166 Myélome multiple des os Flashcards
Def myélome multiple
Prolif médullaire monoclonale plasmocytaire
(conduisant à une hyperproduction d’Ig monoclonale (ou fragment))
Peut être précédé de MGUS : gammapathie monoclonale de signification indéterminée
Age au diag = 70ans
4 urgences du myélome
1Calcémie maligne
2IRA
3Anémie +/-pancytopénie
4Compression radiculaire/médullaire
Clinique myélome onco3
Svt asymptomatique = découverte fortuite (bilan de santé avc : VS élevée, CRP normale)
Doul osseuses!! ou rachidiennes : persistantes, non calmées par repos/antalgiques
AEG++
+/- C° inaugurales : fract pathologiques (vertébrales++), compression médullaire/radiculaire, IRA, hyperCa
+/- autres : signes d’insuff médullaire, signes d’amylose, syd d’hyperviscosité..
Signes neg : pas de fièvre, pas de syd tum
Paraclinique myélome onco5
Onco5.1 : VS aug, CRP N, hyperprotidémie..
Onco5.2 2+ : EPP avc immuno-fixation +Pu des 24h (avc protéine de Bence-Jones)+/-EPU avc IF)
et myélogramme (plasmocytes sup10% et/ou dystrophiques)!
Onco5.1’ : retentissement-C° =CRAB
-Ca : hypercalcémie +/-ECG (corrigée avc Alb)
-Bilan rénal complémentaire : iono-u-creat!!, ECBU, ionuU
-NFS : anémie arégén (cf insuff médullaire, IRC, inflamm, iatro) +/-pancytopénie
-Rx standards du squelette (Bone) entier!
Onco5.5 : pronostic = b2microglobuline (taux proportionnel à masse tumorale!), CRP, LDH, Alb
Onco5.6 : pré-T
Différence MGUS, mylome multiple asympto et myélome multiple sympto
!MGUS 3+ : Ig monoclonale inf30g/L (si IgG), plasmocytose médullaire inf10%, et CRAB neg
!Myélome multiple asymptomatique : (Ig monoclonale sup30g/L (si IgG) et/ou plasmocytose médullaire sup10%) et CRAB neg
!Myélome multiple symptomatique : idem avec CRAB positif
CRAB
=définit le caractère symptomatique du myélome : C : hyperCA R : IR A : anémie (insuff med) B : atteinte osseuse (Bone) Symptomatique si supou=1 critère présent
Bilan d’imagerie myélome multiple
Recherche 3++
= rx squelette entier = FP +/-bilat : crâne, bassin, rachis, fémur, humérus, grill costal
Recherche lésions ostéolytiques multiples :
-lacunes à l’emporte pièce (crâne)
-géodes d’ostéolyse
-lyse des pédicules vertébraux (vertèbre borgne)
+ostéopénie!
+ C° : fracture pathologiques..
Si normales : IRM du rachis (lésion hypoT1, hyperT2)
(Rq pas de scan injecté cfPC iodés CI!)
Scinti inutile cf lésion non fixantes!
Onco 5.2 myélome 2+!!
!EPP avc immunofixation : pic étroit (=bande) (Ig monoclonale) ou hypogamma, l’immunofixation type l’Ig monoclonale = igG (pic en gamma ou IgA pic en beta)
+Pu des 24h avc recherche de protéine de Bence-Jones +/-EPU et immunofixation! =recherche de pic monoclonal d’Ig ou de chaines légères et typage!!
!Myélogramme : moelle riche, plasmocytes sup10%! dystrophiques
avc caryotype +/-exam cytogénétique! ((t4,17) et del117p)
Myélome et absence de pic
Myélome à chaines légères!! : rechercher Pu de Bence-Jones = Pu des 24h (avc recherche de Pu de Bence-Jones), EPU et immunofixation
Rq : la BU ne détecte pas les chaines légères
Myélome multiple non sécrétant ou non excrétant : rare
PEC du myélome
Si asymptomatique : surveillance clinique, biologique et radiologique (EPP/Pu, Ca, creat, NFS, radios) par 3-6M
Traitement si supou=1 critère CRAB présent :
inf65 chimio +autogreffe
sup65 chimio
+/-thérapies ciblées
+Ttt symptomatique et ttt/P° des complications!
Surveillance au décours (reprise évolutive quasi constante)
PEC symptomatique du myélome
Cf sympt-C° CRAB+ :
HyperCa : bisphosphonates!
Néphroprotection!! : hydratation, CI AINS, CI PDC iodés et néphrotoxiques
Cytopénies : transfu CGR +/-EPO, trasfu Pq, G-CSF
Doul : antalgiques classiques (AINS CI cfrisque d’IR), +/-radioT, bisphosphonates..
P° infections : vaccination, perf Ig IV, éradication des foyers
C° du myélome 4+3
CRAB :
1HyperCa
2C° rénales !!
3Insuff médullaire
4Fract pathologiques (vertébrales++), compression médullaire/radiculaire/épidurite
+infectieux sur neutropénie, hypogamma, iatrogénie
+cf Ig monoclonale : amylose, cryoglobulinémie, syd d’hyperviscosité..
+iatrogénie
C° rénales et myélome 4types
!!!Néphropathie à cylindres myélomateux = tubulopathie myélomateuse : IRA avec Pu faite de chaines légères d’Ig
Pu glomérulaire à Alb 2 : amylose AL et maladie des dépôts d’Ig monoclonales (=syd de Randall)
Syd de Fanconi
Néphropathie à cylindres myélomateux généralités
= tubulopathie myélomateuse
Tableau d’IRA avec Pu (fort débit sup2g/j) faite de chaines légères d’Ig (faire EPU et immunofixation)
Fact favorisant la précipitation : hyperCa, DEC, infection, médocs néphrotoxiques ou modifiant l’HD rénale (AINS, IEC/ARAII), PdC iodés, acidité des urines
(cylindre = chaine légère + prot de Tamm-Horsfall)
PEC : P°++, correction des facteurs favorisants, ttt étio (chimioT+/-EER)
Score pronostic myélome
ISS fonction de b2microglobuline, Alb
