131 Policitemia Vera e outras Doenças Mieloproliferativas Flashcards
(Trombocitose Essencial) V ou F? Ha casos familiares descritos de TE hereditaria com traço AR
F - AD
Ps: tb ha casos familiares na PV e MFI
(Trombocitose Essencial) V ou F? Antes de começar o tratamento deve-se inventigar se a causa dos sintomas é a trombocitose
V
Ps: Contagem plaquetaria aumentada em doentes assintomaticos e sem fatores de risco CV NAO necessita de terapia !!!!
(Mielofibrose Primaria) V ou F? Na MFI as cels CD34 positivas estao muito diminuidas ao contrario das outras doenças mieloproliferativas cronicas, a nao ser que se desenvolva metaplasia mieloide
F - estao muitos AUMENTADAS
(Policitemia Vera) V ou F? A trombocitose nao se relaciona com a trombose na PV, ao contrario da forte relaçao entre eritrocitose e trombose nesta doença
V
(Trombocitose Essencial) É um disturbio comum/ incomum (?) e incidencia? Há predominancia de genero? E em que idade?
- Disturbio incomum (incidencia de 1 a 2/ 100 000)
- Predominancia FEMININA
- Pode ocorrer em qlqr idade (tal como PV e diferente de MFI que é mais na 6a decada)
Ps:
- Na PV tb ha predominancia feminina e na MFP ha masculina; nas formas reativas de trombocitose nao ha predominancia
- A incidencia da PV é de 2,5-10/ 100 000 com aumento da incidencia com o aumentar da idade
(Doenças mieloproliferativas cronicas) Qual a delas a mais comum? E a menos?
Policitemia Vera a mais comum (2,5/100 000)
MFI a menos comum
(Mielofibrose Primaria) V ou F? Hepatomegalia ligeira pode acompanhar a esplenomegalia mas é rara na ausencia de aumento do baço
V
Ps: Linfadenopatia isolada sugere outro diagnostico!!
(Policitemia Vera) V ou F? Biopsia ou aspirado de MO nao é util
V - pode ser normal ou indistinguivel de TE ou MFI
(Policitemia Vera) A trombocitose Assintomatica NAO requer tratamento a nao ser que ..
a contagem seja demasiado elevada para causar Doença de von Willebrand adquirida
(Trombocitose Essencial) V ou F? Alguns problemas neurologicos como a enxaqueca respondem apenas à diminuiças das plaquetas enquanto outros, como eritromelalgia, respondem a inibidores da COX-1 como AAS ou ibuprofeno sem diminuir as plaquetas
V
(Trombocitose Essencial) Como esta o aPTT e o TP?
Normais
Ps: Nenhuma anormalidade é caracteristica da TE e nenhuma preve o risco significativo de hemorragia ou trombose
(Doenças mieloproliferativas) Caracterisitcas comuns a todas as doenças? (5)
1 - Origem numa celula progenitora multipotente
2 - Superproduçao de um ou mais elementos do sangue SEM displasia importante (diferente de S. mielodisplasicos)
3 - Mielofibrose
4 - Predileçao por hematopoiese extramedular
5 - Transformaçao em leucemia aguda (taxas variaveis)
(Policitemia Vera) V ou F? A JAK2 V617F é a base de muitas alteraçoes bioquimicas e fenotipicas caracteristicas como diminuiçao da FA leucocitaria; contudo a mutaçao JAK2 nao é responsavel por todo o fenotipo da PV e provavelmente nao é a lesao iniciadora nos 3 S. mieloproliferativos
F
- ELEVAÇAO da FA leucocitaria (Ps: esta diminuida na LMC)
- a 2a frase é V:
1 - Alguns doentes com PV têm o mesmo fenotipo e doença clonal documentada e nao possuem a mutaçao
2 - Doentes com TE e MFP têm a mesma mutaçao mas um fenotipo diferente
3 - PV familiar pode ocorrer sem a mutaçao, mesmo quando outros familiares a expressam
4 - Nem todas as celulas do clone maligno expressam JAK2
5 - A JAK2 V617F ja foi observada em doentes com eritrocitose idiopatica
6 - Em alguns doentes a JAK2 V617F parece ser adquirida apos outra mutaçao
7 - Em alguns doentes com PV ou TE JAK2 V617F positivo pode ocorrer leucemia aguda em cels progenitoras JAK2 V617F negativas
(Policitemia Vera) Apesar da JAK2 V617F isoladamente poder nao ser suficiente para causar PV, é ESSENCIAL para a transformaçao de .. em … mas NAO para a sua transformaçao em …
Essencial para transformaçao de TE em PV, mas nao para a sua transformaçao em MFI
(Mielofibrose Primaria) Fatores de prognostico para aceleraçao da doença?(4)
- Anemia dependente de transfusoes
- Trombocitopenia
- Presença de anormalidades citogeneticas complexas
- Mutaçoes no ASXL1, EZH2, SRSF2 e IDH1/2 - tb se associam a morte precoce, para alem de leucemia, e podem vir a provar ser mais uteis na avaliaçao de risco que qlqr outro score clinico
(Mielofibrose Primaria) O esfregaço sanguineo mostra caracteristicas de hematopoiese extramedular (4)
- Eritrocitos em lagrima
- Eritrocitos nucleados
- Mielocitos
- Promielocitos
- Mieloblastos tb podem estar presentes
(Trombocitose Essencial) A trombopoietina, tal como a EPO.. (2) e diferente dela.. (2)
Tal como a EPO:
- Produzida no figado e rim
- Correlaçao inversa entre os seus niveis e o numero de plaquetas
Diferente da EPO:
- Nao so estimula a proliferaçao como aumenta a reatividade das plaquetas
- Niveis plasmaticos dependem do pool de celulas progenitoras
Ps importante:
- Tambem estimula a sobrevida das celulas estaminais hematopoieticas multipotentes !!!
(Mielofibrose Primaria) V ou F? A esplenomegalia maciça pode mascarar a eritrocitose na PV e relatos de trombose intra-abdominais na MFI provavelmente representam casos de PV nao diagnosticados
V
(Trombocitose Essencial) Qual a combinaçao mais eficaz na prevençao de AIT? E a combinaçao mais eficaz na prevençao de tromboses venosas? A 1a combinaçao, a da prevençao dos AIT tb é mais eficaz na prevençao de outras tromboses arteriais em relaçao à 2a combinaçao?
HIDROXIUREIA e AAS
- Mais eficazes na prevençao de AIT
ANAGRELIDE e AAS
- Mais eficazes na prevençao de tromboses venosas
A Hidroxiureia e AAS NAO sao mais efetivas que a Anagrelide e AAS na prevençao de outras tromboses arteriais
(Trombocitose Essencial) V ou F? Normalizar a contagem plaquetaria previne as tromboses arteriais e venosas
F - NAO previne
(Policitemia Vera) Quais sao os sinais de falencia medular (3) e em que % surgem?
Em 15% dos doentes a mielofibrose pode-se acompanhar de
- hematopoiese extramedular
- hepatoesplenomegalia
- anemia dependente de transfusoes
(Mielofibrose Primaria) V ou F? Quer a EPO quer os androgenios foram eficazes no tratamento da anemia
F
- nem um nem outro foram eficazes
ATENÇAO:
- EPO: pode ser ineficaz e piorar a esplenomegalia se EPO superior a 125 mU/L
(Mielofibrose Primaria) V ou F? Ao contrario dos outros s. mieloproliferativos, suores noturno, fadiga e perda de peso sao comuns
V
(Trombocitose Essencial) Na DVW adquirida (plaquetas acima de 1x10e6/L) o sangramento responde ao…. que pode ser dado profilaticamente antes e depois de uma cirurgia eletiva
Acido Aminocaproico
(Policitemia Vera) V ou F? Doença clonal que envolve uma celula pluripotente na qual os eritrocitos, granulocitos e plaquetas fenotipicamente anormais se acumulam sem um estimulo fisiologico
F - fenotipicamente NORMAIS
(Policitemia Vera) A etiologia é desconhecida e nao ha nenhuma anormalidade citogenetica consistente caracteristica; …% apresentam anormalidade …(3); mutaçao V617F na regiao inibitoria da TK JAK2 parece ter um papel central de tal modo que …. é a alteraçao citogenetica mais comum
- 30% apresentam anormalidades do 20q, trissomia 8 e 9
- Mutaçao V617F na regiao inibitoria da TK JAK2 parece ter um papel central!
- Localizado no braço 9, e a PERDA DE HETEROZIGOTIA É A ALTERAÇAO CITOGENETICA MAIS COMUM
(Mielofibrose Primaria) V ou F? A esplenomegalia é o problema mais angustiante e dificil de tratar mas por motivos desconhecidos, a esplenectomia aumenta o risco de transformaçao blastica
V - alem de que
- A esplenectomia associa-se a complicaçoes como trombose da veia mesenterica, hemorragia, trombocitose e leucocitose de rebote, perda de capacidade hematopoietica
(Trombocitose Essencial) V ou F? Nenhuma anormalidade é especifica ou consistente, nem mesmo as que envolvem genes da TPO e do seu receptor Mpl
V
(Policitemia Vera) Quais devem ser os valores de Ht e Hb nos homens e mulheres para evitar complicaçoes tromboticas?
Homens
- Hb menor q 14
- Ht menor que 45%
Mulher
- Hb menor q 12
- Ht menor que 42%
(Trombocitose Essencial) V ou F? Uma vez que a TE parece ser uma situaçao benigna, a evoluçao para leucemia aguda parece ser mais consequencia da terapia do que da propria doença
V
(Mielofibrose Primaria) V ou F? A mutaçao (no exao 9) do CALR esta presente na maioria dos doentes com MFI e TE sem mutaçao JAK e Mpl, e associa-se a um curso mais agressivo da doença
F - curso mais INDOLENTE
(Policitemia Vera) V ou F? Maioria dos doentes tem uma vida longa sem grande compremetimento funcional desde que realizem as flebotomias; quimio para diminuir a massa eritrocitaria so se nao tiverem acessos venosos
V
(Policitemia Vera) V ou F? A avaliaçao da JAK2 na presença de sat O2 normal oferece uma abordagem diagnostica alternativa à eritrocitose quando a massa e volume plasmatico nao estao disponiveis
V
(Mielofibrose Primaria) V ou F? 50% expressam JAK V617F, 60% em homozigotia e sao mais velhor e têm Ht mais elevado
V - atençao, os com esta mutaçao sao mais VELHOS e têm Ht mais ELEVADO
(Policitemia Vera) Isquemia digital, hematomas faceis, epistaxis, DUP e hemorragia GI estao associadas a estase vascular ou trombocitose; devido à adesao plaquetaria a trombocitose causa tb..
Eritomelalgia
- Eritema
- Calor
- Dor nas extremidades
(Policitemia Vera) Predisposiçao para adquirir a mutaçao JAK2 associa-se ao haplotipo..
GGCC
(Policitemia Vera) Qual a incidencia da PV, o disturbio mieloproliferativo cronico MAIS COMUM? Em que idade ocorre?
2,5/ 100 000
Qualquer idade na faixa adulta - aumento com a idade ate taxas de 10/ 100 000
(Trombocitose Essencial) Sobrevida é igual à da populaçao em geral ou menor?
Igual
(Policitemia Vera) V ou F? Pacientes que nao expressao a JAK2 V617F sao clinicamente diferentes dos que expressam assim como os heterozigoticos diferem dos homozigoticos
F - NAO SAO CLINICAMENTE DIFERENTES (os que expressam a mutaçao e os que nao) bem como os hetero e homos NAO DIFEREM
(tudo a igual basicamente, quer tenha a mutaçao ou nao e quer seja hetero ou homo)
(Mielofibrose Primaria) V ou F? É um diagnostico de exclusao
V
(Policitemia Vera) Na maioria dos doentes, apos ter sido atingida a deficiencia de ferro, as flebotomias sao apenas necessarias de …(quanto em quanto tempo?)
3 em 3 meses
Ps: Flebotomias
- INICIALMENTE para reduzir a hiperviscosidade e normalizar a massa eritrocitaria
- POSTERIORMENTE mantém a massa eritrocitaria normal e causa um estado de deficiencia de ferro que impede a rapida re-expansao da massa eritrocitaria
(Policitemia Vera) Quando é que estao indicados anticoagulantes?
Se ja tiverem havido episodios de trombose
Ps: dificil monitorizaçao do TP e aPTT pela interferencia da massa eritrocitaria elevada
(Mielofibrose Primaria) V ou F? Individuos com mutaçao Mpl têm menor tendencia a ser anemicos e a ter contagens maiores contagens leucocitarias
F
- MAIOR tendencia a ser ANEMICOS
- MENORES contagens LEUCOCITARIAS
(Policitemia Vera) V ou F? A mielofibrose faz parte da historia natural da doença e é reativa, reversivel e sem significado prognostico
V
(Trombocitose Essencial) Plaquetas muito altas associam-se a..
Hemorragia por doença de von Willebrand adquirida (superior a 1 x 10e6/L)
(Mielofibrose Primaria) V ou F? Na MO, nao ha anormalidades morfologicas caracteristicas que distingam MFI de outros disturbios mieloproliferativos cronicos
V
(Policitemia Vera) Transmissao familiar é frequente? Em que genero é mais comum?
Transmissao familiar é INfrequente
Mais comum em MULHERES nos casos ESPORADICOS
(Policitemia Vera) Se nao controlada, a eritrocitose pode levar a trombose em orgaos vitais como no figado, coraçao, cerebro e pulmoes; que pacientes estao especialmente susceptiveis?
Pacientes com esplenomegalia maciça
(Policitemia Vera) Que % de doentes expressam JAK2 V617F e em homozigotia? E nos casos da TE e MFI?
PV
- expressa em mais de 95%
- homozogotia em 30%
TE e MFI
- expressam em 50%
- TE homozigotia é RARA
- MFI homozigotia em 60%
(Doenças mieloproliferativas) A heterogeneidade fenotípica tem uma base genetica:
- LMC…
- LNC..
- LEC…
- PV, MFI e TE caracterizam-se …
- LMC: t(9;22)
- LNC: t(15;19)
- LEC: deleçoes ou translocaçoes envolvendo o gene do PDGFRalfa
- PV, MFI e TE caracterizam-se pela expressao de uma mutaçao JAK2 V617F em maior ou menor extensao
- Causa inativaçao constitutiva desta TK que é essencial para a funçao dos receptores de EPO e TPO, mas NAO do recetor do GCSF
(Trombocitose Essencial) V ou F? O nivel absoluto de plaquetas é util para distinguir causas benignas de clonais
F - NAO é util para distinguir
(Policitemia Vera) Prurido generalizado intratavel com …(2) pode-se tentar.. (3)
- Anti-histaminicos ou
- Antidepressivos (doxepina)
- IFN-alfa
- PUVA
- Hidroxiureia
(Mielofibrose Primaria) V ou F? Sem sinais ou sintomas especificos, sendo que muitos sao assintomaticos à apresentaçao, sendo geralmente detetados por um amento do baço e/ou contagens sanguineas anormais num exame de rotina
V
Ps: A PV tem um sintoma especifico - Prurido Aquagenico
(Policitemia Vera) Com o passar do tempo, alguns heterozigoticos para a mutaçao JAK2 V617F tornam-se homozigoticos geralmente.. (quando?)
Geralmente nao apos os 10 anos de doença
os seja, é logo nos 1os 10A
(Trombocitose Essencial) V ou F? A maturaçao dos megacariocitos depende da TPO pelo que na sua ausencia, a duplicaçao mitotica e o desenvolvimento citoplasmatico sao prejudicados
F - ENDOmitotica
(Mielofibrose Primaria) A MO nao é aspiravel pelo aumento de reticulina sendo que a biopsia revela MO hipercelular com aumento das 3 linhagens e em particular de ..
Megacariocitos com nucleos displasicos grandes
(Policitemia Vera) Previamente os doentes com esplenomegalia que nao respondiam ao IFN ou QT tinham de ser esplenectomizados; o …reduz o tamanho do baço em doentes com mielofibrose e metaplasia mieloide, melhorando tambem os sintomas constitucionais ao diminuir as citocinas
Ruxolitinib
(Policitemia Vera) Só 3 situaçoes causam eritrocitose microcitica, quais e como esta o RDW em cada?
- Beta-talassemia - RDW Normal
- Eritrocitose hipoxica
- PV
- RDW Aumentado devido à deficiencia de Fe
(Policitemia Vera) V ou F? IFN-alfa peguilado pode levar a remissoes completas em doente com PV, estando o seu papel em expansao
V
Ps: Esplenomegalia sintomatica pode ser tratada com INF-alfa
(Policitemia Vera) Os agentes alquilantes e os fosfato de Na radioativo sao leucemogenicos, e por isso devem ser evitados; se algum citotoxico tiver se ser utilizado, qual é preferivel?
HIDROXIUREIA, mas nao previne a trombose e mielofibrose e é leucemogenica - usar o menos tempo possivel
(Mielofibrose Primaria) Cerca de ..% dos pacientes desenvolvem uma forma agressiva de leucemia aguda para a qual a terapia geralmente nao é eficaz
10%
(Mielofibrose Primaria) JAK2 V617F esta presente em..% dos casos (…% em homozigotia) e mutaçao no receptor … em …% dos casos; maioria dos restantes casos têm mutaçao…
JAK2 V167F em 50% (60% em homozigotia)
Mpl em 5%
Restantes mutaçao no CARL
(Trombocitose Essencial) Qual é o fator de risco mais importante para trombose nos pacientes com TE?
Tabaco
(Policitemia Vera) V ou F? Um valor normal de EPO nao exclui PV, mas um valor elevado é mais consistente com uma causa secundaria
V
(Policitemia Vera) V ou F? Hoje em dia, os testes para o JAK2 V617F ultrapassaram todos os outros para o diagnostico de PV
V
(Policitemia Vera) V ou F? Na maioria dos casos é reconhecida pela descoberta acidental de Hb ou Ht
V
(Policitemia Vera) V ou F? A QT sozinha, incluindo a hidroxiureia, associa-se a leucemia aguda em celulas positivas para JAK2 V617F
F - cels NEGATIVAS
(Policitemia Vera) Qual é o unico sintoma que distingue PV de outras causas de eritrocitose?
Prurido Aquagenico
(Policitemia Vera) V ou F? Hiperuricemia sintomatica nao necessita de tratamento
V - administrar alopurinol se usada QT para reduzir esplenomegalia, leucocitose ou tratamento do prurido
(Mielofibrose Primaria) V ou F? Fibroblastos sao policlonais, nao fazendo assim parte do clone neoplasico
V
ATENÇAOO
(Policitemia Vera) A activaçao constitutiva da JAK2 pode explicar.. (5) que resumidamente significa ..(3)
- Formaçao de colonias eritroides independentes da EPO
- Hipersensibilidade das celulas eritroides progenitoras da PV à EPO e outros fatores de crescimento
- Rapida diferenciaçao terminal
- Aumento da expressao de Bcl-XL
- Resistencia à apoptose
Resumidamente..
- Maior proliferaçao, diferenciaçao e resistencia celular à apoptose
(Policitemia Vera) O que distingue eritrocitose absoluta de relativa (stress, espuria ou S. Gaisbock)?
Determinaçao da massa eritrocitaria e volume plasmatico
- Unicamente na PV, um volume plasmatico expandido pode mascarar um aumento da massa eritrocitaria
(Policitemia Vera) V ou F? Um Ht ou valor de Hb normal num doente com PV e esplenomegalia maciça deve ser considerado como indicativo de uma massa eritrocitaria aumentada, ate prova em contrario
V
(Mielofibrose Primaria) Disturbio clonal de uma celula progenitora multipotente hematopoietica de etiologia desconhecida caracterizada por: (3)
- Fibrose da MO
- Hematopoiese extramedular
- Esplenomegalia
(Trombocitose Essencial) Esplenomegalia maciça sugere outro disturbio mieloproliferativo pelo que se deve determinar a massa eritrocitaria; …% dos pacientes que supostamente tinham TE com JAK2 V617F positivo, nao verdade tinham PV quando se determinou o volume plasmatico e massa eritrocitaria
64%
(Policitemia Vera) V ou F? Nenhuma anormalidade citogenetica especifica se associa a PV, e a sua ausencia nao exclui
V
(Trombocitose Essencial) V ou F? Exame fisico sem nenhuma alteraçao relevante excepto esplenomegalia maciça ocasionalmente
F - esplenomegalia BRANDA
- Se esplenomegalia (maciça) é mais a favor de outro disturbio MPF como PV, MFI ou LMC
Ps: Anemia é INcomum
(Mielofibrose Primaria) V ou F? Sobrevida varia de acordo com as caracteristicas clinicas, mas em geral é mais curta do que pacientes com PV ou TE
V
(Policitemia Vera) V ou F? As complicaçoes indiretas sao aquelas relacionadas com a hiperviscosidade por aumento da massa eritrocitaria
F - estas sao as complicaçoes DIRETAS
Ps: Indiretas: relacionadas com o aumento do turnover celular dos eritrocitos, leucocitos e plaquetas com maior produçao de acido urico e citocinas - responsaveis pelos sintomas constitucionais
(Mielofibrose Primaria) V ou F? A medula geralmente é impossivel de aspirar devido à mielofibrose e o Rx pode mostrar osteosclerose
V
(Trombocitose Essencial) A maioria dos doentes sem mutaçao JAK tem mutaçao..
CALR
(Trombocitose Essencial) V ou F? Se aumento da reticulina na biopsia, confirma-se o diagnostico
F - deve-se considerar outro diagnostico
(Policitemia Vera) Um aumento subito do baço pode significar..
Enfarte esplenico
(Mielofibrose Primaria) V ou F? A esplenomegalia é o problema mais angustiante e dificil de tratar pelo que a esplenectomia esta recomendada quando sintomatica
F
- A esplenectomia associa-se a complicaçoes como trombose da veia mesenterica, hemorragia, trombocitose e leucocitose de rebote, perda de capacidade hematopoietica
- Por motivos desconhecidos, a esplenectomia aumenta o risco de transformaçao blastica
(Policitemia Vera) A que se deve o prurido? E a DUP?
- O prurido deve-se à ativaçao dos mastocitos pela JAK2 V617F
- A DUP deve à infecçao por H. pylori que esta aumentada na PV
(Mielofibrose Primaria) Que genero e decadas afeta mais?
Afeta predominantemente HOMENS e a partir da 6a decada de vida
(Trombocitose Essencial) V ou F? Nenhum marcador clonal distingue de maneira consistente a TE das formas reativas e nao clonais mais comuns de trombocitose
V
Ps: Na verdade, os criterios clinicos definidos para diagnosticar TE, apenas permitem identificar disturbios como a PV, LMC ou mielodisplasia, que se podem mascarar como TE
(Policitemia Vera) Tromboses arteriais e venosas podem ser a 1a manifestaçao, podendo qualquer vaso ser afetado sendo os mais comuns… (3)
- Cardíacos
- Cerebrais
- Mesentericos
(Mielofibrose Primaria) V ou F? A extensao da hematopoiese extramedular correlaciona-se fortemente com o grau de mielofibrose
F - nao estao relacionados
(Policitemia Vera) A nao ser que a Hb seja superior a.. ou o Ht superior a ..%, nao é possivel distinguir eritrocitose verdadeira de situaçoes de contraçao do volume
Hb sup a 20 g/dL
Ht sup 60%
(Policitemia Vera) Qual a principal complicaçao?
Trombose devido à eritrocitose
Ps: Doença indolente, com evoluçao ao longo de decadas
(Trombocitose Essencial) Pode ser identificada acidentalmente durante um hemograma de rotina; sem sinais ou sintomas especificos; têm tendencia hemorragica ou trombotica?
Podem ter as 2
Podem ter tendencia hemorragica - formaçao facil de hematomas
Podem ter tendencia trombotica - oclusoes microvasculares (eritromelalgia, AIT)
(Policitemia Vera) V ou F? A trombose esta associada à trombocitose
F
Eritrocitose - Trombose
Trombocitose - Eritromelalgia
BASICO esta porra, obrigatorio saber!
(Policitemia Vera) Quando iniciar terapeutica para diminuir a contagem plaquetaria?
- Eritromelalgia ou migraine ocular que NAO responde aos salicilatos
- Diatese hemorragica (DVW adquirida)
(Mielofibrose Primaria) V ou F? O Ruxolitinib melhorou os sintomas constitucionais e da esplenomegalia nos doentes avançados contudo nao conseguiu demonstrar aumento da sobrevida
F - AUMENTOU a sobrevida
- Anemia e trombocitopenia dose-dependente, mas a anemia estabiliza e a trombocitopenia melhora com o tempo
(Policitemia Vera) V ou F? Uma consequencia negativa das flebotomias e da consequente deficiencia de ferro é o aumento da contagem de plaquetas
F - Nem as flebotomias nem a deficiencia de ferro aumentam a contagem de plaquetas pelo efeito direto da doença
(Policitemia Vera) A incidencia de leucemia aguda em pacientes nao expostos a QT ou radiaçao é baixa; o risco esta aumentado na PV e relaciona-se com.. (4)
- Hematopoiese extramedular
- Hepatoesplenomegalia
- Anemia dependente de transfusoes (estas 3 indicam falencia medular)
- Exposiçao a QT
(Mielofibrose Primaria) V ou F? Diagnostico dificil na ausencia de um marcador clonal ja que esplenomegalia e mielofibrose sao tambem caracteristicas da PV e LMC
V
(Policitemia Vera) V ou F? Tromboses venosas intraabdominais sao particularmente comuns em mulheres jovens e podem ser catastroficas se causarem obstruçao completa da veia hepatica; suspeitar sempre de PV perante uma trombose da veia hepatica
V
(Mielofibrose Primaria) V ou F? Leucocitose, trombocitose com plaquetas grandes e bizarras e mielocitos circulantes sugerem uma forma 2a de mielofibrose e nao disturbios mieloproliferativos
F - ao contrario
(Policitemia Vera) Eritomelalgia esta associada a q? Quais os sintomas e onde se manifestam? Responde a q?
- Etiologia desconhecida
- Trombocitose
- Extremidades inferiores
- Manifesta-se por eritema, calor, dor e ocasinalmente enfartes digitais
- Frequencia variavel
- Geralmente RESPONDE A SALICILATOS
- Enxaqueca ocular como manifestaçao no SNC
(Trombocitose Essencial) ..% tem mutaçao JAK2 V617F, mas a sua ausencia nao exclui a doença
50%
Ps: em homozigotia sao raros
