
Promielocito - aparecem os granulos primarios
Mielocito - aparecem os granulos secundarios
Ps importante:
- Promielocitos surgem quando os granulos lisossomicos classicos (tb chamados de primarios ou azurófilos) sao produzidos: contém tb DEFENSINAS, uma familia de polipetideos com ampla actividade antimicrobiana contra bacterias, fungos e certos virus encapsulados
- Os granulos secundarios (ou especificos) NAO contêm hidrolases acidas e como tal NAO sao lisossomas classicos
(Neutrofilos) Ulceras aftosas das membranas mucosas, gengivite e doença periodontica sugerem um disturbio dos …
FAGOCITOS
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) V ou F? Cura da maioria dos defeitos congenitos dos fagocitos é possivel com transplante de MO, e as taxas de sucesso estao a aumentar
V
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) V ou F? Pacientes com leucopenias ou disfunçao leucocitaria geralmente apresentam uma resposta inflamatoria retardada; manifestaçoes clinicas podem ser minimas apesar de infecçao maciça, e infecçoes incomuns devem sempre ser suspeitadas
V
Ps: Sinais precoces de infecçao - abordagem imediata e agressiva:
- Culturas
- ATB (por periodos prolongados)
- Drenagem cirurgica de abcessos
(Defeitos de Adesao Leucocitaria) V ou F? LAD-3 é causada pela mutaçao FERMT3, suscpetibilidade a infecçoes com leucocitose e hemorragias petequiais
V
(Eosinofilos) V ou F? Têm uma sobrevida mais prolongada que os neutrofilos e podem recircular
V
(Disturbios nos granulos neutrofilicos) V ou F? Uma fonte adquirida de def em mieloperoxidase ocorre na leucemia mielomonocítica e na LMA
V
Ps:
- O defeito neutrofilico mais comum é a deficiencia em mieloperoxidase
- Defeito nos granulos primarios, AR
- Incidencia cerca de 1:2000
- Actividade microbicida dos neutrofilos esta atrasada mas nao ausente
- Defeito mieloperoxidase isolada NAO esta associada a defesas clinicamente comprometidas pq..
- Amplificaçao de outros sistemas de defesa (geraçao de H2O2)
Mas
- Pode tornar outros defeitos adquiridos mais graves (Pacientes com def. mieloperoxidase e diabetes sao mais susceptiveis a infecçoes por Candida)
- Uma fonte adquirida de def em mieloperoxidase ocorre na leucemia mielomonocítica e na LMA
(Fagocitos Mononucleares) V ou F? Macrofagos sao celulas efetoras-chave na eliminaçao de microorganismos intracelulares
V
(Neutrofilos) V ou F? Aumento da rigidez e diminuiçao da deformabilidade levam a um aumento do aprisionamento e marginaçao dos neutrofilos no pulmao
V
Ps: Circulaçao pulmonar
- Leito capilar extenso (cerca de 1000 capilares/alveolo)
- Marginaçao ocorre pq capilares têm aproximadamente o mesmo tamanho que os neutrofilos maduros
- Fluidez e deformabilidade sao necessarias para o transito atraves do leito capilar
(Neutrofilos) Corpos de Dohle (inclusoes citoplasmaticas) podem ser vistos em .. e sao…
- Infecçao
- Fragmentos de RE rico em ribossomas
(Neutrofilos) Os neutrofilos normais contêm nucleos com ..(nr) segmentos; os hiper-segmentados (mais de ..nucleos) podem ser uma manifestaçao de .. (2); no caso dos bilobulares é necessario distingui-los das formas em banda e podem ser manifestaçao de ..(2)
Normais: nucleo contém ate 4 segmentos
Hiper-segmentados (mais de 5 lobos nucleares)
- Deficiencia de acido folico ou vit B12
- WHIM (sindrome de neutropenia congenita com verrugas (Warts), Hipogamoglobulinemia, Infecçoes e Mielocatexia)
Bilobulares (distinguir das formas em banda)
- Anomalia de Pelger-Huet (traço hereditario dominante benigno e infrequente)
- Pseudoanomalia de Pelger-Huet (adquirida)
- Infecçoes agudas
- Sindromes mielodisplasicos
(Granulocitos - Doença granulomatosa cronica) Na presença de infecçao ..(3)
- Reacçoes inflamatorias extensas e supuraçao ganglionar é COMUM, apesar de atb
- Ulceras aftosas e inflamaçao cronica das narinas esta geralmente presente
- Granulomas sao FREQUENTES e podem obstruir os sistemas GI e GU
(Neutrofilos) V ou F? Granulos secundarios sao libertados extracelularmente e a sua mobilizaçao é importante na modulaçao da inflamaçao
V
(Eosinopenia) V ou F? O mecanismo da eosinopenia na infecçao bacteriana é desconhecido mas independente dos GC endogenos, dado que ocorre em animais apos adrenalectomia total
V
(Neutrofilos) O numero minimo para suportar a hematopoiese é..
400-500
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos) V ou F? Em nenhuma doença infecciosa o papel exacto destes tipos celulares esta completamente estabelecido
V
(Fagocitos Mononucleares) V ou F? Macrofagos ajudam a regular a replicaçao dos linfocitos e participam na destruiçao de tumores, virus e certas bacterias (M. tuberculosis e L. monocytogenes)
V
(Eosinofilia) 5 sindromes hiper-eosinofilicos dramaticos
- S. Loeffler
- Eosinofilia pulmonar tropical
- S. hipereosinofilico idiopatico (50 000-100 000/uL)
- Endocardite de Loeffler
- Leucemia eosinofilica
Ps: eosinofilia é a partir de 500 eo/uL
(Eosinofilia) Qual o trat do S. Eosinofilia-Mialgia? A maioria recupera totalmente, permanece estavel ou recupera lentamente, mas pode ser fatal em ate ..% dos pacientes
- Suspensao de produtos com triptofano e GC
- fatal em ate 5%
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) V ou F? Pacientes com neutropenia cronica com evidencia de boa reserva medular beneficiam de ATB profilatica
F - NAO necessitam de ATB profilatica
(Eosinofilia) O S. Eosinofilia-Mialgia é uma doença MULTISSISTEMICA, com manifestaçoes cutaneas, hematologicas e viscerais proeminentes; evoluçao cronica, ocasionalmente fatal em ate ..% dos pacientes
5%
(S. Infecciosa recurrente hiperIgE) O S. Job é uma doença rara multissistemica que afecta sistemas imune e somatico (neutrofilos, monocitos, cel T, cel B e osteoclastos); qual a hereditariedade e o gene mutado?
Mut. AD na STAT3
(Disturbios da activaçao dos fagocitos) Mutaçoes que afetam principais vias de sinalizaçao NF-kB.. (2)
- Defice fase muito avançada da transduçao sinal - NEMO (lig. X)
- homens afetados: displasia ectodermica e def. imune grave com aumento da susceptibilidade às infecçoes bacterianas, micobacterianas, fungicas e virais - Def. mais proximos do recetor de superficie celular - IRAK4 e MyD88 (AR)
- susceptibilidade acentuada infecçoes piogenicas numa fase preoce da vida
- desenvolvem resistencia posteriormente
(Neutrofilia) Glucocorticoides causam neutrofilia (com monocitopenia e eosinopenia); quais os mecanismos? E no caso da adrenalina (exercicio, excitaçao, stress)?
GC:
- Aumento da libertaçao da MO
- Mobilizaçao dos leucocitos marginados
- Aumento da produçao
Adrenalina:
- Desmarginaçao neutrofilos esplenicos e pulmonares
- Duplicaçao contagem em minutos!!
Ps: Tabaco tb causa elevaçao da contagem de neutrofilos acima do valor normal
(Disturbios sistema fagocitos mononucleares) Monocitopenia persistente grave ocorre na deficiencia de …, apesar dos macrofagos serem encontrados nos locais de inflamaçao
GATA2
(Neutrofilos) Nas venulas sistemicas pos-capilares, a marginaçao é mediada pela interaçao com…
Selectinas
(Eosinofilos) Na maioria das infecçoes, parecem pouco importantes mas papel central na defesa contra infecçoes…
Helminticas invasivas
(Neutrofilos) Normalmente, o tempo dos neutrofilos em circulaçao/ tempo de semivida é de …
6-7h
Ps: nos tecidos os neutrofilos morrem apos 1-4 dias
(Eosinofilia) .. é o fator de crescimento dominante; inibida pelo atc monoclonal…
IL-5
Mepolizumab
Ps:
- Administraçao de terapeutica de IL-2 e GM-CSF leva a eosinofilia transitoria
- Eosinofilia comum em muitos contextos para alem das infeçoes parasitarias
(Neutrofilos) Em resposta a estimulos quimiotaticos a partir dos tecidos lesados ou produtos bacterianos, a aderencia dos neutrofilos aumenta (atraves da mobilizaçao de proteinas de adesao intracelulares armazenadas em granulos especificos em direçao à superficie celular) e as celulas aderem ao endotelio atraves de ..
Integrinas
(Disturbios nos granulos neutrofilicos) V ou F? O defeito neutrofilico mais comum é a deficiencia em mieloperoxidase, contudo este defeito isolado nao esta associado a defesas clinicamente comprometidas
V
Ps:
- Defeito nos granulos primarios, AR
- Incidencia cerca de 1:2000
- Actividade microbicida dos neutrofilos esta atrasada mas nao ausente
- Defeito mieloperoxidase isolada NAO esta associada a defesas clinicamente comprometidas pq..
- Amplificaçao de outros sistemas de defesa (geraçao de H2O2)
Mas
- Pode tornar outros defeitos adquiridos mais graves (Pacientes com def. mieloperoxidase e diabetes sao mais susceptiveis a infecçoes por Candida)
- Uma fonte adquirida de def em mieloperoxidase ocorre na leucemia mielomonocítica e na LMA
(Eosinopenia) Quais os efeitos adversos da eosinopenia?
Palmas se disseste algum, pq sao desconhecidos
(Neutrofilos) Em adultos saudaveis, a maioria dos neutrofilos deixa o organismo atraves …
da Mucosa GI
(Defeitos de Adesao Leucocitaria) V ou F? No LAD-1 a gravidade do defeito determina a gravidade da doença clinica e em casos graves ha queda tardia do coto umbilical
V
Ps:
- Mut CD18
- Infecçoes bacterianas recorrentes na pele, mucosas oral e genital, trato respiratorio e intestinal
- Leucocitose persistente (15 000-20 000/uL)
- Agentes mais comuns: S. aureus e bacterias entericas gram neg
(Neutrofilos) A ausencia de neutrofilos tem consequencias dramaticas; quando a contagem absoluta de neutrofilos (forma em banda mais cels maduras):
- cai abaixo de … ha aumento acentuado da susceptibilidade às infecçoes;
- abaixo de … ha comprometimento do controlo da flora comensal (boca, intestino);
- abaixo de .. o processo inflamatorio local esta ausente
- inferior a 1000/uL
- inferior a 500 /uL
- inferior a 200 /uL
(Neutrofilia) Diferença entre leucocitose e reaçao leucemoide?
Leucocitose
- 10 000 - 25 000/uL
- Infecçao
- Outras formas de inflamaçao aguda
Reacçao leucemoide:
- Neutrofilia persistente igual ou superior a 30 000 - 50 000/uL
- Neutrofilos circulantes geralmente maduros e nao clonais, diferente de leucemia
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) Em pacientes com doença granulomatosa cronica, agentes anti-TNF-alfa aliviam sintomas inflamatorios intestinais mas aumentam a susceptibilidade às infecçoes; INF-gama recombinante humano reduz a frequencia de infecçoes em..% e reduz a sua gravidade
70%
Ps: tb nestes doentes:
- ATB profilatica (SMX-TMP) e anti-fungicos (itraconazol) diminuiram marcadamente a frequencia de infecçoes life-threatening
- GC: alivio obstruçao GI ou GU pelos granulomas
(Neutrofilos) Granulaçoes toxicas podem ser vistas ocasionalmente em.. e sao
- Infecçoes bacterianas agudas graves
- Granulos azurofilos imaturos ou anormalmente corados
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) Pacientes com neutropenia cronica ou ciclica inferior a 500/uL beneficiam de …(2) durante periodos de neutropenia
- ATB profilatica
- SMX/TMP 2id ou
- Quinolonas orais (levofloxacina e ciprofloxacina) - G-CSF
(Eosinopenia) Causas de eosinopenia? (2)
- Stress (infecçao bacteriana aguda)
- GC
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos) ..% das celulas nucleadas da MO estao comprometidas com a produçao de leucocitos
3/4 (75%)
Check 57
- na MO os elementos celulares nucleados contam com 40-50% e a gordura com 50-60%
(Eosinofilia) O S. Eosinofilia-Mialgia caracteriza-se por eosinofilia acima de … ; a causa é ….; potenciais mediadores incluem ..(2)
- Superior a 1000 eo/uL (eosinofilia é acima de 500)
- Causa: ingestao de contaminantes em produtos que contêm L-triptofano
- Mediadores potenciais: IL-5 e TGF-beta
(Neutrofilos) O armazenamento do conteudo dos granulos secundarios durante a mielopoiese é controlada pelo…
CCAAT/ enhancer binding protein-E
(Neutrofilos) Quando se pode observar grandes vacuolos neutrofilicos e o que sao?
- Infecçoes bacterianas agudas
- Membrana internalizada
(Neutrofilos) Qual a causa mais comum de neutropenia?
As neutropenias mais comuns de neutropenia sao IATROGENICAS e resultam do uso de farmacos citotoxicos ou imunossupressores para cancro ou controlo de disturbios autoimunes
(Neutrofilos) V ou F? Em humanos normais, os neutrofilos sao produzidos apenas na MO
V
(Neutrofilos) V ou F? Defeitos congenitos dos fagocitos causam infecçoes nos 1os dias de vida; sepsis e meningite sao comuns e o tratamento agressivo prolongou a sobrevida para alem dos 30 anos
F - Sepsis e meningite sao RARAS !! ND
Ps:
- Infecçoes da pele, ouvidos, TRS e TRI e osseas (!!!) sao comuns
- Frequencia de infecçoes variavel (meses a anos sem infecçao major
(Eosinofilia) V ou F? Eosinofilia tecidual significativa pode ocorrer na ausencia de contagens sanguineas elevadas
V
(Neutrofilos) A morte dos neutrofilos nos tecidos da-se apos ..(tempo)
1-4 dias
- Apoptose regulada por citocinas
- G-CSF e IFN-gama prolongam a sua semi-vida
Ps: em circulaçao tempo de semi-vida de 6-7h
(S. Infecciosa recurrente hiperIgE) V ou F? A deficiencia de DOCK8 tem sobreposiçao clinica com o S. Job mas é AR, tendo tb niveis elevados de IgE mas neste caso associado a alergias graves, susceptibilidade viral, e frequencia aumentada de cancro
V
(Neutrofilos) Como se chama o processo de migraçao dos neutrofilos para os tecidos?
Diapedese
(Neutrofilos) Qual o efeito da adrenalina no pool de neutrofilos que se encontram em circulaçao (2-3%)?
Efeito de desmaginalizaçao
(Neutrofilos) O pus é composto por ..(4); o que confere com verde ao pus?
- Neutrofilos
- Monocitos
- Celulas teciduais
- Organismos
Mieloperoxidade confere cor verde ao pus (granulo primario)
(Defeitos de Adesao Leucocitaria) Existem 3 tipos principais, LAD-1, LAD-2 e LAD-3; qual a forma de hereditariedade? E pelo que se caracterizam?
Todos autossimicos recessivos
- Defeito na adesao ao endotelio
- incapacidade de recrutamento dos leucocitos para locais de infecçao - Leucocitose persistente com aumento da susceptibilidade às infecçoes
(Neutrofilos) Em condiçoes normais, o pool de neutrofilos esta divido, estando ..% na MO, …% na circulaçao (e aqui o pool existe em 2 compartimentos dinamicos: o circulante que representa ..% dentro da circulaçao e o marginado que representa ..% dentro do circulante); o restante encontra-se nos tecidos
- 90% MO
- 2-3% em circulaçao
- 50% pool circulante
- 50% pool marginado
- Restante nos tecidos
(Neutropenia) A azatioprina e 6-mercaptopurina sao metabolizados pela enzima TMTP; polimorfismos HIPOfuncionais da TMTP estao presentes em ..% dos caucasianos e provocam acumulaçao de 6-tioguanina com toxicidade medular profunda
11%
Ps: Toxicidade da MO geralmente dose-dependente:
- Suspensao do agente mais G-CSF recombinante humana reverte estas formas de neutropenia
(S. Infecciosa recurrente hiperIgE) V ou F? No S. Job os aneurismas coronarios sao comuns, bem como placas cerebrais desmielinizadas que se acumulam com a idade
V
Ps: Clinica:
- Facies caracteristica com nariz largo
- Cifoscoliose
- Eczema
- Dentes deciduos com erupçao normal mas nao deciduam - geralmente requerem extracçao
- Infecçoes cutaneas e sinopulmonares recorrentes - Abcessos frios
- Pneumonias cavitadas - pneumatocelos
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) Na disfunçao linfocitica persistente e grave pos-QT citotoxica, … previne pneumonia por Pneumocystiss jirovecci
SMX/TMP
(Eosinofilia) Eosinofilia é a presença de mais de … eosinofilos/uL
500
(Neutrofilos) V ou F? Os neutrofilos sao funcionalmente homogeneos mas os significado disso é desconhecido
F - HETEROgeneos
(Neutrofilos) Causas de neutropenia transitoria (pooling periferico)? (3)
- Endotoxemia aguda (infecçao bacteriana devastadora)
- Hemodialise
- Bypass cardiopulmonar
(Neutrofilia) Qual a causa aguda mais importante de neutrofilia?
Infecçao
- aumento da produçao
- aumento libertaçao da MO
(S. Infecciosa recurrente hiperIgE) V ou F? No S. de Job devido aos elevados niveis de IgE, os doentes têm niveis elevados de alergia
F - apesar dos elevados niveis de IgE, NAO têm elevados niveis de alergia
Ps: Cel. produtoras de IL-17 (protecçao contra infecçoes mucosas e extracelulares)
- reduçao profunda
(Disturbios nos granulos neutrofilicos) O defeito neutrofilico mais comum é…
Deficiencia em Mieloperoxidase
Ps:
- Defeito nos granulos primarios, AR
- Incidencia cerca de 1:2000
- Actividade microbicida dos neutrofilos esta atrasada mas nao ausente
- Defeito mieloperoxidase isolada NAO esta associada a defesas clinicamente comprometidas pq..
- Amplificaçao de outros sistemas de defesa (geraçao de H2O2)
Mas
- Pode tornar outros defeitos adquiridos mais graves (Pacientes com def. mieloperoxidase e diabetes sao mais susceptiveis a infecçoes por Candida)
- Uma fonte adquirida de def em mieloperoxidase ocorre na leucemia mielomonocítica e na LMA
(Neutropenia) Sindrome de Felty caracterizado pela triade de neutropenia e ..(2)
- Artrite reumatoide
- Esplenomegalia
- Neutropenia
Ps:
- Esplenectomia pode aumentar a contagem de neutrofilos e diminuir serum neutrophil-binding IgG
- Esplenomegalia com aprisionamento e destruiçao periferica de neutrofilos pode tb ocorre:
- Doenças do deposito lisossomico
- HT portal
(Neutrofilos) O que tem maior probabilidade de estar associado a um risco aumentado de infecçao: neutropenia aguda ou de longa duraçao?
NEUTROPENIA AGUDA (ex: QT para cancro) tem MAIOR probabilidade de estar associada a um risco aumentado de infecçao do que neutropenia de longa duraçao (meses a anos) que reverte em resposta à infecçao ou administraçao controlada de endotoxina
(Disturbios nos granulos neutrofilicos) V ou F? O S. de Chediak-Higashi é um defeito AR raro que afeta neutrofilos (e outras cels com lisossomas) com grandes granulos; é uma doença sistemica sendo que alguns doentes com fase acelerada na infancia apresentam sindrome hemofagocitario e linfoma agressivo com necessidade de transplante de MO
V
Check - S. hemofagocitico
- Anemia profunda devido a ingestao de GV por monocitos e macrofagos
- Tb ocorre (2) no linfoma de cel. T/NK extranodal do tipo nasal e linfoma de cel. T subcutaneo do tipo paniculite
(Eosinofilia) V ou F? No S. Hipereosinofilico Idiopatico a MO esta envolvida em 90% dos casos
F - MO envolvida em TODOS os individuos afetados
Ps:
- Eosinofilia prolongafa de causa desconhecida
- Complicaçoes mais graves: coraçao e SNC
- No coraçao:
- Trombose, fibrose endocardica e endocardiopatia restritiva
- Tratamento:
- Imatinib (se mutaçoes PDGFR)
- GC, hidroxiureia e IFN-alfa, atc anti-IL-5
- Trat agressivo das complicaçoes CV
(Neutropenia) V ou F? Factores maternos podem estar associados a neutropenia no RN
V - transferencia placentaria de IgG que reage contra os antigenios dos neutrofilos fetais - destruiçao periferica
Ps: Tiazidas pode causar neutropenia no RN por diminuiçao da produçao ou destruiçao periferica
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) Estudo inicial com leucograma com contagem diferencial e, geralmente, um exame da MO, pode ser complementado com..
- Teste de estimulaçao com esteroides: avaliaçao ..
- Teste de estimulaçao com adrenalina: avaliaçao …
- Teste de estimulaçao com endotoxina: avaliaçao …
- esteroides: avaliaçao RESERVAS MEDULARES
- adrenalina: avaliaçao POOL MARGINADO
- endotoxina: avaliaçao CAPACIDADE DE MARGINAÇAO
(Neutrofilos) Quanto tempo demora a fase de proliferaçao e a fase de maturaçao?
1 semana cada
(Disturbios dos Granulocitos e Monocitos -Diagnostico laboratorial e trat) V ou F? Em doentes com disfunçao grave e persistente pos-QT citotoxica a restriçao das actividades ou contacto social demonstrou reduzir o risco de infecçao
F - NAO demonstrou reduzir o risco de infecçao
(Neutropenia) V ou F? As formas hereditarias de neutropenia sao raras
V
Ps: Infancia precoce
- Neutropenia profunda constante ou agranulocitose
Ps: de trombocitopenia tb ja agr xD
