216 - Hémostase et Syndrome hémorragique Flashcards
Hémostase Primaire But: Quels cellules et facteurs? (4) les 3 étapes?
But: formation du thrombus plauqettaire
- Cellules endothéliales (échange)
- Plaquettes (récepteurs surface: Gp2b3a, Gp1b, collagène, thrombine, vWF, fibrinogène)
- Facteur Willebrand (fixateur, protéine Tic&Tac avec FVIII, régulée par ADAMTS13
- Fibrinogène (abondant plasma, synthétisé par foie
1/ Temps vasculaire
2/ Adhérence plaquettaire
3/ Agregation plaquettaire
Coagulation: Quels cellules et facteurs? 2voies d’activations par quoi sont elle explorée
But: Caillot définitif
Cellules endothéliale
Voie intrinsèques –> TCA
XII, XI, IX, X, Prothrombine, Thrombine
Voie extrinsèque –> TP
Facteur tissulaire = FVII)
Inhibiteurs de la coagulation (3)
- Anntithrombine
- Protéine C
- Protéine S
Définition de la fibrinolyse
processus physiologique qui empeche installation et extension du caillot en dégradant la fibrine une fois l’endothélium réparé.
Tests qui explorent l’hémostase primaire
- NFS : plaquettes++
- Temps d’occlusion plaquettaire (Willebrand++) et TS peu utilisé
- dosage du F de Willebrand
Tests qui explorent la coagulatiton
- TCA : temps céphaline activé <1.2 par rapport au témoin
- TQ ou TP : temps de Quick <1.2 ou TP taux prothrombine >70%
- Dosage fibrinogène 2-4g/l
- Facteurs de coagulation >70% (sauf le 8)
- FWillebrand et F8 >50%
- Dosage des inhibiteurs coagulation (C S Antithrombine)
Définition du syndrome hémorragique
Signes clinique du syndrome hémorragique
Anomalie hémostase primaire
- Saignement actif spontanée ou provoquées, précoce
- Purpura
- Ecchymose / hématome
Anomalies coagulation
- Saignement tissus profond: hémarthrose…;
- Saignement provoqué par trauma minime
- saignement retardé
Que signifie une allongement du TCA isolé? Allongement TQ (=diminution TP) et TCA? Diminution TP isole?
Allongement TCA isolé:
- Déficit facteur VIII IX XI risque hémorragique
- Présence d’un anticoagulant circulant (lupique) risque thrombotique
- Déficit en facteur XII ASYMPTOMATIQUE
Diminution TP+ Allongement TCA
- Déficit facteur II V X Fibrinogène
Diminution TP isolé
- déficit facteur VII constitutionnel ou hypovitaminose K++
Facteur VII demi vie la plus courte des facteurs
Quoi évoquer si Thrombopénie sans syndrome hémorragique
- Fausse thrombopénie => Controle sur tube citraté
QUoi évoquer si Thrombopénie sans syndrome hémorragique
- Fausse thrombopénie => Controle sur tube citraté
TT d’une CIVD
Traitement de la cause
Si hémorragie grave :
- Concentrés de plaquette, fibrinogène et plasma frais congelé
Quel est le diagnostic différentiel de la CIVD
Fibrinolyse aigue primitive
Anomalies caractéristique de la CIVD
- Thrombopénie
- Diminution fibrinogène
- Facteurs de coagulation II V VII X effondré car surconsommé
Signes d’une thrombopathie
Syndrome hémorragique cutanéomuqueux
QU’est ce qu’une CIVD? Etiologies les plus fréquentes de CIVD?
CIVD: ACtivation pathologique et diffuse de la coagulation, dû la plupart du temps à un excès en facteur tissulaire (exprimé par plein de cellules en fonction de la cause)
–> Hémorragies et thromboses
Etiologies:
- Médicales: Infections sévères, SEPSIS, Cancer (3P), LAM3, Accidents transfusionnel (hémolyse++)
- Obstétricales: Hématome rétroplacentaire, EMbolie amniotique, Eclampsie…
- Chirurgie: Lourde et Polytraumatisé
- Morsures de serpent, embolie graisseuse (sur fracture par ex), malformations vasculaire
Quels sont les maladies de l’hémostase primaire
-
Thrombopathies:
Acquises: Médicamenteuse (Aspirine…)- Hémopathies: Sd myéloprolifératifs, Myélodysplasiques, Gammapathie monoclonale
Constitutionnelles: Sd bernard soullier… - Maladie de Willebrand constitutionnelle++ (quantitatif ou qualitatif) ou acquise
Comment confirmer une maladie de Willebrand
- Dosage activité vWF
- Dosage AG vWF
- Dosage FVIII (Tic et tac)
Traitement Maladie de Willebrand
Administration DDAVP (desmopressine) voie IV
Concentrés de vWF purifié par IV
Contre indique: ANtiplaquettaire et anticoagulants
Qu’entraine une carence en Vitamine K? Quel impact sur le TP et TCA?
- Diminution facteur II VII IX X Protéine C et Protéine S
=> TCA allongé, facteur V normal, fibrinogène normal
=> TP diminué
Saignements++
Quel est l’origine d’une hémophile? Quelle transmision génétique? Quelles sont les manifestations cliniques?
hémophilie A –> Déficit en facteur VIII
Hémophilie B –> Déficit en facteur IX
Transmission récéssif, lié à l’X
Signes cliniques:
- Hémarthrose
- Hématomes sous cutanée et des muscles
- hématome intracranien rares
