3 onfalocele

Question 1

onfalocele

Answer 1

defecto de la linea media de la pared abdominal después de la semana 11 con un saco herniario >10 mm que contiene vísceras en el celosa del CU. mas frecuente.

Question 2

epidemiologia

Answer 2

1 en 5000 o 6000. anomalias de cariotipo en 30% de afectados.
>50% px tienen mas malformaciones.
se asocia a Sindrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, macroglosia e hiperinsulinismo).

Question 3

embriogenesis y patogenia

Answer 3

cuatropliegues 1 cefalico, 2 laterales y 1 caudal. falla emigración de estas capas puede ser una teoría.

Question 4

caracteristicas

Answer 4

mayor de 3 a 4 cm. 3 capas peritoneo, gelatina de warton y amnios.

Question 5

diferencia entre onfalocele y gastrosquisis

Answer 5

onfalocele: anillo umbilical, 4 a 10 cm, cordonsobre el saco, higado herniado, intestino normal.
gastrosquisis: lateral al cordon, menor de 4 cm, cordon sobre la piel , intestino edematoso.

Question 6

diagnostico prenatal

Answer 6

AFP y USG.

Question 7

tratamiento

Answer 7

protección de asas evisceradas, venoclisis, temperatura, descompresión, AB, líquidos y e. Qx silo.

Question 8

Manejo quirugico

Answer 8

onfalocele: saco integro escleroteraipia o manejo de eventracion. saco roto silo y cierre definitivo.
gastrosquisis: cierre primario.

Question 9

malformaciones asociada

Answer 9

CIV, CIA, atresia tricuspidea, coartacion aotica, trisomia, sindrome de Breckwith wiedeman. defectos del tubo neural y musculo esqueleticos.