134 Cancros de Celulas Linfoides II Flashcards
(Linfoma de cels T perifericas) O linfoma de cels T angioimunoblastico é dos subtipos mais comuns com cerca de ..% dos linfomas de cels T
20%
(Leucemia/ Linfoma de Burkitt) Quais as 3 formas clinicamente distintas do linfoma de Burkitt? E quais as associaçoes?
- Endemica
- Frequentemente em crianças na Africa - Esporadica
- Frequentemente em crianças na Africa
- Paises ocidentais - Associada a Imunodeficiencia
- HIV
(Linfoma difuso de grandes cels B) Qual a % de atingimento da MO? E o comprometimento da MO é mais por pequenas cels ou grandes celulas?
Cerca de 15% atingimento da MO
- Sendo o comprometimento medular por pequenas celulas MAIS frequente que aquele com grandes celulas
Ps: lol mas a doença é de GRANDES cels..
(Linfoma difuso de grandes cels B) V ou F? Subgrupo com mutaçoes Bcl-6 e translocaçoes envolvendo o MYC - “double hit” lymphomas têm um crescimento menos agressivo e maior resposta ao trat
F - crescimento MAIS agressivo e MENOR resposta ao trat
Ps: UNICAS anormalidades citogeneticas associadas a bom prognostico: (4)
- t(11;8) MALT
- Hiperdiploidia na LLA de cels B
- Mutaçoes dos genes da regiao variavel das Igs (LLC)
- Hiperexpressao ALK no Linfoma Anaplasico de cels grandes T
(Linfoma/ Leucemia linfoblastico de precursores de celulas T) V ou F? Crianças com LLA a terapia de induçao e consolidaçao permite a cura na maioria dos casos; no linfoma, crianças maiores e adultos jovens com “terapia semelhante à leucemia” pelo que a doença localizada tem excelente prognostico enquanto que em idade mais avançada tem pior prognostico
V
Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)
- Linfoma cels Manto
- Linfoma cels T periferico
- Linfoma e leucemia de cels T do adulto
- Leucemia pro-linfocitica de cels B
Leucemia de celulas de cabeleira - tudo
- Rara
- Homens em idade avançada
- Tipicamente: Pancitopenia
- Comum: Esplenomegalia
- MO e ME: projecçoes “pilosas”
- Coloraçao tipica: fosfatase ácida resistente ao tartarato
- Aspiraçao da MO: IMPOSSIVEL/ Biopsia MO: fibrose
- Susceptivel a infecçoes incomuns: Mycobacterium avium intracellulare
- Sindromes vasculiticas
- trat 1a linha: Cladribina - resposta completa Maioria - sobrevida longa livre de doença Maioria
- Muitos têm mutaçoes V600E BRAF - responde ao Vemurafenib
(Linfoma difuso de grandes cels B) V ou F? Nao ha necessidade de estudos citogeneticos e de genetica molecular para o estabelecimento do diagnostico
V - mas pacientes que sobreexpressao Bcl-2 têm mais tendencia a RECIDIVA que os outros
Ps: Apesar de nao existir uma anormalidade citogenetica caracteristica, cerca de 30% tem a t(14;18) (tipica do linfoma folicular) expressando Bcl-2 (cr18) (que no fundo é o que importa e nao tanto a translocaçao pq a prota é q da mau prognostico)
(Linfoma de Hodgkin nodular com predominio linfocitico) Varias caracteristicas sugerem a relaçao com LNH: proliferaçao clonal de cels B e imunofenotipo distinto (5)
- Cadeia J positiva
- CD45 positivo
- Ema positivo
- CD30 negativo
- CD15 negativo
(Linfoma Anaplasico de grandes cels T/ celulas nulas) Mais em que geraçao e qual a idade mediana? E qual o genero?
Jovens (idade mediana de 33 anos)
Homens (70%)
Ps: Cancros linfoides MAIS comuns nas mulheres: (3)
1 - LLA pre-B com t(4;11)
2 - Linfoma Difuso de grandes cels B mediastinico primario (66%)
3 - Linfoma nodal de zona marginal (ligeiro predominio)
Ps: Cancros linfoides que afectam mais jovens: (5)
1 - LLA de cels B
2 - LLA de cels T
3 - Linfoma de Burkitt
4 - Linfoma Difuso de grandes cels B subtipo mediastinico
5 - Linfoma anaplasico de grandes cels T
Qual o linfoma nao-Hodgkin mais comum e corresponde a q % de LNH?
Linfoma Difuso de grandes cels B
- responsavel por cerca de 1/3 (31%) dos LNH
(Linfoma folicular) V ou F? Nos doentes assintomaticos, nao é necessario tratamento inicial e pode-se optar apenas por vigilancia, particularmente em idosos com doença avançada
V
(Linfoma difuso de grandes cels B) …% dos pacientes, verifica-se algum local de comprometimento extranodal por ocasiao do diagnostico sendo os locais mais comuns ..(2) em …%
Extranodal: mais de 50%
Mais comum: trato GI e MO em 15-20% dos pacientes
Ps: Qualquer orgao pode ser atingido por isso biopsia para diagnostico é IMPERATIVA
(Linfoma de cels T perifericas) Quais os 2 linfomas associados a S. Hemofagocitarios? E o que significa esse sindrome?
- Linfoma extranodal de cels T/NK do tipo nasal (Ps: associado a EBV)
- Linfoma de cels T subcutaneo do tipo paniculite
O desenvolvimento do sindrome hemofagocitario (anemia profunda bem como fagocitose dos eritrocitos por monocitos e macrofagos, niveis de ferritina elevado) na evoluçao de qualquer linfoma de cels T perifericas esta geralmente associado a evoluçao fatal
(Linfoma folicular) O que se pode identificar na biopsia de MO para realizar o diag? E que translocaçao confirma o diag e expressao de que proteina é confirmatorio?
Biopsia MO - Celulas pequenas clivadas e celulas grandes em proporçoes variadas, organizadas em um padrao folicular de crescimento
- t(14;18)
(14 - IgH) - 18 - Expressao anormal de Bcl-2 confirmam o diagnostico
(Linfoma folicular) Os tumores em ate ..% dos pacientes sofrem regressao espontanea - em geral …(transitoria ou permanente?) - sem terapia
25%
Transitoria
(Linfoma de Hodgkin classica) Maioria apresenta-se com linfadenopatia palpavel indolor (pescoço, area supravalvular e axilas) e em ..% apresentam adenopatia mediastinica ao diagnostico; apresentaçao subdiafragmatica é INcomum e mais em comum em homens mais velhos
Mais de 50%
Ps: Massa mediastinica: (2/3)
- Subtipo mediastinico do Linfoma Difuso de grandes cels B
- Linfoma/ LLA de cels T
- LH (mais de 50% têm adenopatia mediastinica - nao é bem uma massa..)
Ps: Massa abdominal
- Linfoma de Burkitt
(Linfoma folicular) V ou F? A adiçao de INF-alfa a pacientes em remissao completa aumenta a sobrevida e a qualidade de vida
F
- AUMENTA sobrevida
- DIMINUI qualidade de vida (toxicidade)
Ps: já a adiçao do Rituximab à poliQT aumentou a sobrevida global e diminuiu o risco de progressao histologica
(Linfoma de Hodgkin classica) Qual a % de cura na doença localizada? E qual o trat para doença extensa ou sintomas B?
Localizada: taxa de cura 90%
Doença extensa ou sintomas B: QT (principalmente AVBD)
(Linfoma de Hodgkin classica) V ou F? Os pacientes que sofrem recorrencia primaria apos terapia primaria muitas vezes ainda podem ser curados
V
Ps importante:
- Recidiva apos trat com RT: Só mostram resultados excelentes quando tratados com QT
- Recidiva apos trat com QT eficaz: Nao sao curaveis com QT nas doses convencionais (se remissao prolongada podem ser excepçao à regra)
- nestes casos TMO autologa - cura 50% dos que nao respondem a QT eficaz
- Brentuximab - casos refratarios ou inicialmente com ABVD
(Leucemia/ Linfoma de cels T do adulto) V ou F? A maioria tem uma doença indolente e sobrevida longa, pelo que o comprometimento medular nao é extenso, e a anemia e trombocitopenia nao costumam ser proeminentes
F - isso é um subgrupo
Maioria: Doença agressiva mas a 2a parte é verdade!!
Ps: PoliQT
- Remissoes completas: raras
- Sobrevida mediana cerca 7 meses
- Alta taxa de resposta com INF mais Zidovudina mais Trioxido de Arsenio
Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)
- Linfoma cels Manto
- Linfoma cels T periferico
- Linfoma e leucemia de cels T do adulto
- Leucemia pro-linfocitica de cels B
(Linfoma folicular) É responsavel por cerca de …% dos LNH em todo o mundo e ..% dos LNH nos USA
22% dos LNH em todo o mundo
30% dos LNH nos USA
(Linfoma de Hodgkin classica) Qual o subtipo que representa a maioria? E minoria? E raro? E quais do HIV?
Maioria: Subtipo Esclerose Nodular
Minoria: Subtipo Celularidade Mista (HIV)
Raro: Subtipo Predominio Linfocitico e Depleçao Linfocitica (HIV)
Ps: DD
- Processos inflamatorios
- Mononucleose
- LNH
- Adenopatia induzida por fenitoína
- Cancros nao-linfomatosos
(Linfoma Anaplasico de grandes cels T/ celulas nulas) Responsavel por ..% dos LNH
2%
(Linfoma folicular) R-CHOP permite remissao completa em ..%; remissao mediana pode exceder … anos
igual ou sup 85%
remissao mediana pode exceder 6 ou 7 anos
Ps: Terapia de manutençao intermitente com Rituximab permite prolongar a taxa de remissao mas nao se sabe efeitos na sobrevida
(Linfoma/ Leucemia linfoblastico de precursores de celulas T) Crianças maiores e adultos jovens com linfoma fazem “terapia semelhante à leucemia” pelo que TMO primario é feito se.. (3)
- LDH elevado ou - Envolvimento MO ou - Envolvimento SNC
(Linfoma folicular) No linfoma folicular RECIDIVADO, a adiçao do Rituximab obtem respostas objectivas em ..%; atc radiomarcados obtem respostas objectivas em ..%; quer o TMO autologo e alogenico tem alta taxa de resposta completa e em …% remissoes a longo prazo
1 - Rituximab: respostas objectivas em 35-50%
2 - Atc radiomarcados: respostas objectivas em mais de 50%
3 - TMO autologo e alogenico:
- altas taxas de resposta completa
- remissoes a longo prazo igual ou sup a 40%
Ps: A adiçao de Rituximab à PoliQT
- AUMENTA a SOBREVIDA global
- DIMINUI o risco de PROGRESSAO HISTOLOGICA
(Linfoma de Hodgkin classica) V ou F? As vezes, o LH pode manifestar-se como febre de origem obscura, mais comum em pacientes de mais idade nos quais se deteta a LH de celularidade mista localizada no abdomen
V
Ps: RARAMENTE Febre de Pel-Ebstein (febre por varios dias a semanas - periodos afebris - recorrencia da febre)
(Micose Fungoide ou Linfoma de cels T cutaneo) Pacientes pode desenvolver o S. Sezary que é ..(2)
- Eritrodermia generalizada
- Cels tumorais circulantes
(Leucemia prolinfocitica de cels B) V ou F? Taxas de remissao completas em 60%
F - PEQUENA probabilidade de resposta completa
Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)
- Linfoma cels Manto
- Linfoma cels T periferico
- Linfoma e leucemia de cels T do adulto
- Leucemia pro-linfocitica de cels B
(Linfoma/ Leucemia linfoblastico de precursores de celulas T) V ou F? O LLA algumas vezes têm contagens de leucocitos bastante altas, massa mediastinica e linfadenopatia hepatoesplenomegalia e os com Linfoma sao homens jovens com massa mediastinica e derrame pleural; Ambas as formas têm propensao a metastizar para o SNC, cujo comprometimento é frequentemente constatado por ocasiao do diagnostico
V
Ps: Cancros linfoides que atingem o SNC: (5)
- LLA de cels B
- Linfoma de MALT
- Linfoma/ LLA de cels T
- Linfoma difuso de grandes cels B
- Leucemia/ Linfoma de Burkitt
Ps: Massa mediastinica: (2/3)
- Subtipo mediastinico do Linfoma Difuso de grandes cels B
- Linfoma/ LLA de cels T
- LH (mais de 50% têm adenopatia mediastinica - nao é bem uma massa..)
Ps: Massa abdominal
- Linfoma de Burkitt
(Linfoma de Hodgkin nodular com predominio linfocitico) V ou F? Tende a seguir uma evoluçao recidivante cronica e, as vezes, transforma-se em linfoma difuso de grandes cels B
V
(Linfoma folicular) V ou F? O sintoma mais comum é linfadenopatia indolor recente, tendo tb a maioria febre sudorese ou perda de peso; qlqr orgao pode estar envolvido, pelo que apresentaçoes extranodais ocorrem
F - A maioria NAO tem febre, sudorese ou perda de peso