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Hemato > 134 Cancros de Celulas Linfoides I > Flashcards

134 Cancros de Celulas Linfoides I Flashcards

1
Q

(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) A analise molecular das sequencias das Igs (nao disponivel rotineiramente) apresentam em ..% genes de Igs mutantes e em …% genes de Igs nao-mutantes ou da linhagem germinativa; qual esta associada a mau e qual a bom prognostico?

A

50% - genes de Igs mutantes - Melhor prog
50% - genes de Igs nao-mutantes ou da linhagem germinativa - Pior prognostico

Os pacientes com Igs nao-mutantes tendem a ter uma evoluçao clinica mais agressiva e respondem menos ao tratamento

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2
Q

(Linfoma de cels do manto) Os pacientes que se apresentam com envolvimento do trato GI frequentemente têm envolvimento …

A

do anel de Waldeyer e vice-versa

Ps: Os pacientes que se apresentam com polipose linfomatosa no intestino grosso em geral têm linfoma de cels do manto

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3
Q

Qual é a leucemia linfoide mais comum?

A

LLC

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4
Q

(Linfoma de cels do manto) Qual a translocaçao caracteristica e quais as alteraçoes subsequentes?

A

t(11:14)

11 - Bcl-1 (ciclina D-1)
14 - IgH

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5
Q

(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) O patologista geralmente tem pouca dificuldade em estabelecer o diagnostico de linfoma de pequenos linfocitos com base nos achados morfologicos e no imunofenotipo; contudo, mesmo nesses pacientes, cerca de …% apresentam comprometimento da MO e linfocitos B monoclonais circulantes frequentemente estao presentes

A

70-75%

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6
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Cerca de ..% das leucemias linfoides e …% dos linfomas originam-se das cels…

A

75%
90%
cels T

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7
Q

Quais sao as unicas 2 neoplasias linfoides com CD5 positivo?

A
  • LLC tipica

- Linfoma de cels do manto

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8
Q

(Cancros de cels linfoides) Qual é cancro mais comum na infancia?

A

LLA de cels B

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9
Q

(Cancros de cels linfoides) Qual o subtipo de linfoma de Hodgkin mais comum na faixa etaria mais jovem? E no idosos, HIV e paises de 3o mundo?

A

Jovens: Esclerose Nodular

Idosos, HIV e paises de 3o mundo:

  • Celularidade Mista
  • Depleçao linfocitica
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10
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) V ou F? As celulas B sao ainda mais susceptiveis a mutaçoes durante o processo de maturaçao nos centros germinativos; a produçao de anticorpos de maior afinidade exige a introduçao de mutaçoes nos genes da regiao variavel nos centros germinativos

A

V

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11
Q

(Cancros de cels linfoides) Qual a distribuiçao etaria do Linfoma de Hodgkin?

A

Distribuiçao etaria bi-modal

  • 3a decada
  • 9a decada

Ps: Parte do pico na idade avançada pode ser atribuida à confusao entre entidades com aparencia semelhantes, como o linfoma de grandes celulas anaplasicas e o linfoma de celulas B rico em celulas T

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12
Q

(Cancros de cels linfoides) V ou F? A incidencia do Linfoma de Hodgkin parece bastante estavel

A

V

Ps: 8,2%

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13
Q

(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Manifesta-se por massa recente com sintomas locais (desconforto abdominal superior), localizando-se no orgao de origem em ..% dos casos e no orgao de origem e nos linfonodos em …% dos casos

A

orgao de origem: 40% dos casos
orgao de origem e linfonodos: 30% dos casos

Ps: pode ocorrer metastases, particularmente com transformaçao em linfoma difuso de grandes cels B

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14
Q

(Cancros de cels linfoides) A etiologia do LLA infantil e do idoso sao incertas contudo existem 3 associaçoes com a LLA infantil, quais? E 3 fatores de risco para a forma do idoso?

A

LLA infantil

  • Trissomia 21 (assim como a LMA)
  • A exposiçao à radiaçao de alta energia no inicio da infancia eleva o risco de ter LLA de celulas T
  • A L3 ou leucemia de Burkitt, que ocorre em crianças de paises em desenvolvimento, parece estar associada à infecçao pelo EBV na infancia

LLA do idoso -fatores de risco:

  • Exposiçoes industriais
  • Substancias quimicas agricolas
  • Tabagismo
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15
Q

(Cancros de cels linfoides) Fatores de risco para Linfoma de Hodgkin? (2)

A
  • HIV
  • EBV - nao comprovado
    • A proliferaçao monoclonal ou oligoclonal de celulas infectadas pelo EBV em 20 a 40% dos pacientes com linfoma de Hodgkin levou à hipotese de que esse virus desempenha algum papel etiologico no linfoma de Hodgkin

Ps: HIV tb esta associado a

  • Burkitt
  • Difuso de grandes celulas B
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16
Q

(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) Qual o tratamento para Rai 0/Binet A; Rai I/II / Binet B; Rai III/IV / Binet C?

A

Rai 0 / Binet A

  • Acompanhamento
  • Sem trat especifico

Rai I/II / Binet B

  • Se assintomatico e nr adequado de cels: sem trat inicial
  • Maioria: trat acompanhamento

Rai III/IV / Binet C
- Quase todos: trat inicial

Ps:

  • Se Anemia hemolitica AI e Trombocitopenia AI - tratar com glicocorticoide
  • Hipogamaglobulinemia - tratar com gamaglobulina - a administraçao regular de gamaglobulina-D mensal parece ser benefica contudo, devido ao elevado custo muitas vezes so é administrada quando o paciente é afetado por uma infecçao grave
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17
Q

(Cancros de cels linfoides) Qual é o cancro mais comum na infancia?

A

LLA de cels B

Ps:
Linfoma - raro
principalmente cels pre-B (CD10positivo)

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18
Q

(Linfoma de cels do manto) Trat alternado com R-HiperC-VAD e Metrotexato mais Citarabina mais Rituximab obtem uma resposta completa em …% e sobrevida aos 8 anos de …%

A

sup 80%
56%

Ps: valores comparaveis a regimes de altas doses mais transplante autologo

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19
Q

(Cancros de cels linfoides) HHV-8 esta associado a que linfomas? (2)

A
  • Linfoma do derrame primario (em doentes com HIV)
  • Doença multicentrica de Castleman (uma linfadenopatia difusa associada a sintomas sistemicos de febre, mal-estar e perda de peso)
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20
Q

(Cancros de cels linfoides) O prognostico de pacientes com LNH é melhor definido utilizando o IPI, um poderoso indicador de prognostico em todos os subtipos de LNH; quais os 5 fatores de risco clinico e quais as diferenças para o FLIPI? (Embora o IPI divida os pacientes com linfoma folicular em subgrupos com prognosticos distintos, a distribuiçao destes pacientes tende para categorias de risco mais baixa - daí o surgimento do FLIPI)

A

IPI

  1. Idade igual ou sup a 60 anos
  2. Aumento do LDH
  3. Estado de desempenho igual ou sup 2 (EGOG) ou igual ou menor que 70 (Karnofsky)
  4. Estagios III ou IV de Ann Arbor
  5. mais de 1 local de atingimento extranodal

FLIPI

  1. Hg inferior a 120 g/L (12g/dl)
  2. mais de 4 locais nodais
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21
Q

(LLC) V ou F? Pacientes com mutaçao dos genes da regiao variavel da Ig responde melhor ao tratamento e têm melhor sobrevida do que aqueles sem mutaçao na regiao variavel da Ig

A

V

Ps:
ZAP-70
- Geralmente expressa nas cels T
- Prognostico mais precario

CD38positivo

  • Ferramenta para divisao em subgrupos menos potente
  • Prognostico mais sombrio
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22
Q

(Linfoma/ leucemia linfoblastico de precursores de celulas B) A taxa de cura global em crianças é de ..%, enquanto que cerca de …% dos adultos apresentam uma sobrevida a longo prazo livre de doença

A

90% crianças
50% adultos

Ps:

  • Elevada proporçao de anormalidades citogeneticas em adultos com LLA de precursores de cels B
  • Raros casos: Doença limitada aos linfonodos: Elevada taxa de cura!!
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23
Q

(LLC) V ou F? A patogenia da anemia ou da trombocitopenia é importante; o prognostico é afetado adversamente quando uma dessas anormalidades ou ambas sao causadas por infiltraçao progressiva da MO e perda de medula produtiva

A

V

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24
Q

Quais sao as unicas 2 neoplasias linfoides com CD5 positivo?

A
  • LLC tipica

- Linfoma de cels do manto

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25
Q

(Cancros de cels linfoides) EBV esta associado a que linfomas? (5)

A
  • Linfoma de Burkitt (mais na Africa Central)
  • Linfoma em transplantados
  • Linfoma difuso primario de grandes cels B do SNC
  • Linfoma de Hodgkin
  • Linfoma extranodal de cels T/ NK tipo nasal (fortemente associado a Asia e America do Sul)
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26
Q

(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) É a leucemia linfoide mais comum sendo que o linfoma é responsavel por …% dos LNH

A

7%

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27
Q

(Cancros de cels linfoides) HCV esta associado a que linfoma?

A

Linfoma linfoplasmocítico (manifestaçao tecidula de MW)

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28
Q

(Cancros das cels linfoides) Os pacientes que se apresentam com polipose linfomatosa no intestino grosso em geral têm linfoma…

A

de cels do manto

Ps: Os pacientes que se apresentam com envolvimento do trato GI frequentemente têm envolvimento do anel de Waldeyer e vice-versa

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29
Q

(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) Estudos citogeneticos revelam em ..% trissomia 12; tb sao vistas anormalidades do cromossoma..

A

25-30%

cromossoma 13

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30
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Qual a anormalidade citogenetica de:

  • Linfoma folicular
  • Linfoma anaplasico de grandes cels CD30 positivas
  • Linfoma de Burkitt
  • Linfoma das cels do manto
  • Linfoma de Hodgkin
A

Linfoma folicular
- t(14;18)

Linfoma anaplasico de grandes cels CD30 positivo
- t(2;5)

Linfoma de Burkitt
- t(8;14); t(8;2); t(8;22)

Linfoma de cels manto
- t(11;14)

Linfoma de Hodgkin
- Nao foi identificada qualquer anormalidade genetica especifica alem de ANEUPLOIDIA !!!

Ps:

  • A grande maioria dos tumores em pacientes nos quais sao estabelecidos esses diagnosticos exibe essas anormalidades
  • Em outros tipos de linfoma, em que uma minoria dos pacientes apresenta tumores que expressao anormalidades geneticas especificas, os defeitos podem ter importancia prognostica
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31
Q

(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Quando se opta por terapia mais agressiva que a simples erradicaçao de H. pylori e com o q?

A
  • MonoQT com Clorambucilo se doença EXTENSA ou PROGRESSIVA
  • QT combinada com Rituximab (RCHOP) - altamente eficaz

Ps: Clorambucilo tb se uso na LLC do idoso (Fludarabina é a 1a linha para os jovens na LLC pois é mais ativa)

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32
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Que neoplasias se associam a CD5 positivo? (2/3)

A
  • Leucemia linfocitica cronica
  • Linfoma linfocitico pequeno (mesma doença mas manifestaçao em linfoma)
  • Linfoma de cels do manto
33
Q

(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) O que é necessario ao diag? Qual o DD? (2)

A

Diag
- Linfocitos pequenos que sao cels B monoclonais CD5 negativas

DD
1 - Infiltraçao linfocitica benigna de orgaos extranodais
2 - Linfomas de pequenas cels B

Ps: CD5 positivas apenas

  • Linfoma das celulas do manto
  • LLC tipica
34
Q

(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) A erradicaçao H. pylori pode obter remissao em ..%; essas remissoes podem ser duraveis, mas as evidencias moleculares de neoplasia persistente NAO sao infrenquentes (i.e. sao comuns); apos a erradicaçao, os sintomas geralmente melhoram rapidamente mas a evidencia molecular de doença persistente pode estar presente durante …(tempo)

A

80% remissao com a erradicaçao

evidencia molecular de doença persistente pode estar presente durante 12-18 meses

35
Q

(Cancros de cels linfoides) Qual é o virus associado à maioria dos linfomas primarios?

A

EBV

36
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Embora os cancros linfoides frequentemente conservem o fenotipo de superficie celular das celulas em determinados estagios de diferenciaçao, essa informaçao tem poucas consequencias… (2 cenas q explicam isto e qual o principal valor entao da determinaçao do fenotipo de superficie celular?)

A
  • O chamado estagio de diferenciaçao de um linfoma maligno nao prevê a sua historia natural, ex:
    • Leucemia de Burkitt: leucemia linfoide clinicamente mais agressiva - celula B madura
      - LLA de cels pre-B CD10 positivo: menos agressivas - cels mais primitivas
  • Alem disso, o estagio aparente de diferenciaçao da celula maligna nao reflecte o estagio em que as lesoes geneticas deram origem ao processo maligno envolvido, ex:
    - Linfoma folicular: centro folicular mas a sua translocaçao caracteristica, t(14;18), “pode ter ocorrido numa fase mais precoce”
  • O PRINCIPAL VALOR da determinaçao do fenotipo de superficie celular consiste em auxiliar o DD de tumores linfoides com aspecto semelhante à microscopia optica, ex:
    - Hiperplasia folicular benigna é semelhante a Linfoma folicular; demonstraçao do mesmo isotopo de cadeia leve das Igs - sugere fortemente Linfoma folicular
37
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) No Linfoma de Hodgkin nao foi identificada qlqr anormalidade genetica especifica para alem…

A

Aneuploidia

38
Q

(Linfoma/ leucemia linfoblastico de precursores de celulas B) Qual o trat? (4)

A
  1. Induçao com poliQT
  2. Fase de consolidaçao
  3. Trat para eliminar a doença do SNC
  4. Terapia continua para evitar recidiva e obter cura

Ps: na LLA de cels T o trat sao os os 2 primeiros passos

39
Q

(Cancros de cels linfoides) Quais sao as associaçoes entre bacterias e os linfomas MALT?

A

Gastrico - H. pylori
Pele - Borrelia sp.
Olhos - Chlamydophila psittaci
Intestino delgado - Campylobacter jejuni

40
Q

(Linfoma de cels do manto) Qual a apresentaçao mais comum?

A

Linfadenopatia palpavel e frequentemente sintomas sistemicos

41
Q

(Cancros de cels linfoides) HIV esta associado a que linfomas? (3)

A
  • Fator de risco para Linfoma de Hodgkin
  • Linfoma difuso de grandes cels B
  • Linfoma de Burkitt

Ps: HIV predispoe ao desenvolvimento de linfoma nao-Hodgkin de cels B agressivo - hiperexpressao da IL-6 pelos macrofagos infetados

42
Q

(Cancros de cels linfoides) V ou F? O peso das evidencias sugere que o linfoma de Hodgkin origina-se das celulas B

A

V

43
Q

(Linfoma de cels do manto) Qual é a caracteristica que o linfoma do manto partilha com o LLC/ Linfoma de pequenos linfocitos? O que apresenta mais na MO este linfoma?

A

Linfocitos pequenos CD5 positivos

Nucleos ligeiramente recortados

Ps: DD com outros linfomas de pequenas cels B

44
Q

(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) Qual os farmacos usados no trat? (2) E qual deles a 1a linha para jovens e qual usado para idosos? Qual o mais ativo? Qual é um novo que compete para ser 1a linha por ser altamente eficaz?

A

Clorambucilo
- idosos
(- tem poucos efeitos laterais imediatos)
(- VO)

Fludarabina 
- 1a linha em jovens
- Agente mais ativo: unico associado a uma incidencia significativa de remissao completa
(- EV)
(- Imunossupressao significativa)

Bendamustina

  • altamente eficaz
  • compete com a fludarabina como 1a linha

Tranplante (alogenico)
- mais em jovens

45
Q

(Cancros de cels linfoides) V ou F? A taxa de aumento dos Linfomas nao-Hodgkin parece estar diminuindo desde o fim da decada de 90

A

V

Ps: A incidencia do LH parece ser bastante estavel

46
Q

(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Prognostico SATISFATORIO com taxa de sobrevida apos 5 anos de cerca de ..%

A

75%

Ps:

  • IPI baixo: taxa de sobrevida aos 5 anos de cerca de 90%
  • IPI alto: taxa de sobrevida aos 5 anos de cerca de 40%

Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)

  • Linfoma cels Manto
  • Linfoma cels T periferico
  • Linfoma e leucemia de cels T do adulto
  • Leucemia pro-linfocitica de cels B
47
Q

(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Onde tem origem a maioria?

A

Origem gastrica

48
Q

(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) Qual o tratamento para Rai 0/Binet A; Rai I/II / Binet B; Rai III/IV / Binet C?

A

Rai 0 / Binet A

  • Acompanhamento
  • Sem trat especifico

Rai I/II / Binet B

  • Se assintomatico e nr adequado de cels: sem trat inicial
  • Maioria: trat acompanhamento

Rai III/IV / Binet C
- Quase todos: trat inicial

Ps:

  • Se Anemia hemolitica AI e Trombocitopenia AI - tratar com glicocorticoide
  • Hipogamaglobulinemia - tratar com gamaglobulina - a administraçao regular de gamaglobulina-D mensal parece ser benefica contudo, devido ao elevado custo muitas vezes so é administrada quando o paciente é afetado por uma infecçao grave
49
Q

(Linfoma de cels do manto) Linfoma responsavel por cerca de ..% dos LNH

A

6%

50
Q

(Cancros de cels linfoides) Segundo a classificaçao FAB-LLA, como se definem os L1, L2 e L3?

A

L1 - Pequenos blastos uniformes
L2 - Celulas maiores e de tamanho mais variavel
L3 - Celulas uniformes com citoplasma basofilico e, algumas vezes, vacuolizado (p.e. celulas tipicas do linfoma de Burkitt)

51
Q

(Cancros de cels linfoides) No sistema de estadiamento de Ann Arbor para LH (mas q tb é usado para LNH), o que implica ser estadio IV? E ser estadio A? E B?

A

IV

  • Local(is) extranodal(is) alem dos designados como E
  • mais de 1 deposito extranodal em qualquer localizaçao
  • Qualquer comprometimento hepatico ou de MO

A - nenhum sintoma

B
1 - Perda de peso inexplicada (mais de 10% durante 6 meses antes da pesquisa do estadiamento)
2 - Febre inexplicada, persistente ou recorrente (T superior a 38oC durante o mes anterior)
3 - Sudorese noturna profusa recorrente (durante o mes anterior)

52
Q

(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) A analise molecular das sequencias das Igs (nao disponivel rotineiramente) apresentam em ..% genes de Igs mutantes e em …% genes de Igs nao-mutantes ou da linhagem germinativa; qual esta associada a mau e qual a bom prognostico?

A

50% - genes de Igs mutantes - Melhor prog
50% - genes de Igs nao-mutantes ou da linhagem germinativa - Pior prognostico

Os pacientes com Igs nao-mutantes tendem a ter uma evoluçao clinica mais agressiva e respondem menos ao tratamento

53
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) As cels pre-B estao associadas a que marcador de superficie?

A

CD10 positivo

54
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Que neoplasias se associam a CD38 positivo? (2)

A
  • Macroglobulinemia de Waldenstrom

- Mieloma multiplo

55
Q

(Linfoma de cels do manto) Qual a idade mediana de apresentaçao e genero?

A

63 anos
Masculino

Ps: Os que têm predominancia nas mulheres sao (3)

  • LLA pre-B com t(4;11)
  • Linfoma difuso de grandes cels B mediastínico primario (66%)
  • Linfoma nodal de zona marginal (ligeiro predominio)
56
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) A LLA apresenta algumas translocaçoes associadas a prognostico sombrio; 2 frequentemente em adultos e quais as suas caracteristicas?

A

t(4;11)

  • Idade mais jovem
  • Mais mulheres
  • Aumento de leucocitos
  • Morfologia L1

t(8;14)

  • Idade mais avançada
  • Mais homens
  • Envolvimento frequente do SNC
  • Morfologia L3

Ps: Em adultos e crianças a t(9;22) e a mutaçao no gene MLL 11q23 tb estao associadas a prognostico sombrio

57
Q

(Cancros de cels linfoides) Qual é a forma mais comum de leucemia nos paises ocidentais?

A

LLC

Ps:

  • 9%
  • Homens
  • Maior frequencia em adultos idosos
  • Caucasinos (Ps: so a Micose Fungoide é mais comum em negros)
  • Sobrevida prolongada
58
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) V ou F? Os cancros das cels linfoides estao associados a anormalidades geneticas recorrentes

A

V - Embora nao tenha sido possivel identificar anormalidades geneticas especificas em todos os subtipos de cancros linfoides, presume-se que elas existam

59
Q

(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) V ou F? O linfoma de MALT pode ocorrer no SNC

A

V

Ps: ppde ocorrer no estomago, orbita, intestino, pulmoes, tiroide, glandulas salivares, pele, tecidos moles, bexiga, rins e SNC

60
Q

(Cancros de cels linfoides) LLA atinge predominantemente quem?

A

Crianças e adultos jovens

Ps: mas existem 2 formas de LLA, a infantil e a do idoso

61
Q

(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) O diagnostico é feito por.. (2)

A
  • Aumento dos linfocitos circulantes (em geral acima de 10x10e9/L)
  • Infiltraçao da MO por cels B monoclonais CD5positivas
62
Q

(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) …% dos linfomas MALT gastricos estao associados à infecçao por H. pylori, e estes geralmente NAO apresentam t(…)

A

95%

NAO apresentam a t(11;18)

63
Q

(Linfoma/ leucemia linfoblastico de precursores de celulas B) Pior prognostico se.. (3)

A
  1. Aumento de leucocitos
  2. Doença sintomatica do SNC
  3. Anormalidades citogeneticas desfavoraveis
    - t(9;22) na LLA em adultos tem mau prognostico mas os inibidores bcr/abl melhoram o prognostico
64
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) V ou F? Alguns outros pacientes sem a translocaçao tambem apresentam hiperexpressao da proteina Bcl-2, envolvida na supressao da apoptose - isto é, o mecanismo de morte celular mais frequentemente induzido por QT; Observou-se uma taxa maior de recidiva em pacientes cujos tumores hiperepressam a proteina Bcl-2, bem como naqueles cujas celulas apresentam apenas a translocaçao

A

1a frase V
2a frase F - Observou-se uma taxa maior de recidiva em pacientes cujos tumores hiperepressam a proteina Bcl-2, mas NAO naqueles cujas celulas apresentam apenas a translocaçao

65
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Cerca de ..% dos Linfomas difuso de grandes cels B têm a translocaçao.. levando à hiperexpressao de …

A

30%
t(14;18)
Aumento da expressao Bcl-2 (gene no cromossoma 18)

Ps importante:

  • Alguns outros pacientes sem a translocaçao tambem apresentam hiperexpressao da proteina Bcl-2, envolvida na supressao da apoptose - isto é, o mecanismo de morte celular mais frequentemente induzido por QT
  • Observou-se uma taxa maior de recidiva em pacientes cujos tumores hiperepressam a proteina Bcl-2, mas nao naqueles cujas celulas apresentam apenas a translocaçao
66
Q

(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Linfoma responsavel por cerca de …% dos LNH

A

8%

67
Q

(Cancros de cels linfoides) V ou F? A associaçao entre H. pilory e Linfoma de MALT gastrico é corroborada pela observaçao de que pacientes tratados com antibioticos para erradicar H. pylori exibem regressao do linfoma MALT

A

V

Ps: 80%

68
Q

(Cancros de cels linfoides) LLA infantil esta associada a baixo ou alto nivel socioeconomico?

A

Alto

69
Q

(Cancros de cels linfoides) Entre os LNH de cels T e os de cels B, qual esta associado a paises ocidentais e qual esta associado à Asia?

A

LNH cels T - mais frequentes na Asia

LNH cels B - mais comum nos paises Ocidentais

Ps: A incidencia dos LNH e os padroes de expressao dos varios subtipos diferem geograficamente

70
Q

(Linfoma de cels do manto) Bendamustina com Rituximab obtêm resposta completa em ..% sendo as respostas …(transitorias/ permanentes?)

A

31%

Transitorias

71
Q

(Linfoma de cels do manto) Sobrevida apos 5 anos é de cerca de..%

A

25%

  • IPI baixo: taxa de sobrevida aos 5 anos de 50%
  • IPI alto: taxa de sobrevida aos 5 anos de apenas ocasionalmente

Ps: 70% estadio IV à apresentaçao

Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)

  • Linfoma cels Manto
  • Linfoma cels T periferico
  • Linfoma e leucemia de cels T do adulto
  • Leucemia pro-linfocitica de cels B
72
Q

(Leucemia linfoide cronica de cels B/ linfoma de pequenos linfocitos) Estudos citogeneticos revelam em ..% trissomia 12; tb sao vistas anormalidades do cromossoma..

A

25-30%

cromossoma 13

73
Q

(LLC) Os pacientes com LLC tipica de cels B podem ter sua evoluçao complicada por anormalidades imonologicas como.. (4)

A
  • Anemia hemolitica AI
  • Trombocitopenia AI
  • Hipogamoglobulinemia
  • Aplasia eritroide

Ps: Estas anormalidades NAO têm importancia prognostica bem definida nem devem ser utilizadas para atribuir ao processo um grau mais elevado

74
Q

(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) V ou F? Em alguns casos, ocorre transformaçao em linfoma difuso de grandes cels B, e ambos os diagnosticos podem ser estabelecidos na mesma biopsia

A

V

Ps: O folicular tb pode evoluir para linfoma difuso de grandes cels B a uma taxa de 5-7% (sao 2 linfomas pouco agressivos que podem evoluir para um agressivo)

75
Q

(Cancros de cels linfoides - Imunologia) Todas as celulas linfoides derivam de um percursor hematopoietico comum sendo que uma celula fica consignada a cel. B quando…; uma cel. fica consignada a cel. T quando..

A

Cel B quando começa a sofrer rearranjo dos genes das imunoglobulinas

Cel T quando migra para o timo e sofre rearranjo dos receptores de antigenios da cel T

Ps: Cerca de 75% das leuceminas linfoides e 90% dos linfomas originam-se das celulas B

76
Q

(Linfoma de cels do manto) Ao diagnostico..% apresentam-se no estadio IV

A

70%

Ps: Atingimento extranodal (MO e sangue periferico), sendo que deste atingimento extranodal é particularmente importante reconhecer o envolvimento GI

  • Os pacientes que se apresentam com polipose linfomatosa no intestino grosso em geral têm linfoma de cels do manto
  • Os pacientes que se apresentam com envolvimento do trato GI frequentemente têm envolvimento do anel de Waldeyer e vice-versa

Ps: O Linfoma nodal da zona marginal apresenta-se em 75% com doença disseminada (estadio III/IV)

77
Q

(Cancros de cels linfoides - Linfoma de MALT) V ou F? A bacteria (H. pylori) transforma os linfocitos para produzir linfoma

A

F - A bacteria NAO transforma os linfocitos para produzir linfoma; na verdade, ocorre uma vigorosa resposta imune contra a bacteria, e a estimulaçao antigenica cronica leva ao desenvolvimento da neoplasia

78
Q

(Linfoma de cels B da zona marginal extranodal do tipo MALT) Os pacientes t(11;18)-positiva têm bom ou mau prognostico?

A

Bom

  • Geneticamente estaveis
  • Nao evoluem para linfoma difuso de grandes cels B

Ps: t(11;18)-negativos

  • Muitas vezes adquirem mutaçoes Bcl-6
  • Evoluem para linfomas de histologia agressiva

Ps: As unicas anormalidades citogeneticas com bom prognostico nesta aula: (4)

  • t(11;18) - MALT
  • Hiperdiploidia na LLA de cels B
  • Mutaçoes dos genes da regiao variavel das Igs (LLC)
  • Hiperexpressao ALK no Linfoma Anaplasico de cels grandes T

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