190- Syndrome des anti-phospholipides Flashcards
Définition du SAPL =
+ 2 types
= Association de manifestations thrombotiques ou obstétricales et la présence durable d’anticorps dirigés contre les phospholipides (aPL)
=> Il peut être rencontré en dehors de tout cadre pathologique défini (sd “primaire” des anti-phospholipides) ou associé à une des grandes connectivites (SAPL “secondaire”), essentiellement le LS.
Epidémiologie du SAPL =
- sex ratio
- prévalence au couers du lupus systémqiue
=> Mal connue
- Affecte le plus souvent la femme jeune : sexe ratio 4/1 dans le SAPL primaire
- Au cours du LS, la prévalence du SAPL est de 20 à 30%
Physiopathologie du SAPL =
les aPL intéragissent avec les phospholipides membranaires plaquettaires et les cellules endothéliales et activeraient la coagulation
Signes cliniques du SAPL =
- Thromboses artérielles, veineuse et/ou de la microcirculation constituent le substratum de la maladie
- thrombose
- atteinte cardiaque
- atteinte neurologique
- atteintes cutanées
- atteinte rénales
- atteintes pulmonaires
- atteintes diggestives
- atteintes surrénalienne
- atteinte occulaire
- Symptômes cliniques en rapport avec le site de la thrombose
- Manifestations obstétricales
Caractéristiques des thromboses dans le SAPL =
- Veineuse, périphériques, récidivantes
- Topographie inhabituelle (veines caves, mb >)
- EP
- Association de thromboses veineuses et artérielles (30%) même si les récidives surviennent volontiers dans le même type de vx (veines->veines ; artères->artères)
Atteintes neurologiques du SAPL =
- SNC, fréquentes (35% des cas)
- AVC transitoires ou constitués
- Parfois asymptomatiques, parfois démence vasculaire
- Thrombophlébite des sinus veineux cérébraux : céphalées, HTIC
- Myélopathie vasculaire (DD difficile avec myélite)
- Association avec chorée et/ou comitialité
Atteintes cardiaques du SAPL =
- Valvulopathie mitrale ou aortique à type d’épaississement diffus ou localisé (endocardite de Libman-Sacks) : risque d’embolies artérielles et de greffe oslérienne, rare évolution vers une IC.
- Thrombose coronaire (infarctus du sujet jeune)
- Myocardiopathie ischémique par atteinte de la microcirculation cardiaque.
Atteintes cutanées du SAPL =
- Livedo, coloration bleue violacée de la peau en forme de mailles de filet (Fig 1 p 208), racemosa (mailles larges, irrégulières et non fermées)
- Ulcères cutanés artériels
- Orteils violacés, thromboses et nécroses cutanées
- Hémorragies sous-ungéales en flammèche (Fig 3 p 208)
Atteinte rénale du SAPL =
- Thromboses des artères glomérulaires, HTA, pU, parfois IR, parfois asymptomatique
- Thrombose ou sténose des artères rénales
- MAT
Atteintes pulmonaires du SAPL =
- EP
- Hémorragies intra-alvéolaire (capillarite par thromboses des artérioles alvéolaires) (Fig 3 p 209)
- HTAP post-embolique
Atteintes digestives =
- Hépatique : sd de Budd-Chiari = obstruction du flux veineux hépatique siégeant entre l’oreillette droite et les veinules terminales de la veine hépatique
- Ischémie intestinale aiguë ou angor mésentérique
Atteinte surrénalienne du SAPL =
- Nécrose hémorragique des surrénales souvent bilatérales (Fig 4 p 209) : douleurs abdominales, hypotension
Atteinte oculaire du SAPL =
- Amaurose
- Thrombose de lartère ophtalmique
- NOIAA
Autres signes cliniques possibles dans le SAPL =
- Signes de la maladie associée (LS+++)
Signes biologiques du SAPL =
- Hémogramme :
- Thrombopénie (20%)
- Anémie
- aPL :
- Anticardiolipine (IgG ou IgM) par technique ELISA
- Antibéta2 glycoprotéine 1 (IgG ou IgM) par technique ELISA (protéine associée au phospholipides
- Anticoagulant circulant : avant la mise sous héparine +++
- évoqué devant un allongement d’un temps de coaguation dépendant des phospholipides (TCA et temps de venin de vipère de Russell)
- non corrigé quand on mixe le plasma du patient avec celui du témoin (élimine un déficit en facteur de la coagulation)
- corrigé par excés de phospholipides (neutralisation : adsorption des anticorps)
- Sérologie syphilitique dissociée : VDLR+ (contient des phospholipides) et TPHA-
