191- Artérite à cellules géantes Flashcards
Définition, fréquence, âge moyen de début, sex-ratio, maladie associée de l’artérite à cellules géantes =
= Maladie de Horton : pan‐artérite inflammatoire subaiguë, segmentaire, plurifocale, prédominant sur les gros vaisseaux (de l’aorte jusqu’à aux branches de 4ème division de l’aorte), particulièrement céphaliques
‐ Peu fréquente (1/10 000)
- touche électivement les sujets > 50 ans, en moyenne = 70 ans,
- prédominance féminine (4/1)
‐ Associée à une pseudo‐polyarthrite rhizomélique (PPR) dans 40% des cas
=> 10 à 20% des patients présentant une PPR ont un infiltrat inflammatoire sur la biopsie d’artère temporale en l’absence de tout symptomes suggérant unne ACG.
Complications les plus redoutées de l’artérite à cellule géante :
= complication ophtalmique avec un risque de cécité définitive.
+ complications plus rares liées à l’atteinte aortique = risque accry de dissection et de rupture d’anévrysme aortique.
Pronostic de la malade de Horton traitée par corticothérapie :
= La maladie est spéctaculairement sensible à la corticothérapie mais les rechutes ne sont pas rares.
=> La guérson définitive est obtenue chez une majorité de patients dans des délais très variables, généralement entre 18 et 60 mois.
Principale différence entre Artérite à cellule géante et maladie de Takayasu :
- age de début au dela de 50 ans pour l’ACG et <50 ans pour la maladie de Takayasu
- tropisme privilégié (non exclusif) pour les artères de l’extrémité céphalique pour l’ACG
- absence de sténose significative au niveau de l’aorte, artéres rénales et rareté des anévrismes au niveau des branches de division de l’aorte ou des artères des membres.
Critères de classification de l’artérite à cellules géantes :
=> permet de retenir le diagnostic d’ACG avec une bonne sensibilité et une bonne spécificité si au moins 3 des 5 critères sont réunis. Mais ne doivent etre utilisé que dans les essaies cliniques car trop de diagnostic différentiel en pratique.
=> tableau 1 page 216
Physiopathologie de l’artérite à cellules géantes =
+ facteurs favorsants
+ cytokines majoritaires
+ histologie
= Maladie inflammatoire développée en réponse à la reconnaissance par le système immunitaire d’un ou pluusieurs Ag de la paroi vasculaire des gros vaisseaux, sans Ag identifié
‐ Facteurs de survenue : sénescence tissulaire, facteurs génétiques, infectieux et environnementaux
‐ Rôle majeur de certaines cytokines : interféron γ, axe interleukine 6 (IL6), IL17
‐ Se traduit :
- Sur le plan local : épaississement de la paroi (prolifération myo‐fibroblastique, œdème inflammatoire)=> rétrécissement de la paroi vasculaire=> ischémie, thrombose, voire nécrose en l’absence de collatéralité
- Sur le plan général : signes généraux et biologiques inflammatoires
Signes cliniques de l’artérite à cellules géantes =
- Signes généraux
- Douleurs de l’extrémité céphalique
- Douleurs de l’appareil locomoteur
- Signes ophtalmo
- Atteinte macro‐ vasculaire
- Autres nb signes
Signes généraux de l’artérite à cellules géantes =
‐ Fièvre : fébricule évoluant de manière prolongée, ou plus rarement fièvre brutale jusqu’à 40°C
‐ AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement
caractérisitque de la Douleurs de l’extrémités céphaliques =
‐ Céphalées temporales : uni‐ ou bilatérales, d’horaire inflammatoire (2nd partie de nuit)
‐ Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne, du chapeau ou de l’oreiller)
‐ Claudication intermittente des mâchoires : contracture douloureuse des masséters à la mastication, cédant à l’arrêt de l’effort, jusqu’au trismus de repos en cas d’ischémie sévère
‐ Nécrose de la langue, du voile du palais ou du scalp : rare mais évocatrice
‐ Douleur atypique : linguale (ou claudication linguale), otalgie, dysphagie, enrouement
Douleurs de l’appareil locomoteur de la malade de Horton :
‐ Douleurs des ceintures, de rythme inflammatoire : pseudo‐polyarthrite rhizomélique
‐ Myalgies, arthralgies
‐ Claudication intermittente et/ou faiblesse d’un membre supérieur ou inférieur
Signes ophtalmologiques =
- Prévalence
- prévalence de la cécité
- principale atteinte
- Atteinte ophtalmique fréquente (30% des cas), potentiellement grave => aboutit à une cécité irréversible dans 15% des cas, bilatérale dans 5% des cas
- Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)
- Autres
Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) =
- Prévalence
- artère atteinte
- signes clinques
- signe au FO
- signe à l’angiographie
- Principale complication (75‐85% des atteintes ophtalmiques) :
- atteinte des artères ciliaires courtes, branches de l’artère ophtalmique, vascularisant le nerf optique
‐ Amaurose monoculaire brutale, indolore, sans rougeur oculaire : d’emblée complète (simple perception lumineuse), ou débutant par un scotome altitudinal, généralement définitive
‐ FO : œdème papillaire
‐ Angiographie à la fluorescéine : signes d’ischémie choroïdienne associés
=> Eliminer une artérite à cellules géantes devant toute amaurose transitoire ou NOIAA chez le sujet > 50 ans : recherche de syndrome inflammatoire biologique
Autres atteintes ophtalmologiques de la maladie de Horton = (5)
‐ Amaurose transitoire = syndrome de menace oculaire, volontiers annonciateur de NOIAA : perte de vision transitoire, de quelques secondes à quelques minutes, complète ou simple amputation du champ visuel
‐ Troubles oculomoteurs (parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire) : diplopiemarqueur de risque accru de NOIAA
‐ OACR = Occlusion de l’artère centrale de la rétine (5 à 15%)
‐ Neuropathie optique ischémique postérieure (5%) = Sorte de NORB avec un mécanisme ischémique et non inflammatoire.
‐ Vascularite rétinienne
Atteinte macro-vasculaire =
- Aortite
- Ischémie de membre
- Autres : AVC, IDM, infarctus mésentérique.
Aortite de la maladie de Horton :
- Fréquence
- segment atteinte
- symtomes
- compliciations
- Fréquente (10 à 20%),
- peut toucher tous les segments de l’aorte
‐ Asymptomatique dans la plupart des cas, de découverte radiologique
‐ Douleurs lombaires ou thoraciques
‐ Complication : dissection aortique, anévrisme, dilatation diffuse de l’aorte (méga‐aorte), insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)
Signes clinique de l’Ischémie de membre de la maladie de Horton :
- D’un membre supérieur ou d’un membre inférieur
‐ Claudication intermittente vasculaire, d’aggravation rapide