11. Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe Flashcards
Zapalenie skórno-mięśniowe (DMsitis) i wielomięśniowe (PMsitis)
- przewlekłe, idiopatyczne układowe miopatie zapalne
- zakrzepy w naczyniach krwionośnych skóry, rzadziej n.wewn. → PMsitis i DMsitis
- zap. zwykle mm. poprzecznie prążkowanych i częściej KD niż KG
- zmiany są też w mm. gładkich
- nawracają, ↓jakość życia
• dziecięca / dorosłych - ale podobne
Epidemiologia DMsitis i PMsitis
♀>♂ 2x
szczyt 10-15l. i 35-65
- zwykle zaczyna wiosną/latem
- PMsitis → północ
- DMsitis → równik
Etiopatogeneza DMsitis i PMsitis
zakażenie, prom. UV, expo na Si, implant silikonow / kolagenowy, leki, pokarm + podatność genetyczna → autoimmunizacja
pierwszy objaw po infekcji → mimikra molekularna → odpowiedź komórkowa i humoralna
Objawy DM/PMsitis - objawy mięśniowe
- zmęczenie, ↑ T, ↓mc
- mięśnie są zwykle zajmowane symetrycznie i stopniowo
- są tkliwe, bolą, są twarde i obrzęknięte
- głównie prox mm. kończyn
- trudne chodzenie po schodach, wstawanie, podnoszenie ciężarów, czesanie się
- RF
- dysfonia, dysfagia
- oczopląs, niewyraźne widzenie
Objawy DMsitis - objawy skórne
• charakterystyczny świąd i nadwrażliwość na słońce
- Twarz - rumień heliotropowy (okularowy, fiołkowy - obj. patognomiczny), obrzęk powiek
- Rumień dekoltu w kształcie V, objaw szala
- Objaw kabury - rumień bocznej powierzchni ud i bioder
- Dłonie:
• grudki Gottrona - sine na wyprostnej powierzchni stawów międzypaliczkowych i śródręcznopaliczkowych
• objaw Gottrona - rumień, obrzęk, wybroczyny i teleangiektazje paznokci
• ręce mechanika
5. Rzadsze: • owrzodzenia • uogólniona erytrodermia • łuszczenie i pękanie skóry opuszków palców • siność siatkowata • łysienie
Objawy narządowe DM/PMsitis
- ↑HR, ↓HR, HF
- śródm. ch. płuc (kaszel, dusznosć), zachłystowe zap. płuc jak dysfagia
- GERD, owrzodzenia, krwawienie z owrzodzeń
- zap. stawów bez nadżerek i bólu
- zwapnienia w tk. podskórnej , powięziach, ścięgnach i mięśniach
- obj. Raynauda
Badania laboratoryjne w DM/PM
- ↑CK, ↑AspAT, AlAT, LDH, aldolaza, mioglobina - ale może być w N
- ↑OB, CRP, gammaglobuliny
- Ab p/jądrowe ANA - skojarzone z chorobą (p/synt.aminoacylo-tRNA) i towarzyszące (a/La, Ro, Sm i inne). Najczęstsze są a/Jo-1
Inne badania w DM/PM
- EMG - cechy uszkodzenia mm - duże znaczenie w postaci nieautoimm i niezapalnej
- Ptm - biopsja mm i skóry
- MRI mm - ↑sygnał w T1 i T-zależnych
- RTG i TK KP
- RTG kości i stawów
• EKG - nieswoiste zmiany ST-T, blok AV I /II st., ↑HR zatokowa
DM/PM a neo
- w postaci młodzieńczej <18rż nie musisz robić skriningu
- u dorosłych → bad. fizykalne, RTG KP, TK KP, elektroforeza białka osocza i moczu, TK JB i miednicy, mammografia, PSA
- ↑ryzyko neo - DM 6x, PM 2x
- jajnik, płuco, żołądek, jelita, trzustka, jama nosowa i gardło, pęcherz moczowy, NHL
Nie wiadomo czy neo to skutek DM/PM czy DM/PM to zsp. paraneo
Kryteria rozpoznania PM/DM
- Symetryczne, narastające osłabienie m. obręczy barkowej i biodrowej
- Histpat typowy
- ↑CK / aldolazy w surowicy
- EMG - pierwotne uszk. mm
- Typowe zmiany skórne - obj. Gottrona, rumień heliotropowy, rumień dekoltu/ramion
- Ab a/Jo-1
- Markery zapalne
- Bóle mm
Leczenie DM/PM
Tylko objawowe
• GKS - z wyboru
• Metotreksat, Azatiopryna, Cyklosporyna, Ig ludzkie, Rytuksymab, Takrolimus, a/TNF
Rehabilitacja - najlepsze są ćwiczenia izometryczne i w odciążeniu
Rokowanie DM/PM
- 10l. przeżyje 85%
- nieleczeni → przykurcz i zanik mm, przeżywalność 5l. 50%
Gorsze rokow: ↑wiek, neo złośliwy, zajęcia narządu wewnętrznego, Ab a/SRP
Zgon najczęściej od infekcji i RF
