161 SMD

Question 1

Syd myélodysplasique def

Answer 1

Anomalie monoclonale (acquise) d'un progéniteur/précurseur entraînant, association :
Insuffisance médullaire (défaut quantitatif de prod) et dysmyélopoïèse (défaut qualitatif de prod)

Question 2

Epidémio SMD

Answer 2

Hématopathie du sujet âgé
I =idiopathique : ds 85% des cas
II : post chimioT(alkylants)-radioT(onco1.6!)
!SMD secondaire de fin de dossier
+/-idem LAM : exposition benzènes (hydrocarbures aromatiques)

Question 3

Manifestation SMD

Answer 3

Le plus svt asympto
Syd d’insuff médullaire : anémique ++, +/-thrombopénie, +/-leucopénie
Diag svt évoqué à l’hémogramme
Evaluer le retentissement sur la qualité de vie

Question 4

Anémie dans SMD

Answer 4

Normo ou macrocytaire! aregen

Question 5

Examen cp pour diag+ SMD 4+

Answer 5

1NFS-P +rétic +frottis : anémie! normo-macro aregen, +/-thrombopénie, +/-leucopénie, frottis =PNN dégranulés, hyposegmentés, petit nb de blastes possible
2Eliminer une cause évidente d’anémie normo-macrocytaire! aregen 3
3Dosage vitB12 et Folates(vitB9) : cf mégalonlastose
4Myélogramme et cytogénétique (dont caryotype)
+ bilan pré transfu avc Rh complet

Question 6

Ponction médullaire dans SMD 3+

Answer 6

Pour myélogramme (cytologie) et cytogénétique (dont caryotype) :
1Moelle riche!
2Excès de blastes sup5%! (mais inf20%) dans 1/4 des cas
3Dysmyélopoïèse!
Caryotype++ : recherche en particulier des délétions 5q (bon pronostic) et 7(mauvais pronostic) +/-bio mol

Question 7

Classification SMD

Score pronostic SMD

Answer 7

Classification OMS selon : del 5q- isolée, anémie réfractaire, +/-cytopénie multilignée, +/-sidéroblastes en couronnes, +/-excès de blastes
score IPSS! (international prognosis scoring system) : pr ttt!
3 critères : % de blastes au myélogramme, nb de lignées cytopéniques à l’hémogramme, anomalies cytogénétiques (ex : del 5q bon pronsotic)
Résultats = 4 gp de risque de SMD : favobrable, intermédiaire I et II, élevé

Question 8

Complications SMD 3

Answer 8

Aggravation de l’insuffisance médullaire
Transformation en LAM (II) !!!
Complication iatrogènes : celles des transfusions répétés++

Question 9

Dysmyélopoïèse 3

Answer 9

Dysérythropoïèse : sidéroblastes (Fe non lié à l’Hb) (en coloration Perls)
Dysgranulopoïèse : hypogrannulation, hyposegmentation (pseudo-Pelger)
Dysmégacaryopoïèse : mégacaryocytes géants et hypo-monolobés

Question 10

PEC SMD

Answer 10

Transfusions répétés de culots phénotypés!! (GR et Pq) (+/-chélateurs de fer si ferritinémie sup1000ng/mL) +/-facteurs de cr EPO, G-CSF
+/-allogreffe de cellules souches hématopoïétiques chez sujet jeune
+/-chimioT : agents hypométilants hydroxyurée
+eduP : info sur maladie, CAT en cas de fièvre..
Surveillance cf 3C° :
1insuffisance médullaire
2efficacité et tolérance des transfu répétés : RAI 1M après chaque transfu, ferritinémie
3évolution vers LAM (II) : frottis

Question 11

Syndrome 5q-

Answer 11

=SMD
typiquement femme 65ans
Anémie macro arégen et thrombocytose
Myélogramme : mégacaryocytes géants et hypo-monolobés
En cytogénétique conventionnelle ou FISH : del5q31
Bon pronostic
Ttt par EPO et Revlimid