26- DOENÇA CELÍACA Flashcards
DEFINIÇÕES
NÃO É uma ALERGIA ALIMENTAR e NEM uma INTOLERÂNCIA ALIMENTAR, é uma INFLAMAÇÃO, com reação antígeno-anticorpo.
É uma enteropatia que afeta o intestino delgado, com predisposição genética, em crianças e adultos, precipitada pela ingestão de alimentos que contêm glúten. Também conhecida como espru celíaco, enteropatia sensível ao glúten ou espru não-tropical.
É uma doença do intestino delgado (duodeno e jejuno, principalmente); precisa ter predisposição genética de fazer reação inflamatória pela ingestão de glúten.
Predisposição Genética + Contato com o Glúten = DC * é diferente de quem tem sensibilidade ao glúten, não inflama, não vai ter reação.
Afeta tanto criança quanto adulto.
EPIDEMIOLOGIA
Não muito longe: apenas em caucasianos, mais frequentemente em crianças, com apresentação típica de diarreia e perda de peso – hoje se sabe que não é verdade.
Hoje se suspeita de doença celíaca em diversas manifestações – é uma doença frequente, mas se faz pouco diagnóstico.
Relação M:H é 2:1; Prevalência 1:100 a 1:300.
Sintomas mínimos ou atípicos = diarreias esporádicas, sintomas parecidos com a SII, paciente dispéptico que não melhora com nada,… #Apenas 30% de adultos vão ter sintomas típicos do TGI (dificulta o diagnóstico).
Ocorre frequentemente sem sintomas gastrintestinais – no adulto, a DC acontece geralmente sem sint. GI.
Pode ter outros achados: hipertransaminasemias, rash cutâneo, infertilidade.
Os pacientes com doença ativa (clinicamente manifesta) têm um risco aumentado de morte comparado à população geral; porém este risco volta ao normal após 3-5 anos de dieta livre de glúten.
Em adultos diagnosticados, quando vai conversar, é comum referirem que já têm sintomas há mais de10 anos. #Apresentam sintomas atípicos ou irrelevantes e só procura o médico quando os sintomas passam a incomodar ou aparece algum sinal de alarme; geralmente investiga por outros sintomas.
Grãos podem ser comidos, mas 5% não conseguem (geralmente por contaminação – ex.: pão de queijo não é para ter glúten, mas quem manipula pode contaminar com glúten). #Toda contaminação vai levar ao retardo da melhora do paciente.
Milho e dietas baseadas em arroz são aceitas. Aveia não tem glúten, mas é armazenada em locais que tem glúten, então possui risco de contaminação
Os riscos são muito maiores em parentes de primeiro grau (>10% → rastrear a família), bem como em pessoas com DM (tipo 1, principalmente – devem titular os Ac para a doença celíaca até os 18 anos) e outras doenças autoimunes, síndrome de Down e outras doenças correlatas.
A fertilidade é afetada em alguns pacientes; não se sabe certamente o porquê.
A gestação pode apresentar um curso desfavorável em DC não diagnosticada, especialmente naquelas com sintomas anteriores e abortos de repetição.
Um quadro severo pode se desenvolver durante a gravidez ou puerpério em >17% das pacientes mulheres; mesmo as que estão com a doença controlada.
Está associada a HAPLOTIPOS classe HLA I e II; é uma condição necessária, mas não suficiente para desenvolver a DC.
#NÃO HÁ DOENÇA CELÍACA SEM GLÚTEN!!!! (Tem que ter PREDISPOSIÇÃO + EXPOSIÇÃO); predisposição e pouca exposição (come muito pouco glúten), pode não ter os sintomas da doença. #Como está associado ao sistema HLA, muitos tentam fazer o diagnóstico pelo haplotipos – mas, a alteração não é só nos haplotipos, tem que ter anticorpo também. Fazer por haplotipos tem sensibilidade grande, logo NÃO é exame para rastrear.
Pacientes orientais que possuem uma dieta pobre em glúten podem nunca desenvolver ou serem leves e assintomáticos a vida toda. Já em países que possuam maior alimentação com glúten há mais repercussões, pois além da pré-disposição genética, há também exposição ao glúten.
Patogênese e Predisposição Genética:
DC parece ser resultado de uma ativação de células T e B em resposta à exposição ao glúten do trigo, centeio, cevada e raramente grãos, em uma pessoa geneticamente predisposta.
Não é alergia nem intolerância, é uma reação inflamatória (reconhece o glúten como um antígeno gerando anticorpos contra ele) em paciente geneticamente suscetível – quando o glúten entra em contato com a mucosa intestinal ativa células inflamatórias.
É um gatilho e essa inflamação é persistente. Se para de consumir glúten, essa inflamação para também.
História Natural:
Se for celíaco e não faz tto: é aquele paciente que não faz o manejo correto OU que não foi diagnosticado. Nesses dois casos existe perigo, pois ele fica pré-disposto a mais doenças graves, aumenta o risco de:
→ Linfomas; → Tumores orofaríngeos; → Adenocarcinoma cólons; → Infertilidade (12%); → Osteoporose; → Deficiência crescimento; → Doenças auto-imunes; → Dermatite herpetiforme.
Depois de 5 anos de dieta o risco dessas doenças passa a ser o mesmo da população em geral, pois a reação inflamatória cessou.
Por isso é importante retirar o glúten, mesmo que o paciente não apresente sintomas.
10% das crianças quando possuem deficiência de crescimento são celíacos.
DIAGNÓSTICO
Introdução:
Se tem alguma deficiência vitamínica, pode ter neuropatia periférica ou anemia.
As manifestações clínicas podem ser:
→ Clássicas: maioria de sintomas gastrintestinais;
→ Atípicas: maioria dos sintomas não são do TGI, geralmente monossintomáticos ou oligossintomáticos;
→ Silenciosa: sem sintomas apesar da presença de lesão intestinal (lesão inflamatória) – paciente não tem sintomas, mas tem doença ativa; a reação depende de cada paciente, por isso é importante fazer o rastreio.
Diagnóstico diferencial:DC
Não é toda diarreia e perda de peso que vai ser doença celíaca, mas tem que pensar, mesmo que não tenha HF.
(Basicamente diarreia de má-absorção)
Espru tropical (diarreia infecciosa);
Enteropatia do HIV (sempre pesquisar quando tem diarreia crônica);
Radioterapia (enterite actínica - queima a mucosa intestinal);
Quimioterapia recente;
Doença de Crohn;
Giardíase (parasitose que causa diarreia de má absorção).
Uso de Anticorpos Séricos para o Diagnóstico de DC:
Anticorpo antiendomísio IgA (mais sensível e mais específico, mas é muito caro) Anticorpos anti-transglutaminase tecidual IgA (mais usado) Anticorpo anti-gliadina -> IgA e IgB (para crianças até 2 anos de idade, porque até os 2 anos não tem a reação dos demais anticorpos) #Não esquecer de dosar IgA total!!!
Quando pensar em DC e for rastrear, tem que pesquisar anticorpos. Todos os Ac são dependentes de IgA – sempre dosar também IgA total, paciente pode ter deficiência de IgA.
O antiendomísio e anti-transglutaminase são usados para maiores de 2 anos
O anticorpo anti-gliadina não pode ser usado no adulto, chance de falso positivo; só até os dois anos; solicitar IgG apenas para adultos com deficiência de IgA.
Esses anticorpos são dependentes de IgA, tem que dosar!!!!
→ Se IgA baixo e AC - posso ter a doença, então tem que pesquisar pelos haplotipos, faz biópsia.
→ Se IgA normal e AC - é negativo mesmo, não há necessidade de biopsiar.
→ Se tem AC + tem que confirmar com EDA, não deixa de biopsiar, mesmo que o intestino esteja pouco inflamado.
Após ac positivos: biópsia de duodeno.
Precisa de biópsia do duodeno, mas na EDA podem ter alterações macroscópicas. Mesmo que a olho nu a mucosa esteja normal, precisa biopsiar, pois podem ter alterações microscópicas.
Endoscopia: padrão mosaico, fissuras, pregas adelgaçadas. Normalmente a mucosa deveria estar lisa.
Biópsia intestinal:
-Aumento LIE – linfócitos intraepiteliais (>20%);
-Infiltração da mucosa;
-Atrofia de vilosidades (subtotal ou total);
-Hipertrofia de criptas.
Testes Diagnósticos:
Alta suspeita – solicita Ac:
Se Ac- = outras causas de dor e diarreia.
Se Ac+= biópsia – biópsia positiva = diagnóstico.
Se Ac+ e biópsia negativa = ele pode ter pouca exposição (consequentemente pouca inflamação e manifestações), então faz teste de tolerância ao glúten - provocativo: libera o glúten por 3 meses.
Se IgA baixa = avaliar IgA total, pode ser deficiência de IgA
Para fazer o diagnóstico de DC:
mudanças histopatológicas características na biópsia intestinal + melhora clínica em resposta à dieta livre de glúten.
DIAGNÓSTICO = Ac + Biópsia + Melhora com Dieta!!!!!
Os testes sorológicos têm papel em: confirmar a DC, screening dos indivíduos com ou sem risco, identificar os pacientes em quem a biópsia é necessária e investigar os pacientes em risco aumentado para a doença.
Depois de 6 meses de dieta isenta de glúten repete o Ac e a biopsia. Ac normal e a biópsia quase normal = indica que a doença está controlada, mas não curada, pois se voltar a comer glúten vai voltar a ter sintomas.
Dermatite Herpetiforme: paciente sem a doença controlada, ou ainda pode ser a única manifestação da doença.
Usa o Anticorpo para rastrear paciente, a família e também para controle da doença – Ac é resposta ao agente inflamatório; depois de 6 meses de dieta sem glúten repete exames (pequenas porções de glúten pode não gerar sintomas, mas geram inflamações e é perigoso).
SINTOMATOLOGIA E EXAMES DE IMAGEM
A)Histologia mucosa intestinal normal = vilosidade alta e criptas profundas.
B)Atrofia da vilosidade e cripta fica mais gordinha = deixa de absorver.
Mucosa irregular, sem as voltinhas.
A)Fissura nas pregas (risquinhos).
B)Padrão de mosaico é da doença celíaca.
Quadro clássico de Dermatite Herpetiforme = crostas, pústulas, sem prurido e piora com exposição solar. #pode vir como rash cutâneo.
SINTOMAS CHAVE
Adultos: sintomas gastrintestinais → Diarreia crônica; → Perda de peso; → Anemia; → Distensão abdominal; → Fadiga e mal-estar. → Intestinais – suspeitar em pacientes dispépticos que não melhoram nunca.
Crianças: → Deficiência de crescimento, perda de peso; → Vômitos; → Diarreia; → Dor abdominal recorrente; → Perda muscular; → Intestino irritável; → Hipoproteinemia; → Irritabilidade ou infelicidade. #ATENÇÃO: criança que está sempre com dor de barriga, que sempre chora na hora de comer, “criança sem bundinha e com barriguinha”.
Adultos e Crianças: sintomas não gastrintestinais
→ Aftas orais, hipoproteinemia - geralmente quando começa a ir para a escola;
→ Deficiência de ferro/anemia;
→ Dermatite herpetiforme;
→ Neuropatia periférica – por deficiente absorção de vitamina (principalmente do complexo B);
→ Deficiência de ácido fólico;
→ Redução da densidade óssea - paciente jovem com osteopenia e osteoporose;
→ Infertilidade inexplicada – tanto do homem quanto da mulher;
→ Hipertransaminasemia inexplicada.
