162 Leucémie aigue Flashcards
Leucémie aigue def
Prolif monoclonale médullaire de cellules immatures cf blocage de différenciation!
=blastes
2 types selon lignée :
lignée myéloïde : leucémie aigue myéloblastique
lignée lymphoïde : leucémie aigue lymphoblastique
NPO urgence diag et thérapeutique!!! avis spé en urg dvt toute suspiscion
Terrains-particularités LAM et LAL
LAM : adulte 65ans (fq augmente avc l’âge), 75% de rémission complète, 7 types selon la classification FAB, !LAM3 (t15,17)= urg vitale (cf CIVD)
LAL : enfant 2-5ans (+/-2ème pic après60ans), 95% de rémission complète, 2 types (LAL A et B) selon la classification immuno-phénotypique
FDR LAM
Surtout sporadiques!! mais causes II à rechercher! :
1 T21, Fanconi, neurofibromatose, Klinefelter
2 tabac
3 benzènes (hydrocarbure aromatique), solvants NPO déclaration MP!
5 SMP (LMC, Vaquez) et SMD
6 Radio-chimioT (alkylants, anthracyclines)
Présentation clinique LA onco3 2+
!Syd d’insuffisance médullaire 3
!Syd tum cfQsp
Autres : AEG, syd de leucostase, CIVD, syd de lyse tum..
Syd tum dans LA (onco3)
Dans LAL : polyADP, HSMG
Dans LAM : leucémides (cut), hypertrophie gingivale, chloromes
LAL et LAM : doul osseuses (métaphysaires), atteinte neuro-méningée (PC..), atteinte testiculaire
Syndrome de leucostase
Si hyperleucocytose sup100000/mm3
Signes pulm : hypoxie réfractaire sévère +/- SDRA
Signes neuro : tb conscience +/- coma +/- convulsions = !faire FO
Examens cp LA onco5 5
Onco5.1 : NFS-P et frottis Onco5.1' : retentissement 3 Onco5.2 : ponction médullaire 5 Onco5.3 : PL Onco5.6 : pré-T 4
NFS-P et fottis LA 2 (onco5.1)
!Cytopénies ++ (le plus svt): accompagnant ou isolées, supou=2 lignées évocatrices
!Hyperleucocytose blastique (inconstante)
avc au frottis 3 : blastes circulants, corps d’Auer, hiatus de maturation (pas d’élément intermédiaires entre blastes et cellules matures)
NPO urgence diag et thérapeutique!!! avis spé en urg dvt toute suspiscion
5 examens à réaliser sur ponction médullaire dans LA (onco5.2)
A réaliser en urg!!, en milieu hospit dvt tte pancytopénie même sans blastes, indispensable même si blastes circulants
1 Myélogramme
2Analyse cytochimique (activ enz myéloperoxydase (MPO) et estérase (LAM=MPO+))
3 Immunophénotypage blastes (LAL++)
4 Cytogénet = caryotype des blastes
5 Biologie moléculaire (PCR) (recherche transcrits anormaux)
+cryocongélation
Myélogramme LA (onco5.2)
Blastose médullaire (% de blastes par rapport aux cellules nuclées) : sup20% pr LAM, sup25% pr LAL
Moelle riche : hyperC avc dim des lignées normales
Orientation selon critères morphologique:
LAL : blastes de petite/moyenne taille, cytoplasme peu abondant
LAM : blastes contenant qq granulation et parfois 1ouplusieurs corps d’Auer (bâtonnet rouge)
Examens cp pour retentissement onco5.1’ LA 4 (cf 4C° aigues de LAM)
1Bilan insuff médullaire : dt infectieux si fièvre-pt d’appel!
2Recherche syd de lyse tum : iono(hyperK)-creat(IRA), GdS(acidose), LDH(augmentés), phospho-Ca (hypoCahyperPh), hyperuricémie
3Recherche CIVD : =hémostase (Pq, TP-TCA, fibrinogène, ddim, +/-PDF)
4Recherche leucostase : hyperleucocytose sup100000, imagerie Thx et FO!
Syndrome de lyse tumorale
Secondaire à la lyse des blastes : spontanée ou induite/aggravée par chimio
hyperK, hyperphosphatémie-hypoCa, hyperuricémie
autres : IRA par NTA, acidose
Recherche syd de lyse tum : iono(hyperK)-creat(IRA), phospho-Ca (hypoCahyperPh), hyperuricémie, GdS(acidose), LDH(augmentés, marqueur quantitatif!)
P° : hyperhydratation saline, Fasturtec IV, maintenir pospho/Ca inf4 sinon dialyse
4+ complications aigues de LA
1Liées à l'insuff médullaire 3 2Syd de lyse tum 3CIVD 4Syd de leucostase Autres : iatrogène, rechutes, retard de cr/stérilité chez l'enfant
LA et dyspnée 3
Anémie
Leucostase
Infection
Facteurs pronostic LA onco7
Terrain (sup60ans, CoM, AEG) Hyperleucocytose élevée Formes II Type de LA Atteinte neuro-méningée Cytogénétique défavorable Réponse au traitement incomplète ou longue
PEC LA onco8
Curative!
2 phases :
1Induction : chimioT, obj=rémission complète (blastes médullaires inf5% et disparition de l’insuff médullaire (NFS N) sup1M)
2Consolidation +/-entretien : chimioT +/-greffe CSH (selon risque genet)
Selon les cas :
+/- LAL : chimioT intrathécale et irrad encéphalique
+/- LAM3 : induction avc au moins une anthracycline et acide tout trans-rétinoïque
+/- chr Philadelphie : imatinib (inhib tyrK)
NPO mesures symptomatiques!!! : isolement++, transfu..
Surveillance A VIE (guérison si rémission complète sup5ans)
Bilan préT LA 4
1Recherche foyer infectieux : RxThx sur point d’appel, pano-dent..
2Sérologies : VIH, VHB-VHC, CMV, VZV
3Typage HLA patient et fratrie
+Gp ABO, Rh, RAI
4Pré chimio cfQsp : CECOS!, HCG, ECG-ETT+/-scinti card, BHC, bilan nut..
Bilan d’extension paraclinique LA onco5.3
!Recherche atteinte méningée!! PL = si signe d’appel neuro ou hyperleuco sup100000/mm3 ou systématique si 3 : LAL, LA hyperlymphocytaire et LA monoblastique!
