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Hemato > 140 Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular > Flashcards

140 Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular Flashcards

1
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) Ao avaliar um doente com trombocitopenia, um PASSO ESSENCIAL é…

A

Rever o esfregaço de SP para excluir PSEUDOTROMBOCITOPENIA (particularmente se paciente sem causa aparente para trombocitopenia)

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2
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Qual é o tipo por vezes denominado de “Hemofilia Autossomica”?

A

2N

Ps: DVW tipo 2N
Mutaçoes que afetam a ligaçao FVW-FVIII e como o FVIII é estabilizado pelo FVW:
- FVIII marcadamente diminuido e com semivida muito curta: “HEMOFILIA AUTOSSOMICA”

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3
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) TIH resulta da formaçao de anticorpos dirigidos a neoatg… e heparina; este atc tb se vai ligar ao receptor… e activam … (3)

A

Formaçao de atc anti-complexo PF4/heparina

Atc tb ligam ao receptor FcyRIIa
- ACTIVAM as plaquetas, monocitos e celulas endoteliais

Ps: PF4 - platelet-specific protein platelet factor

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4
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) V ou F? Muitos pacientes com PTI nao têm niveis aumentados de TPO

A

V porque: (importante)

  • O nivel de TPO reflete a MASSA MEGACARIOCITA, usalmente NORMAL na PTI
  • A TPO NAO AUMENTA com a destruiçao plaquetaria

Pelo que agonistas TPO-R (Mpl) sao utilizados em muitos pacientes
- Romiplostim (SC)
e
- Eltrombopag (PO)

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5
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) Mais comum com que tipo de heparina? E com que tipo de paciente (incluindo genero e comorbilidades)? E mais comum trombose venosa ou arterial?

A

Mais comum com HNF (10x)

Mais comum em pacientes cirurgicos e pacientes com cancro do que pacientes com condiçoes medicas gerais;
Mais comum em MULHERES do que em homens

Trombose VENOSA mais comum que arterial

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6
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) V ou F? As plaquetas apresentam-se muito baixas com restante hemograma e esfregaço SP normais

A

V - atençao, so a contagem plaquetaria é que esta alterado, tudo o resto esta normal!!!

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7
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) Qual a causa mais comum de trombocitopenia?

A

Farmacos

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8
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) Trombocitose quase sempre devido a.. (4)

A

1 - Deficiencia de Ferro
2 - Inflamaçao, cancro ou infecçao (trombocitose reactiva)
3 - Processo mieloproliferativo (PV/TE)
4 - Mielodisplasia 5q (raramente)

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9
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) V ou F? Muitos pacientes expostos a heparina desenvolvem atc mas nao têm consequencias adversar

A

V,
APENAS um fracçao dos que produzem atc desenvolverá TIH (trombocitopenia de menos de 100 000/uL ou reduçao sup a 50% na contagem plaquetaria pre-tratamento levanta suspeita de TIH)
e
APENAS uma fracçao dos que desenvolvem TIH (ate 50%) desenvolve TROMBOSE

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10
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) V ou F? O timing do desenvolvimento de trombocitopenia apos exposiçao à heparina é um factor crítico na probabilidade do paciente ter TIH

A

V

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11
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) Necessaria contagem de aproximadamente … para manter integridade vascular na microcirculaçao; quando contagem marcadamente reduzida, petequias surgem primeiro em que areas?

A

5000-10 000/uL

Quando contagem marcadamente reduzida petequias surgem primeiro em areas de ELEVADA PRESSAO VENOSA (tornozelos e pes num paciente que deambula)

Check 78

  • Hemorragia é RARA na trombocitopenia ISOLADA menor que 50 000/uL (maioria dos procedimentos podem ser feitos com esta contagem; para maiores, 80 000/uL é provavelmente suficiente)
  • Geralmente nao ocorre antes de menos de 10 000/ 20 000 pelo que:
    • a fasquia para transfusao profilatica é de 10 000/uL
    • no entanto, em pacientes sem febre ou infecçao, 5000/uL pode ser suficiente para prevenir hemorragia
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12
Q

(Disturbios (das Plaquetas e) da Parede Vascular) Quais as manifestaçoes de Escorbuto?

A

Episodios DOLOROSOS de hemorragia PERIFOLICULAR associados a sintomas sistemicos
- def de vit C, que é essencial para formar hidroxiprolina, constituinte do colagenio

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13
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - PTT) Qual o tipo de PTT que responde melhor a plasmaferes?

A

PTT Idiopatica

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14
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) V ou F? A trombose é uma complicaçao comum da TIH (arterial e venosa) e mesmo apos descontinuaçao da heparina, pelo que anticoagulaçao deve ser considerada mesmo na ausencia de trombose

A

V

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15
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) V ou F? Quando é a HNF a causar a TIH pode-se substitui-la pela HBPM

A

F - HBPM NAO DEVE SER USADA - atc desenvolvem REAÇAO CRUZADA

Check 143 - tabela 143-4
Tambem NAO DAR:
- Transfusoes de plaquetas
- Nao dar varfarina ate que a contagem plaquetaria regresse ao normal; se tiver sido administrada, dar vitk para restaurar o INR ao normal

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16
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) V ou F? A PTI secundaria associa-se a patologia de base como doenças autoimunes (particularmente LES) e infecçoes (HIV e HCV) que sao causas comuns

A

V - atençao causas COMUNS de PTI secundaria

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17
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - PTT) Plasmaferese melhorou MARCADAMENTE o prognostico da PTT com reduçao da mortalidade de ..% para ..%

A

Reduçao da mortalidade de 85-100% para 10-30%

Ps:

  • A PTT idiopatica responde melhor à plasmaferese
  • Tratamento ate plaquetas normais e sem sinais de hemolise ha 2 dias
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18
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) A DVW é a doença hemorragica hereditaria mais comum, com estimativas laboratoriais de prevalencia de ..% e individuos assintomaticos perto de ..%

A
  • Estimativas laboratoriais: prevalencia de cerca de 1%

- Individuos sintomaticos: perto de 0,1%

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19
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - PTT) Qual a patogenese?

A

Defice da metaloproteinase ADAMTS13 ou anticorpos anti-ADAMTS13:

1) O FVW é secretado como multimeros ultragrandes;
2) Normalmente, a ADAM cliva o FVW em multimeros de dimensao normal
3) Na ausencia ou actividade marcadamente reduzida da ADAM (inf a 5-10%) acumulam-se multimeros ULTRAGRANDES de FVW
4) A PERSISTENCIA destes multimeros leva à ADESAO e AGREGAÇAO PATOLOGICAS das plaquetas

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20
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) V ou F? Os sintomas manifestam-se precocemente, sendo ja comuns nos lactentes

A

F

  • Sintomas muito incomuns no lactente
  • Manifestam-se MAIS TARDE: sintomas comuns na infancia:
    • equimoses em locais de trauma incomum
    • epistaxis prolongada que requer atençao medica
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21
Q

(Disturbios (das Plaquetas e) da Parede Vascular) V ou F? Na Purpura de Henoch-Schonlein todos os testes de coagulaçao estao alterados e existe disfunçao renal; os GCT fornecem, para alem do alivio sintomatico, melhoria da historia natural

A

F
TODOS os testes de coagulaçao NORMAIS MAS
- Pode ocorrer disfunçao renal

GCT podem providenciar alivio sintomatico
- MAS NAO alteram a historia natural da doença

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22
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - PTT) V ou F? Na PTT hereditaria (S. Upshaw-Schulman) existe defice congenitos de ADAM, sendo que o defice isolado nao é suficiente para causar PTT

A

V - Individuos com S. Upshaw-Schulman desenvolvem PTT apenas episodicamente

Ps:

  • PTT pode começar nos 1os meses de vida ou apos varios anos
  • Ainda nao foram definidos fatores provocatorios adicionais de PTT
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23
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Dentro do tipo 2, em qual(ais) ha reduzida actividade do FVW (actividade determinada pelas funçoes de ligaçao plaquetaria e/ou ligaçao ao colageneo)?

A

2A, 2B, 2M (todas excepto 2N)

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24
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Em que situaçao estao CI os agentes antifibrinoliticos?

A

CI em hemorragia do trato urinario SUPERIOR - RISCO DE OBSTRUÇAO URETERAL

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25
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Qual o maior efeito lateral da DDAVP? Em quem ocorre mais? E o que fazer para tentar evitar?

A

HIPONATREMIA

  • Reduçao do clearance de agua livre
  • Mais no extremos de idade (crianças e idosos)
  • Restriçao de fluidos para TODOS os pacientes nas 24h depois de cada dose
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26
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Qual parece ser uma opçao EFICAZ no tratamento da PRI REFRACTARIA? E em que % existe remissao a longo prazo?

A

RITUXIMAB (atc anti-CD20) é EFICAZ no trat da PRI REFRATARIA MAS a REMISSAO a LONGO-PRAZO ocorre em APENAS cerca de 30% dos pacientes

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27
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - PTT) A actividade da ADAM inferior a 10% esta mais associada a PTT .. (qual?)

A

PTT Idiopatica

Check 341
PTT esta tradicionalmente associada a infecçao, cancro e inflamaçao intensa (p. ex. pancreatite) MAS actividade da ADAM nao esta reduzida

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28
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) V ou F? No tipo 2M ha mutaçoes com disfunçao do FVW e alteraçao na estrutura dos multimeros

A

F - SEM alteraçao na estrutura dos multimeros

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29
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Que parametros levam a decidir pela admissao hospitalar/ trat combinada ao inves de ambulatorio/ monoterapia? (3)

A
  • Sintomas hemorragicos significativos,
  • Trombocitopenia severa (inferior a 5000/uL) ou
  • Sinais de hemorragia iminente (hemorragia retiniana ou grande hemorragia da mucosa oral)
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30
Q

(Disturbios (das Plaquetas e) da Parede Vascular) V ou F? A purpura de Henoch-Schonlein / Anafilactoide é uma vasculite auto-limitada principalmente em crianças e jovens adultos

A

V
- Reaçao inflamatoria aguda com IgA e complemento nos capilares, tecidos mesangiais e pequenas arteriolas; aumento da permeabilidade vascular levando a hemorragia localizada

Check 338
Grandes semelhanças entre PHS e nefrop IgA, MAS PHS difere:
- Sintomas sistemicos proeminentes
- Idade mais jovem (menos de 20 anos)
- Infecçao precedente
- Queixas abdominais
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31
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Qual o glicocorticoide usado em monoterapia e dose?

A

Prednisona - 1mg/kg

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32
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - PTT) Ate quando continuar com a plasmaferese?

A

Tratamento ate plaquetas normais e sem sinais de hemolise ha 2 dias

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33
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Romiplostim (SC) e
Eltrombopag (PO) sao eficazes para aumentar a contagem plaquetaria na PTI e sao recomendado para.. (2)

A
  • ADULTOS com risco hemorragico que RECAEM POS-ESPLENECTOMIA
  • ADULTOS que NAO RESPONDERAM a pelo menos 1 outra terapeutica (particularmente se CI para esplenectomia)

Ps: O trat a curto-prazo pode ser considerado antes da esplenectomia porque a PTI pode resolver espontaneamente

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34
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Disturbios Qualitativos - Hereditarios) Qual o disturbio AD classico da funçao plaquetaria?

A

Platelet Storage Pool Disorder (SPD) / Disturbio do armazenamento

Ps:

  • Anormalidades hereditarias na formaçao dos granulos plaquetarios
  • Sintomas hemorragicos variaveis, mas frequentemente ligeiros
  • Tambem associado a sindromes de formaçao de granulos, p.e. S. de Hermansky-Pudlak
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35
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Que tipo de defeito tem o tipo 2? (quantitativo e/ou qualitativo?)

A 
Defeito FUNCIONAL (QUALITATIVO) do FVW
- Mediçao do FVW significativamente mais elevada do que o teste funcional
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36
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) Por que anticoagulantes substituir a heparina? (2 mais 3)

A

Inibidores diretos da trombina (IDT):
- Argatrobano
- Lepirudina
sao ambos eficazes

  • Bivalirudina e Fondaparinux sao eficazes mas nao foram aprovados pela FDA
  • Danaparoide: mistura de glicosaminoglicanos com actividade anti-Xa - extensamente usado mas ja nao esta disponivel nos USA

Check 143
- Argotrobano nao é excretado pelos rins, logo é mais seguro que a lepirudina na IR

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37
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) Quais os farmacos mais comuns a causar trombocitopenia por anticorpos FARMACO-DEPENDENTES classicos? (2)

A

Mais comuns com a QUININA e SULFONAMIDAS

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38
Q

(Disturbios (das Plaquetas e) da Parede Vascular) Em relaçao à Telangiectasia Hemorragica Hereditaria/ S. Osler-Weber-Rendu, qual é o sintoma mais comum? E a que idade se incia em media? E em que % esta presente nao meia-idade?

A
  • Epistaxis é o sintoma mais comum de THH
  • Epistaxis inicia-se aos 12 anos (media)
  • Mais de 95% têm epistaxis na meia-idade
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39
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - PTT) V ou F? A PTT na gravidez nao esta claramente relacionada com a ADAM

A

V

Ps: mas..
PTT idiopatica (que é mais comum em mulheres, gravida e pacientes com infecçao HIV) têm auto atc anti-ADAM (igG/ IgM) - aumenta a clearance e inibe a sua actividade
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40
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) V ou F? Assim que confirmado o diagnostico, a terapeutica deve ser instituida o mais rapidamente precoce pelo risco de hemorragias life-threatining

A

F - O diagnostico de PTI NAO significa necessariamente que o tratamento deva ser instituido
- Pacientes com plaquetas acima de 30 000/uL NAO parecem ter MAIOR MORTALIDADE relacionada com a trombocitopenia

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41
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Fale dos 2 tipos de DVW adquirida..

A

DVW ADQUIRIDA

  • Rara, mais comum em doença linfoproliferativas (principalmente gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS), mas tb MM e macroglobulinemia de Waldenstrom)
  • Suspeitar se idoso com sintomas hemorragicos severos de novo

DVW tipo 2 ADQUIRIDA: S. de HYDE (estenose aortica mais hemorragia GI por angiodisplasia do GI)

  • Shear stress na estenose Ao torna o FVW susceptivel a proteases sericas com consequente perda de grandes multimeros (DVW tipo 2 adquirida)
  • Tratamento: Substituiçao valvular aortica !!!
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42
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) Deve-se realizar exames de imagem?

A

Pelo menos ecodoppler duplex dos MIs para avaliar trombose nos pacientes com diagnostico de TIH

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43
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Qual a alteraçoes do tipo 2N?

A

Mutaçoes que afetam a ligaçao FVW-FVIII e como o FVIII é estabilizado pelo FVW:
- FVIII marcadamente diminuido e com semivida muito curta: “HEMOFILIA AUTOSSOMICA”

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44
Q

(Disturbios (das Plaquetas e) da Parede Vascular) Na Telangiectasia Hemorragica Hereditaria/ S. Osler-Weber-Rendu, tb podem ocorrer malformaçoes arterio-venosas nos pulmoes, cerebro e figado; quais sao 2 genes frequentemente envolvidos na patogenia e com que frequencia estao associados a MAV pulmonares?

A
  • Gene eng (9q33-34, THH tipo 1) - associdada a MAV pulmonares em 40%
  • Gene alk1 (12q13, THH tipo 2) - associado a risco muito menor de MAV pulmonares
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45
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Qual é o mecanismo do tipo 2A?

A
  • Aumento da susceptibilidade à clivagem pela ADAMST13 o que leva a perda de multimeros de alto/ intermedio peso molecular
    OU
  • Reduçao da secreçao celular destes multimeros (alto/ intermedio peso molecular)
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46
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) A PTI é um disturbio hereditario ou adquirido?

A

ADQUIRIDO

- destruiçao plaquetaria imuno-mediada mais possivel inibiçao da libertaçao de megacariocitos

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47
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) V ou F? O tipo 2B deve-se a mutaçoes com perda de funçao do FVW

A

F - mutaçoes com GANHO DE FUNÇAO do FVW
- maior ligaçao espontanea do FVW às plaquetas circulantes
- clearance do complexo FVW-plaqueta pelo sistema reticuloendotelial:
- ausencia de multimeros de MAIOR peso molecular
E
- contagem plaquetaria modestamente reduzida !!!! (Trombocitopenia !!! - ja saiu 3x em exame)

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48
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) V ou F? Todos os pacientes com baixos niveis de FVW têm sintomas hemorragicos

A

F - Nem todos

  • Padrao AUTOSSOMICO influenciado por outros fatores que modulam os niveis de FVW:
    1. Tipo sanguineo
  • FVW individuos tipo 0 - 50% dos niveis de FVW individuos AB
  • Intervalo normal do tipo 0 sobrepoe-se ao intervalo diagnostico de DVW, LOGO nivel ligeiramente diminuido da DVW deve ser interpretado como FATOR DE RISCO para hemorragia, mais do que PATOLOGIA
    2. Estado hormonal
    3. Raça
    4. Stress
    5. Exercicio
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49
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - PTT) Em quem é mais comum a PTT idiopatica?

A
  • MULHER, na GRAVIDA e pacientes com INFECÇAO HIV
  • Sem distribuiçao GEOGRAFICA ou RACIAL

Check 341
.. incidencia 9x superior em negros
.. 3x mais na mulher
… idade mediana de 40 anos

50
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) A sintese de TPO aumenta com ..(2)

A
  • Inflamaçao
    • especialmente pela IL-6
  • Reduçao massa de plaquetas e megacariocitos
    • relaçao inversa entre actividade da TPO e contagem plaquetaria

Ps: isto diz no capitula assim mas acho q supostamente é mais em relaçao à massa dos megacariocitos do que propriamente das plaquetas

51
Q

(Disturbios (das Plaquetas e) da Parede Vascular) A purpura vascular é mais frequente com gamopatias monoclonais ou policlonais?

A

MONOclonais:

  • MW, MM e crioglobulinemia
  • Pacientes com crioglobulinemia mista desenvolvem rash maculopapular extenso por imunocomplexos
52
Q

(Disturbios (das Plaquetas e) da Parede Vascular) Na Telangiectasia Hemorragica Hereditaria/ S. Osler-Weber-Rendu os capilares telengiectasicos anormais promovem hemorragias frequentes, principalmente ..(2 locais)

A

Nariz e TGI

53
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) A causa mais comum de trombocitopenia sao farmacos; qual a causa nao iatrogenica mais comum de trombocitopenia?

A

Infecçoes virais e bacterianas

- podem estar associadas a CID, mais comum se infecçao sistemica por gram negativos

54
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) As serologias para anticorpos sao uteis?

A

SEROLOGIAS PARA ANTICORPOS sao normalmente INUTEIS (baixa Se e Esp)

MAS

Na PTI 2a:
- Serologias HIV, HCV e LES (mais de outras infecçoes se indicado)
(- Eletroforese de proteinas sericas, niveis de Igs (possivel hipogamaglobulinemia), teste para deficiencia de IgA ou para gamopatias monoclonais ou Teste para H.pylori (Ps: atras diz q associaçao nao é clara) podem ser pedidos (dependendo do contexto clinico)

55
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) As plaquetas sao celulas ANUCLEARES, DISCOIDES, e mt pequenas que circulam a concentraçoes de … e têm uma semivida de ..

A
  • circulam a concentraçoes de 150 000-450 000/uL

- semivida de 7-10 dias

56
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Como é a PTI na criança vs adulto?

A

CRIANÇA
- Doença AGUDA, POS-INFECCIOSA e AUTO-LIMITADA

VS

ADULTO
- Doença CRONICA, MAS pode ocorrer REMISSAO ESPONTANEA, usualmente apos alguns meses do diagnostico

57
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) Em relaçao a petequias e equimoses, qual a relaçao com reduçao de plaquetas e/ou disfunçao plaquetaria?

A

Petequias
- Sinal de reduçao do NUMERO de plaquetas, NAO de disfunçao plaquetaria

Equimoses
- Disturbios do NUMERO e FUNÇAO plaquetaria (quantit mais qualit)

58
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia Hereditaria) Quais sao as diferentes doença com transmissao AD, AR e X? (saber principalmente as X que ainda nao saiu) Qual é um achada comum a todos os sindromes AD? Tb nas AD, muitas mutaçoes sao?

A

AD

  • Muitas formas de trombocitopenia AD sao mutaçoes do MYH9 (cadeia pesada da miosina nao muscular): Anomalia de May-Hegglin e sindromes de Sebastian, Epstein e Fechtner
  • Curiosamente, todos tem achados caracteristicos distintos mas
  • O achado de PLAQUETAS GRANDES é um achado COMUM a TODOS

AR

  • Trombocitopenia Amegacariocítica
  • Trombocitopenia e ausencia de rádio (TAR)
  • Sindrome de Bernard-Soulier (primariamente um disturbio funcional devido a ausencia de Gp Ib-IX-V, o receptor de adesao do FVW)

X (ATENÇAO)

  • Sindrome de Wiskott-Aldrich
  • Sindrome dishematopoietico por mutaçao do GATA-1 (importante regulador da hematopoiese)
59
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Entre a globulina anti-Rho (D) e a Imunoglobulina intravenosa (IVIgG), qual a mais eficaz pos-esplenectomia? E qual o mecanismo de atuaçao de cada um?

A

IVIgG

Globulina anti-Rho (D) (50-75 ug/kg)
- Utilizar APENAS nos pacientes Rh positivos: reveste celulas, saturando e inibindo receptores Fc gerando hemolise limitada - 8h de monitorizaçao pelo risco, raro, de hemolise severa

IVIgG (1-2g/kg em 1-5 dias)

  • Todascom origem no plasma humano; maioria IgG bloqueiam os receptores Fc, MAS mecanismo distinto de anti-Rho (D); mais eficaz que anti-Rho (D) pos-esplenectomia
  • Efeitos laterais associados ao volume de infusao; raramente meningite asseptica e IR
60
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Hemorragias mucocutaneas (da mucosa oral, GI ou menstruais profusas) podem estar presentes e RARAMENTE hemorragias life-threatening, incluindo hemorragia do SNC, podem ocorrer e ser prenunciadas por.. (2)

A
  • PURPURA MOLHADA (bolhas de sangue na boca)
    e
  • HEMORRAGIA RETINIANA
61
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) A associaçao PTI e H. pylori é clara?

A

NAO é clara

62
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Se anemia presente que teste devemos realizar e porque?

A

TESTE DE COOMBS (teste de antiglobulina directo) para excluir:
- PTI mais AH auto-imune (AHAI) - SINDROME DE EVANS

Check 129

  • Teste positivo - assegura diag
  • Teste negativo - diag pouco provavel

Ps:
Exame da MO se:
- Sinais ou alteraçoes analiticas nao explicadas pela PTI
- Pacientes nao responsivos à terapeutica

Esfregaço de SP: pode mostrar plaquetas GRANDES mas NORMAIS

Dependendo da historia de hemorragia - Anemia ferropenica

63
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Qual é o tipo mais comum e %? O que afeta e como tal é disturbio quantitativo e/ou qualitativo?

A

Tipo 1 - MAIS COMUM - pelos menos 80% dos casos

  • Concomitante reduçao do FVW, sua funçao do FVW e niveis de FVIII
  • Disturbio QUANTITATIVO e QUALITATIVO
64
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) O FVW exerce 2 funçoes principais, quais? E qualesta dependente de grandes multimeros de FVW e qual nao esta?

A
  1. PRINCIPAL MOLECULA DE ADESAO PLAQUETARIA
    - Adesao plaquetaria ao subendotelio (FVW-GP Ib/IX/V)
    - Funçao CRITICAMENTE DEPENDENTE dos Grandes Multimeros de FVW
  2. PROTEINA DE LIGAÇAO AO FVIII
    - Prolonga significativamente a semi-vida do FVIII em circulaçao
    - Funçao NAO DEPENDENTE dos Grandes Multimeros de FVW
65
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Qual a apresentaçao clinica? (2)

A
  • Equimoses e petequias
    ou
  • Trombocitopenia em exame de rotina
66
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia) V ou F? As infecçoes afetam apenas a sobrevivencia plaquetarias, podendo tambem estar presentes mecanismos imunes (mononucleose infecciosa, infecçao HIV tardia, PTI do adulto)

A

F

  • Infecçoes afetam a PRODUÇAO e SOBREVIVENCIA plaquetarias
  • MECANISMOS IMUNES podem estar implicados em:
    • Mononucleose infeciosa
    • Infecçao HIV PRECOCE (vs infecçao HIV tardia em que é mais comum pancitopenia e produçao reduzida e displasica)
    • PTI da CRIANÇA - pos-viral e auto-limitada (vs PTI do adulto - associaçao infecçoes com trombocitopenia menos claro)
67
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) O tipo 3 é DVW SEVERA e com …% FVW e …% FVIII

A

Virtualmente 0% FVW e menos de 10% FVIII

Ps:

  • Hemorragias mucosas, articulares, cirurgicas…
  • Pacientes com grandes deleçoes, maior risco de atc anti-FVW infundido
68
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Qual a terapeutica combinada utilizada nos doentes que sao internados?

A 
Glicocorticoides (altas doses)
mais
IVIgG/ anti-Rho (D)
mais (se necessario)
Imunossupressores
69
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) Qual algoritmo diagnostico de TIH? (4) É util para diagnosticar ou excluir?

A

4 Ts

  • Trombocitopenia
  • Timing de descida de plaquetas
  • Trombose (e outras reacçoes dermatologicas localizadas)
  • nao evidentes outras de Trombocitopenia

MUITO UTIL para EXCLUIR o diagnostico de TIH
MAS
SOBREDIAGNOSTICA TIH quando trombocitopenia/ trombose por outras causas se torna comum (p.e. UCI)

Ps: HIT Expert Probability Score (HEP) - podera ter maior utilidade

70
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - PTT) Apos a remissao inicial, regista-se uma taxa de recada significativa; ..% recaidas apos 30 dias e ..% recaidas tardias; em que é mais comum as recaidas?

A
  • 25-45% recaidas apos 30 dias mais 12-40% recaídas tardias

- Recaidas mais frequentes em pacientes com DEFICE SEVERO DE ADAM à apresentaçao

71
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) Cerca de …% das plaquetas residem no BAÇO e este numero aumenta proporcionalmente ao tamanho do baço MAS raramente diminui abaixo de …

A

1/3
40 000/uL

Ps: contagem normal é entre 150 000-450 000/uL

72
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) A terapeutica antifibrinolitica (acido E-aminocaproico/ tranexamico) é uma importante opçao de tratamento nomeadamente para..

A

Prevençao/ tratamento de hemorragia de mucosa, isoladamente ou em combinaçao

73
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - PTT) AHMA induzida por farmacos tem 2 mecanismos, quais e exemplos de farmacos?

A

2a à formaçao de auto-atc
- Ticlopidina e Clopidogrel (check 341 defice de ADAM em menos de 50% dos pacientes)

Toxicidade endotelial Direta
- Ciclosporina, Mitomicina C, Tracolimus e Quinina

Ps: No entanto a patofisiologia de ambas nao é clara; pelo receio de terminar a terapeutica e ausencia de tratamentos alternativos:

  • Ampla aplicaçao terapeutica de PLASMAFERESE
  • MAS a remoçao/ reduçao do farmaco toxico normalmente reduz a microangiopatia
74
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) A esplenectomia permanece uma importante opçao terapeutica quando ocorre recaída apos reduçao da corticoterapia; contudo, um numero maior de pacientes do que o esperado entrara em remissao pelo que existem outras abordagens razoaveis para aguardar eventual remissao da PTI.. (3)

A

1 - Vigilancia (se plaquetas suficientemente altas)
2 - Trat intermitente com anti-Rho (D) / IVIgG
mais
3 - Trat com agonista do receptor TPO (ago TPO-R)

75
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) O tipo de sangue influencia os niveis de FVW?

A

FVW individuos tipo 0 - 50% dos niveis de FVW individuos AB
- Intervalo normal do tipo 0 sobrepoe-se ao intervalo diagnostico de DVW, LOGO nivel ligeiramente diminuido da DVW deve ser interpretado como FATOR DE RISCO para hemorragia, mais do que PATOLOGIA

76
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Como esta o valor de aPTT nos diferentes tipo de DVW? (reduzidos/N/aumentados?)

A

NIVEIS DE aPTT
Em todos normal ou aumentado EXCEPTO
- 2N e 3 em que esta marcadamente aumentado

77
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Disturbios Qualitativos - Hereditarios) Em que doença resulta a ausencia do receptor GP IIb/IIIa? E a ausencia do receptor GP Ib-IX-V? E qual a hereditariedade de cada um?

A

Disturbios autossomicos recessivos (AR)
- Trombastenia de Glanzmann (ausencia do receptor GP IIb/IIIa)
- Sindrome de Bernard-Soulier (ausencia do receptor GP Ib-IX-V)
(- sintomatologia hemorragica desde a infancia)

78
Q

(Disturbios (das Plaquetas e) da Parede Vascular) Pelo que pode ser precedida a Purpura de Henoch-Schonlein / Anafilactoides?

A

Frequentemente precedida de infecçao respiratoria superior - Faringite estreptocócica
OU
Despoletada por alergias a farmacos ou alimentos

79
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Algum tipo dá trombocitopenia?

A

Tipo 2B
- contagem plaquetaria modestamente reduzida

(Super importante, ja saiu 3x!!)

80
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) Os atc anti-PF4/ heparina podem ser detetados por 2 ensaios…

A
  1. ELISA: o mais SE MAS menos ESP
    - mts pacientes têm atc mas nao têm TIH clinica - especialmente verdade nos pacientes sujeitos a cirurgia de bypass cardiopulmonar: cerca de 50% desenvolvem atc pos-op
  2. Ensaio de activaçao plaquetaria (libertaçao de 5-HT): o mais ESP MAS menos SE
    - mede a capacidade do soro do paciente ativar plaquetas na presença de heparina - as plaquetas libertam 5-HT se o soro do paciente tiver atc anti-PF4/ heparina

NO ENTANTO, a TIH permanece um diagnostico clinico!!

81
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) V ou F? Muitos pacientes expositos a heparina desenvolvem atc mas nao têm consequencias adversas; apenas uma fracçao dos que produzem atc desenvolvera TIH e destes quase todos desenvolve trombose

A

F - APENAS uma fracçao dos que desenvolvem TIH (ate 50%) desenvolve trombose

82
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) Ao avaliar um doente com trombocitopenia, um passo ESSENCIAL é rever o esfregaço de SP para excluir pseudotrombocitopenia; é um artefacto in vitro por aglutinaçao mediada por anticorpos IgG (tb IgM e IgA) quando a concentraçao de Calcio esta diminuida pela recolha do sangue em anticoagulante EDTA (tampa roxa); se trombocitopenia em sangue por EDTA:

  • Avaliar esfregaço SP
  • Determinar plaquetas em sangue colhido com …(3 alternativas ao EDTA)
A
  • Citrato de sodio (azul)
  • Heparina (verde)
  • Sangue fresco nao anti-coagulado
83
Q

Qual a doença hemorragica hereditaria mais comum?

A

Doença de von Willebrand

Ps:

  • Estimativas laboratoriais: prevalencia de cerca de 1%
  • Individuos sintomaticos: perto de 0,1%
84
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Baços acessorios sao causa MUITO RARA de recaída apos esplenectomia e é recomendada vacinaçao contra organismo encapsulados ANTES da esplenectomia, contra quais? (3)

A

Especialmente pneunomocco, tb meningococo e H. influenza - depende da idade e contexto clinico

85
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) V ou F? A MO deve ser examinada quando ocorre trombocitopenia isolada

A

Se for so assim é falso

- Num paciente com mais de 60 anos porque a mielodisplasia pode apresentar-se como trombocitopenia isolada

86
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - SHU) Como estao os niveis de ADAM no SHU?

A

Os niveis de ADAM estao geralmente estao NORMAIS na SHU

- mas ocasionalmente estao Reduzidos!

87
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - SHU/PTT) As microangiopatias tromboticitopenicas incluem.. (7) e sao caracterizadas por .. (3)

A 
Incluem (7)
1 - Purpura Trombocitopenia Trombotica (PTT)
2 - Sindrome hemolitico-uremico (SHU)
3 - Sindromes que complicam o transplante de MO
4 - Farmacos
5 - Infecçoes
6 - Complicaçoes da gravidez
7 - Vasculites

Caracterizadas por (3) (mais importante!)
1 - Trombocitopenia
2 - AH microangiopatica (evidente por eritrocitos fragmentados e evidencia laboratorial de hemolise)
3 - Trombose microvascular

88
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia Hereditaria) V ou F? Trombocitopenia raramente é hereditaria quer isolada quer como parte de um sindrome

A

V

89
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Como estao os niveis de FVW e a sua actividade no tipo 2N?

A
  • No estado homozigoto, FVIII esta bastanet baixo

- No estado heterozigoto so esta baixo se em conjunto com DVW tipo 1

90
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Disturbios Qualitativos - Hereditarios) Quais sao os mais comuns?

A

DEFEITOS DE SECREÇAO PLAQUETARIA

- Anormal secreçao dos granulos plaquetarios (pouco estudados a nivel molecular; existem varias mutaçoes)

91
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Utilizar APENAS Globulina anti-Rho (D) nos pacientes..; e quanto tempo requerem monitorizaçao e pq?

A

Rh positivos

8h - risco de hemolise severa (raro)

92
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - SHU) V ou F? Na SHU tipica, o tratamento é de suporte, incluindo plasmaferese mas sem agentes antimotilidade ou antibioticos pq aumentam a incidenica de SHU na criança (mas azitromicina reduz a duraçao do bacterial shedding em adultos)

A

F - SHU Tipico NAO responde à PLASMAFERESE - nao altera a historia natural da doença

Atençao, SHU tipico trat SUPORTE

Ps importante: SHU Atípica

  • Nao infrequentemente entra em remissao espontanea mas recorre: prognostico é sempre serio
  • Plasmaferese/ troca de plasma - substitui proteinas em falta
  • Eculizumab (atc mono anti-CD5)
    • aumenta as plaquetas e preserva a funçao renal - melhoria franca da microangiopatia
    • ELIMINA necessidade de plasmaferese (mas nao se sabe a duraçao do trat e se o trat influenciará a controversia do transplante renal e hepatico)
93
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) V ou F? Num paciente trombocitopenico sem causa aparente todos os farmacos sao suspeitos e todos devem ser suspensos/ substituidos (se possivel)

A

V

Ps:

  • Farmacos QT originam uma reduçao previsivel nas plaquetas - supressao da MO
  • Farmacos nao-prescritos e herbais podem resultar em trombocitopenia - devem tb ser descontinuados
94
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - SHU/PTT) Na Coagulaçao intravascular disseminada (CID) tb existe trombocitopenia e microangiopatia MAS ..(diferença para PTT/SHU)

A

Predomina coagulopatia de consumo com elevaçao PT e aPTT (frequentemente)

PT e aPTT sao caracteristicamente normais na PTT e na SHU !!!!!

95
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) V ou F? Reconhecimento preoce é central no tratamento da TIH; deve-se descontinuar heparina de imediato quando se diagnostica ou suspeita de TIH; iniciar um anticoagulante alternativo para prevençao ou tratamento de trombose, se o risco hemorragico nao suplantar o risco trombotico

A

V

96
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) V ou F? Apenas uma fracçao dos pacientes que desenvolve TIH (ate 50%) desenvolvem trombose, sendo que pacientes com titulos elevados atc têm maior risco de trombose

A

V

97
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) V ou F? A TIH permanece um diagnostico clinico

A

V

98
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) Diferenças entre os 2 mecanismos de trombocitopenia por farmacos?

A

Trombocitopenia por anticorpos FARMACO-DEPENDENTES classicos:

  • Atc que reagem com atingenios de superficie plaquetarios especificos
  • Trombocitopenia APENAS na presença do farmaco
  • Mais comuns com a QUININA e SULFONAMIDAS
  • Trombocitopenia tipicamente apos periodo de exposiçao inicial (cerca de 21 dias) ou com REEXPOSIÇAO
  • Normalmente resolve em 7-10 dias apos remoçao do farmaco

Trombocitopenia por farmacos inibidores da GP IIb/IIIa (p.e. Abciximab)

  • Atcs NATURAIS com reactividade cruzada para o farmaco ligado às plaquetas
  • Pode ocorrer em 24h apos a exposiçao inicial

Check 143
Inibidores da GP IIb/IIIa
- Trombocitopenia imuno-mediada é a mais seria complicaçao (para alem da hemorragia)
- Causada por atc dirigidos a neoatg na GP IIb/IIIa, expostos com a ligaçao do farmaco a plaquetas
- Com o Abciximab ocorre em 5% dos pacientes (severa em 1%)
- Com Eptifibatide e Tirofiban, mais rara (cerca de 1%)

99
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia) A Trombocitopenia induzida pela heparina difere da trombocitopenia induzida por farmacos em .. (2)

A

A TIH..

  • Normalmente NAO É GRAVE, com as contagens raramente abaixo de 20 000/uL
  • NAO associada a HEMORRAGIA! AUMENTA marcadamente o risco de TROMBOSE
100
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) V ou F? A DVW manifesta-se por sintomas semelhantes aos da Hemofilia A

A

F - SO se doença severa

Maior parte dos sintomas da DVW sao “platelet-like” excepto em DVW severa quando o FVIII é baixo o suficiente para produzir sintomas semelhantes aos encontrados no defice de FVIII (Hemofilia A)

Check 78
- Hemartroses espontaneas rara, EXCEPTO na DVW severa com niveis de FVIII inferiores a 5% (semelhante a Hemofilia A)

101
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) A desmopressina pode ser usada em que tipos?

A
  • Tipo 1 em procedimentos Minor-Moderado

- Alguns pacientes com Tipo 2A e 2M tb respondem a DDAVP e é usada em procedimentos MINOR

102
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) Quais os 2 mecanismos de trombocitopenia por farmacos e qual a principal diferença entre eles?

A

Trombocitopenia por anticorpos FARMACO-DEPENDENTES classico
- Trombocitopenia tipicamente apos periodo de exposiçao inicial (cerca de 21 dias) ou com REEXPOSIÇAO

Trombocitopenia por farmacos inibidores da GP IIb/IIIa (p.e. Abciximab)
- Pode ocorrer em 24h apos exposiçao inicial

103
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) A maioria dos pacientes desenvolve TIH com exposiçao de ..(tempo) à heparina; e se for em menos tempo? e se for me mais tempo?

A

5-14 dias

TIH em menos de 5 dias de exposiçao
- se exposiçao previa à heparina nos ultimos 100 dias/ 3 meses - ainda têm atc circulantes

TIH apos 14 dias de exposiçao (TIH de aparecimento tardio)
- raramente, TIH e trombose varios dias apos termino da heparina - nestes casos, titulo de atc marcadamente POSITIVO

104
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Os agentes antifibrinoliticos sao particularmente uteis com DDAVP para ..(4 situaçoes)

A
  • Extracçoes dentarias
  • Amigdalectomia
  • Menorragias
  • Cirurgia prostatica
105
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Qual é o esteio do tratamento do tipo 1?

A

DDAVP (desmopressina)

Ps:

  • mas atençao que indicada para procedimentos de risco MINOR-MODERADO de hemorragia
  • se administraçao menos frequente resulta em MENOR TAQUIFILAXIA (sintese nao compensa a depleçao de reservas)
106
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Trombocitopenia induzida por heparina) A trombose é uma complicaçao comum da TIH (arterial e venosa) e mesmo apos descontinuaçao da heparina, pelo que anticoagulaçao deve ser considerada mesmo na ausencia de trombose; como proceder com anticoagulaçao com e sem trombose?

A

COM TROMBOSE:
- VARFARINA durante 3-6 meses

SEM TROMBOSE
- Duraçao NAO DEFINIDA (ate alguns dias apos recuperaçao da contagem plaquetaria ou 1 mes)

Ps:
COM TROMBOSE:
- VARFARINA durante 3-6 meses
- Como ha mais geraçao de trombina e consumo de proteina C na TIH: Varfarina isolada pode precipitar trombose (principalmente gangrena venosa) pelos niveis gravemente reduzidos de proteina C e S:
- Iniciar Varfarina APENAS apos resoluçao da trombocitopenia e reduçao do estado pro-trombotico
- Sobrepor um IDT/ Fondaparinux - pode-se remover SE a resposta anticoagulante à varfarina for terapeutica durante pelo menos 2 dias

SEM TROMBOSE
- Duraçao NAO DEFINIDA
- Risco de trombose durante pelo menos 1 mes pos-diag de TIH: maioria das tromboses ocorre precocemente mas nao se sabe se o trat anticoagulante precoce adia a trombose:
2 opçoes de trat:
1) - Anticoagulaçao ate alguns dias apos a recuperaçao da contagem plaquetaria ou
2) - Anticoagulaçao durante 1 mes

107
Q

(Disturbios (das Plaquetas e) da Parede Vascular) A Purpura de Henoch-Schonlein manifesta-se por um rash purpurico nas superficies ..(flexoras/extensoras?) dos braços e pernas, normalmente acompanhado por poliartralgias/ artrite, dor abdominal e HEMATURIA por glomerulonefrite focal

A

superficies EXTENSORAS

108
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Disturbios Qualitativos - Hereditarios) Qual o trat se sintomas ligeiros? E se grave? E no caso particular de hemorragia na mucosa?

A

Se sintomas LIGEIROS,

  • Respondem frequentemente a DESMOPRESSINA (DDAVP):
    • aumenta o FVW e FVIII mais
    • efeito direto na funçao plaquetaria

Se disfunçao SEVERA: tratamento / prevençao de sintomas hemorragicos
- TRANSFUSAO PLAQUETARIA (cuidado para limitar a aloimunizaçao: usar concentrados de plaquetas leucodepletadas HLA-compativeis)

Particularmente na HEMORRAGIA MUCOSA

  • Terapeutica ANTI-FIBRINOLITICA (acido E-aminocaproico/ tranexamico)
    • isolada ou em combinaçao com DDAVP ou plaquetas
109
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - SHU) No SHU associado a diarreia, cerca de ..% das crianças requerem pelo menos algum periodo de dialise; qual a % de mortalidade na SHU tipica e atipica?

A

SHU Tipica

  • Mortalidade inferior a 5%
  • Cerca de 40% requerem algum periodo de Dialise

SHU Atipica

  • Mortalidade cerca de 26% (15% fase aguda)
  • 50% progridem para DRT
110
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Se hemorragia menstrual produz anemia, como devemos proceder?

A
  • Avaliar DVW
  • Se negativo, avaliar disturbios plaquetarios funcionais

Ps:

  • Menorragia é um sintoma comum de DVW
  • Frequentemente a DVW tipo 1 manifesta-se em extracçoes dentarias (principalmente dente do siso) e amigdalectomia

Check 78

  • Hemorragia pos-parto é comum na DVW tipo 1
  • Hemorragia pode ser adiada por normalizaçao dos niveis de FVW e FVIII durante a gravidez
111
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) Por que mecanismos atuam os farmacos utilizados? (3)

A
  • Reduçao uptake reticulo-endotelial de plaquetas
  • Reduçao da produçao de atc e/ou
  • Aumento da produçao de plaquetas
112
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Disturbios Qualitativos - Adquiridos) Nos casos de disfunçao plaquetaria por uremia, de que modo podemos melhor a disfunçao? (5)

A

1 - Melhorado MAIS por DIALISE mas tb
2 - Aumento do Ht para 27-32%
3 - DDAVP
4 - Estrogenios conjugados

113
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Purpura Trombocitopenica Imune) V ou F? A esplenectomia permanece uma importante opçao terapeutica quando ocorre recaída apos reduçao da corticoterapia; contudo, um numero maior de pacientes do que o esperado entrara em remissao

A

V

ATENÇAO

114
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - PTT) Qual a pentade caracteristica? (q hj em dia é rara, talvez pelo diag precoce)

A
  • AHMA
  • Trombocitopenia
  • IR
  • Achados neurologicos
  • Febre
115
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) V ou F? As plaquetas sao fisiologicamente muito ativas mas nao têm nucleo, sao incapazes de se adaptar a alteraçoes biologicas e incapazes de sintetizar novas proteinas

A

F - têm capacidade LIMITADA para sintetizar novas proteinas - sintese limitada por mRNA e miRNA derivados dos megacariocitos - (maioria das moleculas para responder a estimulos esta conservada em granulos de armazenamento)

116
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) Que terapeutica usar nos tipos 2B, 2N e 3 e para procedimentos major?

A

Reposiçao de FVW

- Concentrados de FVW inactivados para virus sao mais seguros que crioprecipitado

117
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) V ou F? No tipo 3 de DVW, pacientes com grandes deleçoes, maior risco de atc anti-FVW infundido

A

V

118
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular) A reduçao da produçao plaquetaria normalmente resulta de disturbios da MO que tb afetam a produçao de eritrocitos e/ou leucocitos excepto…

A

Se se tratar de um disturbio hereditario INcomum; ainda que a trombocitopenia hereditaria seja RARA, deve-se analisar as contagens plaquetarias anteriores e colher eventual historia familiar de trombocitopenia

119
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Disturbios Qualitativos - Adquiridos) V ou F? A disfunçao plaquetaria adquirida é comum

A

V

Ps:
Farmacos
- Efeito intencional (terapeutica antiplaquetaria)
- Efeito nao-intencional (penicilina alta-dose)

Uremia
- Efeito multifactorial que resulta em adesao e activaçao plaquetarias defeituosas

120
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - SHU) O SHU é caracterizado por ..(3)

A
  • AHMA
  • Trombocitopenia
  • Insuficiencia Renal
121
Q

(Disturbios das Plaquetas e da Parede Vascular - Doença de von Willebrand) O que é necessario antes do uso de DDVAP?

A

Necessario TESTE PRE-UTILIZAÇAO
- Se FVW aumentar 2-4x - pode ser usada DDAVP

  • indicada para procedimentos com risco minor-moderada no tipo 1
  • se administraçao menos frequentem resulta e menor taquifilaxia sintese nao compensa a depleçao de reservas

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