134 Cancros de Celulas Linfoides I Flashcards
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) A analise molecular das sequencias das Igs (nao disponivel rotineiramente) apresentam em ..% genes de Igs mutantes e em …% genes de Igs nao-mutantes ou da linhagem germinativa; qual esta associada a mau e qual a bom prognostico?
50% - genes de Igs mutantes - Melhor prog
50% - genes de Igs nao-mutantes ou da linhagem germinativa - Pior prognostico
Os pacientes com Igs nao-mutantes tendem a ter uma evoluçao clinica mais agressiva e respondem menos ao tratamento
(Linfoma de cels do manto) Os pacientes que se apresentam com envolvimento do trato GI frequentemente têm envolvimento …
do anel de Waldeyer e vice-versa
Ps: Os pacientes que se apresentam com polipose linfomatosa no intestino grosso em geral têm linfoma de cels do manto
Qual é a leucemia linfoide mais comum?
LLC
(Linfoma de cels do manto) Qual a translocaçao caracteristica e quais as alteraçoes subsequentes?
t(11:14)
11 - Bcl-1 (ciclina D-1)
14 - IgH
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) O patologista geralmente tem pouca dificuldade em estabelecer o diagnostico de linfoma de pequenos linfocitos com base nos achados morfologicos e no imunofenotipo; contudo, mesmo nesses pacientes, cerca de …% apresentam comprometimento da MO e linfocitos B monoclonais circulantes frequentemente estao presentes
70-75%
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Cerca de ..% das leucemias linfoides e …% dos linfomas originam-se das cels…
75%
90%
cels T
Quais sao as unicas 2 neoplasias linfoides com CD5 positivo?
- LLC tipica
- Linfoma de cels do manto
(Cancros de cels linfoides) Qual é cancro mais comum na infancia?
LLA de cels B
(Cancros de cels linfoides) Qual o subtipo de linfoma de Hodgkin mais comum na faixa etaria mais jovem? E no idosos, HIV e paises de 3o mundo?
Jovens: Esclerose Nodular
Idosos, HIV e paises de 3o mundo:
- Celularidade Mista
- Depleçao linfocitica
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) V ou F? As celulas B sao ainda mais susceptiveis a mutaçoes durante o processo de maturaçao nos centros germinativos; a produçao de anticorpos de maior afinidade exige a introduçao de mutaçoes nos genes da regiao variavel nos centros germinativos
V
(Cancros de cels linfoides) Qual a distribuiçao etaria do Linfoma de Hodgkin?
Distribuiçao etaria bi-modal
- 3a decada
- 9a decada
Ps: Parte do pico na idade avançada pode ser atribuida à confusao entre entidades com aparencia semelhantes, como o linfoma de grandes celulas anaplasicas e o linfoma de celulas B rico em celulas T
(Cancros de cels linfoides) V ou F? A incidencia do Linfoma de Hodgkin parece bastante estavel
V
Ps: 8,2%
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Manifesta-se por massa recente com sintomas locais (desconforto abdominal superior), localizando-se no orgao de origem em ..% dos casos e no orgao de origem e nos linfonodos em …% dos casos
orgao de origem: 40% dos casos
orgao de origem e linfonodos: 30% dos casos
Ps: pode ocorrer metastases, particularmente com transformaçao em linfoma difuso de grandes cels B
(Cancros de cels linfoides) A etiologia do LLA infantil e do idoso sao incertas contudo existem 3 associaçoes com a LLA infantil, quais? E 3 fatores de risco para a forma do idoso?
LLA infantil
- Trissomia 21 (assim como a LMA)
- A exposiçao à radiaçao de alta energia no inicio da infancia eleva o risco de ter LLA de celulas T
- A L3 ou leucemia de Burkitt, que ocorre em crianças de paises em desenvolvimento, parece estar associada à infecçao pelo EBV na infancia
LLA do idoso -fatores de risco:
- Exposiçoes industriais
- Substancias quimicas agricolas
- Tabagismo
(Cancros de cels linfoides) Fatores de risco para Linfoma de Hodgkin? (2)
- HIV
- EBV - nao comprovado
- A proliferaçao monoclonal ou oligoclonal de celulas infectadas pelo EBV em 20 a 40% dos pacientes com linfoma de Hodgkin levou à hipotese de que esse virus desempenha algum papel etiologico no linfoma de Hodgkin
Ps: HIV tb esta associado a
- Burkitt
- Difuso de grandes celulas B
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) Qual o tratamento para Rai 0/Binet A; Rai I/II / Binet B; Rai III/IV / Binet C?
Rai 0 / Binet A
- Acompanhamento
- Sem trat especifico
Rai I/II / Binet B
- Se assintomatico e nr adequado de cels: sem trat inicial
- Maioria: trat acompanhamento
Rai III/IV / Binet C
- Quase todos: trat inicial
Ps:
- Se Anemia hemolitica AI e Trombocitopenia AI - tratar com glicocorticoide
- Hipogamaglobulinemia - tratar com gamaglobulina - a administraçao regular de gamaglobulina-D mensal parece ser benefica contudo, devido ao elevado custo muitas vezes so é administrada quando o paciente é afetado por uma infecçao grave
(Cancros de cels linfoides) Qual é o cancro mais comum na infancia?
LLA de cels B
Ps:
Linfoma - raro
principalmente cels pre-B (CD10positivo)
(Linfoma de cels do manto) Trat alternado com R-HiperC-VAD e Metrotexato mais Citarabina mais Rituximab obtem uma resposta completa em …% e sobrevida aos 8 anos de …%
sup 80%
56%
Ps: valores comparaveis a regimes de altas doses mais transplante autologo
(Cancros de cels linfoides) HHV-8 esta associado a que linfomas? (2)
- Linfoma do derrame primario (em doentes com HIV)
- Doença multicentrica de Castleman (uma linfadenopatia difusa associada a sintomas sistemicos de febre, mal-estar e perda de peso)
(Cancros de cels linfoides) O prognostico de pacientes com LNH é melhor definido utilizando o IPI, um poderoso indicador de prognostico em todos os subtipos de LNH; quais os 5 fatores de risco clinico e quais as diferenças para o FLIPI? (Embora o IPI divida os pacientes com linfoma folicular em subgrupos com prognosticos distintos, a distribuiçao destes pacientes tende para categorias de risco mais baixa - daí o surgimento do FLIPI)
IPI
- Idade igual ou sup a 60 anos
- Aumento do LDH
- Estado de desempenho igual ou sup 2 (EGOG) ou igual ou menor que 70 (Karnofsky)
- Estagios III ou IV de Ann Arbor
- mais de 1 local de atingimento extranodal
FLIPI
- Hg inferior a 120 g/L (12g/dl)
- mais de 4 locais nodais
(LLC) V ou F? Pacientes com mutaçao dos genes da regiao variavel da Ig responde melhor ao tratamento e têm melhor sobrevida do que aqueles sem mutaçao na regiao variavel da Ig
V
Ps:
ZAP-70
- Geralmente expressa nas cels T
- Prognostico mais precario
CD38positivo
- Ferramenta para divisao em subgrupos menos potente
- Prognostico mais sombrio
(Linfoma/ leucemia linfoblastico de precursores de celulas B) A taxa de cura global em crianças é de ..%, enquanto que cerca de …% dos adultos apresentam uma sobrevida a longo prazo livre de doença
90% crianças
50% adultos
Ps:
- Elevada proporçao de anormalidades citogeneticas em adultos com LLA de precursores de cels B
- Raros casos: Doença limitada aos linfonodos: Elevada taxa de cura!!
(LLC) V ou F? A patogenia da anemia ou da trombocitopenia é importante; o prognostico é afetado adversamente quando uma dessas anormalidades ou ambas sao causadas por infiltraçao progressiva da MO e perda de medula produtiva
V
Quais sao as unicas 2 neoplasias linfoides com CD5 positivo?
- LLC tipica
- Linfoma de cels do manto
(Cancros de cels linfoides) EBV esta associado a que linfomas? (5)
- Linfoma de Burkitt (mais na Africa Central)
- Linfoma em transplantados
- Linfoma difuso primario de grandes cels B do SNC
- Linfoma de Hodgkin
- Linfoma extranodal de cels T/ NK tipo nasal (fortemente associado a Asia e America do Sul)
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) É a leucemia linfoide mais comum sendo que o linfoma é responsavel por …% dos LNH
7%
(Cancros de cels linfoides) HCV esta associado a que linfoma?
Linfoma linfoplasmocítico (manifestaçao tecidula de MW)
(Cancros das cels linfoides) Os pacientes que se apresentam com polipose linfomatosa no intestino grosso em geral têm linfoma…
de cels do manto
Ps: Os pacientes que se apresentam com envolvimento do trato GI frequentemente têm envolvimento do anel de Waldeyer e vice-versa
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) Estudos citogeneticos revelam em ..% trissomia 12; tb sao vistas anormalidades do cromossoma..
25-30%
cromossoma 13
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Qual a anormalidade citogenetica de:
- Linfoma folicular
- Linfoma anaplasico de grandes cels CD30 positivas
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma das cels do manto
- Linfoma de Hodgkin
Linfoma folicular
- t(14;18)
Linfoma anaplasico de grandes cels CD30 positivo
- t(2;5)
Linfoma de Burkitt
- t(8;14); t(8;2); t(8;22)
Linfoma de cels manto
- t(11;14)
Linfoma de Hodgkin
- Nao foi identificada qualquer anormalidade genetica especifica alem de ANEUPLOIDIA !!!
Ps:
- A grande maioria dos tumores em pacientes nos quais sao estabelecidos esses diagnosticos exibe essas anormalidades
- Em outros tipos de linfoma, em que uma minoria dos pacientes apresenta tumores que expressao anormalidades geneticas especificas, os defeitos podem ter importancia prognostica
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Quando se opta por terapia mais agressiva que a simples erradicaçao de H. pylori e com o q?
- MonoQT com Clorambucilo se doença EXTENSA ou PROGRESSIVA
- QT combinada com Rituximab (RCHOP) - altamente eficaz
Ps: Clorambucilo tb se uso na LLC do idoso (Fludarabina é a 1a linha para os jovens na LLC pois é mais ativa)
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Que neoplasias se associam a CD5 positivo? (2/3)
- Leucemia linfocitica cronica
- Linfoma linfocitico pequeno (mesma doença mas manifestaçao em linfoma)
- Linfoma de cels do manto
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) O que é necessario ao diag? Qual o DD? (2)
Diag
- Linfocitos pequenos que sao cels B monoclonais CD5 negativas
DD
1 - Infiltraçao linfocitica benigna de orgaos extranodais
2 - Linfomas de pequenas cels B
Ps: CD5 positivas apenas
- Linfoma das celulas do manto
- LLC tipica
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) A erradicaçao H. pylori pode obter remissao em ..%; essas remissoes podem ser duraveis, mas as evidencias moleculares de neoplasia persistente NAO sao infrenquentes (i.e. sao comuns); apos a erradicaçao, os sintomas geralmente melhoram rapidamente mas a evidencia molecular de doença persistente pode estar presente durante …(tempo)
80% remissao com a erradicaçao
evidencia molecular de doença persistente pode estar presente durante 12-18 meses
(Cancros de cels linfoides) Qual é o virus associado à maioria dos linfomas primarios?
EBV
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Embora os cancros linfoides frequentemente conservem o fenotipo de superficie celular das celulas em determinados estagios de diferenciaçao, essa informaçao tem poucas consequencias… (2 cenas q explicam isto e qual o principal valor entao da determinaçao do fenotipo de superficie celular?)
- O chamado estagio de diferenciaçao de um linfoma maligno nao prevê a sua historia natural, ex:
- Leucemia de Burkitt: leucemia linfoide clinicamente mais agressiva - celula B madura
- LLA de cels pre-B CD10 positivo: menos agressivas - cels mais primitivas
- Leucemia de Burkitt: leucemia linfoide clinicamente mais agressiva - celula B madura
- Alem disso, o estagio aparente de diferenciaçao da celula maligna nao reflecte o estagio em que as lesoes geneticas deram origem ao processo maligno envolvido, ex:
- Linfoma folicular: centro folicular mas a sua translocaçao caracteristica, t(14;18), “pode ter ocorrido numa fase mais precoce” - O PRINCIPAL VALOR da determinaçao do fenotipo de superficie celular consiste em auxiliar o DD de tumores linfoides com aspecto semelhante à microscopia optica, ex:
- Hiperplasia folicular benigna é semelhante a Linfoma folicular; demonstraçao do mesmo isotopo de cadeia leve das Igs - sugere fortemente Linfoma folicular
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) No Linfoma de Hodgkin nao foi identificada qlqr anormalidade genetica especifica para alem…
Aneuploidia
(Linfoma/ leucemia linfoblastico de precursores de celulas B) Qual o trat? (4)
- Induçao com poliQT
- Fase de consolidaçao
- Trat para eliminar a doença do SNC
- Terapia continua para evitar recidiva e obter cura
Ps: na LLA de cels T o trat sao os os 2 primeiros passos
(Cancros de cels linfoides) Quais sao as associaçoes entre bacterias e os linfomas MALT?
Gastrico - H. pylori
Pele - Borrelia sp.
Olhos - Chlamydophila psittaci
Intestino delgado - Campylobacter jejuni
(Linfoma de cels do manto) Qual a apresentaçao mais comum?
Linfadenopatia palpavel e frequentemente sintomas sistemicos
(Cancros de cels linfoides) HIV esta associado a que linfomas? (3)
- Fator de risco para Linfoma de Hodgkin
- Linfoma difuso de grandes cels B
- Linfoma de Burkitt
Ps: HIV predispoe ao desenvolvimento de linfoma nao-Hodgkin de cels B agressivo - hiperexpressao da IL-6 pelos macrofagos infetados
(Cancros de cels linfoides) V ou F? O peso das evidencias sugere que o linfoma de Hodgkin origina-se das celulas B
V
(Linfoma de cels do manto) Qual é a caracteristica que o linfoma do manto partilha com o LLC/ Linfoma de pequenos linfocitos? O que apresenta mais na MO este linfoma?
Linfocitos pequenos CD5 positivos
Nucleos ligeiramente recortados
Ps: DD com outros linfomas de pequenas cels B
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) Qual os farmacos usados no trat? (2) E qual deles a 1a linha para jovens e qual usado para idosos? Qual o mais ativo? Qual é um novo que compete para ser 1a linha por ser altamente eficaz?
Clorambucilo
- idosos
(- tem poucos efeitos laterais imediatos)
(- VO)
Fludarabina - 1a linha em jovens - Agente mais ativo: unico associado a uma incidencia significativa de remissao completa (- EV) (- Imunossupressao significativa)
Bendamustina
- altamente eficaz
- compete com a fludarabina como 1a linha
Tranplante (alogenico)
- mais em jovens
(Cancros de cels linfoides) V ou F? A taxa de aumento dos Linfomas nao-Hodgkin parece estar diminuindo desde o fim da decada de 90
V
Ps: A incidencia do LH parece ser bastante estavel
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Prognostico SATISFATORIO com taxa de sobrevida apos 5 anos de cerca de ..%
75%
Ps:
- IPI baixo: taxa de sobrevida aos 5 anos de cerca de 90%
- IPI alto: taxa de sobrevida aos 5 anos de cerca de 40%
Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)
- Linfoma cels Manto
- Linfoma cels T periferico
- Linfoma e leucemia de cels T do adulto
- Leucemia pro-linfocitica de cels B
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Onde tem origem a maioria?
Origem gastrica
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) Qual o tratamento para Rai 0/Binet A; Rai I/II / Binet B; Rai III/IV / Binet C?
Rai 0 / Binet A
- Acompanhamento
- Sem trat especifico
Rai I/II / Binet B
- Se assintomatico e nr adequado de cels: sem trat inicial
- Maioria: trat acompanhamento
Rai III/IV / Binet C
- Quase todos: trat inicial
Ps:
- Se Anemia hemolitica AI e Trombocitopenia AI - tratar com glicocorticoide
- Hipogamaglobulinemia - tratar com gamaglobulina - a administraçao regular de gamaglobulina-D mensal parece ser benefica contudo, devido ao elevado custo muitas vezes so é administrada quando o paciente é afetado por uma infecçao grave
(Linfoma de cels do manto) Linfoma responsavel por cerca de ..% dos LNH
6%
(Cancros de cels linfoides) Segundo a classificaçao FAB-LLA, como se definem os L1, L2 e L3?
L1 - Pequenos blastos uniformes
L2 - Celulas maiores e de tamanho mais variavel
L3 - Celulas uniformes com citoplasma basofilico e, algumas vezes, vacuolizado (p.e. celulas tipicas do linfoma de Burkitt)
(Cancros de cels linfoides) No sistema de estadiamento de Ann Arbor para LH (mas q tb é usado para LNH), o que implica ser estadio IV? E ser estadio A? E B?
IV
- Local(is) extranodal(is) alem dos designados como E
- mais de 1 deposito extranodal em qualquer localizaçao
- Qualquer comprometimento hepatico ou de MO
A - nenhum sintoma
B
1 - Perda de peso inexplicada (mais de 10% durante 6 meses antes da pesquisa do estadiamento)
2 - Febre inexplicada, persistente ou recorrente (T superior a 38oC durante o mes anterior)
3 - Sudorese noturna profusa recorrente (durante o mes anterior)
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) A analise molecular das sequencias das Igs (nao disponivel rotineiramente) apresentam em ..% genes de Igs mutantes e em …% genes de Igs nao-mutantes ou da linhagem germinativa; qual esta associada a mau e qual a bom prognostico?
50% - genes de Igs mutantes - Melhor prog
50% - genes de Igs nao-mutantes ou da linhagem germinativa - Pior prognostico
Os pacientes com Igs nao-mutantes tendem a ter uma evoluçao clinica mais agressiva e respondem menos ao tratamento
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) As cels pre-B estao associadas a que marcador de superficie?
CD10 positivo
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Que neoplasias se associam a CD38 positivo? (2)
- Macroglobulinemia de Waldenstrom
- Mieloma multiplo
(Linfoma de cels do manto) Qual a idade mediana de apresentaçao e genero?
63 anos
Masculino
Ps: Os que têm predominancia nas mulheres sao (3)
- LLA pre-B com t(4;11)
- Linfoma difuso de grandes cels B mediastínico primario (66%)
- Linfoma nodal de zona marginal (ligeiro predominio)
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) A LLA apresenta algumas translocaçoes associadas a prognostico sombrio; 2 frequentemente em adultos e quais as suas caracteristicas?
t(4;11)
- Idade mais jovem
- Mais mulheres
- Aumento de leucocitos
- Morfologia L1
t(8;14)
- Idade mais avançada
- Mais homens
- Envolvimento frequente do SNC
- Morfologia L3
Ps: Em adultos e crianças a t(9;22) e a mutaçao no gene MLL 11q23 tb estao associadas a prognostico sombrio
(Cancros de cels linfoides) Qual é a forma mais comum de leucemia nos paises ocidentais?
LLC
Ps:
- 9%
- Homens
- Maior frequencia em adultos idosos
- Caucasinos (Ps: so a Micose Fungoide é mais comum em negros)
- Sobrevida prolongada
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) V ou F? Os cancros das cels linfoides estao associados a anormalidades geneticas recorrentes
V - Embora nao tenha sido possivel identificar anormalidades geneticas especificas em todos os subtipos de cancros linfoides, presume-se que elas existam
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) V ou F? O linfoma de MALT pode ocorrer no SNC
V
Ps: ppde ocorrer no estomago, orbita, intestino, pulmoes, tiroide, glandulas salivares, pele, tecidos moles, bexiga, rins e SNC
(Cancros de cels linfoides) LLA atinge predominantemente quem?
Crianças e adultos jovens
Ps: mas existem 2 formas de LLA, a infantil e a do idoso
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) O diagnostico é feito por.. (2)
- Aumento dos linfocitos circulantes (em geral acima de 10x10e9/L)
- Infiltraçao da MO por cels B monoclonais CD5positivas
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) …% dos linfomas MALT gastricos estao associados à infecçao por H. pylori, e estes geralmente NAO apresentam t(…)
95%
NAO apresentam a t(11;18)
(Linfoma/ leucemia linfoblastico de precursores de celulas B) Pior prognostico se.. (3)
- Aumento de leucocitos
- Doença sintomatica do SNC
- Anormalidades citogeneticas desfavoraveis
- t(9;22) na LLA em adultos tem mau prognostico mas os inibidores bcr/abl melhoram o prognostico
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) V ou F? Alguns outros pacientes sem a translocaçao tambem apresentam hiperexpressao da proteina Bcl-2, envolvida na supressao da apoptose - isto é, o mecanismo de morte celular mais frequentemente induzido por QT; Observou-se uma taxa maior de recidiva em pacientes cujos tumores hiperepressam a proteina Bcl-2, bem como naqueles cujas celulas apresentam apenas a translocaçao
1a frase V
2a frase F - Observou-se uma taxa maior de recidiva em pacientes cujos tumores hiperepressam a proteina Bcl-2, mas NAO naqueles cujas celulas apresentam apenas a translocaçao
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Cerca de ..% dos Linfomas difuso de grandes cels B têm a translocaçao.. levando à hiperexpressao de …
30%
t(14;18)
Aumento da expressao Bcl-2 (gene no cromossoma 18)
Ps importante:
- Alguns outros pacientes sem a translocaçao tambem apresentam hiperexpressao da proteina Bcl-2, envolvida na supressao da apoptose - isto é, o mecanismo de morte celular mais frequentemente induzido por QT
- Observou-se uma taxa maior de recidiva em pacientes cujos tumores hiperepressam a proteina Bcl-2, mas nao naqueles cujas celulas apresentam apenas a translocaçao
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Linfoma responsavel por cerca de …% dos LNH
8%
(Cancros de cels linfoides) V ou F? A associaçao entre H. pilory e Linfoma de MALT gastrico é corroborada pela observaçao de que pacientes tratados com antibioticos para erradicar H. pylori exibem regressao do linfoma MALT
V
Ps: 80%
(Cancros de cels linfoides) LLA infantil esta associada a baixo ou alto nivel socioeconomico?
Alto
(Cancros de cels linfoides) Entre os LNH de cels T e os de cels B, qual esta associado a paises ocidentais e qual esta associado à Asia?
LNH cels T - mais frequentes na Asia
LNH cels B - mais comum nos paises Ocidentais
Ps: A incidencia dos LNH e os padroes de expressao dos varios subtipos diferem geograficamente
(Linfoma de cels do manto) Bendamustina com Rituximab obtêm resposta completa em ..% sendo as respostas …(transitorias/ permanentes?)
31%
Transitorias
(Linfoma de cels do manto) Sobrevida apos 5 anos é de cerca de..%
25%
- IPI baixo: taxa de sobrevida aos 5 anos de 50%
- IPI alto: taxa de sobrevida aos 5 anos de apenas ocasionalmente
Ps: 70% estadio IV à apresentaçao
Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)
- Linfoma cels Manto
- Linfoma cels T periferico
- Linfoma e leucemia de cels T do adulto
- Leucemia pro-linfocitica de cels B
(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) Estudos citogeneticos revelam em ..% trissomia 12; tb sao vistas anormalidades do cromossoma..
25-30%
cromossoma 13
(LLC) Os pacientes com LLC tipica de cels B podem ter sua evoluçao complicada por anormalidades imonologicas como.. (4)
- Anemia hemolitica AI
- Trombocitopenia AI
- Hipogamoglobulinemia
- Aplasia eritroide
Ps: Estas anormalidades NAO têm importancia prognostica bem definida nem devem ser utilizadas para atribuir ao processo um grau mais elevado
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) V ou F? Em alguns casos, ocorre transformaçao em linfoma difuso de grandes cels B, e ambos os diagnosticos podem ser estabelecidos na mesma biopsia
V
Ps: O folicular tb pode evoluir para linfoma difuso de grandes cels B a uma taxa de 5-7% (sao 2 linfomas pouco agressivos que podem evoluir para um agressivo)
(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Todas as celulas linfoides derivam de um percursor hematopoietico comum sendo que uma celula fica consignada a cel. B quando…; uma cel. fica consignada a cel. T quando..
Cel B quando começa a sofrer rearranjo dos genes das imunoglobulinas
Cel T quando migra para o timo e sofre rearranjo dos receptores de antigenios da cel T
Ps: Cerca de 75% das leuceminas linfoides e 90% dos linfomas originam-se das celulas B
(Linfoma de cels do manto) Ao diagnostico..% apresentam-se no estadio IV
70%
Ps: Atingimento extranodal (MO e sangue periferico), sendo que deste atingimento extranodal é particularmente importante reconhecer o envolvimento GI
- Os pacientes que se apresentam com polipose linfomatosa no intestino grosso em geral têm linfoma de cels do manto
- Os pacientes que se apresentam com envolvimento do trato GI frequentemente têm envolvimento do anel de Waldeyer e vice-versa
Ps: O Linfoma nodal da zona marginal apresenta-se em 75% com doença disseminada (estadio III/IV)
(Cancros de cels linfoides - Linfoma de MALT) V ou F? A bacteria (H. pylori) transforma os linfocitos para produzir linfoma
F - A bacteria NAO transforma os linfocitos para produzir linfoma; na verdade, ocorre uma vigorosa resposta imune contra a bacteria, e a estimulaçao antigenica cronica leva ao desenvolvimento da neoplasia
(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Os pacientes t(11;18)-positiva têm bom ou mau prognostico?
Bom
- Geneticamente estaveis
- Nao evoluem para linfoma difuso de grandes cels B
Ps: t(11;18)-negativos
- Muitas vezes adquirem mutaçoes Bcl-6
- Evoluem para linfomas de histologia agressiva
Ps: As unicas anormalidades citogeneticas com bom prognostico nesta aula: (4)
- t(11;18) - MALT
- Hiperdiploidia na LLA de cels B
- Mutaçoes dos genes da regiao variavel das Igs (LLC)
- Hiperexpressao ALK no Linfoma Anaplasico de cels grandes T
