237- Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale) Flashcards

Question

2 Conflits anatomiques responsables d'un phénomène de raynaud :

Answer 1

- syndrome du canal carpien - Syndrome du défilé thoraco-brachial

Answer 2

- Trouble permanent = Anomalie vasculaire périphérique en rapport avec une microangiopathie fonctionnelle, bénigne : fréquent favorisé par un IMC bas : très fréquente au cours de l’anorexie mentale ou chez le sujet âgé dénutri

Answer 3

- Trouble vasomoteur permanent : extrémités froides, œdématiées, de **coloration érythrosique ou bleutée, voire violacée, s’effaçant à la vitropression** - Majorée au cours des saisons froides, remplacée par une érythrose ou une érythrocyanose en été **_- Non douloureux_** - Fréquemment associé : * Livedo de stase déclive, prédominant aux membres inférieurs * **Hyperhydrose des mains et des pieds** - Complication : engelure, fissure cutanée, retard à la cicatrisation, mycose péri-unguéale - Dg clinique : aucune exploration complémentaire - Capillaroscopie (si réalisée) : stase veinulo-capillaire avec anses capillaires dilatées, notamment à leur partie efférente

Answer 4

**- Phénomène de Raynaud** : caractère paroxystique, avec phase blanche syncopale **- Acrorhigose** : sensation de froid des extrémités, sans signe clinique visible, souvent chez la femme jeune

Answer 5

= Acrosyndrome paroxystique rare, secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités =\> A différencier de l’acrocholose : sensation de chaleur des extrémités sans douleur

Answer 6

= Le terme érythermalgie est utilisé lorsque les plaquettes sont normales et le terme d'érythromélgie comme secondaire aux sydnromes myéloprolifératifs.

Answer 7

= **_CLINIQUE_** : **- Trouble vasomoteur paroxystique** : déclenché par le chaud **- Critère majeur** (obligatoire) : rougeur et douleur très intense, évoluant par crises **- Critère mineur** (≥ 2 critères) : * Déclenchement au chaud ou à l’exercice * Augmentation de chaleur locale * Calmé par le froid ou le repos * Sensible à l’aspirine =\> Bilan étiologique = NFS systématique : syndrome myéloprolifératif dans 50% des cas

Answer 8

**_- Primitive :_** = Familiale (± anomalie génétique documentée) ou non (par neuropathie des petites fibres) - Début précoce, volontiers bilatérale, symétrique et souvent très intense **_- Secondaire :_** * Sd myéloprolifératif : * = Erythromélalgie : complication micro-thrombotique, parfois révélatrice d’une maladie de Vaquez ou d’une thrombocytémie essentielle - En cas de plaquettes élevées (thrombocytose \> 400 G/L) - Bonne réponse à l’aspirine à faible dose et/ou à la diminution de la thrombocytose par le traitement de fond * Autre : * Médicament vasodilatateur : inhibiteur calcique, bromocriptine * Lupus systémique * Hyperthyroïdie

Answer 9

Acrosyndrome vasculaire à composante trophique, accompagnée de lésions histologiques =\> maladie fréquente : 2% des hommes et 6% des femmes chez l'adulte jeune ou l'adolescent exposé au froid et dénutri

Answer 10

= Lésions cutanées **induites par le froid**, siégeant préférentiellement sur les doigts ou les orteils, mais pouvant toucher toute zone cutanée exposée au froid - Aspect variable : unique ou multiple, souvent asymétrique, pouvant prendre l’aspect de **macule, papule**, plaque ou nodule, de couleur rouge-violacée souvent accompagné de prurit, douleur et/ou brûlure - de couleur **rouge à violacée,** Débutant 12 à 24h après l’exposition au froid, se résorbant en quelques semaines, parfois chronique - Complication : ulcération, bulle hémorragique, infection *_=\> Tableau III et figure 8 page 391_*

Answer 11

- Diagnostic clinique - Le traitement consiste avant tout à la protection contre le froid

Answer 12

**_Engelure idiopathique_** - Terrain : femme jeune - Zone exposée au froid : doigts, orteils - Guérison en quelques semaines, complication locale possible - TTT : protection contre le froid, topique (émollient, dermocorticoïde) voire vasodilatateur **_Pseudo- engelure_** =\> A évoquer si : purpura, livédo, nécrose, hyperkératose - Lupus engelure : lésion cutanée chronique de lupus - Iatrogène : identique au syndrome de Raynaud - Cryoglobulinémie : lésion purpurique d’évolution ulcérée, nécrotique, hyperalgique - Vascularite ou emboles de cristaux de cholestérol

Answer 13

= rare, cliniquement, il s'agit bien d'engelures mais le patient présente des caractérisitques cliniques ou biologiques (anticorps antinucléaires) de lupus systémique. = c'est une lésion de lupus chronique.

Answer 14

Acrosyndrome trophique, pouvant aller jusqu’à la nécrose digitale - Beaucoup plus rare que les nécroses d’orteils (essentiellement d’origine athéromateuse)

Answer 15

- Acrosyndrome atypique : sévérité, durée prolongée, touchant un ou plusieurs doigts - Survenue secondaire de douleurs nocturnes et d’un aspect livédoïde - Anomalie sous-unguéale quasi-pathognomonique : * Stries hémorragiques sous-unguéales * Hémorragies sous-unguéales en flammèche - Troubles trophiques au stade ultime : * Ulcération pulpaire * Infarctus péri-unguéal * Gangrène pulpaire =\> Jusqu’à la nécrose digitale *_=\> Figure 9 page 392_*

Answer 16

= CLINIQUE

Answer 17

*_=\> Tableau IV page 392_* * *_- Embolie (cardiaque ou artérielle) ou thrombose_** : tableau brutal initial * *_- Vascularite ou vasculopathie_** : souvent précédé d’un phénomène de Raynaud préexistant **_- Connectivite_** * Sclérodermie systémique : 50% des cas, surtout dans les formes cutanées limitées * Syndrome de Gougerot-Sjögren : rare, sauf en cas de cryoglobulinémie associée * Autre : * Lupus systémique * Myopathie inflammatoire primitive ± syndrome des antisynthétases **_- Traumatique_** * Sd du marteau hypothénar, maladie des vibrations **_- Thromboangéite oblitérante_** * De Buerger : 30-50% des cas **_- Hématologique_** * Maladie de Vaquez ++ * Thrombocytémie * Maladie des agglutinines froides * Syndrome d’hyperviscosité **_- Vascularite_** * Cryoglobulinémie - SAPL * ... **_- Cause embolique_** * Athérosclérose : plaque d’athérome artérielle ulcérée ++ * Anévrisme par défilé thoraco-brachial * Embolie d’origine cardiaque * Emboles de cholestérol **_- Néoplasie_** * Surtout digestif, pulmonaire ou ovarien **_- Iatrogène_** * Dérivé de l’ergot de seigle * Chimiothérapie : bléomycine, gemcitabine **_- Idiopathique_** : 5% des cas

Answer 18

- NFS ± recherche de mutation JAK2 si contexte évocateur - - Glycémie, bilan lipidique - CRP, fibrinogène - Electrophorèse des protéines - Cryoglobulinémie - Ac anti-nucléaires - Recherche de SAPL : anticoagulant circulant, Ac anticardiolipine, Ac anti-β2-glycoportéines 1

Answer 19

- Inhibiteurs calciques - Perfusion d’analogue de prostaglandine en hospitalisation : iloprost - Soins locaux : pansement gras

Answer 20

= très fréquente = 5 à 20% de la popualtion

Answer 21

- Diagnostic clinique : paroxystique, phase blanche (ou syncopale) - Rechercher les éléments en faveur d'un phénomène de Raynaud secondaire : * début \>40ans, sex masculin * unilatéral : suspicion d'arthériopathie sous jacente * cicatrice pulpaires, ulcérations digitales * sclérodactylie, télangiectasie - Facteurs favorisants : b-bloquant, inhibiteur de tyrosine kinase, tabac, cannabis - Pathologie sous-jacentes ; connectivites dont surtout la sclérodermie systémique - Examen compélmentaire : anticorps anti-nucléaire et copillaroscpie à la recehrche de mégacapillaire

Answer 22

- Diagnostic clinique ; coloration bleue ou violacée des quatres extrémités - Phénomène permanent, non paroxystique - Prévalence élevée - Role dénutrition - Pas de complication

Answer 23

- Diagsontic clinique : crise paroxystiques, extrémités rouges, chaudes et douloureuses - Plaquettes \>400G/L - Syndromes myéloprolifératifs

Answer 24

- idem erythromélalgie mais plaquettes normales - très rarement génétique et forme familiale par neuropathie des petites fibres (erythermalgie primaire) - erythermalgie secondaires : médicaments avant tout.

Answer 25

- aspect variable : plaque, papules rouges à violacées - Délcenchées papr le froid, apapprition en 24h sur les zones exposées - Guérison en quelques semaines - idiopathiques majoritairement mais penser au lupus engelure.