3A2 week 12 HC 2 & 3 Afwijkingen tractus urogenitalis

Question 1

Wat is de differentiaal diagnose bij gallig braken bij een pasgeborene?

Answer 1

• Duodenumatresie
• Malrotatie/volvulus
• Jejunum/ileum atresie
• Meconiumileus
• Morbus Hirschsprung
• Colonatresie
• Anorectale malformaties

Question 2

Wat zijn kenmerken van een duodenumobstructie?

Answer 2

• Stoornis in rekanalisatie
• Door atresie, stenose, webbing of pancreas annulare
• Double bubble op XBOZ
• Incidentie 1/10000
  -> chirurgie en afhangende maagsonde

Question 3

Wat zijn kenmerken van een jejunum/ileum atresie?

Answer 3

• Incidentie 1/1500-5000
• Uitgezette darmlissen op XBOZ
• 6 tot 13% heeft CF
  -> resectie en anastomose

Question 4

Wat is het beleid bij een anorectale malformatie?

Answer 4

• Screening op VACTERL
• Fistel: anusplastiek
• Geen fistel: tijdelijke colostoma

Question 5

Wat is de behandeling van een malrotatie met volvulus?

Answer 5

Ladd’s procedure
- Derotatie tegen klok in
- Resectie necrose
- Klieving Laddse banden, verbreding mesenterium, goede anatomische positie

Question 6

Wat zijn kenmerken van de ziekte van Hirschsprung?

Answer 6

• Incidentie 40/jaar
• Geen ganglioncellen in distale plexussen, waardoor geen relaxatie
  -> Geen eerste meconiumlozing na 48 uur

Question 7

Wat is de behandeling van de ziekte van Hirschsprung?

Answer 7

• Acuut: rectale spoeling, zo nodig stoma
• Diagnostisch: X-colon, rectum zuigbiopten
• Therapeutisch: resectie, laparoscopische pull-through na 2 tot 3 maanden

Question 8

Wat zijn kenmerken van een uretero-pelvic-junction stenose?

Answer 8

• Intrinsiek of extrensiek
• Buikpijn, flankpijn, hematurie, nierstenen, misselijkheid, UWI en nierfunctieverlies
• Diagnostiek: echo, renografie

Question 9

Wat is de behandeling van een UPJ-stenose?

Answer 9

Pyelumplastiek waarna nefrodrain of JJ katheter
- Bij pijn, UWI, hypertensie, nierstenen, pyelumdiameter > 40 mm of toename en functieverlies < 40%

Question 10

Wat zijn kenmerken van vesico-urethrale reflux?

Answer 10

• Anatomisch, erfelijk of door hoge blaasdruk
  -> Pyelonefritis, cystitis en nierschade
• Diagnostiek: cystografie, DMSA scan voor schade
• Graad 1 in ureter, graad 2 in pyelum, graad 3-5 in nier

Question 11

Wat is de behandeling bij vesico-urethrale reflux?

Answer 11

• Preventief antibiotica, optimalisatie ontlasting/plas patroon
• Circumcisie en hygiëne maatregelen
• Operatief bij doorbraak UWI’s of toenemende schade: minimaal invasief (60% succes) of ureter-reimplantatie (95% succes)

Question 12

Wat zijn kenmerken van een primair obstructieve mega-ureter?

Answer 12

Stenose van de distale ureter vlak voor de blaas
-> pyelonefrtis, nierschade
- Diagnostiek: echo, nier-scan
- Behandeling: preventief, chirurgisch ‘reven’

Question 13

Wat zijn kenmerken van een duplicatuur met ureterocèle?

Answer 13

Stenose van distale ureter in blaas -> verwijding ureter in de blaas
-> pyelonefritis, nierschade
- Diagnostiek: echo, nier-scan
- Behandeling: preventief, punctie of excisie & reimplantatie

Question 14

Wat zijn kenmerken van een duplicatuur met ureter-ectopie?

Answer 14

Uitmonding van bovenpoolsureter buiten de blaas
-> druppel incontinentie (meisjes), in zaadblaasjes (jongens)
- Diagnostiek: echo, MRI of nier-scan
- Behandeling: bovenpoolsresectie

Question 15

Wat zijn kenmerken van urethrakleppen?

Answer 15

• Incidentie 1/5000 jongens
• Stenose in proximale urethra
  -> UWI, reflux, nierfalen, incontinentie, dialyse (35%)
• Diagnostiek: echo (antenataal), cystogram/scopie
• Behandeling: scopie incisie

Question 16

Wat zijn kenmerken van hypospadie?

Answer 16

• Incidentie 1/250 jongens
• Lage positie meatus, ventrale curvatuur en afwijkende voorhuid (alleen dorsaal)
• 95% onbekende oorzaak, androgeen of genetisch

Question 17

Wat is de classificatie van hypospadie?

Answer 17

Indeling op positie vd meatus
- Glandulair (25%)
- Distaal/mid-schacht (67%)
- Proximaal (8%)

Question 18

Wat is de behandeling van hypospadie?

Answer 18

Tubularized incised plate technique (TIP): normale positie meatus en correctie curvatuur
- 10 tot 50% complicaties: 5 tot 25% fistel en 5 tot 15% dehistentie
- In > 80% is afwijkend uiterlijk operatie indicatie

Question 19

Wat zijn kenmerken van de mictiecyclus?

Answer 19

• Vulfase (opslagfase) en ledigingsfase (mictiefase)
• Coordinatie tussen detrusor (parasympatisch) en sphincter (somatisch/n.pudendus)

Question 20

Waaruit bestaat de innervatie van de blaas?

Answer 20

• Cortex: timing
• Pontiene mictie centrum: coördinatie
• Sacraal mictie centrum: versterking en fijnafstelling
• Plexus pelvicus (motorisch), n.pudendus en plexus hypogastricus (sensorisch)

Question 21

Wat is het gevolg van een cerebrale/suprapontiele laesie?

Answer 21

Spastische blaas / detrusor overactiviteit
-> urge incontinentie

Question 22

Wat is het gevolg van een supranucleaire dwarslaesie?

Answer 22

Detrusor overactiviteit & dyssynergie
- Spier hypertrofie -> intramurale druk -> stuwing (nierschade)

Question 23

Wat is het gevolg van een infranucleaire dwarsleasie?

Answer 23

Acontractiele blaas
- Urine retentie -> overloop incontinentie, UWI en stuwing (nierschade)

Question 24

Wat zijn mogelijke oorzaken voor een neurogene blaas bij kinderen?

Answer 24

• Sluitingsdefekten neurale buis (MMC)
• Anorectale malformaties
• Tethered cord syndroom (TCS)
• Traumatische/iatrogene dwarsleasie
• Myelitis transversa, Multiple Sclerose
• Cerebral Palsy
• Grote chirurgie in klein bekken

Question 25

Welk onderzoek doet de uroloog bij blaasfunctiestoornissen?

Answer 25

• Anamnese
• LO: bilnaad, spina bifida, haar, atresie, klompvoet
• Urineonderzoek
• Echo nieren & blaas
• Urodynamisch onderzoek
• Nierfunctie onderzoek
• Mictiecysturethrogram (MCU)

Question 26

Wat zijn kenmerken van urodynamisch onderzoek?

Answer 26

Capaciteit, instabiliteit, dyssynergie, residu, flow, lekdruk (< 40), reflux, configuratie, morfologie
- Gebruiken als baseline

Question 27

Wat zijn kenmerken van de behandeling van blaasfunctiestoornissen?

Answer 27

Behoud functie, continentie en QoL
- Mictie: intermitterend catherisatie, a-blokker of neuromodulatie
- Opslag: anticholinergica, b-mimetica, botuline toxine A

Question 28

Wat zijn kenmerken van anticholinergica?

Answer 28

Werken op M3 receptoren -> minder Ca2+ influx uit SR
- Bijwerkingen: troebel zien, droge mond en obstipatie

Question 29

Wat zijn kenmerken van botuline toxine A?

Answer 29

Werkt op Ach vesikel
- Elke 9 maanden injectie
- 70% minder incontinentie, 70% meer blaascapaciteit

Question 30

Welke chirurgische behandeling voor blaasfunctiestoornissen zijn er?

Answer 30

• Blaasaugmentatie / ileocystoplastiek: vergroten vd blaas
• Appendico-vesico-stomie
• Monti-stoma (dunne darm)
• Blaashalsplastiek
• Blaasvervanging (indiana pouch)
• Ileumconduit (Bricker)

Question 31

Wat zijn complicaties van een augmentatie?

Answer 31

Hyperchloremische acidose, vitamine B12 deficiëntie, vlokkenproductie, blaasstenen, perforatie en kanker

Question 32

Welke methoden zijn er om een urinekweek af te nemen bij kinderen?

Answer 32

• Plaszakje (kans op contaminatie)
• Eenmalige katheterisatie
• Suprapubisch punctie