2. Zespół antyfosfolipidowy

Question 1

Zespół antyfosfolipidowy (APS)

Answer 1

• autoimmunologiczna ch. układowa
• współistnienie zakrzepicy żylnej / niepowodzeń położniczych z występowaniem Ab a/fosfolipidowych
• APS pierwotny
• APS wtórny - najczęściej z SLE (30-50% APS), też zakażenia i neo

Question 2

Epidemiologia APS

Answer 2

♀>♂ 2x

Question 3

Ab w APS

Answer 3

Najważniejsze: a/kardiolipinowe, a/koagulant toczniowy (LA), p/β2-glikoproteinie I

APLA - IgG/M - wiążą się z ujemnymnie nałodowanymi fosfolipidami → zmiany zakrzepowo-zator, trombocytopenia autoimmunologiczna, niepowodzenia w ciąży, toczeń

Mają też działanie prozapalne i hamujące angiogenezę

Question 4

Objawy APS

Answer 4

• owrzodzenie podudzi - wyprzedza o długi czas inne
• APS ujawnia się w ciąży, połogu, podczas antykoncepcji hh, po operacjach
• 2/3 - zakrzepica żylna - najczęstszy objaw - gł. ZŻG KD - 2str. i nawracająca - może być powierzchownych - rzadko szyjne, KG, trzewne
• zakrzepica tętnicza - najczęściej mózg (udar, TIA), może powodować otępienie. APS jest częstą przyczyną udarów, zwłaszcza u młodych
• niepowodzenia położnicze - utrata ciąży, poród przedwczesny, PE, niewydolne Ł, zahamowanie wzrastania płodu
• skórne - siność siatkowata (2.najcz. objaw) - czerwono-niebieskie plamy jak siatka
• zakrzepy mogą być też w: płucach, ♥, nerkach, JB, oku

Question 5

Katastrofalny APS

Answer 5

• ostra niewydolność +3 narządów (zwł. płuca, nerki)
• śmiertelność 50%
• objawy nagle / kilka dni
• ↑T, duszność, bB, skórne, zab. świadomości
• często ↓PLT, anemia hemolityczna, aktywacja krzepnięcia i DIC
• wynika z zakrzepicy małych naczyń, najczęściej wywołany przez zakażenie, uraz, zabieg, stres

Question 6

Ciąża a APS

Answer 6

• nieleczone APS → utrata 80-90% ciąż
• typowo: poronienia wczesne (10-12tc.)
• APS to <10% poronień I tr.

Postępowanie
• przypadkowe wykrycie a/fosfolipidów → bez leczenia / rozważ małą dawkę ASA
• APLA + niepowodzenia/incydenty zakrzepowe w ciąży → HDCz+ASA - zacznij wkrótce po rozpoznaniu ciąży, profilaktyczna a/koag zalecana na czas połogu

Badania położnicze: USG płodu co 3-4tyg. od 15tc., intensywny nadzór płodu od 28tc.

Question 7

Diagnostyka APS

Answer 7

• APLA u 90%
• ANA w mianie istotnym u 45%
• ↓PLT u 1/3
• anemia hemolityczna 10%
• ↑APTT - przy prawidłowym INR i cz. krzepnięcia wynika z LA

Question 8

Rozpoznanie APS

Answer 8

1 kliniczne + 1 laboratoryjne

KLINICZNE
• +1 zakrzepica (niepowierzchowna) potwierdzona obrazowo / dopplerowo / histologicznie
• +3 poronienia samoistne przed 10tc.
• +1 obumarcie prawidłowego morfologicznie płodu po 10tc.
• +1 PTD przed 34tc. prawidłowego morfo noworodka z powodu PE, rzucawki, niewydolnego Ł

LABORATORYJNE
• LA 2x w odst. 12tyg.
• a/kardiolipinowe IgG/M j.w.
• Ab p/β2-glikoproteinie I j.w.

Question 9

Leczenie APS

Answer 9

• APLA z pierwszą zakrzepicą (nierozpoznane APS) → lecz zakrzepicę
• zakrzepica żylna, gdy rozpoznane APS → VKA - docelowo INR 2-3 (NOAC w APS ↑ryzyko zakrzepowe)
• zakrz. tętnicza + APS → VKA+ASA (INR 2-3) lub VKA (3-4)
• kolejne epizody zakrzepicy → ↑dawkę VKA (3-4)
• ↓PLT / ch. tk. łącznej → GKS
• katastrofalny APS → HDCz lecznicze + GKS ↑dawka - rozważ plazmaferezę/IVIG, rytuksymab, ekulizumab

Question 10

Czego NIE powinieneś przypisywać pacjentkom z APS

Answer 10

• a/koncepcja hh
• HTZ

• wyeliminuj też inne czynniki zakrzepicy - ↑↑BMI, palenie