3. Zespół Sjogrena

Question 1

Zespół Sjogrena - podział

Answer 1

• pierwotny - 40%

* wtórny - 60% (RZS najcz., SLE, twardzina, inne)

Question 2

Epidemiologia Sjogrena

Answer 2

• ♀>♂ 9x

* szczyt 50rż, ale może być w każdym wieku

Question 3

Etiopato Sjogrena

Answer 3

istotne - genetyka i wirusy

w gruczołach wydzielania zewnętrznego nacieki limfocytów, które zab. funkcje gruczołów

Question 4

Rozwój zsp. Sjogrena

Answer 4

• Powolny i podstępny
• najczęsciej najpierw objawy ogólne, obj. Raynauda, ↑ślinianek
• zsp. suchości dopiero po kilku latach choroby

Question 5

Zespół suchości w ch. Sjogrena

Answer 5

• zab. gruczołów łzowych - ↓łez, kseroftalmia - suche rogówki, spojówki - uczucie piasku pod powiekami, pieczenie, drapanie, ↑wrażliwość na światło / wiatr / dym, przekrwienie spojówek
• zab. gruczołów ślinowych - suchość w jamie ustnej, zab. przeżuwania, połykania, smaku, mowy, szybki rozwój próchnicy, zapalenie bł. śluzowej, dziąseł, ↑ryzyko grzybicy, częste powiększenie ślinianek (gł. przyuszne)

Kserostomia - najczęstszy objaw Sjogrena

Question 6

Objawy innych narządów w zsp. Sjogrena

Answer 6

• zmęczenie, st. pod↑T, bóle mm. i stawów
• czasem zap. stawów / łagodne zap. mm.
• obj. Raynauda <40%
• ↑w.chł 20%
• płuca - 20%
• nerki 15% - śródmiąższowe zap.N
• sucha i swędząca skóra 55%
• autoimm zap. T
• GERD
• zap. Trz., ↑W, PSC
• zap. małych naczyń z plamicą, pokrzywką, owrzodzeniami
• neuropatia obwodowa
• suchość narządów płciowych ♀

Question 7

Bad. laboratoryjne w zsp. Sjogrena

Answer 7

• a/Ro i a/La - najbardziej charakterystyczne (mogą spowodować toczeń noworodkowy)
• ↑gammaglobulinemia 80%
• RF 60%, ANA 90%, krioglobuliny 30%
• 25% anemia, ale też ↓WBC, ↓PLT
• ↑OB
• CRP w granicach normy

Question 8

Rozpoznanie zsp. Sjogrena

Answer 8

Najczęściej wykonuje się:
• oznaczenie a/Ro i a/La
• test Schirmera - wydzelanie łez
• histpat gruczołu wargowego ślinowego

Inne:
• test z różem bengalskim na rogówke
• ocena ilości śliny
• USG ślinianek
• sialografia - kontrast do ślinianek (kwiat wiśni)
• scyntygrafia ślinianek
• test krystalizacji łez/śliny

Są kryteria dla osób, które od 3mcy mają zsp. suchości oka/j.ustnej
Wystarczy często a/Ro + test Schirmera

Question 9

Jakie stany wykluczają rozpoznanie zsp. Sjogrena?

Answer 9

1. wcześniejsze napromieniowanie głowy i szyi
2. Aktywne HCV, AIDS
3. Sarkoidoza, amyloidoza
4. GvsHD
5. Ch. układowa związana z IgG4

Question 10

Leczenie zsp. Sjogrena

Answer 10

• sztuczne łzy, miękkie soczewki, cyklosporyna w kroplach do oczu
• sztuczna ślina, bezcukrowe gumy do żucia, dużo wody do picia, stymulacja resztkowej funkcji ślinianek (pilokarpina, acetylocysteina), unikanie palenia i alko
• leki modyfikujące zapalenie - Hydroksychlorochina, alt. metotreksat, GKS, leflunomid, sulfasalazyna, azatiopryna, cyklosporyna, rytuksymab
• leczenie ch. podstawowej

Question 11

Chłoniaki w zsp. Sjogrena

Answer 11

• ↑ryzyko NHL