10. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera) Flashcards
1
Q
Ziarniniakowatość z zap. naczyń (Wegenera)
A
- marwicze zap. ziarniniakowe GDO i DDO i martwicze zap. naczyń małych i średnich
- często z martwiczym KZN, zap. naczyń oka, włośniczek płucnych
2
Q
Objawy ziarniniakowatości Wegenera
A
- GDO - ograniczona drożność, owrzodzenia, ropna / ropno-krwista wydz., przebicie przegrody nosa, destrukcja chrząstki, nos siodełkowaty, przewlekłe zap. zatok, chrypka, zwężenie podgłośniowe bliznowaciejące
- Ciężkie ZUŚ - czasem z utratą słuchu
- Płucne - kaszel, krwioplucie, duszność, ból opłucnowy
- Nerki - KZN, może być zsp. płucno-nerkowy
- Oczy - zap. nadtwardówki, twardówki, spojówek, przewód łzowy, guz rzekomy oczodołu, podwójne widzenie, wytrzeszcz, ślepota
- Skórne - plamica uniesiona, grudki wrzodziejące
- Ruch -ból mięśni i stawów, BEZ nadżerek i zniekształceń
- Nerwowy - mononeuropatia wieloogniskowa
- PP - bB, biegunka, krwawienia z owrzodzeń
- M-płc - krwawienia
- ♥ - wysiękowe zap. osierdzia, rzadko inne
3
Q
Przebieg naturalny ziarniniakowatości Wegenera
A
Często zaczyna obj. ogólnymi, obj. GDO, płuc, nerek
Przebieg bardzo różny
4
Q
Badania w ziarniniakowatości Wegenera
A
- ↑OB, CRP, anemia normocytowa, ↑WBC, ↑PLT, cechy KZN
- Ab PR3-ANCA
- RTG, TK zatok
- histpat - nerki, płuca, skóra, mięśnie
5
Q
Kryteria rozpoznania ziarniniakowatości Wegenera
A
histpat + charakterystyczne zmiany płuc/osadu moczu + ANCA
6
Q
Leczenie ziarniniakowatości Wegenera
A
A. indukcja remisji - Cyklofosfamid, Rytuksymab, GKS, Plazmafereza, dializa
B. Potrzymanie - GKS + Rytuksymab /Azatiopryna /Metotreksat /Mykofenolan
- przewlekle kotrimoksazol ↓ryzyko nawrotu
- kolonizacja nosa S.aureus - miejscowo mupirocyna
7
Q
Rokowanie ziarniniakowatości Wegenera
A
Cyklofosfamid + GKS → remisja >90% - >80% przeżywa 8 lat
