1. Toczeń rumieniowaty układowy Flashcards

1
Q

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

A

autoimmunologiczna ch. tkanki łącznej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Epidemiologia SLE

A

♀>♂ 6-10x

Max zachorowań u ♀ w wieku prokreacyjnym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Czynniki sprzyjające SLE

A
  • UV, tytoń, wirusy (EBV, retro), bakteryjne, leki, związki Si, aminy aromatyczne, rozpuszczalniki organiczne
  • bliźniak też ma, HLA-DR2 i DR3, zab. białek odpowiedzi immunologicznej i apoptozy, ↓dopełniacza (C1q, C2,C4)
  • estrogeny (♀ rozrodcze), HTZ, DŚA, endometrioza
  • zła eliminacja kompleksów immuno, k. apoptycznych, autoreakt. LT, ↑LB
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ab swoiste dla SLE

A
  • a/dsDNA

* a/Sm (Smith)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Objawy ogólne SLE

A

Czasem początek skąpoobjawowy. Przebieg z zaostrzeniami i remisjami.

  • ↓mc
  • osłabienie, męczliwość
  • ↑T ciała
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Skórne SLE

A
  1. Ostra (ACLE) - 55%
    • rumień motyl na twarzy, odsłonięte cz. ciała
    • plamisto-grudkowe, pęcherzowe, zmiany jak tox nekroliza naskórka
2. Podostra (SCLE) - 20% - a/Ro często
• pierścieniowe z przejaśnieniem w środku lub łuszczycopodobne
• zwykle szyja, ramiona, KP
• pojawienie/↑ przez światło słoneczne
• ustępują bez blizn
  1. Przewlekła (CCLE) - najcz. krążkowy (DLE) - 25% - zwykle bez Ab i obj. narządowych
    • dobrze odgraniczone z rogowaceniem mieszkowym
    • zwykle owłosiona głowa, twarz, szyja i małżowiny
    • rozsiana: poniżej linii karku
    • dają blizny, zaniki, przebarwienie
  • 25% - obj. Raynauda
  • 60% - ↑wrażliwość na światło
  • owrzodzenia bł. śluzowej j.ustnej / nosa
  • łysienie niebliznowaciejące
  • siność siatkowata, rumień wałów paznokciowych, rumień dłoni, erytromelalgia, wybroczyny pod płytką paznokci, guzki Oslera, objaw Janewaya, mucynoza grudkowa, plackowaty zanik skóry, osutka krostkowa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Objawy SLE - oddechowe

A
  • suche/wysiękowe zap. opłucnej
  • przewlekłe śródmiąższowe włóknienie płuc
  • inne ch. śródmiąższowe płuc (rozlane krwawienie pęcherzykowe)
  • ↑BPpłucne
  • RF
  • inf. zap. płuc
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Objawy SLE - krążenie

A
  • wysiękowe zap. osierdzia
  • nieinfekcyjne zap. wsierdzia (typ Libmana-Sacksa)
  • zap. m.♥
  • niewydolne/zwężone zastawki
  • wtórne ↑BP
  • złośliwe ↑BP
  • przedwczesna miażdżyca i ch. wieńcowa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Objawy SLE - PP

A
  • dysfagia
  • jałowe zap. otrzewnej
  • ch. wrzodowa Ż i XII
  • zapalenie/zakrzepica naczyń krezki
  • OZT
  • Hmeg od autoimm. zap. W
  • niedokrwienie jelit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Objawy SLE - nerwowy (NPSLE - neuropsychiatryczny SLE)

A
  • TIA, udar niedokrwienny / krwotoczny
  • napady drgawkowe
  • depresja
  • bG
  • zab. poznawcze, świadomości
  • neuropatia, miastenia, pleksopatia
  • zsp. G-B
  • rzadko: neuropatie czaszkowe, jałowe ZOMR, obj. psychotyczne, pląsawica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Objawy SLE - moczowy

A
  • nefropatia toczniowa (KZN)
  • AKI, PChN
  • zsp. nerczycowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Objawy SLE - hematologiczne

A
  • ↑w.chł.
  • Smeg
  • wtórne TTP
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Objawy SLE - układ ruchu

A
  • wędrujący ból mm i stawów (rąk i kolana)
  • zap. stawów, mięśni, ścięgien, pochewek ścięgien
  • artropatia Jaccouda - podobne do RZS, ale bez nadżerek kostnych
  • osteoporoza
  • jałowa martwica kości
  • zanik mięśni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Inne objawy SLE

A

Zakażenia (Pn. jiroveci, Candida, Mycobacterium)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Diagnostyka SLE

A
  • ↑OB, CRP
  • anemia ch. przewlekłych, ↓/↑WBC, ↓limf, ↓PLT
  • Ab - ANA, APLA
  • cechy zajęcia nerek
  • ↑gammaglobulinemia, ↓C3, C4
  • ↑AspAT, AlAT w zap. W
  • ↑APTT (bo LA - antykoagulant toczniowy - ale to tylko in vitro - in vivo ↑ryzyko zakrzepowe)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ab w SLE

A

ANA u >90% (p/jądrowe)
• swoiste: a/dsDNA, a/Sm
• a/PCNA, a/RNP, a/Ro, a/C1q, a/RA33, a/Ku, p/rybosomom, p/nukleosomom, czasem RF
• wykrywa się je w immunofluor pośredniej

APLA - a/kardiolipinowe, a/β2GPI, LA (zsp. a/fosfolipidowy)

  • a/dsDNA - nerki, NPSLE
  • a/RNP - mięśnie
  • a/Sm - nerki, NPSLE, zap. osierdzia, włóknienie płuc
  • a/Ro (SS-A) - SCLE, ↑wrażliwość na światło, zap. naczyń skóry, cytopenie, ↑w.chł., toczeń noworodków, wrodzony całkowity blok ♥
  • a/C1q - nerki
17
Q

Rozpoznanie SLE

A

• ANA w mianie +1:80 - kryterium wstępne // oraz:
• obj. kliniczne (+10 pkt.)
1. Ogólnoustrojowe - ↑T
2. Skórne - łysienie bez blizn, owrzodzenia j.ustnej, SCLE lub DLE, ACLE
3. Zap. stawów
4. Neurolog - majaczenie, psychoza, drgawki
5. Zap. błon surowiczych - jama opłucnej / osierdzia, ostre zap. osierdzia
6. Hematologia - ↓WBC, ↓PLT, hemoliza autoimm
7. Nerkowe - białkomocz, biopsja nerki
8. Ab a/fosfolipidowe - a/kardiolopinowe, a/β2GPI, LA
9. Dopełniacz - ↓C3, C4
10. Swoiste Ab - a/dsDNA, a/SM

18
Q

Leczenie SLE

A
  • p/malaryczne - Hydroksychlorochina i chlorochina - podstawowe u wszystkich bez PW
  • GKS - indukujące, podtrzymujące, zaostrzenia, miejscowo skóra
  • Metotreksat, Azatiopryna, Mykofenolan mofetylu, inh. kalcyneuryny - jak powyższe niewystarczające - jak ciężkie zmiany narządowe to zacznij od tego
  • Cyklofosfamid
  • Belimumab
  • Rytuksymab
  • NLPZ - bóle
  • ASA + hydroksychlorochina - z APLA w profilaktyce p/zakrzepowej
19
Q

Nefropatia toczniowa

A

Jawna u 50%, histpat u 90%.

Spowodowane kompleksami immunologicznymi

Najczęściej KZN klasy III i IV w histpat

Może też być w postaci śródmiąższowego zap. nerek i kwasicy cewkowej dalszej

Ryzyko zajęcia ↑ jak obecne a/dsDNA - miano koreluje z nasileniem

20
Q

Objawy nefropatii toczniowej

A
  • białkomocz (czasem zsp. nerczycowy), krwinkomocz, aktywny osad moczu
  • ↑BP
  • przewlekłe KZN, gwałtownie postępująca / ostra NN
21
Q

Rozpoznanie nefropatii toczniowej

A

Na podstawie obecności cech uszkodzenia nerek

Wykonaj biopsję i histpat:

I - minimalne zmiany mezangialne
II - rozplemowe zmiany mezangialne i złogi
III - ogniskowe zmiany rozplemowe (<50% kłębuszków, ogniskowe rozplemowe KZN)
IV - rozlane zmiany rozplemowe (+50%, rozlane rozplemowe / błoniastorozplemowe KZN)
V - błoniaste KZN
VI - zaawansowane stwardnienie kłębuszków (+90%)

22
Q

Leczenie nefropatii toczniowej

A
  • ACEI/ARB - gdy białkomocz/↑BP
  • GKS, immunosupresja - III/IV i V z białkomoczem
  • dializa, RTX
23
Q

Toczeń a ciąża

A

Ryzyko - niepowodzeń położniczych, st. przedrzucawkowego, IUGR, PTD, wewmaciczne obumarcie płodu, toczeń noworodków

Podtrzymująco i na zaostrzenia:
• GKS
• NLPZ I i II tr.
• p/malaryczne
• Azatiopryna, Cyklosporyna, Takrolimus

Zaostrzenia:
• metyloprednizolon i.v.
• immunoglobuliny i.v.

Odstaw na 3mce przed
• metotreksat, mykofenolan, cyklofosfamid, leflunomid

24
Q

Toczeń rumieniowaty noworodków [NLE]

A
  • 3% dzieci matek SLE
  • a/Ro i a/La przechodzą przez Ł
  • rozwój tocznia w ciągu 12tyg. po urodzeniu, a objawy ustępują zwykle w ciągu 6mcy
  • objawy nie wymagają zwykle leczenia - łagodne, samoustępujące
  • groźny objaw to całkowity blok serca - nieodwracalny - wymaga stymulatora
  • czasami w cięższych - GKS, IVIG, immunosupresja
25
Q

Objawy tocznia noworodków

A
  • zmiany jak SCLE
  • rumień wokół oczu (oko szopa/sowy)
  • blok AV I-III
  • wrodzony blok AV III - z ↓HR
  • kardiomiopatia, HF
  • ↑aminotransferaz, ↑bilirubiny pośredniej
  • Hmeg
  • rzadziej cholestaza, LF
  • anemia hemolityczna
  • ↓PLT
  • ↓neutro
  • Smeg
  • ↑w.chł.
  • objawy OUN
26
Q

Toczeń polekowy

A
  • Objawy jak SLE
  • Ab p/histonom i a/ssDNA
  • najczęściej po prokainamidzie
  • też po lekach ↓BP, biologicznych, p/gruźliczych, chelatujących, chloropromazynie, IFNalfa, minocyklina
  • 90% ból mm i stawów
  • oprócz tego objawy ogólne, zap. błon surowiczych, skórne
  • odstawienie leków → ustąpienie - jak nie to NLPZ, p/malaryczne, a jak zap. błon surowiczych to GKS
27
Q

Rokowanie SLE

A

10l. - 80%
20l. - 65%

przewlekłe zapalenie → 50% uszkdozenie wielu tkanek i narządów

nefropatia toczniowa pogarsza rokowanie, u 20% będzie SNN