191- Artérite à cellules géantes Flashcards

1
Q

Définition, fréquence, âge moyen de début, sex-ratio, maladie associée de l’artérite à cellules géantes =

A

= Maladie de Horton : pan‐artérite inflammatoire subaiguë, segmentaire, plurifocale, prédominant sur les gros vaisseaux (de l’aorte jusqu’à aux branches de 4ème division de l’aorte), particulièrement céphaliques

‐ Peu fréquente (1/10 000)

  • touche électivement les sujets > 50 ans, en moyenne = 70 ans,
  • prédominance féminine (4/1)

‐ Associée à une pseudo‐polyarthrite rhizomélique (PPR) dans 40% des cas

=> 10 à 20% des patients présentant une PPR ont un infiltrat inflammatoire sur la biopsie d’artère temporale en l’absence de tout symptomes suggérant unne ACG.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Complications les plus redoutées de l’artérite à cellule géante :

A

= complication ophtalmique avec un risque de cécité définitive.

+ complications plus rares liées à l’atteinte aortique = risque accry de dissection et de rupture d’anévrysme aortique.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Pronostic de la malade de Horton traitée par corticothérapie :

A

= La maladie est spéctaculairement sensible à la corticothérapie mais les rechutes ne sont pas rares.

=> La guérson définitive est obtenue chez une majorité de patients dans des délais très variables, généralement entre 18 et 60 mois.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Principale différence entre Artérite à cellule géante et maladie de Takayasu :

A
  • age de début au dela de 50 ans pour l’ACG et <50 ans pour la maladie de Takayasu
  • tropisme privilégié (non exclusif) pour les artères de l’extrémité céphalique pour l’ACG
  • absence de sténose significative au niveau de l’aorte, artéres rénales et rareté des anévrismes au niveau des branches de division de l’aorte ou des artères des membres.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Critères de classification de l’artérite à cellules géantes :

A

=> permet de retenir le diagnostic d’ACG avec une bonne sensibilité et une bonne spécificité si au moins 3 des 5 critères sont réunis. Mais ne doivent etre utilisé que dans les essaies cliniques car trop de diagnostic différentiel en pratique.

=> tableau 1 page 216

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Physiopathologie de l’artérite à cellules géantes =

+ facteurs favorsants

+ cytokines majoritaires

+ histologie

A

= Maladie inflammatoire développée en réponse à la reconnaissance par le système immunitaire d’un ou pluusieurs Ag de la paroi vasculaire des gros vaisseaux, sans Ag identifié

‐ Facteurs de survenue : sénescence tissulaire, facteurs génétiques, infectieux et environnementaux

‐ Rôle majeur de certaines cytokines : interféron γ, axe interleukine 6 (IL6), IL17

‐ Se traduit :

  • Sur le plan local : épaississement de la paroi (prolifération myo‐fibroblastique, œdème inflammatoire)=> rétrécissement de la paroi vasculaire=> ischémie, thrombose, voire nécrose en l’absence de collatéralité
  • Sur le plan général : signes généraux et biologiques inflammatoires
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Signes cliniques de l’artérite à cellules géantes =

A
  • Signes généraux
  • Douleurs de l’extrémité céphalique
  • Douleurs de l’appareil locomoteur
  • Signes ophtalmo
  • Atteinte macro‐ vasculaire
  • Autres nb signes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Signes généraux de l’artérite à cellules géantes =

A

‐ Fièvre : fébricule évoluant de manière prolongée, ou plus rarement fièvre brutale jusqu’à 40°C

‐ AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

caractérisitque de la Douleurs de l’extrémités céphaliques =

A

‐ Céphalées temporales : uni‐ ou bilatérales, d’horaire inflammatoire (2nd partie de nuit)

‐ Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne, du chapeau ou de l’oreiller)

‐ Claudication intermittente des mâchoires : contracture douloureuse des masséters à la mastication, cédant à l’arrêt de l’effort, jusqu’au trismus de repos en cas d’ischémie sévère

‐ Nécrose de la langue, du voile du palais ou du scalp : rare mais évocatrice

‐ Douleur atypique : linguale (ou claudication linguale), otalgie, dysphagie, enrouement

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Douleurs de l’appareil locomoteur de la malade de Horton :

A

‐ Douleurs des ceintures, de rythme inflammatoire : pseudo‐polyarthrite rhizomélique

‐ Myalgies, arthralgies

‐ Claudication intermittente et/ou faiblesse d’un membre supérieur ou inférieur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Signes ophtalmologiques =

  • Prévalence
  • prévalence de la cécité
  • principale atteinte
A
  • Atteinte ophtalmique fréquente (30% des cas), potentiellement grave => aboutit à une cécité irréversible dans 15% des cas, bilatérale dans 5% des cas
  • Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)
  • Autres
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) =

  • Prévalence
  • artère atteinte
  • signes clinques
  • signe au FO
  • signe à l’angiographie
A
  • Principale complication (75‐85% des atteintes ophtalmiques) :
  • atteinte des artères ciliaires courtes, branches de l’artère ophtalmique, vascularisant le nerf optique

‐ Amaurose monoculaire brutale, indolore, sans rougeur oculaire : d’emblée complète (simple perception lumineuse), ou débutant par un scotome altitudinal, généralement définitive

‐ FO : œdème papillaire

‐ Angiographie à la fluorescéine : signes d’ischémie choroïdienne associés

=> Eliminer une artérite à cellules géantes devant toute amaurose transitoire ou NOIAA chez le sujet > 50 ans : recherche de syndrome inflammatoire biologique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Autres atteintes ophtalmologiques de la maladie de Horton = (5)

A

‐ Amaurose transitoire = syndrome de menace oculaire, volontiers annonciateur de NOIAA : perte de vision transitoire, de quelques secondes à quelques minutes, complète ou simple amputation du champ visuel

‐ Troubles oculomoteurs (parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire) : diplopiemarqueur de risque accru de NOIAA

‐ OACR = Occlusion de l’artère centrale de la rétine (5 à 15%)

Neuropathie optique ischémique postérieure (5%) = Sorte de NORB avec un mécanisme ischémique et non inflammatoire.

‐ Vascularite rétinienne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Atteinte macro-vasculaire =

A
  • Aortite
  • Ischémie de membre
  • Autres : AVC, IDM, infarctus mésentérique.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Aortite de la maladie de Horton :

  • Fréquence
  • segment atteinte
  • symtomes
  • compliciations
A
  • Fréquente (10 à 20%),
  • peut toucher tous les segments de l’aorte

‐ Asymptomatique dans la plupart des cas, de découverte radiologique

‐ Douleurs lombaires ou thoraciques

‐ Complication : dissection aortique, anévrisme, dilatation diffuse de l’aorte (méga‐aorte), insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Signes clinique de l’Ischémie de membre de la maladie de Horton :

A
  • D’un membre supérieur ou d’un membre inférieur
    ‐ Claudication intermittente vasculaire, d’aggravation rapide
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Autres atteintes macro-vasculaires de la maladie de Horton =

+ symptomes

A

‐ Vaisseaux intracrâniens : AVC, notamment du territoire vertébral postérieur

‐ Artères coronaires : angor, infarctus du myocarde

‐ Artères digestives : angor mésentérique, infarctus mésentérique

18
Q

Nombreux autres signes de la maladie de Horton =

A

‐ Pulmonaire : toux sèche persistante (atteinte des artères laryngées), pleurésie

‐ Cardiaque : myo‐péricardite
=> A évoquer > 50 ans :

‐ Douleurs récentes de l’extrémité céphalique

‐ Trouble aigu de la vision

‐ Manifestations ischémiques céphaliques ou des membres

‐ Signes généraux inexpliqués

19
Q

Signes évocateurs de la maladie de horton =

A

‐ Tuméfaction/induration ou sensibilité d’une artère temporale

=> Figure 1 page 219

‐ Abolition d’un pouls temporal

‐ Souffle vasculaire sur le trajet des artères sous‐clavières, axillaires ou humérales

‐ Abolition d’un pouls radial

‐ Anisotension (différence de PAS ≥ 20 mmHg et/ou de PAD ≥ 10 mmHg entre les 2 bras)

‐ Insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)

‐ Ulcération nécrotique du scalp ou de la langue

‐ Fond d’œil systématique : recherche de vascularite ophtalmique, même en l’absence de symptômes

20
Q

Signes devant faire évoquer une maladie de Horton et contrôler la vitesse de sédimentation et CRP :

A

=> Chez tout patient de plusd e 50 ans présentant un des siggens suivant :

  • Douleurs récentes de l’extrémité céphalique
  • Trouble aigu de la vision
  • Sigens ggénéraux inexpliqués
  • Manifestations ischémiques céphaliques ou des membres
21
Q

Examens complémentaires dans la maladie de Horton =

A
  • Biologie
  • Biopsie de l’artère temporale
  • Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien
  • Autres
22
Q

Signes Biologiques de la maladie de horton =

A

‐ VS/CRP, fibrinogène : syndrome inflammatoire biologique quasi‐constant (> 90%), CRP parfois très élevée > 200

‐ NFS : hyperleucocytose à PNN, anémie inflammatoire, thrombocytose

‐ Bilan hépatique : possible hépatite cholestatique anictérique (50‐70%), parfois cytolyse avec ictère

‐ Fonction rénale non altérée par la maladie de Horton

23
Q

Modalités de la biopsie de l’artère temporale =

A

= Examen diagnostique clé : à réaliser systématiquement

‐ Prélèvement de 1 à 3 cm (le plus long possible), préférentiellement du côté de l’atteinte clinique ± guidé par échographie‐Doppler artérielle des TSA, sous AL,

=> Atteinte segmentaire : la négativité n’élimine pas le diagnostic => biopsie controlatérale

=> La réalisation d’une biopsie de l’artère temporale ne doit pas retarder l’initiation du traitement en cas de forte suspicion clinique : dans les 15 jours après début des corticoïdes

24
Q

Résultat de la biopsie de l’arère temporale de la maladie de Horton =

A

= Panartérite granulomateuse segmentaire et focal :

‐ Epaississement de l’intima par œdème intimal ± fibrose intimale

‐ Infiltration inflammatoire à prédominance de cellules mononuclées (lymphocytes, macrophages) ± PNN, plasmocytes, pouvant siéger dans les 3 tuniques de l’artère

‐ Granulome à cellules géantes (inconstante), prédominant au niveau de l’adventice

‐ Rupture de la limitante élastique interne, souvent avec élastophagie

‐ Destruction des cellules musculaires lisses de la média

=> Figure 2 page 220

25
Q

Signes à l’Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien de la maladie de Horton :

A

‐ Recherche d’arguments en faveur d’une aortite : épaississement concentrique et étendu de la paroi > 3 mm, en l’absence d’athérome

=> Figure 3 page 220

‐ Recherche de complication : anévrisme, dissection

‐ Diagnostic différentiel : néoplasie, infection (tuberculose…)

26
Q

Autres examens complémentaires de la maladie de Horton =

+ résultats

A

‐ Bilan ophtalmologique : non systématique en l’absence de signes visuels

‐ PET‐scanner : fixation de l’aorte, sous‐clavière et carotide, faux positif en cas d’athérome

=> Figure 4 page 221

‐ Echo‐Doppler artérielle des troncs supra‐aortiques : sténose, épaississement pariétal

‐ Echographie des artères céphaliques : signe du halo (œdème pariétal)=> guide la biopsie

‐ Artériographie conventionnelle : seulement à visée thérapeutique (endoprothèse…)

27
Q

DD de la maladie de Horton :

A

=> liste très longue d’où l’imoprtance de la biopsie de l’artère temporale pour confiirmer le diagnostic :

  • Syndrome méningé (céphalées fébriles)
  • Endocardite avec manifestations ostéo-articulaires, fièvre et syndrome inflammatoire
  • Polyarthrite rhumatoide à début rhizomélique qui peut se voir chez le sujet de plus de 50 ans
  • Rhumatismes inflammatoires microcristallins du sujet agé (chonndrocalcinose, rhumatisme à apatite)
  • Myopathies inflammatoires de type polymyosite qui peuvent otucher les ceinntures
  • Les vascularites comme la granulomatose avec polyangéite ou la préiartérite noeuse (AEG, syndrome inflammatoire, polyarhtite)
  • Affection néoplasiques (fièvre, altération de l’état général, syndrome inflammatoire chez un sujet agé telles que le cancer du rein ou les lymphomes)
28
Q

Traitement de la maladie de Horton ?

A

Corticothérapie !

29
Q

4 Etape du traitement de la maladie de Horton =

A
  • TTT d’attaque
  • Décroissance rapide
  • Décroissance lente
  • Phase de sevrage

=> sevrage définitif de la corticothérapie chez la majoriité des patients en 2 à 3 ans.

=> les diminutionns des doses de corticoides ne sont pratiquées qu’en cas de rémission cinique et biologique.

30
Q

TTT d’attaque =

A

= Contrôle rapide de la vascularite : durée de 2 à 4 semaines :

‐ Prednisone : 0,5 à 0,7 mg/kg/j en l’absence de signe ophtalmique ou macrovasculaire

‐ Si Atteinte ophtalmique ou complication macrovasculaire : ≥ 1 mg/kg/j ± Bolus IV pendant 1 à 3 jours

=> La réponse rapide en 48h aux corticoïdes est en faveur du diagnostic de Horton

31
Q

Décroissance rapide de la corticothérapie de la maladie de Horton =

A

= Diminution de posologie par paliers de 1 à 2 semaines pour ramener la dose à 0,25‐0,35 mg/kg/j (soit 15‐20 mg/j), généralement atteinte après 8 à 12 semaines

32
Q

Modalité de la Décroissance lente de la corticothérapie de la maladie de horton =

A

= Diminution de posologie par paliers mensuels, pour ramener la dose à 10 mg/j au 6ème mois, et de 5 à 7,5 mg/j au 12ème mois (dose d’entretien)

33
Q

Indication de la Phase de sevrage de la cortiicothérpaie de la maladie de Horton =

+ suivi

A

= Tenté chez un patient stable depuis plusieurs mois à 5 mg/j, en rémission clinique et biologique (VS < 30, CRP < 10) : diminution progressive (mg par mg)

‐ Surveillance clinique et biologique mensuelle dans l’année suivante

34
Q

Pourcentage de rechute dans la maladie de Horton =

A

. 50% des cas pendant la décroissance
. 50% après sevrage complet

=> La plupart des patients sont sevrés définitivement entre 18 et 60 mois (1 an 1⁄2 et 5 ans) après le début du traitement

=> justifie unne surveillance clinique réguliere et biologique mensuelle dans l’année qui suit le sevrage complet.

35
Q

Mesures associées à la corticothérapie dans la maladie de Horton =

A

‐ Traitement d’épargne cortisonique chez le patient corticodépendant ou rechutant à l’arrêt des corticoïdes : méthotrexate, biothérapie (en cours d’essai)

‐ Prévention du risque cardiovasculaire durant la phase d’attaque (risque élevé de thrombose locale) : antiagrégant plaquettaire à discuter, ou systématique en cas d’atteinte ophtalmologique

‐ Statine non recommandé systématiquement

  • Prévention des risques liés à la corticothérapie
36
Q

Prévention des risques liés à la corticothérapie =

A

‐ Risque infectieux : recherche de foyer infectieux latent, vaccination antigrippale et antipneumococcique, CI aux vaccins vivants, dépistage VHB/VHC, traitement préventif de l’anguillulose chez les patients à risque par cure d’ivermectine

‐ Surveillance de la kaliémie en début de traitement ± supplémentation

‐ Dépistage du diabète ± traitement

‐ RHD : régime peu salé, limiter les sucres rapides et les graisses saturées, éviter le grignotage, activité physique

‐ Supplémentation en calcium et vitamine D + bisphosphonates quasi‐ systématiques

37
Q

Suivi de la maladie de Horton =

A

‐ Evaluation clinique à 1 mois, 3 mois puis tous les 4 à 6 mois

‐ Contrôle mensuel de la VS/CRP, et avant chaque décroissance, jusqu’à 1 an après sevrage

‐ Imagerie de l’aorte : au diagnostic, puis tous les 2 à 5 ans (complications tardives)

38
Q

Pronostic de la maladie de Horton ? =

A
  • Pronostic vital bon (survie identique à la population générale), mais atteinte fonctionnelle non rare (séquelles visuelles, effets secondaires de la corticothérapie)
39
Q

Diagramme récapitulatif de la prise en charge de la maladie de Horton =

A
40
Q

Arguments forts contre la diagnostic d’artérite à cellule géante ou PPR :

A
  • Une organomégalie (adénopathies, splénomégalies, hépatomégalie)
  • Des signes d’atteinte des petits vaisseaux (notammment purpura vasculaire, syndrome néphrotitque ou néphrotique, mononeuropathie multiple ou plynévrite)
  • Uune leuco-neutropénie ou une thrombopénie
  • L’absence de réponse clinique apèrs quelques jours de corticothérapie.
41
Q

La NOIAA peut etre la seule manifestation de l’artérite à celluule géante ?

A

= VRAI : La NOIAA peut etre la seule manifestation de l’artérite à celluule géante.