191- Maladie de Takayasu Flashcards
Fréquence et terrain de la maladie de Takayasu :
- Rare en France,
- prédominance féminine marquée (9/1),
- début insidieux avant l’âge de 50 ans
Différences cliniques avec l’ACG :
- Débute avant l’age de 50 ans
- Débute de facon insidieuse le plus souvent, de sorte que le syndrome inflammatoire est souvent modeste ou absent lors du diagnostic
- Touche souvent l’aorte et ses branches principales, les artères à destination des membres
‐ Touche relativement peu les artères céphaliques et très rarement les artères pulmonaires
‐ Provoque fréquemment des dilatations artérielles (aortique mais aussi des branches de l’aorte)
‐ contrairement à l’ACG, Possible sténose inflammatoire des artères rénales avec hypertension artérielle réno‐vasculaire (mode de révélation classique), inflammatoire puis cicatricielle (ne répond plus au traitement)
‐ Evolution généralement chronique, avec guérison définitive en plusieurs années
‐ Volontiers associée à des atteintes inflammatoires d’autres systèmes
2 phases cliniques de la maladie de Takayasu =
- Phase systémique pré‐ occlusive
- Phase systémique occlusive
Signes cliniques de la Phase systémique pré‐ occlusive de la maladie de Takayasu= :
= Signes inconstants et peu spécifiques
‐ Signes généraux : fièvre, asthénie, amaigrissement, anorexie, arthralgies, myalgies
‐ Signes cutanés : érythème noueux, pyoderma gangrenosum
‐ Signes ophtalmiques : épisclérite, uvéite antérieure
‐ Douleurs sur les trajets des gros vaisseaux, notamment carotidodynie
=> Nécessite un examen physique vasculaire complet, incluant la prise de pression artérielle aux 4 membres, la palapation des pouls périphériques et l’aulscultation des vaisseaux.
Signes clinqiues de la Phase occlusive vasculaire de la maladie de Takayasu = :
= Souvent révélatrice de la maladie, de début insidieux ± superposée à la phase systémique :
- Membres supérieurs :
- Claudication douloureuse, faiblesse à l’effort
- Asymétrie tensionnelle, absence d’un ou plusieurs pouls
- Syndrome de Raynaud atypique
- Ischémie digitale, ischémie de membre aiguë ou subaiguë
- Extrémité céphalique :
- Manifestations neurologiques ou neurosensorielles ischémiques et transitoires (AIT) par bas débit, ou conséquence d’une HTA sévère
- Aortique :
- Dilatation : parfois majeure, à l’origine d’une insuffisance aortique (par dilatation de l’anneau) ou d’embolies distales
- Sténose : HTA par coarctation de l’aorte thoracique ou abdominale sus‐rénale => L’association de sténoses et dilatations aortiques et très évocatrice
- Rénal :
- HTA réno‐vasculaire : fréquente, par atteinte des artères rénales et/ou par coarctation aortique acquise Parfois méconnue par sténose des membres supérieurs, coarctation aortique, voire sténose des MIprise de tension aux membres inférieurs
- Risque d’HTA maligne en cas d’atteinte des 2 artères rénales
- Autres :
- MI : claudication intermittente des MI, rapidement évolutive, pouvant aboutir à une ischémie aiguë
- Ischémie mésentérique (rare)
- Cardiaque : atteinte des coronaires avec insuffisance cardiaque ischémique
Signes biologiques de la maladie de Takayasu :
‐ Syndrome inflammatoire biologique avec hypergammaglobulinémie polyclonale (inconstante)
‐ Aucun biomarqueur spécifique
Imagerie réalisée dans la maladie de Takayasu =
+ résultats :
- Examen clé : angioscanner, angio‐IRM, échographie‐Doppler selon la localisation
=> Etude des aortes et ses branches, artères pulmonaires et abdominales, TSA, vaisseaux des membres supérieurs et des membres inférieurs
‐ Lésion :
- Association de sténoses et ectasies artérielles
- Epaississement pariétal
- Atteinte des artères sous‐clavières post‐vertébrale ou de l’artère pulmonaire évocatrice
+ Artériographie : en cas de geste interventionnel
Histologie dans la maladie de Takayasu = :
= Biopsie d’artère rarement pratiquée
‐ Aspect quasi‐identique à la maladie de Horton, avec davantage de fibrose et moins d’infiltrat inflammatoire : aspect scléro‐inflammatoire médio‐adventitiel
DD de la maladie de Takayasu :
‐ Maladie de Horton : survenue chez le sujet âgé, atteinte plus fréquente de l’extrémité céphalique, plus brutal
‐ Athérosclérose sévère
‐ Fibrodysplasie des artères rénales
Ttt de la maladie de Takayasu :
‐ Corticothérapie (en cas de syndrome inflammatoire) : prednisone 1 mg/kg/j en traitement d’attaque, puis corticothérapie d’entretien prolongée, souvent pendant plusieurs années (rechutes fréquentes)
‐ Immunosuppresseur (épargne cortisonique) : méthotrexate, azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide
‐ Contrôle strict des FdRCV, sevrage tabagique impératif
‐ Angioplastie en cas de sténose symptomatique (mise en place de prothèses vasculaires), si possible après contrôle du syndrome inflammatoire (risque de resténose à court terme), voire pontage vasculaire
Dans la maladie de Takayasu il peut y avaoir une absence de syndrome inflammatoire ?
= VRAI : faute grave si on élimine le diagsnotic devant une absence de syndrome inflammatoire
