191- Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) Flashcards

1
Q

Caractéristiques générales de la pseudopolyarthrite rhizomyélique (PPR) :

  • définition
  • terrain
  • association
  • pronostic
A

= rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaires et pelviennes par bursite non destructrice acromio‐claviculaire, gléno‐humérale et coxo‐fémorale

  • fréquent du sujet de plus de 50 ans qui peut être isolé ou associé à une artérite à cellule géante.
  • Souvent associé à une artérite à cellule géante

=> Diagnsotic d’élimination de nombreuse pathologie.

=> En l’absence d’ACG associée, son pronostiic fonctionnel est excellent soous corticothérapie dont l’effet est spéctaculaire

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2
Q

Autres appareils (autre que l’appareil locomoteur) atteinte par la PPR :

A

= AUCUN : la PPR n’atteint pas d’autres appareils que l’appareil locomoteur.

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3
Q

Signes biologiques et clinniques SPECIFIQUES de la PPR :

A

= AUCUN : n’est véritablement spécifique de cette maladie.

=> Diagnostic d’élmination.

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4
Q

Ttt général de la PPR :

+ durée de ttt

A

= corticothérpaie faible dose apr voie géénrale.

=> très corticosensible, nécessitant un traitementn de 1 à 2 ans .

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5
Q

Signes clinniques et biolgoiques évocateurs de PPR :

A

=> Chez un sujet de plus de 50 ans :

‐ Douleurs rhizoméliques de rythme inflammatoire, durant > 1 mois : arthromyalgies inflammatoires, bilatérales, généralement symétriques, atteignant les épaules, la région cervicale, la ceinture scapulaire, les cuisses et/ou les fesses

=> Avec Impotence fonctionnelle avec raideur très importante des ceintures pelvienne et scapulaire, avec dérouillage matinal

‐ Signes généraux : asthénie, anorexie, amaigrissement, parfois fébricule

‐ Très rarement : polysynovite des mains

‐ Syndrome inflammatoire biologique d’intensité variable

=> Diagnostic d’élimination : aucun signe clinique ou paraclinique n’est entièrement spécifique

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6
Q

DD de la PPR :

A

‐ Artérite à cellules géantes : à rechercher systématiquement => biopsie d’artère temporale si signe évocateur

‐ Polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique : atteinte érosive, FR, CCP

‐ Spondyloarthrite du sujet âgé

‐ Polyarthrite œdémateuse du sujet âgé (RS3PE) : polysynovite des extrémités avec œdèmes blancs, mous, prenant le godet, très cortico‐sensible

‐ Néoplasie : myélome multiple, métastases osseuses, syndrome douloureux paranéoplasique

‐ Rhumatisme microcristallin à forme rhizomélique (notamment chondrocalcinose articulaire)

‐ Vascularite nécrosante

‐ Polymyosite, dermatomyosite

‐ Dysthyroïdie, ostéomalacie

‐ Toxicité musculaire médicamenteuse : statine, colchicine, amiodarone, IPP

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7
Q

Quels sont les signes en faveur d’un DD de la PPR ? =

A

‐ Signes généraux intenses

‐ Absence d’inflammation biologique

‐ Arthrites ou synovites périphériques

‐ Absence d’atteinte des épaules

‐ Réponse incomplète à la corticothérapie

‐ Atteinte d’organe

=> La PPR n’est pas responsable d’atteintes d’organes : il s’agit alors soit d’une association fortuite, soit d’un autre diagnostic.

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8
Q

Examens compélmentaires systématiques et non systématiques :

+ résultats

A

=> tableau II pages 224 et 225

Systématique :

‐ Syndrome inflammatoire : NFS, VS, CRP, fibrinogène

‐ Bilan standard : ionogramme sanguin et urinaire, créatininémie, bilan hépatique, calcémie, phosphorémie, EPS, TSH + T4l, CPK, BU/ECBU

Selon le contexte :

‐ Bilan immunologique (Ac anti‐nucléaires, FR, ACCP, ANCA) : normal

‐ Rx des articulations douloureuses, Rx bassin ± sacro‐iliaque, RP : normales

‐ IRM des épaules ou échographie synoviale : en faveur d’une PPR si retrouve une bursite sous‐acromiale, une ténosynovite du long biceps, une synovite gléno‐humérale, une bursite trochantérienne et/ou une synovite de hanche bilatérale

‐ Scanner thoraco‐abdomino‐pelvien : recherche d’aortite ou de néoplasie

‐ Biopsie d’artère temporale : seulement si signes évocateurs de maladie de Horton

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9
Q

Critères diagnostiques de la PPR (ACR/EULAR) =

+ interprétation du score

A

=> tableau III page 225

= Chez le patient > 50 ans présentant des douleurs bilatérales des épaules avec augmentation VS et/ou CRP, on retient le diagnostic si tous les signes suivants sont réunis :

‐ Raideur matinale > 45 minutes : + 2

‐ Douleur de hanche ou limitation de mobilité : + 1

‐ Absence de FR ou d’ACCP : + 2

‐ Absence d’autre atteinte articulaire : +1

‐ Avec échographie :

≥ 1 bursite ou ténosynovite sur épaule ou hanche : + 1

Bursite ou ténosynovite des 2 épaules : + 1

=> Dg de PPR : si ≥ 4 points (sans échographie) ou ≥ 5 points (avec échographie)

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10
Q

Ttt :

+ dose

+ durée

A

= Corticothérapie Faible dose, par voie orale : efficacité constante, remarquable

‐ Dose initiale : prednisone 0,2 à 0,3 mg/kg/j généralement suffisant

‐ Généralement contrôlé par une corticothérapie < 2 ans : reconsidérer le diagnostic au‐delà

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11
Q

Suivi de la PPR =
+ CAT en cas de rechute

A

‐ Consultation spécialisée à 1 mois, 3 mois puis tous les 3 mois

‐ En cas de rechute : augmentation des corticoïdes par paliers

± adjonction de méthotrexate à visée d’épargne cortisonique

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