164 Lymphomes Flashcards
Lymphome généralités
et FDR onco1
Prolifération lymphoïde monoclonale (lymphocytes B ou T) au niveau lymphoïde ganglionnaire (ADP) ou extra-gg (=viscérale : dig, cut, ORL, testi, cérébrale, SMG/HMG, médiastinale)
Age moyen : 60ans
FdR :
4++ : HP (lymphome du MALT), EBV (Burkitt), HTLV1 (LNH T), VIH, VHC
autres : ID, toxiques (chimio, pesticides..)
LNH agressifs vs LNH indolents
!Agressif (+/-=haut grade) : typiquement lymphome diffus à gde cellules B, symptomatique et d’installation rapide, diffus, gdes cellules basophiles, architecture non conservée, marqueurs B CD45, CD79a, guérison possible
!Indolent (+/-=bas grade) : typiquement lymphome folliculaire, pauci-symptomatique et installation lentement progressive, typeB, architecture conservée du follicule, CD10, CD79a, (CD5 neg), risque = rechutes, transformation en LNH agressif
Lymphome de Hodgkin
généralités et particularités cliniques (3)
=hémopathie lymphoïde avc prolif de cellules de Reed-Sternberg (cellule géante multi-nuclée d’origine lymphoïde B)
2 pics de fq : 25ans++ et sup50
Clinique (particularités) 3 :
1ADP cervicales++, doul à l’ingestion d’OH
2atteinte médiastinale +/-isolée : toux chronique
3prurit (chevilles)
Examens cp lymphome onco5
Onco5.1 : cytoponction, NFS-frottis, RxThx..
Onco5.1’ 2 : cf recherche syd de lyse et AHAI
Onco 5.2 : biopsie exérèse gg et anapath
Onco 5.3 : bilan d’extension 4+
Onco5.5 et retentissement : LDH, beta2microglobuline (lymph folicullaire!), CRP, fibrinogène, EPP
Onco5.6 :PréT 2+
Bilan préT lymphome
Sérologies : VIH, VHB-VHC, HTLV1 (si lymphT), PCR EBV
Bilan pré chimio 4 :
1PAC
2rénal, card (ETT pré anthracyclines), respi (EFR avc DLCO avt bléomycine)
3CECOS!, HCG
4Ordo avc NFS en urg si fièvre
+bilan pré transfu!
Classification Ann Arbor
Pour le lymphome!
Stade I : une aire gg (rate, Waldeyer..)
Stade IIn : atteinte supou=2 aires gg (n) du même côté du diaphragme
Stade IIIn : atteinte gg sus et sous diaphragmatique
Stade IV : atteinte extragg (MO, poumon, foie..)
+lettre :
A pas d’évolutivité (absence)
B évolutivité clinique (fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement sup10% sur 6M)
(b signes inflamm bio)
E atteinte viscérale par contiguité
S atteinte splénique
X tum médiastinale sup10cm ou ICT sup1/3 (Bulky)
Lymphome examens cp pour diag+
Onco5.1 et onco5.2
Onco 5.1 :
!cytoponction gg = cytologie, pr orientation diag
!NFS-frottis : recherche une dissémination sg (lymphocytose) +/-immunophénotypage, +diag diff : infection/maladie de système
Onco 5.2 :
!!Biopsie exérèse gg et examen anapath
NPO pas de corticoïdes avant une biopsie (sauf si compréssive)!
Onco3 lymphome non hodgkinien
!ADP superf persistantes (non doul, non inflamm) (asymétriques!)
!HMG ou SMG
!ADP profonde : découverte fortuite ou compressives
!Signes généraux : amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes (=signes d’évolutivité : B)
!Syd inflamm bio +/-anomalie inexpliquée de l’hémogramme (cytopénie, hyperleuco..)
!Manifestations en rapport avc localisation du LNH au niveau d’un site spécifique : gastrique, cutané, cérébral..
NPO schéma daté-signé!!!
Rq : signe neg= absence d’insuff médullaire initialement!
4 urgences lymphome
Compressions 3 : !Syd cave supérieur =syd médiastinal !Syndrome de compression médullaire !Masse abdo rapidement progressive (lymph de Burkitt!, doul abdo/syd occlusif/compression veineuse) \+!Syd de lyse tumorale
Bilan d’extension paraclinique lymphome nn hodgkinien 4+
Onco 5.3
1TDM cervico-TAP
2Biopsie ostéo-médulaire (en crête iliaque, côté orienté par le TEP) avc myélogramme pr recherche d’envahissement médullaire
Pour LNH B diffus à gde cellule (=agressifs ) 2 :
3TEP(-scan) FDG au diag (et à 4 cures)
4PL (cytologie!) recherche localisation méningée
+exam ORL =recherche atteinte anneau de Waldeyer
+BHC
Biopsie gg et examen anapath lymphome
Onco 5.2
Généralité : avt corticoT!! (sauf urg compressive), exérèse complète d’un gg! cf histologie indispensable au diagnostic!
!Anapath 3 :
1prolif monoclonale de lymphocytes matures
2architecture (folliculaire/diffus)
3aspect des cellules tum (petites/grandes)
!Immunohistochimie 2 : pan-B CD19/20 ou pan-T CD3/5/7
!+2 :Cytogénétique avc caryotype! et bio mol!
Congélation systématique
Index pronostic lymphomes
LNH agressif (gde cellule B) : score IPI (Stade Ann Arbor, Age, LDH, PS, Presence d'atteinte extra gg) LNH indolent (folliculaire) : FLIPI
PEC lymphome
!Agressifs : lymphomes B : immuno-chimioT (Polychimio + Ac monoclonal anti-CD20 = rituximab) lymphomes T : polychimio \+/- radioT \+/- chimioT par MTX intrathécale \+/- auto-greffe de cellules souches !Indolents : abstention et surveillance régulière++ \+/- immunochimioT... !Hodgkin : ABVD! anthracycline =ETT, bléomycine =fibrose pulm, vincristine =NP, endoxan =cystite hémorragique
Signes B lymphome 3
Evolutivité clinique :
1fièvre
2sueurs nocturnes
3amaigrissement sup10% sur 6M
1 diag diff de lymphome
Tuberculose!
