297 1 Anémie normo-macrocytaire

Question 1

3+ causes évidentes d’anémie normo-macrocytaire arégen

Answer 1

1OH-cirrhose-SMG : conso OH, macrocytose, cytolyse avc ASATsupALAT, aug ggT…
2IRC : creat, clairance MDRD
3Patho endoc : TSH (hypothyroïdie!), cortison
+/-inflamm : CRP

Question 2

3 réflexes dvt anémie

Answer 2

1Eliminer : hémodilution (Ht), grossesse, SMG (séquestration), Ig monoclonale
2Recherche SdG 3+ : dyspnée NYHA III-IV, DT!-ECG signes d’ICoro!, tb neuro, +terrain
3Recherche d’indication transfu et bilan pré transfu!!

Question 3

Anémie normo-macro régénérative
2 étiologies évidentes à éliminer
Bilan 1ère intention

Answer 3

Evoquer anémie hémolytique
2 étiologies à éliminer avant :
-anémie aiguë (hémorragie)
-anémie carentielle en cours de ttt (Fe, B9, B12)
!Bilan d’hémolyse 3 : hapto effondrée, BL augmentée, LDH augmenté
+ frottis!!!

Question 4

Anémie hémolytique 2 profils clinico-bio

Answer 4

Hémolyse intra-tiss : subaiguë/chronique, SMG, ictère à BL

Hémolyse intra-vasc : aiguë, malaise-paleur, +/-doul abdo-lomb, hémoglobinurie

Question 5

Paraclinique AHAI

Answer 5

Test de Coombs direct : Ig anti-Ig +Ig anti-C3 mis en contact avc GR du patient et si AHAI : agglutination!
Test d’élution-fixation (si Coombs direct +) =élution et mise en contact avc hématies de phénotype connu) : recherche la spécificité antigénique des Ig (ex : Ig anti-Rh)
(Rq test de Coombs indirect : sérum du patient mis en contact avc hématies de phénotype connu, puis Ig anti-Ig +Ig anti-C3, recherche agglutination : RAI!!)

Question 6

Résultats du Coombs et nuance AHAI à Ac chauds vs Ac froids

Answer 6

Typiquement :
!Ig+ et C3+ = Ac chauds (IgG)
!si Ig- et C3+ évoque Ac froids (IgM) :
on refait le test à 4° et alors on obtient Ig+ et C3+

Question 7

Macrocytose étiologies

Answer 7

!Dysthyroïdie (VGM inf105)
!OH (VGM inf105)
!Mégaloblastose 2 : carence en B9 et B12
!Médocs perturbant synthèse d’ADN (chimio (hydroxyurée, cyclophosphamide, 5FU, MTX..), sulfamides (Bactrim r), AE (hydantoïne), AZT (cf VIH)..)
!Syd myélodysplasique
!Agglutinine froide (pseudo-macrocytose cf mesure de plusieurs GR accolés, disparaît après chauffage)
!Régénération (cf VGM élevé via réticulocytes)
Autres : gdes hypergly, gdes hyperleucocytoses

Question 8

Pancytopénie avc anémie +/-macrocytaire aregen 4

Answer 8

!Origine médullaire-centrale :
Carence B9 ou B12 : mégaloblastose
Pathologies médullaires 3! :
1Envahissement 4 : métastatique, leucémique (sup20-25% de blastes), lymphomateux-myélomateux, fibrose
2Aplasie
3Myélodysplasie

Question 9

Etiologies de carence en B9 4

Answer 9

!1Défaut d’apport alim : éthylisme++, pas de légumes verts
!2Défaut d’absorption : maladie coeliaque..
!3Aug besoins : grossesse!, hémolyse chronique!!!, cr, K..
!4Défaut de transfo acide folique en acide folinique (métabolite actif) : MTX, thriméthoprine..
Rq +/-même conséquence que carence en B12 sauf : pas de sclérose combinée de moelle, risque de spina bifida si carence ds les 1ères semaines de grossesse
!Tjs corriger carence en B12 avt carence en B9 cf risque d’aggravation des tbs neuro

Question 10

Frottis et anémie hémolytique

Answer 10

!!!Schizocytes = hémolyse mécanique =micro angiopathie thrombotique
Autres :
falciforme = drépano
corps de Heinz intra-GR = G6PD
sphérocytes* = sphérocytose héréditaire (Minkowski-Chauffard) ou AHAI
eliptocytes = eliptocytose héréditaire
*hématies de petit diamètre, rondes et denses cf perte de fragments de mb

Question 11

Etiologies anémie hémolytique 3+3

Answer 11

!Corpusculaire 3 :
1mb du GR = Minkowski-Chauffard (sphérocytose héréditaire), hémoglobinurie paroxystique nocturne, elliptocytose..
2enz = déficit en G6PD!, déficit en pyruvate kinase
3hb = thalassémie, drépanocytose
!Extra-corpusculaire 3 :
1Immuno (3 : AHAI, allo-immune et immuno-allergique),
2Mécaniques =MAT (SHU, PTT..) et valves card)
3Infectieuse =palu, sepsis grave..

Question 12

Bilan étiologique paraclinique anémie hémolytique

Answer 12

Extra-corpusculaire : frottis (schizocytes), test de Coombs!, Hc, +/-FGE
Corpusculaire : frottis(sphérocytes, corps de Heinz, falciforme), dosage G6PD, EPHb

Question 13

Maladie de Minkowski-Chauffard diag

Answer 13

=sphérocytose héréditaire
T°AD, caucasien, fq en Fr
Syd anémique chronique avc poussées hémolytiques intra-tissulaires
Terrain : homme jeune, atcd fam
Anémie normocytaire, normochrome, régénérative, avc hémolyse et sphérocytes! au frottis
+/-C° : décompensation hémolytiques II à infection, lithiase vésiculaire pigmentaire, érythroblastopénie symptomatique si infection à ParvoB19

Question 14

Test de Coombs indirect

Answer 14

=RAI

Sérum du patient mis en contact avc hématies de phénotype connu, puis Ig anti-Ig +Ig anti-C3, recherche agglutination

Question 15

Anémie normo-macro régénérative et thrombopénie 2+!

Answer 15

MAT :
clinique =signes neuro, atteinte rénale, fièvre
praraclinique =frottis recherchant schizocytes
Syd de Evans (=AHAI +PTI) : test de Coombs direct!
+/-paludisme!!

Question 16

Minkowski-Chauffard
Confirmation diag 2
PEC 2

Answer 16

Confirmation diag 2 :
-dim de la résistance des hématies aux solutions hypotoniques avc autohémolyse in vitro
-ektacytométrie : dim de déformabilité GR
(alternative test EMA en cytométrie de flux)
Ttt symptomatique! =+/-transfusion (+B9)
Splénectomie (cf hémolyse presque exclusivement splénique) si crises répétés
Dépistage enfants +/-cs genétique (sphérocytose..)

Question 17

Déficit en G6PD

Answer 17

=glucose 6 phosphate déshydrogénase
Origine géo = afrique, bassin méditéranéen, asie
Si G6PD défectueuse oxydation de l’Hb, devient corps de Heinz! (frottis), et hémolyse intra-vasc
Fact déclenchant : médocs!! (quinine, sulfamides..), infections (hépatites virales), ingestion de fèves (favisme)
Dosage G6PD à distance de crise!
Ttt sympto de crise, et P° médocs CI!!
+dépistage fam

Question 18

Régénératif/Arégénératif

Answer 18

Réticulocytes :
aregen = inf120G/L
regen = sup120-150G/L

Question 19

Erythroblastopénie

Answer 19

=anémie normocytaire arégen (+/-réticulopénie inf20000/mm3
Myélogramme : moelle pauvre avc érythroblastes inf5% (+faire PCR parvoB19)
Etios : parvoB19, LLC, thymome

Question 20

Myélogramme mégaloblastose

Answer 20

MO riche, bleue, mégaloblastes, asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique (=noyau immature et cytoplasme différencié)

Question 21

Hémolyse 3 réflexes

Answer 21

1Hyperhydratation (cf Hb-urie et NTA)
2Supplémentation en folates (B9)
3Mesures en rapport avc transfusions répétés : bilan pré-transfu avc Rh étendu, culots phénotypés, recherche RAI, rechercher-P° hémochromatose II

Question 22

Complications communes hémolyse (en particulier si corpusculaire) 5

Answer 22

1Lithiases biliaires pigmentaires
2Carence en B9 secondaire
3C° des transfusions répétées : hémochromatose II..
4Aggravation anémie par médoc-parvoB19 = érythroblastopénie
5Anomalies osseuses

Question 23

AHAI à Ac chauds

Answer 23

Tableau d’hémolyse +/-intra-tissulaire +/-chronique
IgG++
Etiologies : idiopathique (sup50%), connectivites (LED, PR..), LLC, tum solides, médocs..

Question 24

AHAI à Ac froids

Answer 24

=agglutinines froides (IgM++)
Tableau d’hémolyse +/-intra-vasc +/-aiguë
=syd anémique, se manifestant au froid (30°)
2 étiologies à connaitre :
infectieux =mycoplasme!, CMV, EBV, VIH
hémopathies : lymphomeB, Waldenström.
+/-primitif

Question 25

PEC AHAI

Answer 25

Ttt étiologique++
+/-transfu (à éviter) ssi mauvaise tolérance, culots réchauffés si Ac froids
CorticoT! 4S jusqu’à normalisation de l’Hb
+/-IgIV, +/-anti-CD20
+supplémentation en folates
+/-splénectomie ssi Ac chauds et échec de corticoT
+P° du froid si Ac froids

Question 26

1 réflexe si hémolyse de cause corpusculaire

Answer 26

Cs génétique avc dépistage fam

sauf HPN