214 - Thrombopénie chez l'adulte et chez l'enfant

Question 1

Définition d’une Thrombopénie

Answer 1

Une thrombopénie est défini par un nombre de plaquette inférieur a 150 G/l

Question 2

3 Principaux mécanismes d’une Thrombopénie

Answer 2

1. Défaut de production par la moelle osseuse = Cause Centrale
2. Destruction ou consommation des plaquettes en périphérie = Cause Périphérique (CIVD, MAT)
3. Séquestration des plaquettes dans la rate (hypersplénisme)

Question 3

Thrombopénie symptomatique ou asymptomatique?
Quelles sont les signes cliniques d’une thrombopénie

Answer 3

Asymptomatique le plus souvent sauf si sévère: symptomatique

Signes hémorragiques (plaquettes <20G/l++)
- Saignements cutanés: Purpura - Ecchymoses - Hématome
- Saignements muqueux: Epistaxis, gingivorragies, purpura voile du palais, bulles hémorragiques intrabuccales / Méléna, rectorragie, hématémèse (rare), ménorragie ou métrorragie, hématurie
- Hémorragie au fond d’oeil
Rarement hémorragie cérébro méningé

Question 4

Quelles sont les caractéristiques d’un purpura thrombopénique?

Answer 4

Purpura thrombopénique:
- pétéchial ou ecchymotique
- diffus
- associé à hématomes étendus
- non infiltré
- non nécrotique

Question 5

Quelles sont les signes de gravités d’une thrombopénie?

Answer 5

• Trouble hémostase:
  - Profondeur Thrombopénie : <50 G/l
  - TT anticoag, antiagrégant plaquettaire, AINS
  - M de Willebrand, thrombopathie, hémophilies, CIVD
• Terrain: Age, comorbidités
• lésions existantes susceptible de saigner (site op, tumeur, ulcère…)
• le mécanisme: thrombopénie centrale&raquo_space;> périphérique<

Question 6

Quelles sont les urgences vitales devant une thrombopénie

Answer 6

• Céphalées avec nausées vomissements ou isolés - trouble de la vigilance - déficit neuro sensitif ou moteur –> Hémoragie cérébro-méningé = Imagerie cérébrale en urgence
• Déglobulisation à choc hémorragique:
  Hémorragie dig, urinaire ou génitale
  Sd hémorragique cutanéo-muqueux marqué
• confluence hématome et purpura extensif

++ si plaquettes <10G/l ou terrain+TT

Question 7

Qu’est ce qu’une fausse thrombopénie?

Answer 7

Patient ne présentant aucun signe hémorragique cutanéo-muqueux, présence d’un agrégat plaquettaire par agglutination dans le tube EDTA
–> Contrôle se fait au tube citraté

Question 8

Quelles sont les principales causes de thrombopénie chez l’enfant et l’adulte? (4types)

Answer 8

1. Thrombopénies centrales (défaut moelle osseuse = cytopénies):
   - Envahissement medullaire par cellules anormales : Leucémie aigue (blastes) - Lymphomes - Myélomes (plasmocytes) - métastase osseuse - myélofibrose
   - Insuffisance médullaire qualitative Mélodysplasie - aplasie meddulaire
   - Carence vitaminique : folates B9- vitB12
   - médicamenteuse ou toxique (alcool++)
2. Thrombopénies périphériques
   - consommation: CIVD - MAT
   - immuno-allergique: Thrombopénie induite à l’héparine TIH
   - immuno: Thrombopénie immunologique PTI = diagnostique d’élimination, SAPL, Lupus
3. Séquestration splénique
   - Hépatopathies avec HTportale (cirrhose hépatique)
   - Sd myéloprolifératifs et lymphoprolifératifs
4. Thrombopénie de la grossesse
   - Gestationnelle de dilution (modérée >70G/L)
   - Pré-éclampsie-HELLP : HTA+protéinurie –> urgence obstétricale

Question 9

Démarche étiologique diagnostique : Interrogatoire + Examen physique

Answer 9

Interrogatoire:
- Ancienneté thrombopénie, ATCD, toxiques, TT, VHC ou VIH, Grossesse, Voyage (paludisme), infection virale récente

Examen physique:
- Adénopathies - splénomégalie - hépatomégalie et HT portale - Fièvre - autres..

Question 10

Quelles sont les indications du myélogramme devant une thrombopénie (3)

Answer 10

• Age > 60ans
• Syndrome tumorale clinique : adénopathie, hépatomégalie, splénomégalie
• Anomalie autre lignée: anémie, neutropénie… ou anomalie frottis (cellules anormales)

Geste invasif ne pas faire si aucune des 3 indications

Question 11

Quels sont les examens complémentaire à prescrire devant une thrombopénie

Answer 11

Examens complémentaires:
- hémogramme (cytopénie, sepsis ou infection…)
- Frottis sanguins (fausse thrombopénie, cellules anormales circulantes, schizocytes…)
- bilan hémostase: TP TCA fibrinogène
- Bilan hépatique bio: ASAT ALAT gammaGT phosphatase alcaline bilirubine + Echo abdo
+/- Sérologie VIH, VHB, VHC
+/- Electrophorèse des protéines sériques (pic monoclonale (myélomes, lymphomes)…)
+/- Anticorps-ANti-nucléaires si dépistage lupus
+/- Myélogramme

Question 12

MAT: 2 principales formes et 4 anomalies biologiques

Answer 12

• PTT: purpura thrombotique thrombocytopénique (atteinte cérébrale++, ADAMTS13 déficit ou auto-AC)
• SHU: syndrome hémolytique urémique (enfants++, atteinte rénale++, infection E coli)

Anomalies:
1. Thrombopénie
Anémie hémolytique: 2. LDH élevé 3. Haptoglobine effondré 4. présence de schizocytes sur frottis

Question 13

Quelles thrombopénies cause des thromboses

Answer 13

SAPL
TIH type2
CIVD
MAT (SHU…)