77 Anemia e Policitemia Flashcards
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) V ou F? Geralmente o grau de anisocitose correlaciona-se com o aumento RDW
V
(Anemia - Exame fisico) Palidez da pele e mucosas (leitos ungueais, pregas palmares, mucoses) é com Hb menor q..; palidez das pregas palmares com a mao em hiperextensao Hb menor..
Hb menor que 8-10g/dl
Hb menor q 8 g/dl
(Anemias - Tratamento) V ou F? Tratamendo de anemia leve-moderada só depois de diagnostico etiologico
V
Ps:
- Frequentemente a causa é multifactorial
- Em TODAS as circunstancias é importante avaliar estado do Fe do paciente antes e no decorrer do tratamento
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) Poiquilocitose (variaçoes na forma) sugere ..(2)
- Defeito de maturaçao
- Fragmentaçao de eritrocitos circulantes
(Anemia e Policitemia) Todas (?) as semividas de hemato
- Neutrofilo 6-7h (HPIM 80)
- EPO 6-9h (HPIM 77)
- Fator VIII 8-12h (HPIM 141)
- Fator IX 18-24h (HPIM 141)
- Monocito 12-24h (HPIM 80)
- Plaquetas 7-10 dias (HPIM 140)
- Eritrocitos 100-120 dias (HPIM 77)
(Policitemia) V ou F? Se a massa eritrocitaria for menor que 36 mL/kg em homens ou menor que 32 mL/kg em mulheres, o paciente tem..
Policitemia relativa ou espuria
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) Em que 2 situaçoes estao presentes cels em alvo no esfregaço de SP?
- Talassemia
- Doença hepatica
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) Os elementos celulares nucleados representam ..% da area da MO e a gordura ..% da area da MO
Elementos celulares nucleados
- 40-50%
Gordura
- 50-60%
(Anemia e Policitemia) Qual a semivida da EPO?
6-9h em circulaçao
(Anemia - Manifestaçoes clinicas) V ou F? Se a perda sanguinea for leve, ha aumento da libertaçao de O2 graças a alteraçoes na curva de dissociaçao O2-Hb mediadas por aumento do pH ou diminuiçao CO2 - Efeito de Pasteur
F - DIMINUIÇAO do pH ou AUMENTO CO2 - Efeito de BOHR
Ps: Tudo o que aumenta devia para a Direita Da O2
- Aumento da concentraçao de H
- Aumento da temperatura
- Aumento da PCO2
- Aumento 2,3-DPG
(Policitemia) A policitemia pode ser secundaria (associdada a aumento da EPO) por superproduçao anormal devido a cistos renais, estenose da a. renal e tumores com produçao ectopica de EPO, como ..(4 tumores)
- Carcinoma Renal
- Leiomioma Uterino
- Hemangioma Cerebelar
- Hepatoma
Ps: Os Hemangiomas cerebelares podem produzir EPO mas apresentam-se mais frequentemente com sintomas neurologicos focais
(Anemia e Policitemia) No adulto, a Hb exibe uma distribuiçao..
Gaussiana
(Policitemia) A policitemia pode ser PRIMARIA ou SECUNDARIA (associada a aumento da EPO)..
PRIMARIA
- Forma familiar RARA associada a niveis NORMAIS de EPO, com hiper-responsividade dos recetores
SECUNDARIA
- Fsisiologico por hipoxia tecidual
- Altitudes elevadas
- Doença pulmonar
- Intoxicaçao por CO
- Hemoglobinopatia de alta afinidade - Superproduçao anormal
- Cistos renais
- Estenose da A. Renal
- Tumores com produçao ectopica de EPO- Carcinoma Renal
- Leiomioma Uterino
- Hemangioma Cerebelar
- Hepatoma
(Anemia e Policitemia) V ou F? Na presença de doença renal ou inflamaçao cronica os niveis de EPO ficam mais baixos do que o esperado para o grau de anemia
V
(Anemia e Policitemia) A regulaçao da EPO está ligada à oxigenaçao tecidual: o estímulo fundamental para a produçao de EPO é a disponibilidade de O2 para as necessidades metabolicas dos tecidos; … é o elemento regulador do gene da EPO
HIF-1alfa
Ps:
- O2 presente - HIF-1alfa hidroxilado numa prolina - ubiquitinaçao e degradaçao em proteassoma
- O2 ausente - hidroxilaçao nao ocorre - HIF-1alfa supraregula gene da EPO
(Anemias Hipoproliferativas) Pelo menos ..% dos casos de anemia sao de natureza hipoproliferativa
75%
Ps:
Mais comum por defice de Fe e a
2a mais comum por inflamaçao
(Anemia e Policitemia) Qual o Ht medio nos homens e mulheres?
Ht homens - 47% (DP mais ou menos 7)
Ht mulheres - 42% (DP mais ou menos 5)
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) A contagem de reticulocitos varia entre …% e reflete a reposiçao diaria de …% da populaçao circulante de eritrocitos
1-2%
0,8-1%
(Anemia e Policitemia) Na medula ossea o primeiro precursor eritroide morfologicamente identificavel é o…
Pro-normoblasto
Ps: Pode sofrer 4-5 divisoes celulares que resultam na produçao de 16-32 eritrocitos
(Policitemia) A viscosidade sanguinea aumenta … com Ht acima de ..%
Logaritmicamente
Ht acima de 55%
(Anemias - Disturbios da maturaçao) V ou F? As anormalidades adquiridas ligadas à mielodisplasia podem resultar em anemia macro ou micro e com frequencia estao associadas a sobrecarga mitocondrial de Fe (sideroblastos em anel que fazem diagnostico de anemia sideroblastica)
V
(Anemia e Policitemia) Onde se dá a sintese de EPO?
- Cels de revestimento dos capilares peritubulares do rim (cels do tipo epitelial altamente especializadas)
- Hepatocitos - produzem pequena quantidade
(Anemias - Disturbios da maturaçao) V ou F? Os defeitos da sintese da globina sao menos comuns que os da sintese da globina
F - Heme sao MENOS comuns que os da sintese da globina
(Anemia e Policitemia) V ou F? Qualquer valor isolado de Ht/ Hb está associado a uma probabilidade de anemia associada
V
Ps:
- Geralmente a anemia é reconhecida laboratorialmente quando a Hb ou Ht descem abaixo de um valor esperado - faixa normal
- A probabilidade e intensidade da anemia sao definidas com base no desvio dos niveis Hb/Ht do paciente dos valores esperados para os individuos normais com a mesma idade e sexo
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) O que sao celulas espiculadas (acantocitos) no esfregaço de SP? E equinocitos?
Cels Espiculadas (Acantocitos) - projecçoes irregularmente distribuidas
Equinocitos
- projecçoes regularmente distribuidas; podem aparecer na uremia
(Anemia e Policitemia) Em resposta à EPO a produçao de eritrocitos pode aumentar ..x num periodo de 1-2 semanas DESDE QUE presença de nutrientes adequados, especialmente o Fe
4-5x num periodo de 1-2 sems
(Anemias - Hemolíticas) Entre a hemolise INTRAvascular e EXTRAvascular, em qual é que existe reciclagem eficiente do Fe?
EXTRAvascular
Ps: Na intravascular ha limitaçao da resposta medular
(Anemia - Manifestaçoes clinicas) Em virtude dos mecanismos compensatorios intrínsecos o inicio gradual da anemia, particularmente em jovens, pode nao ter sintomas ate que seja GRAVE (Hb…)
Hb menor que 7-8 g/dL
(Anemia e Policitemia) Quais os valores que definem anemia segundo a OMS?
Hb inferior a 13 g/dL nos Homens
Hb inferior a 12 g/dL nas Mulheres
(Policitemia) 3 sintomas comuns e um mais especifico de policitemia vera?
- Tromboses abdominais
- Hipertensao
- Ulcera peptica
- Prurido aquagenico e hepatoesplenomegalia se PV
(Anemia e Policitemia) V ou F? O estímulo fundamental para a produçao de EPO é a disponibilidade de O2 para as necessidades metabolicas dos tecidos
V
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) V ou F? Nos pacientes com anemia hipoproliferativa e estado Fe normal, o exame da MO está indicado
V
(Anemias Hipoproliferativas) V ou F? Com DM e MM a deficiencia de EPO pode ser menos acentuada do que seria esperado para o grau de insuficiencia renal
F - MAIS acentuado
Check 126
- SHU e doença renal poliquistica - defice de EPO é menor do que o esperado para o grau de insuficiencia renal
(Anemias - Hemolíticas) V ou F? A hemolise cronica pode nao se apresentar com anemia mas sim com complicaçoes como litíase biliar, esplenomegalia ou crises aplasicas
V
(Anemia e Policitemia) V ou F? À medida que o individuo envelhece, o nivel de EPO necessario para sustentar os niveis normais de Hb parecem diminuir
F - Aumentar
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) Esfregaço/ biopsia podem ser corados para verificar se ha reservas de Fe nos eritrocitos (sob a forma de ferritina ou hemossiderina): observam-se pequenos granulos de ferritina em ..% dos eritrobastos em desenvolvimento - sideroblastos
20-40%
(Anemia e Policitemia) A produçao normal de eritrocitos permite a reposiçao diaria de ..% das hemacias circulantes
0,8-1%
(Anemia e Policitemia) Oferta deficiente de O2 ao rim pode resultar de ..(4)
1 - Diminuiçao da massa eritrocitária (anemia)
2 - Ligaçao deficiente do O2 à Hb
3 - Hb mutante de alta afinidade (hipoxemia)
4 - Fluxo sanguineo deficiente (estenose da arteria renal) - RARAMENTE
(Anemia - Manifestaçoes clinicas) Com que perdas sanguineas (%) surge instabilidade vascular? E perda dos mecanismos compensatorios? E sinais de choque hipovolemico?
10-15%
- Surgem sinais de INSTABILIDADE VASCULAR
- O problema NAO É a anemia mas hipoTA e reduçao da perfusao de orgaos
mais de 30%
- PERDA DOS MECANISMOS COMPENSATORIOS
- HipoTA postural e taquicardia
mais de 40%
- cerca de mais de 2L no adulto médio
- SINAIS DE CHOQUE HIPOVOLEMICO com defice significativo na perfusao de orgaos vitais - repor volume rapidamente
(Anemia e Policitemia) V ou F? Os valores de Ht sao menos uteis que os valores de Hb na avaliaçao da anemia
V - sao calculados vs mediçao direta no caso da Hb
(Anemias - Perda de sangue) V ou F? Se perda aguda de sangue nao ha aumento de reticulocitos
V - ao contrario da perda subaguda
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) O que sao policromatocitos? (4)
- Eritrocitos ligeiramente maiores que o normal
- Cor azul-acinzentada com a coloraçao de Wrigh-Giemsa
- Eritrocitos libertados prematuramente da MO, com rRNA residual
- Aparecem em circulaçao em resposta à estimulaçao da EPO ou lesao estrutural da MO
(Anemia - Manifestaçoes clinicas) Se a perda de sangue for cronica, ha alteraçoes na curva de dissociaçao O2-Hb como resposta compensatoria à anemia:
- Elevaçao dos niveis intracelulares de 2,3-difosfoglicerato
- Desvio da curva para a direita
- Facilita a libertaçao de O2
Mas este mecanismo compensatorio APENAS para defices de .. g/dL de Hb
2-3 g/dL
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) Quais sao as 2 correcçoes necessarias à contagem de reticulocitos? Quando é que a 2a correcçao é desnecessaria e quando é que esta 2a correçao deve ser sempre aplicada?
- Ajuste para a anemia
- Ajuste com base na libertaçao de alguns reticulocitos da MO
- Se houver policromasia, a contagem ja corrigida para a anemia deverá ser corrigida com fator de correçao 1 a 3 (geralmente 2) dependendo da severidade da anemia
- Se NAO houver policromasia, a 2a correçao é DESNECESSARIA
- A 2a correçao deve ser SEMPRE aplicada em pacientes com anemia e contagem MUITO ELEVADA de reticulocitos
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) V ou F? Exame da MO raramente é necessario se IPR apropriado
V
(Policitemia) Os pacientes com diagnostico de “policitemia de fumador” devem parar de fumar; os que nao conseguirem o que se faz para controlar a policitemia?
Flebotomias
(Anemia - Manifestaçoes clinicas) V ou F? A anemia é mais frequentemente diagnosticada pela apresentaçao com sinais e sintomas tipicos
F - Anemia é mais frequentemente diagnosticada laboratorialmente: apresentaçao com sinais e sintomas é MENOS COMUM
(Anemia e Policitemia) Qual a semivida de um eritrocito maduro?
100-120 dias
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) Quais sao os indices eritrocitarios e valores normais? (3)
Volume corposcular médio (VCM)
- 90 mais ou menos 8 fentolitros
- menor que 80 MICROcitose
- maior que 100 MACROcitose
Hemoglobina corpuscular média (HCM)
- 30 mais ou menos 3 picogramas
Concentraçao de HCM por volume de eritrocitos (CHCM)
- 33 mais ou menos 2 gramas/ L
Estes 2 ultimos parametros, se baixos significam Hipocromia (refletem defeitos na sintese de Hb)
Ps: Alteraçoes acentuadas nos indices eritrocitarios refletem disturbios da maturaçao ou deficiencia de ferro
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) Como se faz a avaliaçao laboratorial? (5)
- Hemograma
- Exame MO
- Esfregaço SP
- Cinetica do Fe
- Contagem de reticulocitos
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) V ou F? A variaçao diurna no ferro serico leva a uma variaçao na percentagem de saturaçao de transferrina
V
(Policitemia) Aumento da Hb acima do normal..
Homens - Hb maior que 17 g/dl
Mulheres - Hb maior que 15 g/dl
(Policitemia) Definiçao de policitemia, policitemia espúria e eritrocitose
Policitemia - qualquer aumento dos eritrocitos
Policitemia Espúria (S. de Gaisbock) - aumento apararente por diminuiçao do volume plasmatico
Eritrocitose - aumento da massa eritrocitaria documentado
(Anemia e Policitemia) As celulas eritroides originam-se de um progenitor eritroide/ megacariocítico comum que NAO se desenvolve na ausencia de fatores de transcriçao … (2)
GATA-1 e FOG-1
Check 309
- GATA 3: faotr de transcriçao que regula expressao de citocinas TH2
Check 140
- Sindrome dishematopoiético associado a mutaçao GATA-1
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) Numa anemia ferropenica grave o que se observa no esfregaço de SP?
Eritrocitos microcíticos e hipocromicos associados a anisocitose e poiquilocitose
(Policitemia) A policitemia pode ser secundaria (associada a aumento da EPO) devido a processo fisiologico por hipoxia tecidual; 4 causas..
- Altitudes elevadas
- Doença pulmonar
- Intoxicaçao por CO
- Hemoglobinopatia de alta afinidade
(Anemia e Policitemia) O que é que o funcionamento de Eritron exige? (3)
- Produçao renal normal de EPO
- Medula funcionante
- Suprimento de substratos adequado
Caso falhem - anemia
(Anemia e Policitemia) A EPO é a hormona reguladora da eritropoiese sendo que na sua presença ha manutençao dos progenitores eritroides, e na sua ausencia..
Apoptose
(Anemias - Disturbios da maturaçao) V ou F? O alcool por si só pode causar algum grau de macrocitose e anemia, contudo esta situaçao geralmente está associada a def acido fólico
V
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) O que se observa no esfregaço de SP na Mielofibrose?
Celula em forma de LAGRIMA, eritrocitos nucleados
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) A Hb é mais baixa ou mais alta consoante mais ou menos hormonas? (isto é, em comparaçao de mulheres que menstruam, pos menopausa e gravidas) E quando qual é a fase da vida em que temos Hb mais alta?
A Hb é mais baixa quanto mais alta as hormonas
Ao nascimento (dps diminui na infancia e volta a aumentar desde a adolescencia ate ao adulto, mas nao tao alta como ao nascimento)
Tabela 77.3
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) O hemograma é influenciado por ..(5)
- Idade
- Sexo
- Gravidez
- Tabagismo
- Altitude
(Policitemia) Valores de Ht maiores q ..% em homens e maiores que ..% em mulheres estao QUASE SEMPRE associados a aumento da massa eritrocitaria
Homens - Ht maior q 60%
Mulheres - Ht maior q 55%
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) V ou F? O VCM é insensivel para pequenas populaçoes de macrocitos ou microcitos
V
(Anemias - Perda de sangue) V ou F? Se perda cronica, manifesta-se mais frequentemente como defice de Fe que quadro de aumento da produçao de reticulocitos
V
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) (Esfregaço de SP) O que sao corpusculos de Howell Jolly?
Remanescentes nucleares nao removidos em doentes sem baço funcional, cor azul homogenea na coloraçao de Wright
(Anemia e Policitemia) O orgao responsavel pela produçao dos eritrocitos é denominado ..
Eritron
Ps:
- Orgao dinamico constituido por reservatorio de cels percursoras medulares de rapida proliferaçao mais os eritrocitos circulantes
- O tamanho da massa eritrocitaria reflete o equilibrio entre a produçao/ destruiçao de eritrocitos
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) Se as respostas da EPO e da medula eritroide à anemia moderada (Hb..) estiberem intactas, a taxa de produçao de eritrocitos aumentara …x do normal, 10 dias apos o inicio da anemia; uma resposta inadequada é aquela que nao aumenta mais de …x do normal na presença de anemia
Anemia modera - Hb menor que 10 g/dL (Grave 7-8)
Resposta adequada: aumentar 2-3x do normal
Resposta inadequada: nao aumenta 2-3x do normal
Ps: A resposta maxima é aumentar 4-5x num periodo de 1-2 sems desde que presença adequada de nutrientes, principalmente Fe
(Anemia e Policitemia) Um Ht inferior a ..% num homem e inferior a ..% numa mulher tem 25% probabilidade de ser normal
inferior a 39% num homem
inferior a 35% numa mulher
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) Os disturbios da maturaçao sao identificados a partir da discrepancia entre o racio M/E e IPR; anemia hipoproliferativa com IPR inferior a 2 o racio vai ser de ..; na doença hemolitica com IPR superior a 3 o ratio vai ser..
Anemia hipoproliferativa com IPR menor que 2
- racio M/E de 2 ou 3:1
Doença hemolitica com IPR superior a 3
- racio M/E 1:1
(Policitemia) Mutaçao JAK2 esta presente em ..% dos casos de PV e naqueles que nao têm esta mutaçao têm mutaçoes no exao ..
90-95%
exao 12
(Anemia e Policitemia) Quando a Hb cai abaixo de …, os niveis plasmaticos de EPO aumentam …. à gravidade da anemia
10-12g/dl
PROPORCIONALMENTE
Ps: Na legenda da fig 77-2
- Quando o nivel de Hb cai para 120g/L (12g/dL), os niveis plasmaticos de EPO aumentam LOGARITMICAMENTE
diz tb
- Na presença de doença renal ou inflamaçao cronica os niveis de EPO ficam mais baixos do que o esperado para o grau de anemia
- À medida que o individuo envelhece, o nivel de EPO necessario para sustentar niveis normais de Hb parece AUMENTAR
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) Qual o valor de Fe serico? TIBC? % Saturaçao Transferrina (Fe/TIBC)? Ferritina (reagente de fase aguda!! - aumentada em diag inflamatorios agudos ou cronicos)?
Fe sérico
50-150 ug/dl
TIBC
300-360 ug/dl
% Saturaçao Transferrina (Fe/TIBC)
25-50%
Ferritina
Homens: aprox 100 ug/L igual 1g reserva
Mulheres: aprox 30 ug/L igual 300 mg reserva
menos 10-15 ug/L significa depleçao reservas
mais de 200 ug/L significa que existem reservas
(Anemia - Avaliaçao Laboratorial) V ou F? A contagem de reticulocitos é essencial para a classificaçao inicial da anemia e, quando corrigida, fornece uma medida confiavel da produçao de eritrocitos; sao eritrocitos recentemente libertados da MO com RNA residual metabolizado nas 1as 24-36h e coram com azul de metileno
V
