163 LLC Flashcards
LLC def
Prolif monoclonale de lymph B matures
Localisation myélo-sanguine mais aussi gg
Hémopathie lymphoïde chronique de bas grade
Rq : fq!, âge moyen au diag= 70ans, prédominance masc (2/3), espérance de vie peu modifiée
Présentation clinique (interrogatoire) LLC
Découverte fortuite ++, début insidieux, asymptomatique!!! (toute hyperleucocytose isolée persistante depuis sup3M chez un adulte doit faire évoquer le diag de LLC)
2 éléments importants
1Eval des tares chroniques associées et Performans Status cf sujet âgé (sup60ans)
2Date de la 1ère lymphocytose pour estimer tps de doublement!!
Exam physique LLC
!Syd tum : polyADP = superf, multiples, bilat symétriques, mobiles, indolores (nn compressibles, nn inflamm) +/- SMG
!Absence d’insuffisance médullaire ou peu important sauf stade avancé
Examens cp pour le diag+ LLC onco5.1 et onco5.2 2
1NFS-P (2) +frottis : hyperlymphocytose sup4000/mm3 (+/-sup5000/mm3)
persistance sup3M (recherche cytopénies associées)
+frottis : petit lymphocytes de morphologie normale (matures), ombres de Gümprecht (cf lymphocytes fragiles éclatant à la confection du frottis)
2Immunophénotypage des lymphocytes circulants ! : par cytométrie de flux, score de Matutes 4 ou 5
Immunophénotypage des lymphocytes circulants (sg) LLC
= cytométrie de flux
marqueurs B CD19/20
monoclonalité (=monotypie kappa ou lambda)
CD5+! +/-CD23+
Score de Matutes (0-5) : supou=4 (4ou5) affirme le diag de LLC!!!!
(dim de l’expression des Ig de surface)
Pour évaluation du retentissement-pronostic examens cp LLC
Onco 5.1’ 2
Onco 5.5 2
cf 4complications
Onco 5.1’
!EPP : hypogamma!!, +/-pic monoclonal en gamma (IgM)
!Bilan hémolyse + Coombs direct! +/- élution
(+NFS pour insuff med cf onco5.1)
Onco5.2 :
Dosage LDH et beta2microglobuline : avoir un taux basal pour suivi évolutif (transformation!)
+/- autres : caryotype lymphocytaire/FISH (recherche del17), uricémie..
Classification clinico-biologique LLC
= BINET A inf3 sites gg B supou=3 sites gg C Hb inf10g/dL ou Pq inf100000/mm3 Sites gg (5) : cervical, axillaire, inguinale, foie, rate
Complication LLC 4+
1Infectieuses++ : cfhypogamma =déficit immun humorale!, neutropénie..
2AI : AHAI, thrombopénie AI
3Insuff médullaire (par envahissement)
4Transformation en LNH = syd de Richter
Autres : iatrogénie (neutropénie sous chimio, déficit de l’immunité cellulaire* (analogues des purines, alemtuzumab)), autres K cfdéficit immun..
*infections virales (VZV, CMV..), fungiques (candidoses), protozoaires (pneumocystose, toxoplasmose)
Syd de Richter
Transformation de LLC (ou LNH de bas grade : folliculaire ou zone marginale) en lymphome non hodgkinien (de haut grade)
Clinique : AEG, fièvre, augmentation rapide syd tum
Paraclinique : augLDH, biopsie exérèse gg et anapath confirme le diag
Pronostic sombre : chimiorésistance et décès rapide
Anémie et LLC 3+
Centrale par envahissement (ANNA)
AHAI Ac-chauds ANNR (ou ANMA) IgG antiRh
Erythroblastopénie (ANN aregen++) !!NPO (myélogramme! avc PCR parvoB19)
Autres : hypersplénisme, anémies non liées à la LLC..
PEC sp LLC
Traitement sans urgence hors complication aiguë (infectieuse, AI)
NPO : RCP, PPS…
Décision de ttt selon stade Binet et signes d’évolutivité!
Abstention (stade A et B non évolutifs) : =surveillance clinique et bio (NFS, EPP (si infection), hémolyse (si anémie)) 1à2x/an A VIE
Ttt (évolutif ou stade C) : chimioT et/ou Ac monoclonaux, après bilan préT (caryotype lymphocytaire =recherche de la mutation del17!)
MA-PEC globale et des C° de LLC
NPO vaccination : antigrippale et antipneumococcique!!!
+/- Ig polyvalentes si hypogamma inf5g/L et épisodes infectieux à répétition
InfoP : symptomes d’évolution de la maladie devant faire consulter = perte de poids, épisode fébrile, sueurs nocturnes, fatigue significative, ADP rapidement progressives, syd anémique..
Diag diff LLC
=ceux d’une hyperlymphocytose 2 :
!Hyperlymphocytose bénigne (réactionnelle polyclonale) :
-Syd mononucléosique (cf Qsp) (hyperlymphT)
-Infection : tuberculose, VHB/C, coqueluche.. (hyperlymphT)
-“syd des lymphocytes binucléés” : commun, femme jeune-fumeuse (hyperlymphB)
!Hyperlymphocytose maligne (prolif monoclonale) :
-LNH (B) en phase de dissémination sanguine (diag diff avc Matutes infou=2 et frottis) ( 3 : lymphome de la zone du manteau, lymphome de la zone marginale, lymphome folliculaire)
-Leucémie polylymphocytaire B
-hémopathies T (bcp plus rares) : leucémie prolymphocytaireT et lynphocytose à gd lymph granuleux
