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Hemato > 133 Leucemia Mieloide Cronica > Flashcards

133 Leucemia Mieloide Cronica Flashcards

1
Q

(LMC - trat) Ponatinib é o unico activo na mutaçao T315L, com respostas citogeneticas completas de ..%

A

50-70%

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2
Q

(LMC) Antes do inibidores da tirosina cinase (TKI), a sobrevida medias aos 10 anos era de ..%; atualmente, com o imatinib, a sobrevida media é de ..% aos 10 anos

A

menos de 30% aos 10 anos antes dos TKIs
85% aos 10 anos com o imatinib

Ps: O transplante alogenico, embora curativo, é o tratamento de 2a ou 3a linha

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3
Q

(LMC - trat) Os efeitos laterais serios ocorrem em …% dos doentes

A

menos de 5-10% dos doentes - sao fenomenos pouco comuns mas clinicamente significativos para o prognostico a longo prazo

Ps: 5-10% nesta aula

  • Efeitos laterais serios
  • Linfadenopatias
  • Doentes que se apresentam de novo na fase aguda ou blastica
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4
Q

(LMC) Antes da era do imatinib a mortalidade anual nos primeiros 2 anos era de ..% e ..% a partir daí (sem transplante a doença evoluia para a morte); com o imatinib a mortalidade anual nos primeiros 12 anos é de ..% com uma sobrevida aos 10 anos de .% se considerando so mortes relacionadas com LMC (50% das mortes sao derivadas da idade, outras alteraçoes medicas, acidentes ou suicidios)

A

Antes da era do imatinib a mortalidade anual nos primeiros 2 anos era de 10% e 15-20% a partir daí (sem transplante a doença evoluia para a morte); com o imatinib a mortalidade anual nos primeiros 12 anos é de 2% com uma sobrevida aos 10 anos de 93% se considerando so mortes relacionadas com LMC (50% das mortes sao derivadas da idade, outras alteraçoes medicas, acidentes ou suicidios)

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5
Q

(LMC) A marca citogenetica da LMC, encontrada em …% dos pacientes é a t(9;22) (q34;q11,2); alguns pacientes apresentam translocaçoes complexas que envolvem 3,4 ou 5 cromossomas (em geral, incluindo os cromossomas 9 e 12): estas alteraçoes conferem melhor ou prior prognostico e resposta à terapeutica?

A

90%

Prognostico e resposta à terapeutica SEMELHANTES!!

Ps: 5-10% apresentam anormalidades cromossomicas adicionais, algumas historicamente associadas a pior prognostico (trissomia 8, duplo Ph ou anormalidades do cromossoma 17)

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6
Q

(LMC) Causa do rearranjo BCR-ABL é desconhecida mas esta presente em ..% dos adultos, ..% das crianças e ..% no cordao umbilical

A

25% dos adultos
5% das crianças
0% no cordao umbilical

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7
Q

(LMC) A t(9;22) (q34;q11,2) esta presente em mais de …% dos casos; esta presente em que celulas?

A

t(9;22) presente em mais de 90% dos casos

Presente nas celulas HEMATOPOIETICAS (mieloide, eritroide, megacariocitos, e monocitos; menos frequentemente em linfocitos B maduros; raro nos linfocitos T maduros, mas nao nas cels do estroma) MAS NAO nas restantes cels do corpo

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8
Q

(LMC) Monitorizaçao da terapia com TKI é essencial para avaliar a compliance, resposta, resistencias e analise de mutaçoes; defina:

  • Resposta citogenetica parcial
  • Resposta citogenetica completa
  • Resposta molecular major
  • Resposta molecular completa
A

Resposta citogenetica PARCIAL
- Menos de 35% de matafases Ph positivo
equivalente a
- Igual ou menor que 10% de BCR-ABL

RESPOSTA CITOGENETICA ANORMAL
- Ausencia de metafases Ph
equivalente a
- Igual ou menor que 1% de BCR-ABL

Resposta molecular MAJOR
- BCR-ABL igual ou menor que 0,1%
ou
- Reduçao igual ou superior a 3-log

Resposta molecular COMPLETA
- BCR-ABL indetectavel
ou
- Reduçao igual ou superior a 4,5-log

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9
Q

(LMC) A INCIDENCIA NAO SE ALTEROU nas ultimas decadas (1,5/100 000); com os TKIs, a mortalidade passou de ..% para ..%, esperando-se que a prevalencia continue a aumentar ate 2030

A

Mortalidade passou de 10-20% para 2% com os TKIs e espera-se que a prevelancia continue a aumentar

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10
Q

(LMC) A fusao do gene forma uma nova oncoproteina com peso molecular de 210kDa, referida como p210eBCR-ABL1; quais sao as outras 2 proteinas que se podem formar e estao associadas a melhor ou pior prognostico?

A

p190eBCR-ABL1 - PIOR prognostico
- na LLA com Ph positivo ou raros casos de LMC

p230eBCR-ABL1 - curso mais INDOLENTE

!!! IMPORTANTEEEE - a 2a ja saiu e ainda vai sair a 1a xD !!!

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11
Q

(LMC - trat) V ou F? Dasatinib e nilotinib vs imatinib têm maiores taxas de resposta citogeneticas completas, maiores taxas de resposta molecular major, menores taxas de transformaçao e maior sobrevida

A

F - SEM beneficio dos TKIs de 2a geraçao na sobrevida - Terapia de resgate com outros TKIs é muito eficaz

(Basicamente: damos imatinib e se nao funcionar é que usamos os de 2a geraçao pq o imatib por si só ja é mt eficaz)

Ps: Imatinib

  • Resposta citogenetica completa de (83% - 60-65% anos 5 anos)
  • Taxa de sobrevida sem eventos - 81%
  • Sobrevida global - 85%
  • Transformaçao para fase acelerada/ blastica dos 4-8 anos é inferior a 1%
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12
Q

(LMC - trat) Os efeitos secundarios serios ocorrem em menos de 5-10% dos doentes; sao fenomenos pouco comuns mas clinicamente significativos para o prognostico a longo prazo e ocorrem a taxas significativamente mais elevadas que a populaçao em geral (5-20x mais frequentes); quais ou efeitos serios dos TKIs no geral e em especifico de cada? (mais ou menos xD)

A

TKIs - Disfunçao e insuf renal em 2-3% que reverte com a descontinuaçao

Dasatinib - HT pulmonar em menos de 1-2%, reversivel com a descontinuaçao e melhora com sildenafil

Ponatinib - HTA (mais freq neste mas tb ocorrem com outros TKIs)

Nilotinib - Hiperglicemia e diabetes

Nilotinib e Ponatinib - eventos vasooclusivos e vasoespasticos - indicaçao para reduzir ou interromper

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13
Q

(LMC) Como se estabelece o diagnostico de LMC?

A

O diagnostico de LMC é estabelecido pela identificaçao de uma expansao clonal de uma stem cell hematopoietica com translocaçao recíproca entre os braços longos dos cromossomas 9 e 22 (t(9;22) (q34;q11.2 - citogeneticamente detetado como cromossoma Philadelphia (Ph))
- Esta translocaçao resulta da fusao sequencial do gene BCR no cromossoma 22q11 com o gene ABL1 localizado no cromossoma 9q34

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14
Q

(LMC) A progressao da doença com uma fase de mielofibrose era comum na terapia com bussulfano (…%) mas rara na era dos TKIs

A

20-30%

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15
Q

(LMC) Qual é o achada mais comum ao exame fisico? (e %)

A

ESPLENOMEGALIA (20-70%) - achado fisico mais comum

Outras alteraçoes sao

  • Hepatomegalia (10-20%)
  • Linfadenopatia (5-10%)
  • Doença extramedular

Ps: Contagens ELEVADAS de BASOFILOS podem-se associar a produçao aumentada de histamina que causa prurido, diarreia,flushing e ulceras GI

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16
Q

(LMC) Em doentes NAO tratados, é comum leucocitose entre …

A

10 e 500 x10e9/L

Ps:

  • Observa-se um desvio para a esquerda da hematopoiese, com predominancia de neutrofilos e presença de celulas em banda, mielocitos, metamielocitos, promielocitos e blastos (inferior a 5%)
  • Basofilos e/ou eosinofilos podem estar aumentados e anemia esta presente em 1/3 dos casos
  • Trombocitose é comum e a trombocitopenia é rara, mas quando presente, sugere pior prognostico, acelaraçao da doença ou etiologia nao relacionada
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17
Q

(LMC) V ou F? O nao atingimento de resposta molecular major ou completa nao deve ser considerada uma falha do tratamento ou indicaçao para o alterar

A

V

Importante !!

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18
Q

(LMC - trat) Bosotinib provoca complicaçoes GI como diarreia em ..% sendo precoces e autolimitadas

A

50-70%

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19
Q

(LMC) Qual a predominancia de genero e a idade media de diagnostico?

A

Ligeira predominancia MASCULINA (Ps: tal como a LMA)

Idade media de diag 55-65 anos

Ps: A incidencia da LMC aumenta lentamente com a idade ate aos 40-50 anos, altura em que começa a elevar-se rapidamente

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20
Q 
(LMC - trat) Qual destes nao esta aprovado para a fase blastica?
1 - Imatinib
2 - Dasatinib
3 - Nilotinib
4 - Bosutinib
5 - Ponatinib
A

Nilotinib

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21
Q

(LMC) V ou F? A MO apresenta hiperplasia mieloide numa razao M/E de 15-20/1

A

V

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22
Q

(LMC) V ou F? Resposta molecular major diminui o risco de progressao e recidva mas nao aumenta a sobrevida

A

V

- Se resposta duravel (mais de 2 anos) pode-se interromper temporariamente em mulheres que querem engravidar

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23
Q

(LMC - trat) V ou F? Nos locais onde os TKIs nao estejam disponiveis, o transplante pode ser a 1a linha de tratamento

A

V

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24
Q

(LMC - trat) Falencia em alcançar resposta citogenetica completa aos ..(tempo) ou ocorrencia de recaida citogenetica ou hematologica tardia é considerada falencia de tratamento e é indicaçao para alterar o tratamento; porque a terapia de resgate com outros TKIs restabelece bom prognostico, é fundamental assegurar a compliance para que ao minimo sinal de recidiva se altera a terapeutica

A

12 meses

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25
Q

(LMC) A maioria dos doentes apresenta-se em que fase da doença? (e %)

A

A maioria dos doentes (90%) apresenta-se na fase CRONICA ou indolente

  • Alguns pacientes sao diagnosticados enquanto ainda se encontram assintomaticos
  • Outros apresentam fadiga, mal-estar, perda de peso ou saciedade precoce ou dor ou massa no QSE
  • Alguns pacientes apresentam manifestaçoes tromboticas ou eventos vasoclusivos devido à leucocitose intensa ou trombocitose, ou diatese hemorragica

Ps: Doentes que se apresentam ou progridem para as fases acelerada ou blastica têm sintomas adicionais como febre inexplicada, perda de peso, fadiga severa, dores osseas, infecçoes e eventos tromboticos e hemorragicos

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26
Q

(LMC) Qual a incidencia antes dos 20 anos? (%)

A

Apenas 3% surge antes dos 3 anos
RARA em crianças

Ps: A incidencia da LMC aumenta lentamente com a idade ate aos 40-50 anos, altura em que começa a elevar-se rapidamente

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27
Q

(LMC - trat) A analise de mutaçoes na resposta citogenetica completa identifica mutaçoes em ..% e por isso NAO ESTA RECOMENDADA

A

igual ou inferior a 5%

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28
Q

(LMC) O objectivo terapeutico e que se associa a aumento da sobrevida é obtençao de resposta…

A

CITOGENETICA COMPLETA, independentemente de atingirem ou nao a resposta molecular major
- isto pode ser devido à eficacia da terapia de resgate com TKIs que deve ser implementada ao 1o sinal de recaída

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29
Q

(LMC) V ou F? Sem associaçao familiar ou a agentes etiologicos, exposiçao a toxinas ou virus

A

V

- A LMC NAO é frequente apos QT com agentes alquilantes e/ou RT

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30
Q

(LMC - trat) Na recidiva pos-transplante o que se pode usar? (3)

A
  1. TKIs - ALTAMENTE eficazes na recidva pos-transplante
  2. Infusoes de linfocitos do dador
  3. 2o transplante
31
Q

(LMC) V ou F? O proprio BCR-ABL é que induz instabilidade genetica que leva à aquisiçao de novas mutaçoes e transformaçao blastica

A

V

  • Cada vez menos comum, ocorrendo raramente em jovens nos primeiros 1-2 anos de tratamento (geralmente subita transformaçao blastica linfoide) e ainda menos comum apos 3 anos de trat e continuaçao
  • Mesmo nos doentes sem resposta citogenetica, os TKIs tornaram a doença mais indolente (comparando com a terapia previa de hidroxiureia/ busulfan)
32
Q

(LMC) Basofilos e/ou eosinofilos podem estar aumentados e anemia esta presente em ..% dos casos

A

1/3 (33%)

Ps:

  • Em doentes NAO tratados, é comum leucocitose entre 10 e 500 x10e9/L
  • Observa-se um desvio para a esquerda da hematopoiese, com predominancia de neutrofilos e presença de celulas em banda, mielocitos, metamielocitos, promielocitos e blastos (inferior a 5%)
  • Trombocitose é comum e a trombocitopenia é rara, mas quando presente, sugere pior prognostico, acelaraçao da doença ou etiologia nao relacionada
33
Q

(LMC - trat) Qual é o unico eficaz contra a mutaçao T315L? E quando ha falencia de 2 ou mais TKIs qual se usa=

A

Ponatinib UNICO eficaz contra mutaçoes T315L

Omacetaxime mepesuccinate - quando falham 2 ou mais TKIs e usa-se na fase cronica ou acelerada (administraçao subcutanea) - produz inibiçao mais selectiva da BCR-ABL

34
Q

(LMC - trat) Doentes sob imatinib monitorizaçao a cada ..(tempo) com FISH ou PCR ou …(tempo) se suspeita de alteraçoes do BCR-ABL

A

6 meses
3 meses

Ps: Recidiva citogenetica é uma indicaçao para alterar TKI, sendo que a analise de mutaçoes ajuda na selecçao do proximo TKI e revela mutaçoes em 30-50%

35
Q

(LMC - trat) Ponatib causa eventos vasoespaticos/ vasooclusivos em ..%

A

10-20%

36
Q

(LMC) V ou F? Trombocitopenia é comum e a trombocitose é rara, mas quando presente, sugere pior prognostico, aceleraçao da doença ou etiologia nao relacionada

A

F - Trombocitose é que é comum e trombocitopenia é que é rara

Ps:

  • Em doentes NAO tratados, é comum leucocitose entre 10 e 500 x10e9/L
  • Observa-se um desvio para a esquerda da hematopoiese, com predominancia de neutrofilos e presença de celulas em banda, mielocitos, metamielocitos, promielocitos e blastos (inferior a 5%)
  • Basofilos e/ou eosinofilos podem estar aumentados e anemia esta presente em 1/3 dos casos
37
Q

(LMC) Aumento da RETICULINA (coloraçao de prata Snook) é COMUM, com ..% em grau 3-4; é indicador de mau prognostico?

A

30-40% grau 3-4

Nos doentes sob TKI nao é indicador de mau prognostico (era mau prognostico na pre-era dos TKIs)

38
Q

(LMC) A exposiçao a radiaçao (ex: acidentes nucleares, radiaçao para tratamento de espondilite anquilosante ou cancro cervical) aumenta o risco, com pico …(tempo) apos exposiçao e RELACIONADO com a DOSE; o tempo medio para desenovolvimento apos exposiçao à bomba atomica é de …

A

radiaçao - pico apos 5-10 anos
bomba atomica - tempo medio apos 6,3 anos

Ps:

  • Sem aumento da incidencia de LMC nos sobreviventes do acidente de Chernobyl, sugerindo que so grandes doses de radiaçao podem induzir a LMC
  • Com protecçao adequada, o risco nao esta aumentado nos radiologistas ou trabalhadores nucleares
39
Q

(LMC - trat) No trat da fase acelerada e blastica sao preferencialmente tratados com TKIs de 2a ou 3a geraçao isolados ou em combinaçao com QT para reduzir a carga leucemica antes do transplante, sendo que isoladamente os TKIs atigem taxas de resposta de ..% na fase acelerada e ..% na crise blastica

A

30-50% na fase acelerada

20-30% na fase blastica

40
Q

(LMC) V ou F? Nos primeiros 2 anos de terapia com TKI, ainda sao notadas transformaçoes raras (1-2%), geralmente blastos mieloides

A

F - blastos LINFOIDES

Ps:

  • Tipicamentes (supostamente) as fases blasticas sao mieloides em 60%
  • 25% sao linfoides e responde a QT e TKIs seguidos de transplante alogenico

Ps:

  • Nilotinib e dasatinib reduziram a transformaçao de 6-8% com imatinib para 2-4% nos primeiros 2-3 anos
  • 4-8 anos follow-up a taxa de transformaçao para fase acelerada com imatinib é inferior a 1% anualmente
  • As transformaçoes nao surgem sem sinais de recidiva citogenetica-hematologica
41
Q

(LMC - trat) Que TKIs provocam prolongamento do QT?

A

Dasatinib

Nilotinib

42
Q 
(LMC) Dos seguintes achados hematologicos, qual é o unico a apresentar valores reduzidos?
1 - VitB12
2 - LDH
3 - Acido urico
4 - FA leucocitaria
5 - Lisozima
A

FA leucocitaria esta REDUZIDA

43
Q

(LMC - trat) V ou F? Estudos randomizados sugerem a alteraçao da terapia de TKI em doentes com resposta citogenetica completa mas com perda de resposta molecular major é melhor do que so trocar quando ocorre recidiva citogenetica

A

F - NAO ha estudos randomizados que mostrem que a alteraçao de TKI em doentes com resposta citogenetica completa com perda de resposta citogenetica completa com perda da resposta molecular major seja melhor do que apenas mudar quando ocorre recidiva citogenetica

Ps: Vai de acordo com o que esta atras:
- SO mudar de terapia se recidiva citogenetica ou efeitos adversos intoleraveis

44
Q

(LMC) Fase blastica LINFOIDE em ..% casos e é tipicamente responsiva à QT para a LLA em combinaçao com TKIs (ao contrarios das outras formas de crises blastica)

A

25% fase blastica LINFOIDE

Ps: o tipico é Mieloide (60%)

45
Q

(LMC) V ou F? As transformaçoes nao surgem sem sinais de recidiva citogenetica-hematologica

A

V

46
Q

(LMC) V ou F? A oncoproteina BCR-ABL1 ativa uma TKI que estimula a proliferaçao celular excessiva e diminui a apoptose; com o tempo a hematopoise normal é suprimida embora algumas stem cells normais possam persistir e reaparecer apos terapia eficaz

A

V

47
Q

(LMC - trat) V ou F? Na terapia de 1a linha com o nilotinib e dasatinib espera-se o atingimento de resposta citogenetica completa aos 3-6 meses, com pior prognostico para os que nao atingem, no entanto a sobrevida mantem-se alta

A

V

48
Q

(LMC - trat) O transplante alogenico na fase cronica apresenta sobrevidas a longo prazo de ..%; a taxa de mortalidade a 1 ano é de ..%

A

TRANSPLANTE ALOGENICO

  • Na fase cronica apresenta sobrevidas a longo prazo de 40-60% (50-60% aos 5-10 anos) (Ps: vs 85% com TKIs)
  • Taxa de mortalidade 1 ano de 5-30% (e 10-15% nas subsequentes 1-2 decadas)
49
Q

(LMC) Cerca de …% apresentam-se de novo na fase acelerada ou blastica

A

5-10%

Ps: 90% apresentam-se na fase cronica

50
Q

(LMC - trat) V ou F? Doentes sob TKIs podem desenvolver anormalidades cromossomicas, resolvendo a maioria espontaneamente embora algumas possam evoluir para S. mielodisplasico

A

V

51
Q

(LMC) A LMC é responsavel por cerca de …% de todas as leucemias

A

15% de todas as leucemias

52
Q

(LMC) Em doentes NAO tratados, a oscilaçao ciclica da contagem celular ocorre em ..%

A

25%

53
Q

(LMC) Qual é o TKI eficaz contra a mutçao T315L(conferia resistencia a todos) e de que geraçao é?

A

Ponatinib (3a geraçao)

Ps: Os mecanismos de resistencia mais comuns envolvem o local de ligaçao dos TKIs ao dominio catalitico da cinase
- desenvolveram-se os TKIs de 2a geraçao: dasatinib, nilotinib e bosutinib

54
Q

(LMC) A BCR-ABL é suficiente para causar LMC na maioria dos individuos?

A

NAO
- eventos moleculares adicionais ou novos rearranjos celulares estao ainda por descobrir

Ps: incidencia de 1,5/100 000 por ano

55
Q

(LMC) V ou F? A presença de leucocitose inexplicada ou sustentada, com ou sem esplenomegalia, deve levar a examinaçao da MO ou analise citogenetica

A

V

56
Q

(LMC - trat) Com o transplante alogenico, qual a taxa de cura na fase acelerada, na 2a fase cronica e na fase blastica?

A

FASE ACELERADA
-20-40% de cura (se só com evoluçao clonal maiores ao ponte de 40-50%)

2a FASE CRONICA
- 40-50%

FASE BLASTICA
- igual ou inferior a 15%

57
Q

(LMC) Cerca de 5-10% apresentam-se de novo na fase acelerada ou blastica; sobrevida é maior nestes (que se apresentam de novo em fase acelerada) ou nos que se apresentam numa fase cronica e dps evoluem para fase acelerada? (e % de sobrevida em cada)

A

Pior se a fase ACELERADA evoluiu de uma fase cronica

  • 75% sobrevido aos 8 anos com os TKIs quando é de novo
  • Se evolui a partir de uma fase cronica apresenta 70% sobrevida aos 4 anos com os TKIs
58
Q

(LMC - trat) V ou F? Os efeitos laterais dos TKIs sao geralmente dose-dependente e reversiveis com a interrupçao e reduçao da dose

A

V

59
Q

(LMC) Como se define crise blastica?

A

Presença de igual ou superior a 30% de blastos perifericos ou na MO
OU
Presença de acumulaçoes de blastos na doença extramedular (pele, tecidos moles, lesoes liticas osseas)

60
Q

(LMC) Observa-se um desvio para a …(esq/dir?) da hematopoiese, com predominancia de neutrofilos e presença de celulas em banda, mielocitos, metamielocitos, promielocitos e blastos (..%)

A

Esquerda
menos de 5%

Ps:

  • Em doentes NAO tratados, é comum leucocitose entre 10 e 500 x10e9/L
  • Basofilos e/ou eosinofilos podem estar aumentados e anemia esta presente em 1/3 dos casos
  • Trombocitose é comum e a trombocitopenia é rara, mas quando presente, sugere pior prognostico, acelaraçao da doença ou etiologia nao relacionada
61
Q

(LMC) Um crise blastica tipicamente é ..(forma e %)

A

MIELOIDE (60%), mas pode-se apresentar como eritroide, promielocitica, monocitica ou megacariocitica

Ps: 25% fase Linfoide e responde à QT para a LLA em combinaçao com TKIs ao contrario das outras formas

62
Q

(LMC) Criterios para fase acelerada, historicamente associada a sobrevida menor que 1,5 anos, inclui ..(5)

A
  1. Evoluçao clonal (presença de anomalias cromossomicas em adiçao ao Ph)
  2. Blastos sanguineos igual ou superiores a 15%
  3. Blastos sanguineos mais promielocitos igual ou superiores a 30%
  4. Basofilos sanguineos igual ou superior a 20%
  5. Tombocitopenia inferior a 100 x10e9/L (nao relacionada com a terapia)

Ps:

  • Cerca de 5-10% apresentam-se de novo na fase acelerada ou blastica (90% apresentam-se na fase cronica)
  • Pior sobrevida se fase acelarada evoluiu de uma fase cronica do que se for de novo
63
Q

(LMC) V ou F? Quando nao tratada, a doença caracteriza-se por ser bifasica ou trifasica, com uma fase cronica seguida frequentemente de uma fase acelarada a uma crise blastica terminal

A

V

64
Q

(LMC - trat) Como se faz o tra na gravidez?

A

Leucoferese no 1o trimestre e posteriormente hidroxiureia

Ps:

  • Imatinib pode raramente causar teratogenicidade
  • IFN é seguro na gravidez mas pode ser antiangiogenico e aumentar o risco de abortos espontaneos
65
Q

(LMC - trat) Com os TKIs, a sobrevida a 10 anos é cerca de ..%

A

85%

66
Q

(LMC - trat) V ou F? Os 3 TKIs de 1a linha sao o imatinib, dasatinib e o nilotinib sendo que todos podem ser usados em todas as fases de doença (cronica, aguda e blastica)

A

F - NILOTINIB nao pode ser usado na base BLASTICA

67
Q

(LMC) V ou F? Em alguns doentes com LMC tipica, o Ph nao é detetavel por citogenetica mas a FISH e PCR detetam o BCR-ABL e estes doentes têm historia semelhante e com resposta aos TKIs como os com Ph detetavel; doentes com alteraçoes clinicas ou morfologicas diferentes que pertencem a outros grupos diagnosticos como LMC atipica e leucemia mielomonocitica cronica nao respondem a TKIs e têm mau prognostico com sobrevida media de 2-3 anos

A

V

68
Q

(LMC - trat) Dependendo do status de resgate, tratamento previo e mutaçoes na recidiva, a terapia de resgate associa-se a resposta citogenetica completa em ..%

A

30-60%

- duraveis, especialmente na ausencia de evoluçao clonal citogenetica ou mutaçoes

69
Q

(LMC) Atualmente quais sao os fatores de prognostico mais importantes?

A

A introduçao dos TKIs retirou importancia dos fatores de prognostico utilizados previamente tornando os RELACIONADOS COM O TRATAMENTO OS MAIS IMPORTANTES

70
Q

(LMC) Em …% dos doentes, a % de blastos e basofilos da MO é maior que no sangue periferico, sugerindo pior prognostico ou ate transformaçao da doença

A

10%

Ps: Isto implica que alem de PCR e FISH se deva fazer exame da MO (resumidamente ao que vou dizer)

  • FISH e PCR podem ter falsos positivos com niveis baixos ou falsos negativos por motivos tecnicos: ANALISE CITOGENETICA DA MO AO DIAGNOSTICO
  • Analise citogenetica da MO confirma a presença do cromossoma Ph, deteta evoluçao clonal, anormalidades nas celulas Ph positivas e quantifica os blastos e basofilos
71
Q

(LMC - trat) O objectivo clinico é atingir a cura funcional (resposta citogenetica completa) (e nao molecular major pois nao aumenta a sobrevida); quando mudar de trat entao?

A

Só mudar de tratamento se recidiva citogenetica ou efeitos adversos intoleraveis

Ps: Devido ao aumento da prevalencia de LMC (custos da terapia com TKIs) e emergencia de baixas taxas de toxicidades organicas significativas, o objectivo ultimo da terapia da LMC é obter a erradicaçao da doença (cura molecular) que se ja prolongada e duravel com recuperaçao de uma hematopoise normal; o 1o passo em direcçao a este objectivo é obter taxas mais altas de BCR-ABL indetetavel por mais de 2 anos

72
Q

(LMC - trat) Qual dos TKIs se tem de tomar em jejum?

A

Nilotinib

73
Q

(LMC - trat) Os TKIs reduziram a mortalidade anual apos recidiva de ..% para ..%

A

Os TKIs reduziram a mortalidade anual apos recidiva de 10-15% para menos de 5%

74
Q

(LMC) Nos USA ..% sao diagnosticados em analises de rotina ou com sintomas minimos (ex: fadiga) enquanto que nos paises em desenvolvimento apresentam-se com LMC disseminada (esplenomegalia, anemia, dor abdominal) e maior frequencia de LMC de alto risco

A

50-60%

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