338 Doenças Glomerulares Flashcards
(Doença com alteraçoes minimas)
Crianças …% conseguem remissao completa apos …sem de GCT;
Adultos …% conseguem remissao completa apos ..sem de GCT
crianças 90-95% apos 8 sems
adultos 80-85% apos 20-24 sems
(Doença de Fabry) Qual o trat?
- Inibidores de SRAA
- alfa-galactosidade A recombinante (diminui nos rins corçao e pele)
- Transplante renal (respostas variaveis podem dever se à ocorrencia de atc neutralizantes ou diferenças no uptake enzimatico; sobrevida do paciente e enxerto semelhante a outras causas de DRET)
(Nefropatia IgA) Quais sao os factores de risco? (6) E têm um risco cumulativo de quanto? (%)
Risco cumulativo menor que 50%
- HTA
- Proteinuria
- AUSENCIA de episodios de hematuria macroscopica
- Sexo masculino (é mais comum no homem esta doença)
- Maior idade
- GE extensiva ou fibrose intersticial
Ps: PIOR PROGNOSTICO se: Proteinuria persistente ha 6 ou mais meses
No trat da malaria, ..% responde aos GCT
menos de 50%
(GN pos-estreptococica) Morte precoce é comum?
Rara em crianças
Ocorre em idosos
(Doenças Glomerulares) A proteinuria persistente faz DD com proteinuria benigna (valor) que pode ser protenuria funcional ou transitoria (6) ou proteinuria ortostatica que tem prognostico..
menos 1 g/24h
Febre Exercicio Obsesidade Apneia do sono Stress emocional ICC
Proteinuria ortostatica tem prognostico benigno
(Doenças Glomerulares) V ou F? A doença glomerular apresenta habitualmente hematuria e proteinuria em graus variaveis
V
Na SHU associada a diarreia entero-hemorragica, qual a toxina libertada? E por quem? E quando o trat?
Toxina Shiga
Pela E. coli O157:H7 (ocasionalmente S. dysenteriae)
Trat de suporte (NAO dar AB)
(Nefrite lupica) Como grupo, ..% dos pacientes com nefrite lupica evoluirao para DRET necessitando de dialise ou de um transplante
20%
(GESF) Como se trata a GESF primaria? E a secundaria?
GESF Primaria:
IECAs mais
GCT(se proteinuria nefrotica e tem menor resposta comparadamente à doença altera minimas)
(mais Ciclosporina - assegura a remissao mas recidiva apos cessaçao e nefrotoxicidade assonciada)
GESF Secundaria:
Tratamento da causa subjacente e controlo da proteinuria
(Doenças Glomerulares) V ou F? Ao avaliar uma hematuria microscopica, talvez acompanhada de proteinuria minima (menos de 500mg/24h), é importante excluir a presença de lesoes anatomicas, como malignidade do tracto urinario, particularmente homens mais velhos
V Causas de hematuria microscopica: - Doença glomerular (maioria) - HBP - Nefrite intersticial - Necrose papilar - Hipercalciuria - Calculos renais - Doenças renais quisticas - Lesao vascular renal
(Doença anti membrana basal) V ou F? Em idosos a lesao renal é geralmente assintomatica, sendo que oliguria esta associada a um resultado particularmente desfavoravel, e este grupo de doentes tem pior prognostico
V
(Nefropatia IgA) Qual é o genero com maior incidencia? E a idd de maior incidencia?
HOMENS
Maior incidencia na 2a e 3a decada
(Doença com alteraçoes minimas) O que sao os respondedores primarios?
Sao aqueles que têm remissao completa (proteinuria menos de 0,2 mg/24h) apos uma unica sequencia de prednisona
(Nefropatia diabetica) Microalbuminuria é um poderoso factor de risco para eventos CV e morte na diabetes
F, DM 2222222222
(Amiloidose renal) Qual o trat em cada amiloidose?
AL - melfalana e transplante hematopoietico - atrasa a evoluçao em 30% dos pacientes
AA - controle da doença primaria
(Doenças Glomerulares) Suspeitar de hematura se 1a urina da manha com .. (nr) hemacias no centrifugado
3-5
(S. nefritico Vasculite dos pequenos vasos induzida por ANCA) Qual o trat visto que sao todas tratadas da mesma maneira?
Terapia de induçao: Plasmaferese mais Metilprednisolona mais Ciclofosfamida (pulsos mensais IV de ciclofosfamida sao tao eficazes como ciclofosfamida oral diariamente, mas estao associados a maior recaída)
Terapia de manutençao: Reduzir dose de GCT assim q inflamaçao subsidir e manter ciclofosfamida ou AZA ate 1 ano para minimizar o risco de recaida
(Nefropatia diabetica) A maioria dos pacientes com nefropatia diabetica sofre de DM de qual dos tipos?
Tipo 2
Cerca de 40% dos pacientes com DM tipo 1 e 2 desenvolvem nefropatia, mas em virtude da alta prevalencia de DM tipo 2 (90%) em comparaçao com o tipo 1 (10%), a maioria dos doentes com nefropatia diabetica sofre de doença do tipo 2
(Doenças Glomerulares) V ou F? Nos adultos (maioria) a proteinuria é nao selectiva enquanto que nas crianças com doença com alteraçoes minimas a proteinura é selectiva e composta largamente por albumina
V
(GN pos-estreptococica) Quais sao as 2 infecçoes que geralmente ocorrem, nomeadamente pelos tipos M de estreptococus (estirpes nefrogenicas) e quando tempo apos ocorrem se da a GN?
Impétigo - 2 a 6 sems apos infecçao
Faringite - 1 a 3 sems apos infecçao
Ps: o tempo do impetigo sao os 2 valores da faringite a duplicar!
(Nefrite lupica) V ou F? Não é uma complicaçao comum de LES contudo é uma complicaao seria
F, é comum e séria
(Nefropatia diabetica) Quando testar microalbuminuria para DM tipo 1 e 2?
DM 1: Testar 5 anos apos o inicio e dps anualmente
DM 2: Testar ao diagnostico e dps anualmente
(Doenças Glomerulares) A grande maioria das doenças glomerular dao hematuria microscopica; quais podem dar macroscopica? (2)
Nefropatia por IgA
Doença falciforme
(GN pos-estreptococica) Os sintomas sistemicos de cefaleia, mal estar, anorexia e dor no flanco (por tumefacçao da capsula) ocorrem em apox ..%
50%
(Nefropatia diabetica) V ou F? Rins geralmente diminuidos
F, normais ou aumentados na nefropatia avançada
(S. Alport) Ligado ao X em ..% (mutaçao..); AR em ..% (mutaçao..); AD raro
85% ligado ao X (mut alfa5)
15% AR (mut alfa 3 e 4)
AD raro
(GN pos-estreptococica) Maioria das crinaças ha resoluçao completa da hematuria e proteinuria em .. sems; ..% das crianças: hematuria microscopica, proteinuria nao nefrotica ou HTA
3-6 sems
3-10%
(Nefrite lupica) Tal como na nefropatia membranosa idiopatica a classe V (nefrite membranosa) tem risco aumentado de ..
Complicaçoes trombóticas nomeadamente Trombose da veia renal
(Doença de Fabry) É necessario biopsia para o diag?
é INDISPENSAVEL
(Doença com alteraçoes minimas) Geralmente é uma doença primaria ou secundaria? E quais as causas de secundaria? (3)
Geralmente primaria
Causas secundarias:
- Doença de Hodgkin
- Alergias
- AINEs
(Nefropatia IgA) V ou F? Das formas mais comuns de GN no mundo
V
(Doenças Glomerulares) É comum proteinuria persistente (valor) que pode apresentar como sintomas..(2)
mais de 1 a 2g/24h
Edema
Urina espumosa
(Doenças Glomerulares) V ou F? A hematuria é geralmente assintomática
V, maior das doenças glomerulares causam hematuria microscopica
(GN Membranoproliferativa) 3 factores q se associam a pior prognostico?
S. nefrotico
HTA
IR
(Nefropatia hipertensiva) Afro americanos ..x mais afectados (APOL1)
5x mais
O que se observa na biopsia renal de hepB?
Portador HBV: GNM (mais crianças) / GNMP (mais adultos)
Antigenios virais
Ps: adultos pior prognosticos
crinaças bom prognostico - 60-65% alcançam remissao espontanea dentro de 4 anos
(Nefrite lupica) Qual é o unico metodo confiavel de identificar as variantes morfologicas?
Biopsia renal
(S. Alport) Filhas apenas com hematuria embora ..% manifestaçoes mais graves
25%
(Nefropatia diabetica) Na DM 1 COM nefropatia, a retinopatia esta presente em ..%; e na 2?
1: mais de 90% retinopatia
2: aprox 60% retinopatia
Ps: devido a isto, a ausencia de retinopatia nos pacientes tipo 1 com proteinuria deve induzir-nos a pensar em um diagnostico diferente de nefropatia diabetica
(GN pos-estreptococica) No geral como é o prognostico?
BOM
(Malaria) Qual o plasmodium que da proteinuria ligeira? E qual atinge mais crianças? E qual tem atingimento renal mais grave?
P. falciparum: proteinuria ligeira
P. malariae: mais crianças mais atingimento renal mais GRAVE
P. vivax e ovale: rara / evoluçao benigna
(Doença anti membrana basal) Tratamento? (2)
- Plasmaferes e GCT - doença grave nao responde
IR em fase avançada com hemoptise - a hemorragia pulmonar responde
Doença menos grave: respondem
8-10 tt plasmaferese mais prednisona oral e ciclofosfamida (2 sem)
- Transplante renal - por causa do risco de recidiva, a experiencia sugere que os pacientes devem esperar 6 meses ate que nao sejam mais indentificaveis anticorpos sericos
No S. da unha rotula (AD com mutaçao LIM de LMX1B) ..% progridem para IR
30%
Ps: transplante renal associado a boa evoluçao
(GN endocardite bacteriana subaguda) Qual o DD de infecçao persistente no sangue? (3) E o prognostico?
- Shunts ventriculoatriais ou ventriculoperitoneais
- Infecçoes pulmonares, intra abdominais, pelvicas ou cutâneas
- Proteses vasculares infectadas
Prognostico: reservado
(Nefropatia IgA) Nao obstente de tipicamente haver aumento de IgA sérica em..%, IgA na biopsia da pele em..%, aumento da IgA secretora e da IgA fibronectina, uma biopsia renal é necessaria para fazer o diagnostico
serica 20-50%
pele 15-55%
(Nefrite lupica) Fisiopatologia? (3)
- Imunocomplexos circulantes com activaçao do complemento
- Formaçao in situ de imunocomplexos
- Minoria: Microangiopatia trombotica - atc antifosfolipidicos
(GN Membranoproliferativa) Qual é o tipo mais comum? E o menos?
Mais comum - tipo I
Menos comum tipo III
(Microangiopatias tromboticas) Qual esta mais associada a IR e crianças? E a doença neurologica e adultos?
SHU: IR e crianças
PTT: doença neurologica e adultos (adultos mistura de PTT/SHU)
(Nefrite lupica) Na classe V (nefrite membranosa) quando é que o trat é igual ao da classe IV? (nefrite difusa)
Numa subcategoria em que há Doença membranosa e proliferativa mista
Terapia de induçao (2-6M): GCT (altas doses) mais Ciclofosfamida ou Micofenolato de mofetil
Terapia de manutençao: menores doses de GCT mais Micofenolato de mofetil ou Azatioprina
Evitar uso prolongado de ciclofosfamida em ferteis
(Doença anti membrana basal) Há uma “conformeropatia” com perturbaçao da estrutura quaternaria do hexomero alfa 345 NC1, que é exposto por ..(4)
Inefecçao
Tabagismo
Oxidantes
Solventes
(Doença anti membrana basal) Qual é a idade mais comum de apresentaçao do S. Goodpasture?
2 picos
Homens jovens no final da 3a decada
Homens e mulheres nos “60s-70s”
(Microangiopatias tromboticas) PTT e SHU caracterizam se por ..(5)
- Purpura trombocitopenica idiopatica
- Anemia hemolitica
- Febre
- IR
- Dist neurologicos
(Nefropatia diabetica) V ou F? Muitos doentes com DM 2 e microalbuminuria morrem de eventos CV antes de progredirem para proteinuria ou IR
V
(GN membranosa) É secundaria em que %?
25-30% secundaria a malignidade (tumores solidos da mama, pulmao e colon), infecçao (hepB, malaria, schistosomiasis), ou doenças reumatologicas como lupus ou raramente artrite reumatoide)
Qual o schistossoma com mais atingimento renal? E qual(s) classes regridem com o trat?
Schistossoma mansoni mais atingimento renal
Classe I e II regridem com o trat
(Doenças Glomerulares) O S. nefrotico é caracterizado por..(6)
- Proteinuria maior q 3 g/24h
- Hipertensao
- Hipercolesterolemia
- Hipoalbuminemia
- Edema/anasarca
- Hematuria microscopica
Ps: a TFG nestes doentes pode inicialmente estar normal ou raramente, elevada, mas com hiperfiltraçao persistente e continuada perda de nefronios, tipicamente cai dentro de meses a anos
(Nefropatia diabetica) V ou F? Existe uma correlaçao significatica entre a presença de retinopatia e a presença de nodulos de Kimmelstiel-Wilson
V
(Nefropatia IgA) É clinica e laboratorialmente semelhante a..? E quais sao as diferenças clinicas? (4)
Purpura de Henoch-Schonlein
- Sintomas sitemicos proeminentes
- Idade mais jovem
- Infecçao precedente
- Queixas abdominais
(S. Alport) Pior prognostico se..(3)
- Surdez grave e precoce
- Lenticone
- Proteinuria
(GN pos-estreptococica) A incidencia em familiares ou co-habitantes é de ..%
40%
Ps: daí q o trat AB é feito aos pacientes e seus co-habitantes
(Doença com alteraçoes minimas) V ou F? O aparecimento de IRA em adultos é visto em pacientes com baixos niveis de albumina no soro e edema intra-renal (nefrosarca) que é responsivo a albumina IV e diureticos, sendo que esta apresentaçao deve ser distinguida de IRA por hipovolemia
V
(Doenças Glomerulares) Alguns pacientes com doença glomerular inflamatoria, como ..(2) têm piuria, caracterizada por um numero consideravel de leucocitos, achado que terá de ser distinguido de urina infectada com bacterias
GN pos-estreptocócica aguda
GNMP
(GN pos-estreptococica) A biopsia raramente é necessaria, contudo quando realizada quais os achados? (4)
- Hipercelularidade das cels mesangiais e endoteliais
- Infiltrados glomerulares de leucocitos polimorfonucleares
- Depositos imunes subendoteliais granulosos de IgG, IgM, C3, C4 e C5-9
- Depositos subepiteliais (“humps”)
(Nefrite lupica) De ..% a ..% dos pacientes terão manifestaçoes clinicas de doença renal no momento do diagnostico e ..% dos adultos e ..% das crianças desenvolvem anormalidades renais em algum momento durante a evoluçao da sua doença
de 30 a 50% no momento do diag
60% adultos
80% crianças
(Doença de Fabry) Morte a q idade?
aos 50A
(GN pos-estreptococica) V ou F? É necessario biopsia para o diag
Raramente é necessario
(GN membranosa) Qual é o racio H:M
2:1
(S. Alport) A forma juvenil (..%) aparece aprox aos 30 anos com IR e surdez neurossensorial
70%
forma adulta: mais de 30A surdez leve ou tardia
(Doença anti membrana basal) Qual a fisiopatologia/ epitopo alvo?
alfa3 NC1 colageneo IV
(Granulomatose com poliangeite) O que aumenta o risco? (2)
Pó silica
Def alfa1-AT
(S. nefritico Vasculite dos pequenos vasos induzida por ANCA) Este grupo conta com 3 doenças e é caracterizado por ANCA positivo e GN pauci-imune. Qual é o tipo de ANCA mais prevalente em cada uma das doenças?
Granulomatose com poliangeite - mais anti PR3
Poliangite microscopica e S. Churg-Strauss - mais anti-MPO
(GN Membranoproliferativa) Fadiga e mal estar sao mais comuns em quem e que tipo?
Crianças com doença do tipo I
(GN Membranoproliferativa) % DRET apos 10A? E IR apos 20A?
50% DRET apos 10A
90% IR apos 20A
(Nefropatia diabetica) V ou F? A incidencia esta a aumentar
V, pelo aumento de (3) obesidade, s. metabolico e DM tipo 2
Qual o trat da SHU atipica? E da TTP/SHU?
SHU atipico - Transplante hepatico (SHU atipico def proteinas do complemento) (NAO DARA AB)
TTP/SHU - Plasmaferese diaria - pode salvar a vida
(Doença com alteraçoes minimas) O que apresenta pior prognostico em adultos? (2)
IRA
GCT resistentes
(Doenças Glomerulares) Já que a GE relacionada com a idade é comum em adultos, é possivel estimar o percentual basico de esclerose dividindo a idade do paciente por .. e subtraindo por ..
2
10
(Doença com alteraçoes minimas) Recidivas ocorrem em ..% das crianças apos a primeira sessao e a recidiva precoce e altos niveis de proteinuria basal permitem prever muitas recidivas subsequentes. E quais os 2 factores q diminui o risco de recidiva? E qual aumenta?
70-75%
Recidivas diminuem com a puberdade e com adultos (contudo mais resistentes ao trat)
Aumenta com a reduçao rapida de esteroides
Ps: recidivas freqs com GCT dependentes e GCT resistentes
(GN pos-estreptococica) É o prototipo de ..
GN proliferativa endocapilar aguda
(Nefrite lupica) V ou F? O lupus sitemico tende a tornar se quiescente apos instalaçao de IR, talvez em virtude dos efeitos imunossupressores da uremia
V contudo pacientes com nefrite lupica têm um aumento marcado da mortalidade (comparando com a populaçao em geral)
(Amiloidose renal) Deposito fibrilar primario de cadeias leves de Ig dá amiloide …(sigla); deposito fibrilar secundario de amiloide A da..
primario - amiloide AL
secundario - amiloide AA
(Nefropatia IgA) Aglomeraçao familiar é comum?
RARO
(GN Membranoproliferativa) Caracterizada por..(3)
- Espessamento MBG
- Alteraçoes mesagioproliferativas
- Hipocomplementemia em 70% dos casos
(GN Membranoproliferativa) V ou F? Embora todas as doenças renais primarias possam recorrer em pacientes transplantados, os pacientes com GNMP sao bem conhecidos por correr o risco nao so de recorrencia histologica mas tb de recorrencia clinica significativa com perda da funçao do enxerto
V
(Nefrite lupica) Creatinina elevada esta presente em q % na classe III?
25%
(Doença com alteraçoes minimas) Que % de S. nefrotico da na infancia? E nos adultos
70-90% S. nefrotica na infancia
10-15% S. nefrotica nos adultos
(Microangiopatias tromboticas) (PTT/SHU) O que se observa na biopsia renal? E faz DD com q? (3)
Endoteliose capilar glomerular
DD: Pre eclampsia/HELLP
HT maligna
S. antifosfolipidico
(Doença de Fabry) É mais comum em que genero e qu altura?
Infancia em homens
(HIV) A biopsia renal apresenta..
GESF da variante colapsante
(GN pos-estreptococica) Na primeira semana dos sintomas, ..% dos pacientes têm CH50 diminuido bem como C3 e C4 normal
CH50 e C3 diminuidos e C4 normal 90%
(Nefropatia diabetica) V ou F? A ausencia de retinopatia nos pacientes tipo 1 com proteinuria deve induzir-nos a pensar em um diagnostico diferente de nefropatia diabetica
V
Na DM 1 quando nefropatia esta presente a retinopatia tb em 90% dos casos
(S. Alport) V ou F? A ausencia de sintomas extra renais (ex ocular e auditivos) exclui o diagnostico
F, nao exclui o diagnostico
(HIV) ..% dos HIV infectados com doença renal tem nefropatia associada a HIV
50%
(Doenças Glomerulares) Os capilares glomerulares filtram … L /dia de agua plasmatica (ultrafiltrado)
120 a 180 L/dia
(GN membranosa) ..% S. nefrotico e proteinuria nao selectiva
80%
(Doença anti membrana basal) Na apresentaçao do S. de Goodpasture a hemoptise esta praticamente confinada a um grupo de pessoas, qual?
FUMADORES