316 - Syndrome Mélodysplasiques

Question 1

Définition d’un syndrome myélodysplasique

Answer 1

• hémopathie clonales: atteinte clonale de la cellule souche hématopoietique meddulaire
• Anomalie de la reproduction des éléments médullaires se traduisant par 1 ou plusieurs cytopénie

médiane age 65-70ans

Question 2

Quelles sont les étiologies du syndrome myélodysplasiques

Answer 2

• 85% maladie primitive sans cause
• 15% secondaire
• à une exposition toxique (chimio, radiothérapie, radiations ionisantes, benzène)
• à maladie hémato acquise: aplasie medullaire, SMP, hémoglobinérie paroxistyque nocture
• à une maladie constitutionnelle: trisomie 21, anémie de fanconi, neurofibromatose… => SMD enfant

Question 3

Découverte Fortuite++, Examen clinique normal++: Quelles sont les anomalies de NFS dans le SMD

Answer 3

• **1ou plusieurs cytopénies **:
  Anémie normochrome normocytaire (macro) arégénérative 50%
  Thrombopénie modérée
  leucocytes normaux ou neutropénie si monocytes augmenté penser LMMC (leucémie myélomonocytaire chronique)
• au frottis sanguins: anomalie morphologique des leucocytes: PNN noyau peu segmenté

Question 4

Quelles sont les anomalies du myélogramme

Answer 4

indispensable au diagnostic

• richesse normale ou augmentée
• signes de dysmyélopoïèse:
  Dysérytropoiese (anomalie nucléaires, cytoplasme mal hemoglobinisé) - Dysgranulopoïese (cyto pauvre en granulations) - Dysmégacaryopoïèse (petite taille, petit noyau)
• nombre de blaste augmenté MAIS <20%
• Cytogénétique : Caryotype anormal 50% du temps, délétions++

Question 5

Diagnostic différentiel

Answer 5

• Aplaise ou hypoplasie médullaire de toute origine
• Carence vitB12 et B9 (dosage vit bio)
• Prise TT (rimifon, chimio) - expo toxique (plomb, cuivre)
• Hépatopathie, alcool
• Primo infection VIH, parvovirusB19
• Maladie inflammatoire chronique
• Leucémie ou tumeur solide métastasée
• myélofibrose

Question 6

Quelle est l’évolution du SMD ?

Answer 6

–> Survie de mois à années avec différentes causes de décés
–> 30% LAM

Question 7

V/ F biopsie médullaire nécéssaire systématiquement

Answer 7

FAUX - utile <=> moelle pauvre, après étude hémostase

Question 8

examens complémentaire pour éliminer les diagnostics différentiel

Answer 8

• Dosage VitB12 et B9 (Folates)
• Evaluation fonction rénale et thyroide
• Dosage férritine
• Dosage EPO

Question 9

Quel est le score utilisé dans la SMD? Traitement SMD

Answer 9

• Score IPSS-R : score pronostic internationale: 5 groupes “très faible” “faible” “intermédiaire” “haut” “trés haut”
  => Traitement en fonction de ce score
• Faible risque : Correction cytopénie: anémie++
• Haut risque : Traitement curateur : Allogreffe greffe de CSH <70ans donneur HLA identique