261-Maladie de Parkinson Flashcards
Réflexe devant un sd. parkinsonien chez un homme < 40 ans
IRM cérébrale + bilan cuivre (cuivre sérique total, cuivre urinaire des 24h, céruléoplasmine abaissée) pour éliminer une maladie de Wilson
Akinésie
Ralentissement à l’initiation du mouvement
Bradykinésie
Ralentissement à l’exécution du mouvement
Hypokinésie
Diminution de l’amplitude du mouvement
Clinique Maladie de Parkison
Triade parkisonienne
Symptomalologie asymétrique
-
Tremblement de repos
- présent au repos, disparaît lors du mouvement
- lent (4-6 Hz)
- touchant les membres, lèvres, menton
- unilatérale ou asymétrique
- aggravé par émotions et calcul mental
-
Rigidité plastique
- raideur des extrémités et de la nuque
- résistance constante à la mobilisation passive
- roue dentée (monoeuvre de Froment)
-
Akinésie
- gène à l’écriture : micrographie, gène à la réalisation des actes de la vie quotidienne, hypomimie, ralentissement des gestes alternatifs rapides, perte du ballant du bras, pauvreté des mouvements spontanés, voix monocorde et monotone
- Absence de drapeaux rouges
+ troubles cognitifs et comportementaux
+ dépresion
+ douleurs
+ dysautonomie
+ troubles du sommeil et de la vigilance
Signes évocateurs d’une autre étiologie qu’une MP devant un syndrome parkinsonien (drapeaux rouges)
- Absence de réponse prolongée au ttt
- Progression rapide avec chutes
- Signes précoces d’atteinte cognitive
- Sd. pseudobulbaire (dysarthrie, dysphagie)
- Dysautonomie (incontinence urinaire, HTO sévère)
- Sd. cérébelleux
- Atteinte pyramidal
- Trouble oculomoteur
- Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs)
Traitement maladie de Parkinson
-
< 65-70 ans
- Agoniste dopaminergique (Ropinarole/REQUIP, Pramipexole/SIFROL, Piribédil/TRIVASTAL)
- ou IMAO-B (Rasagiline/AZILECT)
- Association à anti-émétique (Domperidone)
- Si inefficace : augmentation des doses ou association à L-DOPA ou IMAO-B
-
> 65-70 ans
- L-DOPA + inhibiteur périphérique de dopa-décarboxylase (MODOPAR, SINEMET)
- Si inefficace : augmentation des doses ou association à IMAO-B
- ALD
- Orthophonie
- Kinésithérapie
- Association de patients
Evolution maladie de Parkinson
- Phase diagnostique
- Phase de bon contrôle motur sous ttt (Lune de miel)
- Phase de complications motrices du ttt dopaminergique après 4-5 ans (fluctuations d’efficacité, dyskinésie)
- Phase du déclin moteur et cognitif
Traitements induisant un syndrome parkinsonien
- Neuroleptiques+++
- Inhibiteurs calciques de type Flunarizine (SIBELIUM)
Particularité du syndrome parkinsonien iatrogène
- Atteinte plutôt symétrique
- +/- tremblement postural (neuroleptiques) ou d’action
- Absence de réponse au ttt dopaminergique
- Impatience des membres
Conduite à tenir devant sd. parkinsonien sur neuroleptique
- Arrêt du neuroleptique si possible
- Sinon substitution par Clozapine (LEPONEX)
- Surveillance NFS : risque d’agranulocytose
Neuroleptique utilisable chez le parkinsonien
Clozapine (LEPONEX)
/!\ Surveillance NFS car risque d’agranulocytose
Clinique atrophie myltisystématisée (AMS)
- Sd. parkinsonien asymétrique, sévère et peu dopa sensible
- Sd. cérébelleux
- Dysautonomie
- Irritation pyramidale
- Signes axiaux précoces
Clinique paralysie supra-nucléaire progressive (PSP)
- Sd. parkinsonien axial et symétrique
- Paralysie des mouvements oculaires dans la verticalité
- Troubles de l’équilibre postural avec chutes précoces
- Troubles cognitifs précoces (apathie, sd. dysexécutif, démence, sd. frontal)
Clinique dégénérescence cortico-basale
- Sd. parkinsonien asymétrique
- Myoclonies, dystonie distale des extrémités
- Signes corticaux focaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs)
- « Main capricieuse » ou « étrangère »
Clinique démence à corps de Lewy
- Sd. parkinsonien asymétrique
- Troubles cognitifs et démence précoce
- Hallucinations spontanées
- Fluctuations de la vigilance
- Hypersensibilité aux neuroleptiques
Age pour parler de sd. parkinsonien précoce
Sd. parkinsonien précoce < 40 ans
Sd. parkinsonien juvénile < 20 ans
Age pour parler d’un sd. parkinsonien juvénile
Sd. parkinsonien juvénile < 20 ans
Sd. parkinsonien précoce < 40 ans
Principe du DAT scan
Marquage du transporteur à la dopa sur le neurone présynaptique
Met en évidence une dénervation dopaminergique
Examen et étiologie devant dystonie chez un sujet jeune
Faire un test à la DOPA
Si amélioration sous DOPA → Sd. parkinsonien précoce
Présentations isolées précoces de sd. parkinsonien
- Tremblement isolé
- Trouble de la marche (jambe trainante…)
- Trouble de la parole (hypophonie ++, dysarthrie)
- Présentation pseudo-rhumatismale (épaule, coude, poignet) : capsulite rétractile, épaule gelée
- Dystonie
- Dépression (apathie surtout)
- Trouble du transit (constipation)
Stratégies thérapeutiques envisageables devant un patient parkinsonien avec des fluctuations d’efficacité du traitement
- Fractionnement des doses
- Association agonistes + DOPA
- IMAO
- ICOMP
Traitements de dernier recours de la maladie de Parkinson
- Stimulation cérébrale profonde des noyaux sub-thalamiques
- Traitement dopaminergique continu (pompe)
Bilan paraclinique devant un patient présentant un sd. parkinsonien avant 40 ans
Objectif : éliminer une maladie de Wilson
- IRM cérébrale
- Cuprurie des 24h (augmentée)
- Cuprémie (normale ou diminuée)
- Céruléoplasminémie (diminuée)
Définition d’une résistance à la DOPA chez un patient parkinsonien
Pas d’amélioration avec un traitement à dose plein (600mg/jour) pendant au moins 1 mois
Traitement de deuxième ligne chez un patient parkinsonien si non répose optimale aux agonistes dopaminergiques
DOPA
Traitement des nausées sur la prise d’agonistes dopaminergiques
DOMPERIDONE (Motilium®) après ECG !!
Et si non prise d’un autre traitement allongeant le QT
Patients parkinsoniens éligibles pour une stimulation
- < 70 ans
- Pas de démence
- Pas de trouble psychiatrique évolutif
- Bonne DOPA sensibilité
- Pas de troubles axiaux sévères
