341 Lesoes Vasculares do Rim Flashcards
(S. HELLP) Laboratorialmente actividade reduzida da ADAMTS13 (em..%) mas nao para niveis de PTT (menos de 5%); racio LDH/AST pode ser util pois esta 13:1 se HELLP mais pre-eclampsia e 29:1 se pre-eclampsia ausente; antitrombina III (diminuida na HELLP ou PTT?) e D-dimeros (aumentados na HELLP ou PTT)
actividade da ADAMTS13 reduzida em 30-60%
Antitrombina III diminuida na HELLP mas NAO na PTT
D-dimeros aumentados na HELLP mas NAO na PTT
V ou F? Nos casos graves de SHU Dmais podem ocorrer convulsoes/ enfarte cerebral
V
(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva)(acerca de crise renal esclerodermica) A biopsia renal esta recomendada se ..
Apresentaçao atipica, especialmente sem HTA
Na SHU, mais de ..% dos casos sao precedidos por episodio de diarreia, geralmente sanguinolenta, na ultima semana
mais de 80% dos casos
(S. HELLP) Ocorre em q ..% das gestaçoes com pre eclampsia? E em q % nao sao precedidos por pre-eclampsia apesar da forte relaçao?
10-20%
20%
Na microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells, a maioria tem ..% actividade da ADAMTS13 e a plasmafere é benefica em ..%
mais de 5%
menos de 50%
Qual a fisiopatologia da PTT?
Acumulaçao de multimeros ultragrandes de FVW por diminuiçao da actividade (menos de 5-10%) ou ausencia de ADAMTS13 (formam agregados e aprisionam eritrocitos levando a AHMA)
(Nefropatia falciforme) HTA é comum?
HTA INCOMUM
(Nefropatia falciforme) Proteinuria em q %? E DRC?
20-30% proteinuria
12-20% DRC
V ou F? Na nefropatia por radiaçao a evidencia de microangiopatia trombotica sistemica é comum e nao existe trat especifico (evidencia suporta bloqueio de SRA)
F. Rara AHMA sistemica
V ou F? No trat da microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells recomenda se a descontinuaçao de calcineurina e substituiçao por Daclizumab (anti-rIL-2); trat com rituximab/ defibrotid pode ser benefico
V
(S. HELLP) IR ocorre em ..%
50%
ps: na histologia SEM trombos luminais
V ou F? Na PTT induzida por farmacos no mecasismo por lesao endotelial (QT e imunossupressores) o efeito é dose dependente sendo que no mecanismo por auto-anticorpos (ticlopidina) é dose independente ocorrendo na 2a exposiçao; na PTT induzida por clopidogrel, o def de ADAMTS13 ocorre em menos de 30% dos pacientes
F.
Pode ocorrer com a 1a toma!!
menos de 50%
(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) O envolvimento renal é comum (..%) sendo que ..% resulta diretamente da crise renal esclerodermica que é a manifestaçao renal mais GRAVE
envolvimento renal comum ate 52%
20% diretamente de CRE
O rim é dos orgaos mais radiossensiveis e a nefropatia de radiaçao pode apresentar se com IR, proteinuria e HTA .. (tempo) apos a exposiçao
6 ou mais meses
(Trombose da veia renal) V ou F? Caracterizada por dor no flanco, hematuria, diminuiçao da funçao renal e proteinuria mas tb pode ser silenciosa
V
(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) Ate ..% das crises renais esclerodermicas requerem suporte com dialise com recuperaçao funcional da funçao renal em ..% (tempo medio de 1 ano)
2/3 (66%) dialise
50% recuperaçao funcional
É comum sintomas neurologicos na SHU? E mais em quem?
É igualmente comum como na PTT, sendo q é comum especialmente em adultos (disfagia, hiperreflexia, visao turva, defice de memoria, encefalopatia, preserveraçao e agrafia)
V ou F? A micrangiopatia trombotica associada ao HIV é uma complicaçao do uso de antiretrovirais
F
- Complicaçao principalmente antes do uso de anti retrovirais
- Principalmente se SIDA avançada com baixos niveis de CD4 positivo (MAS TB PODE SER A 1a MANIF DE HIV)
- mecanismo desconhecido
(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? Anti-U3-RNP pode identificar jovens em risco de crise renal esclerodermica enquanto que Atc anti-centromero é um preditor negativo
V
V ou F? A micrangiopatia trombotica associada ao HIV pode ser a 1a manifestaçao de HIV
V
A PTT é caracterizada por uma pentade classica, qual?
- Anemia hemolitica microangiopatica (AHMA)
- Trombocitopenia
- Sintomas neurologicos
- IR
- Febre
A microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells tem uma incidencia de ..% sendo q geralmente ocorre nos 1os .. dias
incidencia de 8,2%
primeiros 100 dias
(S. HELLP) V ou F? Geralmente resolve espontaneamente com o parto
V
Ps: 30% ocorre apos o parto
V ou F? Na SHU auto imune existem anticorpos contra o factor H que bloqueiam a ligaçao ao C3b e convertase de C3
V
(S. HELLP) Qual é o trimeste em que ocorrem mais fre? E % antes das 27 sems e pos parto?
Mais no 3o trimestre
10% antes da 27sem
30% pos parto
No trat de SHU hemorragico saber q … (3)
- Plasmaferes NAO é efectiva - trat de SUPORTE
- AB / agentes anti-motilidade aumentam a incidencia de SHU
- Azitromicina pode diminuir a duraçao em adultos !!!
(Trombose da veia renal) Em q veia é mais comum? E q % é bilateral?
Mais comum na veia ESQUERDA
2/3 (66%) bilateral
(S. HELLP) Quais sao os factores de risco? (3)
- Placentaçao anormal
- Historia familiar
- Aumento mRNA fetal FLT1/ endoglina
(S. HELLP) Em q % de gestaçoes ocorre?
0,2 - 9%
V ou F? Na micrangiopatia trombotica associada ao HIV qual a actividade da ADAMTS13 NAO esta diminuida
V
Ps: trat anti retroviral é a chave; plasmaferese deve limitar se a pacientes com evidencia de PTT
(PTT) Qual a idade, raça (com racio), genero (com racio) em que é mais comum?
Mulheres pretas de 40 anos
40 anos
Mulheres - 3:1
Negros - 9:1
(S. HELLP) O orgao que define HELLP é …
Figado
Ps: apesar de IR em 50%
(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? Na crise renal esclerodermica o transplante pode ser soluçao aquando do inicio da dialise
F.
Transplante renal NAO se recomenda durante 2 anos apos o inicio da dialise porque pode ocorrer recuperaçao tardia
O SHU tem pelo menos 4 variantes, quais sao? E qual a mais comum?
SHU Dmais - a mais COMUM (associado a E. coli produtora de toxina Shiga/ Enterohemorragico)
SHU associado a pneumococo
SHU atipico
SHU auto imune
(Trombose da veia renal) A etiologia pode ser dividida em 3 categorias, quais?
- Lesao endotelial
- Estase venosa
- Estados hipercoagulaveis (s. nefrotico incluido particularmente nefropatia membranosa!!)
(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) A crise renal esclerodermica ocorre em ..% dos pacientes com esclerose sistemica difusa e em ..% dos com esclerose limitada
12% difusa vs 2% limitada
(S. HELLP) Qual a % de mortalidade?
7,4 - 34%
V ou F? A PTT tem uma forma classica que é idiopatica e o S. Upshaw-Schulman que é hereditaria sendo q a 1a geralmente resulta de diminuiçao da ADAMTS13 e a 2a do def congenito dela e o trat e prevençao passa por transfusoes de plasma
V
(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) No trat da crise renal esclerodermica ha diferença entre tratar com IECA ou ARA?
ambos sao eficazes mas IECAs SUPERIORES
(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? Apesar de mais de 50% terem AHMA, coagulopatia é rara
V
V ou F? Ausencia de ADAMTS13 por si so pode nao produzir PTT
V Geralmente necessita de trigger adicional: - Infeçao - Cirurgia - Pancreatite - Gravidez - Neoplasia Sao condiçoes geralmente nao associadas a diminuiçao da ADAMTS13
V ou F? No SHU atipico ha desregulaçao congenita do complemento com baixos niveis de C3 e C4, sendo o defeito mais comum o defice do fator C
C4 NORMAL
Def do factor H
Ps: Na SHU auto imune existem anticorpos contra o factor H que bloqueiam a ligaçao ao C3b e convertase de C3
(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) Antes dos IECAs a mortalidade no 1o mes era de ..% sendo q apos a mortalidade a 3 anos é de ..%
mais de 90%
30%
A microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells tem uma mortalidade de ..% aos 3 meses
75%
(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) Qual a 1a linha na crise renal esclerodermica? Previne? E qual o objectivo?
IECAs 1a linha mas nao previnem CRE - diminuem papel da HTA
Objectivo é diminuir a PAs 20 mmHg e PAd 10 mmHg a cada 24h ate atingir os valores normais
podem ser usados anti hipertensores adjuvantes
(Sindrome anti fosfolipidos) Suspeitar de .. em pacientes com anticoagulante lupico e proteinuria nefrotica
Trombose da veia renal
A microangiopatia trombotica associada a transplantaçao de Steem Cells é mais comum nalguns dos generos?
Mulheres outros factores etiologicos incluem: - regimes de condicionamento - imunossupressao - infeçao - DEVH - incompatibilidade HLA
(Nefropatia falciforme) V ou F? A diminuiçao da oxigenaçao e aumento da osmolaridade favorecem a polimerizaçao HbS e falciformaçao
V
V ou F? Sintomas frequentes da SHU incluem dor abdominal, colicas, vomitos e febre
F, FEBRE tipicamente AUSENTE
O SHU é definido como presença de .. (2)
Anemia hemolitica microangiopatica (AHMA)
mais atingimento renal
SHU é principalmente em crianças, particularmente se associado a diarreia hemorragica e PT principalmente em adultos e pensave se ser mais frequente o envolvimento neurologico contudo..
SHU atipica pode apareer primariamente em adultos e estudos mostram que o envolvimento neurologico é igualmente comum na SHU e PTT - devem ser diferenciadas e tratadas de acordo com as caracteristicas fisiopatologicas
V ou F? No trat de SHU associada a pneumococo a plasmaferese pode ser ultil, sendo q o trat passa por AB e plasma/ sangue total
F
AB com eritrocitos lavados
NAO administrar plasma/ sangue total pois contêm IgM e exacerbam AHMA !!
(S. HELLP) relativamente à pre eclampsia isolada ..(2)
- Niveis mais elevados de marcadores inflamatorios
- Niveis mais elevados de HLA-DR soluvel
A co infecçao com … pode ser factor de risco para micrangiopatia trombotica associada ao HIV
CMV
Qual a mortalidade (%) sem tratamento de PTT e mortalidade (%) no 1o mes mesmo com trat?
90% mortalidade sem trat
20% mortalidade no 1o mes mesmo com trat
A etiologia da SHU Dmais é a toxina Shiga (Stx1 e Stx2) ou, tb denominadas, verotoxinas, produzidas pelas estirpes E. coli e Shigella dysenteriae, sendo que na europa e USA, an estirpe mais comum de E. coli é..
O157:H7
SHU é mais caracteristico de q geraçao e idade?
Crianças com menos de 5 anos mas adultos tb sao susceptiveis
(Esclerodermia/ Esclerose Sistemica Progressiva) V ou F? A crise renal esclerodermica caracteriza se por lesao em casca de cebola (proliferaçao da intima e media com estreitamento luminal e possvel colapso glomerular); indistinguivel de HTA maligna; necrose fibrinoide e trombose sao comuns
V
No tratamento de SHU/PTT quais nao respondem a plasmaferes? (2)
PTT mediada por lesao endotelial SHU enterohemorragio (ou Dmais)
Def combinado de factor H/ADAMTS13 os pacientes sao menos responsivos à infusao de plasma
(Trombose da veia renal) Diagnostico pode ser feito por ecoDoppler (melhor q so eco), angioTAC (aprox ..% sensibilidade) ou RM (caro)
angioTAC aprox 100% sensibilidade
Ps: trat é anticoagulaçao mais trat da causa
