237- Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale) Flashcards
Définition de acrosyndrome vasculaire =
+ 3 caractérisitiques classantes
= Trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules postcapillaires), généralement des mains, pouvant toucher les pieds, le nez…
- Trouble paroxystique : phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie
- Trouble permanent : acrocyanose
- Acrosyndrome trophique : engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale
Définition de phénomène de Raynaud + caractérisituqes :
- prévalence
- localisaiton de l’atteinte
- facteurs déclenchant
- sex ratio
- terrain : age…
- pourcentage de forme idiopathique :
= Acrosyndrome paroxystique : (le plus fréquent), érythermalgie
- 10 à 15% de la population, majoritairement essentiel
- Touche volontiers une ou pl phalanges d’un ou pl doigts, y compris les orteils, principalement les 4 derniers doigts
- Facteur déclenchant :
- Froid : sortie en extérieur, refroidissement général, contact avec l’eau ou une source froide
- Autres : changement de température (passage dans un lieu climatisé), émotion, stress - Durée variable de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes : durée moyenne = 20 minutes
- Prédominance féminine (4/1),
- Début < 35-40 ans (pendant l’adolescence ++), antécédents familiaux
- 80% de forme idiopathique
3 phases successives du phénomène de Raynaud :
+ Quelle phase est indispensable au dg ? =
- Phase blanche syncopale : doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagné d’une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid)
=> FIgure 1 page 382
- Phase cyanique/asphyxique inconstante : aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore
- Phase pseudo-érythermalgique inconstante : érythémateuse, souvent douloureuse
=> Seule la 1ère phase est indispensable au dg
Durée moyenne du phénoméne de Raynaud :
= durée très varibale de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes : en moyenne 20 minutes.
Diagnostic du phénomène de Raynaud :
= Prinicpalement clinique, examens complémentaires si doute :
- Capillaroscopie normale et recherche d’AAN négative (si réalisée)
Définition de la maladie de Raynaud :
= phénomène de Raynaud essentiel idiopathique sans cause secondaire.
caractérisitques cliniques du Phénomène de Raynaud secondaire =
- Début à tout âge
- Asymétrique ou unilatérale, pouce parfois touché, recrudescence hivernale inconstante
- Globalement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues
Cause de phénomène de Raynaud secondaire =
=> tableau I pages 382 et 383
- Médicaments :
- β-bloquant ++ (par voie générale ou collyre)
- Ciclosporine
- Interféron
- Dérivés de l’ergot de seigle
- Bromocriptine
- Inhibiteur de tyrosine-kinase
- Vasoconstricteurs nasaux
- Cytotoxiques : bléomycine, sels de platine
- Toxique : tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines
- Connectivite :
- Sclérodermie systémique ++ (95% des cas)
- Autres : connectivite mixte (70%), lupus (20%), Gougerot-
Sjögren (30%), myopathie inflammatoire primitive (30%)
- Syndrome myéloprolifératif :
- maladie de Vaquez,
- thrombocytémie essentielle
- Vascularite (rare) :
- maladie de Horton,
- Takayasu,
- cryoglobulinémie,
- cryofibrinogène
- Artériopathie professionnelle ou de loisirs :
- syndrome du marteau hypothénar (unilatéral),
- maladie des vibrations,
- intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle)
- Artérite digitale
- Thromboangéite oblitérante de Buerger
- Maladie athéromateuse
- Syndrome du défilé thoraco-brachial
- Syndrome du canal carpien
- Cause rares :
- embolie distale,
- maladie des agglutinines froides,
- Ig monoclonale
Tableau comparatifs des péhnomènes de raynaux secondaire et essentiel :
- sex ratio
- agge de début
- distribution
- anomalie artérielle
- examen clinqiue
- troubles trophiques
- ATCD familiaux
- biologie
- capillaroscopie
- indication des exploration
- pronostic
=> tableau II page 383
Signes évocateurs d’un phénomène de Raynaud secondaire =
- Survenue chez l’homme,
- apparition tardive > 40 ans
- Caractère unilatérale,
- atteinte des pouces ou d’autres localisations (nez…)
- Absence de phase blanche syncopale
- Anomalie vasculaire : abolition d’un pouls, manœuvre d’Allen positive
- Méga-capillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle
- Troubles trophiques (actuels ou passés) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires…
- Déformation des doigts : doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
- Signes cliniques généraux orientant vers une connectivite ou une maladie systémique
- absence de recrudescence hivernale nite
- crise plus fréquente et plus longue
=> Figures 2,3, 4 et 5 pages 383 et 384
- Palpation thyroïdienne anormale
Examen clinique du phénomène de Raynaud =
- Recherche des pouls périphériques aux 4 membres
- Manœuvre d’Allen (compression des artères ulnaires ou radiales) : fonctionnalité de la circulation digitale, de l’arcade palmaire=> recherche d’occlusion ulnaire ou radiale
=> Figure 7 page 386
- Facteur étiologique ou favorisant :
- Signe de Tinel et manœuvre de Phallen (canal carpien)
- Palpation d’une côte cervicale (syndrome du défilé thoraco-brachial)…
+ recherche d’une prise médicamenteuse ou de toxique pouvant créer ou aggraver un phénomène de Raynaud (b-bloquant, ergot de seigle…)
Quels sont les examens complémentaires à réaliser en l’absence de signe évocateur d’une cause 2ndr de péhnomène de Raynaud =
Aucun (ou capillaroscopie seule) !
Que faire en absence d’orientation clinique face à un phénomène de Raynaud ? (2)
- Ac anti-nucléaires
- Capillaroscopie = normale en cas de maladie de Raynaud : recherche d’éléments orientant vers une microangiopathie organique (méga-capillaire, raréfaction capillaire)
Eaxmens complémentaires de seconde intention devant un phénome de raynaud en fonction du contexte clinique :
- Caractérisation des Ac anti-nucléaires : anti-centromère, anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70) dans la sclérodermie systémique, anti-RNP dans les connectivites mixtes…
- Evaluation des FdRCV : glycémie à jeun, bilan lipidique, VS, CRP, NFS, EPS, TSH
- Recherche d’une synddorme myéloprolifératif, immunoglobiline monoclonale, syndrome inflamamtoire ou un élément en faveur d’une vascularite, ou hypothyroidie.
- En cas de nécrose digitale ou selon le contexte (syndrome sec, purpura vasculaire, hémolyse…) : recherche de cryoprotéine (cryoglobuline, agglutinine froide, rarement cryofibrinogène)
- Echo-Doppler des artères des membres supérieurs : en cas d’anomalie vasculaire à l’examen clinique ou de phénomène de Raynaud unilatéral
- Si orientation vers un syndrome du défilé thoraco-brachial : Rx du rachis de face centré sur C7 (recherche d’une apophysomégalie) et RP (recherche d’une côte cervicale)
CAT en cas de suspicion de phénomène de Raynaud secondaire sans anomalie retrouvée aux examens compélmentaires ?
= Consultation annuelle à la recherche d’apparition de signes de sclérodermie systémique ou autre connectivite
Combien de temps faut-il pour poser le dg de la maladie de Raynaud ?
- Le dg nécessite un recul évolutif d’au moins 2 ans
Traitement du phénomène de Raynaud =
- RHD :
- Protection contre le froid et l’humidité (gants…),
- eEviter les traumatismes répétés,
- Sevrage tabagique
- Trtt médicamenteux dans les formes sévères :
- Inhibiteur calcique : nifédipine ou diltiazem
- Dérivés nitrés en patch sur la pulpe des doigts
Causes particulières de phénomène de Raynaud =
- Connectivites :
- sclérodermie systémique : diffuse ou limitée
- autres connectivites : lupus systémiques, sydnrome de Gourgerot-Sjogren, connectivite mixte de Sharp
- Cryoglobulinémie
- Phénomène e Raynaud professionnel du aux vibrations ou aux traumatisme répétés
- Artèrite digitale et arthériopathie des membres superieur
- arthérosclérose : localisation particulierre du membre supérieur rechercher par écho doppler artériel
- thromboangéite de Buergger
- Artérite inflammatoire des gros troncs : maladie de Horton et de Takayasu
- Artérite digitale
- Conflit anatomique (cause locorégionale)
Définition de slcérodermie systémique + carcatérisituqes :
- facteurs étiologiques
- Anticorps associés
- assocaition avec le phénomène de Raynaud
= Maladie auto-immune systémique rare, caractérisée par une dysfonction microcirculatoire et une fibrose cutanée progressive, pouvant atteindre les organes profonds
- FdR : solvants organiques, chlorure de vinyle monomérique, dérivés du pétrole, silice +/- génétique
- Ac anti-nucléaires dans 95% des cas
=> Syndrome de Raynaud dans > 90% des cas, généralement le 1er signe clinique
Caractéirsituqes de la Sclérodermie systémique diffuse =
- signes cliniques
- complications
- profil sérologique
- Lésions de sclérose cutanée remontant au-dessus des coudes et/ou des genoux
- Atteinte possible d’organes profonds avec décès : fibrose pulmonaire, atteinte myocardique, atteinte digestive (malabsorption, dénutrition majeure)
- Souvent caractérisée par des Ac anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70)
- Associée à la présence d’Ac anti-ARN polymérase III : risque de crise rénale sclérodermique (déclenché par une corticothérapie), risque accru de cancer
Caractérisitques de la Sclérodermie cutanée limitée =
- sigen sclinniques
- profile sérologique
- complcaitiosn
- dépistage
- Fibrose cutanée limitée aux mains, ne dépassant pas les coudes = syndrome de CREST =
- calcification cutanées
- raynaud
- atteintes oesophagiennes
- scléordactylie
- télangiectasies
- Ac anti-centromère souvent présents
- Risque : HTAP (10% des cas)
=> recherchée annuellement par échoggraphie doppler cardiaque
Causes professionnelles du phénomene de Raynaud=
- Maladie des vibrations (marteaux-piqueurs, tronçonneuse, scie…) : unilatéral ou bilatéral
- Syndrome du marteau hypothénar (traumatismes répétés au niveau de l’éminence hypothénar, avec risque d’anévrisme de l’artère ulnaire) : dysesthésie cubitale, phénomène de Raynaud asymétrique prédominant aux derniers doigts de la main dominante, risque d’ischémie digitale
=> Maladie professionnelle (n°39) si > 5 ans d’exposition
Caractérisitques de la Thrombo- angéite de Buerger :
- rang
- terrain
- signe scliniques
- facteurs déclencheurs
- pathologies associées
- 1ere cause d’artériopathie des membres supérieurs chez le sujets jeune
- Homme dans > 90% des cas, jeune < 40 ans, fumeur
- Signes d’Artériopathies distales des 4 membres : phénomène de Raynaud, ischémie digitale, claudication du pied ou du mollet, abolition des pouls, troubles trophiques aux MI
- Consommation de tabac constante, souvent très importante, ou de cannabis, amphétamine ou cocaïne
- Associé à des phlébites superficielles, manœuvre d’Allen pathologique
Définition de l’Artérite digitale :
= Maladie artérielle en rapport avec des FdRCV, sans élément suffisant pour porter le diagnostic de thromboangéite oblitérante ou de maladie athéromateuse symptomatique.
=> Chez ces patients en règle fumeurs ou diabètiques avec une manoeuvre de Allen colontiers pathologique on pourra être amené à rattacher le phénomène de Raynaud à une artérite digitale.
2 Conflits anatomiques responsables d’un phénomène de raynaud :
- syndrome du canal carpien
- Syndrome du défilé thoraco-brachial
Définition de l’Acrocyanose =
+ terrain
- Trouble permanent
= Anomalie vasculaire périphérique en rapport avec une microangiopathie fonctionnelle, bénigne : fréquent
favorisé par un IMC bas : très fréquente au cours de l’anorexie mentale ou chez le sujet âgé dénutri
Caractérisituqes de l’acrocyanose =
- signes cliniques
- signes associés
- complciations
- diagnsotic
- résultats des examens complémentaires
- Trouble vasomoteur permanent : extrémités froides, œdématiées, de coloration érythrosique ou bleutée, voire violacée, s’effaçant à la vitropression
- Majorée au cours des saisons froides, remplacée par une érythrose ou une érythrocyanose en été
- Non douloureux
- Fréquemment associé :
- Livedo de stase déclive, prédominant aux membres inférieurs
- Hyperhydrose des mains et des pieds
- Complication : engelure, fissure cutanée, retard à la cicatrisation, mycose péri-unguéale
- Dg clinique : aucune exploration complémentaire
- Capillaroscopie (si réalisée) : stase veinulo-capillaire avec anses capillaires dilatées, notamment à leur partie efférente
2 DD de l’acrocyanose =
- Phénomène de Raynaud : caractère paroxystique, avec phase blanche syncopale
- Acrorhigose : sensation de froid des extrémités, sans signe clinique visible, souvent chez la femme jeune
Définition de l’Erythromélalgie ou érythermalgie =
= Acrosyndrome paroxystique rare, secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités
=> A différencier de l’acrocholose : sensation de chaleur des extrémités sans douleur
Défférence entre érythroméalgie et erythermalgie :
= Le terme érythermalgie est utilisé lorsque les plaquettes sont normales et le terme d’érythromélgie comme secondaire aux sydnromes myéloprolifératifs.
Diagnostic de ERYTHROMELALGIE - ERYTHERMALGIE =
+ examens complémentaires sytématiques
= CLINIQUE :
- Trouble vasomoteur paroxystique : déclenché par le chaud
- Critère majeur (obligatoire) : rougeur et douleur très intense, évoluant par crises
- Critère mineur (≥ 2 critères) :
- Déclenchement au chaud ou à l’exercice
- Augmentation de chaleur locale
- Calmé par le froid ou le repos
- Sensible à l’aspirine
=> Bilan étiologique = NFS systématique : syndrome myéloprolifératif dans 50% des cas
Causes de l’ERYTHROMELALGIE - ERYTHERMALGIE =
- Primitive :
= Familiale (± anomalie génétique documentée) ou non (par neuropathie des petites fibres) - Début précoce, volontiers bilatérale, symétrique et souvent très intense
- Secondaire :
- Sd myéloprolifératif :
- = Erythromélalgie : complication micro-thrombotique, parfois révélatrice d’une maladie de Vaquez ou d’une thrombocytémie essentielle
- En cas de plaquettes élevées (thrombocytose > 400 G/L)
- Bonne réponse à l’aspirine à faible dose et/ou à la diminution de la thrombocytose par le traitement de fond
- Autre :
- Médicament vasodilatateur : inhibiteur calcique, bromocriptine
- Lupus systémique
- Hyperthyroïdie
Définition d’engelure =
+ fréquence
+ sex ratio
+ terrain
Acrosyndrome vasculaire à composante trophique, accompagnée de lésions histologiques
=> maladie fréquente : 2% des hommes et 6% des femmes
chez l’adulte jeune ou l’adolescent exposé au froid et dénutri
Signes cliniques Clinique de l’engelure =
+ complication
= Lésions cutanées induites par le froid, siégeant préférentiellement sur les doigts ou les orteils, mais pouvant toucher toute zone cutanée exposée au froid
- Aspect variable : unique ou multiple, souvent asymétrique, pouvant prendre l’aspect de macule, papule, plaque ou nodule, de couleur rouge-violacée souvent accompagné de prurit, douleur et/ou brûlure
- de couleur rouge à violacée, Débutant 12 à 24h après l’exposition au froid, se résorbant en quelques semaines, parfois chronique
- Complication : ulcération, bulle hémorragique, infection
=> Tableau III et figure 8 page 391
Diagnsotic et ttt de l’engelure :
- Diagnostic clinique
- Le traitement consiste avant tout à la protection contre le froid
Causes des engelures =
Engelure idiopathique
- Terrain : femme jeune
- Zone exposée au froid : doigts, orteils
- Guérison en quelques semaines, complication locale possible
- TTT : protection contre le froid, topique (émollient, dermocorticoïde) voire vasodilatateur
Pseudo- engelure
=> A évoquer si : purpura, livédo, nécrose, hyperkératose
- Lupus engelure : lésion cutanée chronique de lupus
- Iatrogène : identique au syndrome de Raynaud
- Cryoglobulinémie : lésion purpurique d’évolution ulcérée, nécrotique, hyperalgique
- Vascularite ou emboles de cristaux de cholestérol
Définition du lepus engelure :
= rare, cliniquement, il s’agit bien d’engelures mais le patient présente des caractérisitques cliniques ou biologiques (anticorps antinucléaires) de lupus systémique.
= c’est une lésion de lupus chronique.
Caractérisitques de l’Ischémie digitale permanente =
- définition
- fréauence
Acrosyndrome trophique, pouvant aller jusqu’à la nécrose digitale
- Beaucoup plus rare que les nécroses d’orteils (essentiellement d’origine athéromateuse)
Clinique de l’ischémie digitale permanente =
- Acrosyndrome atypique : sévérité, durée prolongée, touchant un ou plusieurs doigts
- Survenue secondaire de douleurs nocturnes et d’un aspect livédoïde
- Anomalie sous-unguéale quasi-pathognomonique :
- Stries hémorragiques sous-unguéales
- Hémorragies sous-unguéales en flammèche
- Troubles trophiques au stade ultime :
- Ulcération pulpaire
- Infarctus péri-unguéal
- Gangrène pulpaire
=> Jusqu’à la nécrose digitale
=> Figure 9 page 392
Daignostic de l’ischémie digitale
= CLINIQUE
Causes de l’ischémie digitale permanente =
=> Tableau IV page 392
- *- Embolie (cardiaque ou artérielle) ou thrombose** : tableau brutal initial
- *- Vascularite ou vasculopathie** : souvent précédé d’un phénomène de Raynaud préexistant
- Connectivite
- Sclérodermie systémique : 50% des cas, surtout dans les formes cutanées limitées
- Syndrome de Gougerot-Sjögren : rare, sauf en cas de cryoglobulinémie associée
- Autre :
- Lupus systémique
- Myopathie inflammatoire primitive ± syndrome des antisynthétases
- Traumatique
- Sd du marteau hypothénar, maladie des vibrations
- Thromboangéite oblitérante
- De Buerger : 30-50% des cas
- Hématologique
- Maladie de Vaquez ++
- Thrombocytémie
- Maladie des agglutinines froides
- Syndrome d’hyperviscosité
- Vascularite
- Cryoglobulinémie - SAPL
- …
- Cause embolique
- Athérosclérose : plaque d’athérome artérielle ulcérée ++
- Anévrisme par défilé thoraco-brachial
- Embolie d’origine cardiaque
- Emboles de cholestérol
- Néoplasie
- Surtout digestif, pulmonaire ou ovarien
- Iatrogène
- Dérivé de l’ergot de seigle
- Chimiothérapie : bléomycine, gemcitabine
- Idiopathique : 5% des cas
Bilan étiologique de l’ischémie permanente digitale en l’absence d’une étiologie évidente =
- NFS ± recherche de mutation JAK2 si contexte évocateur -
- Glycémie, bilan lipidique
- CRP, fibrinogène
- Electrophorèse des protéines
- Cryoglobulinémie
- Ac anti-nucléaires
- Recherche de SAPL : anticoagulant circulant, Ac anticardiolipine, Ac anti-β2-glycoportéines 1
Ttt de l’ischémie permanente digitale =
- Inhibiteurs calciques
- Perfusion d’analogue de prostaglandine en hospitalisation : iloprost
- Soins locaux : pansement gras
Prévalence du phénomène de raynaud essentiel :
= très fréquente = 5 à 20% de la popualtion
Points clés :
Phénomène de Raynaud :
- diagnsotic
- drapeux rouge
- facteurs favorisant
- pathologie sous ajecente
- examen compémemntaries clés
- Diagnostic clinique : paroxystique, phase blanche (ou syncopale)
- Rechercher les éléments en faveur d’un phénomène de Raynaud secondaire :
- début >40ans, sex masculin
- unilatéral : suspicion d’arthériopathie sous jacente
- cicatrice pulpaires, ulcérations digitales
- sclérodactylie, télangiectasie
- Facteurs favorisants : b-bloquant, inhibiteur de tyrosine kinase, tabac, cannabis
- Pathologie sous-jacentes ; connectivites dont surtout la sclérodermie systémique
- Examen compélmentaire : anticorps anti-nucléaire et copillaroscpie à la recehrche de mégacapillaire
Points clés :
Acrocyanose :
- diagostic
- cliniique
- type
- fréquence
- terrainn
- complication
- Diagnostic clinique ; coloration bleue ou violacée des quatres extrémités
- Phénomène permanent, non paroxystique
- Prévalence élevée
- Role dénutrition
- Pas de complication
Points clés
érythromélalgie :
- diagonstic
- clinique
- signes biologique
- pathologies associées
- Diagsontic clinique : crise paroxystiques, extrémités rouges, chaudes et douloureuses
- Plaquettes >400G/L
- Syndromes myéloprolifératifs
Points clés
Erythermamlgie :
- diagnostic
- causes
- idem erythromélalgie mais plaquettes normales
- très rarement génétique et forme familiale par neuropathie des petites fibres (erythermalgie primaire)
- erythermalgie secondaires : médicaments avant tout.
Point clé :
engelures :
- clinique
- facteurs déclencherus
- evolution
- cause
- aspect variable : plaque, papules rouges à violacées
- Délcenchées papr le froid, apapprition en 24h sur les zones exposées
- Guérison en quelques semaines
- idiopathiques majoritairement mais penser au lupus engelure.
