1. Toczeń rumieniowaty układowy Flashcards
1
Q
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
A
autoimmunologiczna ch. tkanki łącznej
2
Q
Epidemiologia SLE
A
♀>♂ 6-10x
Max zachorowań u ♀ w wieku prokreacyjnym
3
Q
Czynniki sprzyjające SLE
A
- UV, tytoń, wirusy (EBV, retro), bakteryjne, leki, związki Si, aminy aromatyczne, rozpuszczalniki organiczne
- bliźniak też ma, HLA-DR2 i DR3, zab. białek odpowiedzi immunologicznej i apoptozy, ↓dopełniacza (C1q, C2,C4)
- estrogeny (♀ rozrodcze), HTZ, DŚA, endometrioza
- zła eliminacja kompleksów immuno, k. apoptycznych, autoreakt. LT, ↑LB
4
Q
Ab swoiste dla SLE
A
- a/dsDNA
* a/Sm (Smith)
5
Q
Objawy ogólne SLE
A
Czasem początek skąpoobjawowy. Przebieg z zaostrzeniami i remisjami.
- ↓mc
- osłabienie, męczliwość
- ↑T ciała
6
Q
Skórne SLE
A
- Ostra (ACLE) - 55%
• rumień motyl na twarzy, odsłonięte cz. ciała
• plamisto-grudkowe, pęcherzowe, zmiany jak tox nekroliza naskórka
2. Podostra (SCLE) - 20% - a/Ro często • pierścieniowe z przejaśnieniem w środku lub łuszczycopodobne • zwykle szyja, ramiona, KP • pojawienie/↑ przez światło słoneczne • ustępują bez blizn
- Przewlekła (CCLE) - najcz. krążkowy (DLE) - 25% - zwykle bez Ab i obj. narządowych
• dobrze odgraniczone z rogowaceniem mieszkowym
• zwykle owłosiona głowa, twarz, szyja i małżowiny
• rozsiana: poniżej linii karku
• dają blizny, zaniki, przebarwienie
- 25% - obj. Raynauda
- 60% - ↑wrażliwość na światło
- owrzodzenia bł. śluzowej j.ustnej / nosa
- łysienie niebliznowaciejące
- siność siatkowata, rumień wałów paznokciowych, rumień dłoni, erytromelalgia, wybroczyny pod płytką paznokci, guzki Oslera, objaw Janewaya, mucynoza grudkowa, plackowaty zanik skóry, osutka krostkowa
7
Q
Objawy SLE - oddechowe
A
- suche/wysiękowe zap. opłucnej
- przewlekłe śródmiąższowe włóknienie płuc
- inne ch. śródmiąższowe płuc (rozlane krwawienie pęcherzykowe)
- ↑BPpłucne
- RF
- inf. zap. płuc
8
Q
Objawy SLE - krążenie
A
- wysiękowe zap. osierdzia
- nieinfekcyjne zap. wsierdzia (typ Libmana-Sacksa)
- zap. m.♥
- niewydolne/zwężone zastawki
- wtórne ↑BP
- złośliwe ↑BP
- przedwczesna miażdżyca i ch. wieńcowa
9
Q
Objawy SLE - PP
A
- dysfagia
- jałowe zap. otrzewnej
- ch. wrzodowa Ż i XII
- zapalenie/zakrzepica naczyń krezki
- OZT
- Hmeg od autoimm. zap. W
- niedokrwienie jelit
10
Q
Objawy SLE - nerwowy (NPSLE - neuropsychiatryczny SLE)
A
- TIA, udar niedokrwienny / krwotoczny
- napady drgawkowe
- depresja
- bG
- zab. poznawcze, świadomości
- neuropatia, miastenia, pleksopatia
- zsp. G-B
- rzadko: neuropatie czaszkowe, jałowe ZOMR, obj. psychotyczne, pląsawica
11
Q
Objawy SLE - moczowy
A
- nefropatia toczniowa (KZN)
- AKI, PChN
- zsp. nerczycowy
12
Q
Objawy SLE - hematologiczne
A
- ↑w.chł.
- Smeg
- wtórne TTP
13
Q
Objawy SLE - układ ruchu
A
- wędrujący ból mm i stawów (rąk i kolana)
- zap. stawów, mięśni, ścięgien, pochewek ścięgien
- artropatia Jaccouda - podobne do RZS, ale bez nadżerek kostnych
- osteoporoza
- jałowa martwica kości
- zanik mięśni
14
Q
Inne objawy SLE
A
Zakażenia (Pn. jiroveci, Candida, Mycobacterium)
15
Q
Diagnostyka SLE
A
- ↑OB, CRP
- anemia ch. przewlekłych, ↓/↑WBC, ↓limf, ↓PLT
- Ab - ANA, APLA
- cechy zajęcia nerek
- ↑gammaglobulinemia, ↓C3, C4
- ↑AspAT, AlAT w zap. W
- ↑APTT (bo LA - antykoagulant toczniowy - ale to tylko in vitro - in vivo ↑ryzyko zakrzepowe)