188- Pathologies auto-immunes Flashcards
Définitioin des ACC :
= anticoagulant circulant lupique
Définitoin des AAN :
= anticorps antinucléaires
Définition des ANCA :
= Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles.
Définition des cANCA, pANCA et xANCA :
- cANCA = anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de flurorescence cytoplasmique.
- pANCA : anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de flurorescence perinucléaire
- xANCA : anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de flurorescence atypique
Définition des CCP :
= peptides cucliques citrulinés
définition de TRAK :
= nom d’une technique de dépistage des Ac anti-récepteur de la TSH
Définition de l’auto-immunité :
= phénomène naturel contrôlé enn permanence par différents mécanismes qui permettent le maintien de la tolérance du système immunitaire vis-à-vis des antigènes du soi.
=> c’est la rupture de ces mécanisme de tolérance qui conduirait à la survenue de maladies auto-immunes (=MAI) caractérisées par la mise en évidence d’auto-anticorps (Ac) et/ou de lymphocytes auto-réactifs.
Classification des maladies autoimmunes (=MAI) :
- MAI spécifiques d’organe : thyroidite d’Hashimoto, diabète de type 1, maladie de Biermer
- MAI systémiques : parmis lesquelles on distingue :
- Connectivites : lupus systémiques, syndrome de Sjogren, sclérodermie systémique, myosites, connectivites mixtes, SAPL
- Vascularites systémiques : Horton, Takayasu, périartérite noeuse, ANCA, à IgA, cryoglobulinémie, Behcet;
Epidémiologies des MAI (=maladies auto-immunes) :
- rang en terme de mobidité
- prévalence
- dynamique avec l’age
- 3eme cause de morbidité dans les pays développés
- 6 à 7% de la population générale, augmente avec le vieillissement.
Définition d’une maladie rare :
+ exemples de MAI rares
= prévalence <1/2000
=> exemple : myopathies inflammatoires, sclérodermie systémique, lupus systémique.
Résumé du lupus :
- prévalence
- pic d’age au diagnsotic
- Principaux organes cibles
- Ac et/ou antigène cible
- Principes de traitement
- prévalence : 5/10 000
- pic d’age au diagnsotic : 20 - 30 ans
- Principaux organes cibles : Peau, articulation, reins, hémato, SNC
- Ac et/ou antigène cible : Ac anti-ADN natif, Ac anti-Sm
- Principes de traitement : Hydroxychloroquine (=HCQ) +/- corticoides +/- IS (=immunosuppresseur)
Résumé du Sd de Sjogren :
- prévalence
- pic d’age au diagnsotic
- Principaux organes cibles
- Ac et/ou antigène cible
- Principes de traitement
- prévalence : 1 à 20 /10 000
- pic d’age au diagnsotic : 40-60 ans
- Principaux organes cibles : Glandes salivaires (parotides++) et lacrymales, articulations, +/- SNP, SNC, reins, poumons
- Ac et/ou antigène cible : Ac anti-SSA/SSB, Facteur rhumatoide
- Principes de traitement : Symptomatique +/- corticoides, +/- HCQ(=hydroxychloroquine) +/- IS
Résumé de la sclérodermie systémique :
- prévalence
- pic d’age au diagnsotic
- Principaux organes cibles
- Ac et/ou antigène cible
- Principes de traitement
- prévalence : 1 à 2/10 000
- pic d’age au diagnsotic : 40 à 50 ans
- Principaux organes cibles : Peau, microvaisseaux, poumons, reins, coeur
- Ac et/ou antigène cible : Ac anti-Scl70 (=anti-topoisomérase I), Ac anticentromères, Ac anti-ARN polymérase III
- Principes de traitement : symptomatique +/- IS, rarement corticoides
Résumé des myosites :
- prévalence
- pic d’age au diagnsotic
- Principaux organes cibles
- Ac et/ou antigène cible
- Principes de traitement
- prévalence : 0,5 à 1/10 000
- pic d’age au diagnsotic : 10-15 ans puis 40-60 ans
- Principaux organes cibles : Muscle, poumons, peau (dermatomyosite)
- Ac et/ou antigène cible : Ac-anti-JO1, autre anti-synthétases (PL7, PL12, EJ, OJ, anti-SRP…)
- Principes de traitement : Corticoides +/- IS, IgIV
Résumé du SAPL :
- pic d’age au diagnsotic
- Principaux organes cibles
- Ac et/ou antigène cible
- Principes de traitement
- pic d’age au diagnsotic : 30-40 ans
- Principaux organes cibles : thrombose veineuse et artériele, obstétricale
- Ac et/ou antigène cible : ACC, Ac anticardiolipine, Ac anti-b2-GP1
- Principes de traitement : Aspirine, anticoagulant
Résumé du syndrome de Sharp (=connectivite mixte) :
- prévalence
- pic d’age au diagnsotic
- Principaux organes cibles
- Ac et/ou antigène cible
- Principes de traitement
- prévalence : 0,3/10 000
- pic d’age au diagnsotic : 20-50 ans
- Principaux organes cibles : Articulations, microcirculation, poumon
- Ac et/ou antigène cible : ANti-RNP
- Principes de traitement : HCQ +/- corticoides +/- IS
Caractéristiques des deux MAI spécifique de la thyroide :
- nom
- expression clinico-biologique
- Ac
- Traitement
- Thyroidite de Hashimoto :
- hypothyroidie +/- précédée d’une hyperthyroidie
- Ac anti-TG et Ac anti-TPO
- Ttt par hormones thyroidienne
- Maladie de Basedow :
- Hyperthyroidie
- Ac anti-récepteur de la TSH
- Ttt par antithyroidiens de synthèse +/- thyroidectomie +/- iode 131
Caractéristiques de la principale MAI des surrénales :
- nom
- expréssion clinico-biologique
- Ac
- Ttt
= Maladie d’Addison :
- Insuffisance surrénale
- Ac anti-21-hydroxylase
- Ttt par Hydrocortisone et Fludrocortisone
Caractéristiques de la principale MAI du pancréas :
- nom
- expr”ssion clinico-biologique
- Ac
- Ttt
= diabète insulinodépendant
- Hyperglycémie
- Ac anti-GAD, anti-IA2, ant-ZnT8, anti- insuline
- ttt par insuline
Caractéristiques des 3 principales MAI spécifique de la peau :
- nom
- expr”ssion clinico-biologique
- Ac
- Ttt
- Groupe des Pemphigus (vulgaire, superficiel, foliacé)
- bulles muqueuse et cutanées fragiles
- Ac anti-substance intercellulaire
- ttt par corticoides +/- IS +/- rituximab
- Groupe des Pemphigoides (bulleuse, cicatricielle, de la grossesse) :
- bulles cuanées tendues bilatérales et symétriques, prédominant sur les faces de flexion des membres et partie basse de l’abdomen
- Ac anti-membrane basale cutanée
- Corticoide +/- disulone
- Dermatite herpétiforme :
- vésicules ou excoriations peu spécifique
- Ac anti-transglutaminase, Ac annti-endomysium
- Ttt par régime sans gluten
Caractéristiques des 3 principales MAI spécifique des organes hématopoiétiques :
- nom
- expr”ssion clinico-biologique
- Ac
- Ttt
- Anémie hémolytiuqe AI :
- Anémie macro voire normocytaire, régénérative, de type hémmolytique
- Test de Coombs direct +
- Ttt par corticoides, +/- Ac anti-CD20, spénéctomie, IS et folate
- Neutropénie AI :
- PNN<150 000/mm3 (moelle riche)
- Ac anti-leucocyte
- Absention thérapeutique ou +/- corticoides
- Thrombopénie AI :
- plaquette <150 000/mM3 (moelle riche)
- Ac anti-plaquettes
- ttt par corticoides +/- IgIV, Ac anti-CD20, splénectomie, HCQ, agonistes de la thrombopoiétine, IS
Caractéristiques de la principale MAI spécifique du systéme articulaire :
- nom
- expréssion clinico-biologique
- Ac
- Ttt
= polyarthrite rhumatoide
- Polyarthrite distale et symmétrique d’évolution érosive
- Facteur rhumatoide, Ac anti-CCP
- ttt par AINS, corticoides, méthotrexate, HCQ, Anti-TNFa, autres biothérapie
Caractéristiques des 2 principales MAI spcéifique du rein :
- nom
- expréssion clinico-biologique
- Ac
- Ttt
- Syndrome de Goodpasture :
- syndrome pneumo-rénal avec hémoptysie et insuffisancne rénale aigue
- Ac anti-membrane basale glomérulaire
- ttt par corticoides, échange plasmatiques +/- IS
- Tubulonéphrite intersittielle :
- Insuffisance rénale aigue
- Ac anti-membrane basale tubualire
- Ttt par corticoides
Caractéristiques des 3 principales MAI spcéifique du Sytéme nerveux :
- nom
- expréssion clinico-biologique
- Ac
- Ttt
=> Haut du tableau page 160
- Sd de guillain Barré
- Neuropathies mmultifocales progressive
- Myasthénie