207- Sarcoïdose Flashcards

1
Q

Définition de la sarcoïdose =

A

= Maladie systémique, de cause inconnue, due à l’infiltration des organes atteints par des granulomes immunitaires épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse et accumulation de lymphocyte T et phagocytes mononuclées.

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2
Q

Atteintes principales de la sarcoïdose =

A

Tous les organes peuvent etre atteinte mais Atteinte principalement médiastino-pulmonaire : 80 à 90% des cas, dont atteinte isolée dans 50% des cas

=> puis oeil, peau et appareil ostéo-articulaire.

=> Mais la sarcoidose est souvent diagnostiquée chez des sujets asymtomatiques sur unn radiographie pulmonaire systématique.

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3
Q

Epidémiologie de la sarcoidose :

  • Répartition géogrpahique
  • prévalence
  • terrain préférentiel
A
  • Ubiquitaire,
  • maladie rare = prévalence variable de 1/5000 à 1/20 000 selon les régions/ethnies (5 à 64/100 000 habitants selon le poly de médecine interne)
  • 3 fois plus fréquent (et plus sévère) chez les sujets africains et sujets scandinaves

+ exposition aux pesticides, insecticides et moisissures.

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4
Q

Age de début et sex ration de la sarcoïdose :

+ terrain génétique

A
  • Débute entre 25 et 45 ans dans 2/3 des cas,
  • un peu plus fréquent chez la femme (1,2/1 à 1,75/1),

- forme familiale dans 5% des cas (gène codant pour la butérophyline-Like 2 (RR x 5))

=> dépistage non recommandé.

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5
Q

Physiopathologie de la sarcoidose :

A

= réaction immunitaire incontrolée, médiée par les monocytes-macrophages et les lymphocytes, à un ou des antigènes environnementaux non encore clairement identifiés sur un terrain génétique prédisposé.

=> une réponse immunitaire Th1 prédominante associée à la production de cytokines est nécessaire pour le recrutement des macrophages amenant à la formation du granulomme.

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6
Q

Physiopathologie du granulome

+ étiologies possibles (2)

A

=> Granulome = processus dynamique, conséquence d’une réaction immunitaire cellulaire spécifique dirigée contre un Ag inconnu (environnemental ou infectieux), d’élimination lente, chez des sujets prédisposés

  • Profil immunitaire Th1 avec mise en jeu de LT et de cellules présentatrices d’Ag (monocytes et macrophages, se différenciant en cellules épithélioïde et cellules géantes), par production exagérée d’interféron γ, TNFα et IL2
  • Association avec pesticide, insecticide, moisissures (ACCESS Study)
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7
Q

Histologie de la sarcoïdose =

+ évolution

+ distribution

A

= Granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse = granulome tuberculoïde :

  • Follicule central : cellules épithélioïdes (macrophages activés) et cellules géantes (de Langhans)
  • Lymphocytes T regroupés en couronne autour du follicule

=> Evolution : résolution sans séquelle, persistance sans altération de l’architecture, ou moins souvent lésions de fibroses périphériques

  • Distribution caractéristique au sein des organes : distribution lymphatique dans le poumon (tissu conjonctif péri-broncho-vasculaire, scissural, sous-pleural et péri-lobulaire) et au niveau de la muqueuse bronchique (aspect de scissure perlée caractéristique ++)
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8
Q

Causes de la sarcoïdose =

A
  • Prédisposition génétique : prépondérance ethnique, formes familiales, association entre certaines formes cliniques et des haplotypes HLA
  • Polymorphismes génétiques identifiés : HLA DQB1*0201 et HLA DRBA*0301
  • Influence environnementale : variations saisonnières (syndrome de Löfgren surtout), cas épidémiques, association avec certains facteurs environnementaux
  • Environnement (Trigger antigénique) : mycobactéries commensales, bactéries propioniques et
  • Herperviridae
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9
Q

Signes Cliniques resppiratoire de la sarcoïdose =

A
  • Toux sèche persistante : fréquente = 30 à 50% des cas  principal signe fonctionnel respiratoire
  • Dyspnée lentement progressive : rare, surtout aux stades avancés
  • Douleur thoracique erratique et fugace : rechercher une atteinte cardiaque
  • Symptôme asthmatiforme ou infection respiratoire intercurrente
  • Hémoptysie (exceptionnelle) : rechercher une greffe aspergillaire (aspergillome)
  • Auscultation généralement normal (ou râle crépitant dans 10% des cas)
  • Hippocratisme digital (« Drapeau rouge » qui doit fait évoquer un autre diagnostic)
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10
Q

Signes généraux = (3)

A

= rare <20%

  • Asthénie importante : parfois au 1er plan (même dans les formes limitées)
  • Fièvre : rare en dehors du syndrome de Löfgren, d’Heerfordt ou d’une atteinte hépatique ou rénale
  • Amaigrissement : possible dans un syndrome de Löfgren ou dans les formes multi-viscérales, surtout chez la personne agée.

=> Doit faire évoquer une tuberculose ou un lymphome.

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11
Q

Sd de Löfgren =

  • Définition
  • prévalence en forme prodromique
  • Terrain
  • signes clinique
  • diagnsotic
  • évolution
  • ttt
A

= Sarcoïdose aiguë = défini par l’association d’une fièvre, d’une érythème noueux, d’arthralgies des chevilles et d’éadénopathies hillaires bilatérales.

- révélatrice dans 5 à 10% des cas,

  • touchant principalement la femme caucasienne
  • Erythème noueux + anergie tuberculinique (négativation de l’IDR à la tuberculine) + ADP hilaires et médiastinales + arthralgie/arthrite des chevilles + fièvre
  • Preuve histologique non nécessaire en cas de présentation typique + signes radiologiques typiques
  • Résolution spontanée dans 95% des cas en 12 à 24 mois sous traitement symptomatique, atteinte viscérale rare.
  • Ttt = repos, AINS si atteinte articulaire invalidante.
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12
Q

Manifestation pulmonaire la plus fréquente de la sarcoidose :

A

= toux sèche, plus ou moins associée à une dyspnée.

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13
Q

3 types d’atteintes respiratoires de la sarcoïdose =

+ 1

A
  • ADP intrathoracique
  • Atteinte parenchymateuse
  • Fibrose

+ Hypertension artérielle mulmonaire chez 5 à 23% des patients, le plus souvent conséquence de la fibrose pulmonaire et de l’obstruction des vaisseaux pulmonaires associés.

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14
Q

2 types ADP intraparenchymateuse =

+ caractéristiques

A
  • ADP hilaire : bilatérale, symétrique, homogène, non compressive (95% - évoquer lymphome si compressif), non calcifiées classiquement (évoquer silicose ou séquelle BK) mais peut se voir dans les formes très prolongées (rare ++)
  • ADP médiastinale : latéro-trachéale droite dans > 70% des cas

=> Plus rarement asymétriques ou compressives => éliminer un diagnostic alternatif (lymphome, métastase d’un cancer extrathoracique +++)

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15
Q

type d’Atteinte parenchymateuse =

+ localisation préférentelle

A

= Aspect micronodulaire diffus, prédominant dans les parties moyennes et supérieures des champs pulmonaires

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16
Q

Caractérisitques de la Fibrose pulmonaire de la sarcoidose :

  • localtin préférentielle
  • 2 types
  • 3 types de lésions associées
A

= Prédomine dans les parties supérieures et postérieures

  • Atélectasies segmentaires : opacités parenchymateuses rétractile avec ascension des hiles pulmonaires et distorsion broncho-vasculaire
  • Parfois masse pseudotumorale péri-hilaire ou aspect en rayon de miel apical
  • Lésions associées :
  • Lésions emphysémateuses para-cicatricielle
  • Déformation en tente des coupoles diaphragmatiques
  • Lésions cavitaires (risque d’aspergillome avec TDM thoracique retrouvant une image en grelot)
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17
Q

Signes à la radiographie pulmonaire de sarcoidose :

A

= anormale dans 90% des cas :

  • Adénopathies principalement hilaires

- infiltration du parenchyme pulmonaire

- fibrose

=> Figure 1 page 253

=> L’atteinte pulmonaire est classée en 4 stades à partir de l’analyse radiographique simple.

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18
Q

Stade radiographique de Scadding =

A

=> Corrélés à la symptomatologie clinique, aux anomalies fonctionnelles et au pronostic.

- Stade 0 (10%) : RP normale (forme extrathoracique isolée)

- Stade 1 (60%) : ADP hilaires bilatérales et médiastinales isolées

- Stade 2 (10%) : ADP hilaires et médiastinales + atteinte parenchymateuse pulmonaire

- Stade 3 (10%) : atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée sans fibrose

  • Stade 4 (10%) : fibrose pulmonaire diffuse (isolée ou associée) avec lésions parenchymateuses irréversibles, destructrices et rétractiles (ascension des coupoles diaphragmatiques), atélectasie segmentaire et lésions d’emphysèmes

=> Tableau I page 253

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19
Q

Examens complémentaires possibles pour l’évaluation de l’atteinte pulmonaire =

A
  • RP : Grande valeur diagnostique, pronostique et pour le suivi de la maladie
  • TDM haute résolution
  • EFR
  • Endoscopie bronchique
  • Médiastinoscopie
  • PET-scan
  • Lavage broncho-alvéolaire
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20
Q

Signes au TDM haute résolution de sarcoidose =

  • indication
  • résultats/iinterets
A

=> Non indispensable dans les formes typiques non compliquées : intérêt dans les formes atypiques et meilleur examen pour évaluer l’atteinte médiastinale.

  • Atteinte parenchymateuse : micronodules(2 à 10mm) à contours irréguliers, confluents, bilatéraux, prédominant dans les moitiés supérieures, distribution lymphatique (le long des axes péri-broncho-vasculaires (épaissis) et des zones sous pleurales et scissures), prédominant en péri-lobulaire ± réticulations septales

=> Figure 2 page 253

  • Détection précoce des signes débutant de fibrose : bronchectasie par traction, distorsion des scissures et des axes broncho-vasculaires, rayon de miel apical-postérieur
  • Avec injection : analyse des ADP médiastinales et hilaires (en fenêtre médiastinale) , volumineuse, asymétrique, non compressive + adénopathie des autres territoires ganglionnaires.
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21
Q

Résultats des EFR :

A
  • Généralement normale ou peu altéré dans les stades 1 ou atteintes parenchymateuses minimes

- Syndrome restrictif (CPT < 80%) chez 2/3 des patients, associé dans la moitié des cas à un trouble ventilatoire obstructif et à une hyperréactivité bronchique.

  • Diminution précoce de la diffusion alvéolo-capillaire (DLCO) : paramètre le plus précoce et le sensible
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22
Q

Sigens aux GdS de sarcoidose :

A

GDS longtemps normaux, possible désaturation à l’effort au test de marche de 6 minutes (TM6)

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23
Q

Endoscopie bronchique =

  • indication
  • résultats macroscopiques
  • LBA
  • prélevenemnt de 1er ou 2eme intention
A

= Essentielle mais non systématique en cas de prélèvement histologique d’un site plus accessible

  • Macroscopie
  • Normale dans la majorité des cas
  • Muqueuse « en fond d’œil », granulations blanchâtres des bronches proximales (rare)
  • LBA
  • Orientation diagnostique :
  • Alvéolite lymphocytaire modérée (20-50%) à LT CD4+ - Augmentation du Ratio CD4/CD8 (> 3,5) : inconstant
  • Prélèvement histologique
  • 1ère intention
    • Biopsie bronchique proximale étagée : sensibilité de 50-60% (Augmentation en cas d’atteinte macroscopique)
  • 2nd intention
    • Ponction échoguidée à l’aiguille des ADP médiastinales en cas d’ADP accessible : très sensible
    • Biopsie pulmonaire transbronchique : plus sensible, risque hémorragique ou de pneumothorax
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24
Q

Médiastinoscopie :

  • indaiction
  • sensibilité
A

En 3e intention si présence d’une ADP médiastinale, si échec des techniques endoscopiques, sous AG

  • Diagnostic histopathologique dans ≈ 100% des cas
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25
Q

Formes médiastino- pulmonaires atypiques = (3)

A
  • Trouble ventilatoire obstructif : tableau d’asthme
  • Formes cavitaires
  • Forme pseudo- nodulaire et alvéolaire

=> Très polymorphe, apport diagnostique important si associé à l’atteinte médiastino-pulmonaire

=> Atteintes les plus fréquentes : cutanée, oculaire, ganglionnaire périphérique et hépatique

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26
Q

Caractérstques des Formes cavitaires =

+ complications

A

= Syndrome cavitaire, principalement apical, compliquant une fibrose pulmonaire

=> Risque élevé de complication infectieuse, surtout de greffe aspergillaire

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27
Q

Caractérisitques des Formes pseudo- nodulaire et alvéolaire =

  • fréquence
  • aspect radiogrpahique
  • définition
A
  • Rare
  • aspect de macronodules, voire de « lâcher de ballon »

= Confluence de granulome : opacités alvéolaires de présentation aiguë, pouvant régresser spontanément ou s’excaver

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28
Q

Manifestation extra-respiratoires =

A

=> tableau 2 pages 254 et 255

  • Signes généraux
  • Syndrome de Löfgren
  • Atteinte cutané
  • Atteinte oculaire
  • ADP extra- thoracique (15%)
  • Atteinte hépatique (15%)
  • Atteinte ORL (2-4%)
  • Atteinte cardiaque
  • Atteinte ostéo- articulaire
  • Atteinte musculaire
  • Atteinte neurologique (5-10%)
  • Atteinte rénale
  • Manifestation biologique (hors atteinte organique)
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29
Q

Atteintes dermatologiques de la sarcoidose :

A

= 25 à 35% des cas :

  • Spécifiques :
  • macules
  • papules
  • et plaques

- Non spécifiques :

  • erythème noueux.

=> Figure 3 page 255

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30
Q

Lésions cutanés aspecifiques de la sarcoidose :

  • Définition
  • localisation
  • cause la plus fréquente
  • signes cliniques
  • indications de la biospise
A

= Erythème noueux (10%) : = Hypodermite septale aiguë inflammatoire prédominant

  • sur les faces d’extension des membres, notamment des jambes :
  • cause la plus fréquente en France surtout si syndrome de Lofgren (avec l’infection post-streptococcique)
  • Nouures érythémateuses sous-cutanées : fermes, douloureuses, guérit sans séquelles

=> Lésion aspécifique : biopsie inutile (panniculite septale), ne montrant pas de granulome

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31
Q

Caractéristiques des Lésions cutanés spéciifiques de la sarcoidose

  • localisation
  • caractéristiques cliniques
  • couleur
  • douloureux ?
  • evolution
  • diagnsotic
A

= Préférentiellement au visage (50%), cou, face d’extension des membres, sur un tatouage

  • d’aspects multiples et d’évolution chronique = typiquement, granulomes tuberculoides non caséeux.
  • fermes, enchassées dans le derme et l’hypoderme, non inflammatoire, non oedemateuse
  • Violacé ou brunâtre, ferme, non œdémateux, non inflammatoire
  • Indolore et non prurigineux
  • Consultation dermatologique ± biopsie cutanée : nodules de cellules épithélioïdes arrondis, bien circonscrits, entourés d’une étroite couronne lymphocytaire, sans nécrose caséeuse
  • Grains lupoïdes jaunâtres à la vitropression (infiltrats granulomateux)
  • Evolution chonique après des mois ou des années d’extension périphérique, les lésions finissent par disparaitre ou laisser une cicatrice achromique.
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32
Q

Différents types d’atteinte cutanées spécifique de la sarcoidose :

A

- Sarcoïde à petit nodule : papule de 3 à 5 mm, évoluant par poussée, souvent symétriques, préférentiellement cervico-faciales et tronculaires

- Sarcoïde à gros nodule et en plaques : nodules dermiques de 5 à 10 mm infiltrant la peau, pouvant persister plusieurs années, en plaques (aux membres ++), séquelle cicatricielle

- Lupus pernio : plaque violacée infiltrée du nez et des joues (en aile de papillon) ou parfois des oreilles, mains et doigts chez la femme, doit faire rechercher une atteinte ORL

- Autres :

  • Sarcoïde sur cicatrice ou tatouage
  • Forme angiolupoïde
  • Nodule sous-cutané
  • Alopécie
33
Q

Atteinte oculaire =

A

=> Tous les segments de l’œil peuvent être atteints : uvéite (antérieure, postérieure et/ou moyenne), atteinte lacrymale, conjonctivite, kératite, syndrome sec (+/- kératite ponctuée superficielle), névrite optique, nodule conjonctivale (à biopsier) …

=> surtout les femmes à la peau noire.

- Uvéite antérieure : la plus fréquente dans sa forme chronique bilatérale

  • uvéite intermédiaire = hyalite dans 10 à 20% des cas, principale étiologiue avec la scélrose en plaque
  • Uvéite postérieure :
  • Autres : panuvéite

=> figure 4 page 257

34
Q

2 formes Uvéites antérieures dans la sarcoidose=

+ complciations

+ terrain

A
  • Forme chronique = la plus fréquente, typiquement bilatérale et granulomateuse (précipités rétro-cornéens épais et nodules)

=> Peut menacer l’AV par synéchies irido-cristallinienne, cataracte ou glaucome

=> atteint préférentiellement la femme d’âge moyen

  • Forme aiguë : évoquée devant un œil rouge avec BAV=> examen à la lampe à fente

=> atteint préférentiellement les sujets jeunes (25-35ans)

35
Q

Uvéite postérieure =

  • Dépistagge
  • complciation
  • pathologies associées
A

=> A rechercher systématiquement par angiographie rétinienne

  • Menace le pronostic visuel : risque d’œdème maculaire cystoïde
  • Souvent associée à une atteinte neurologique centrale
  • Parfois associée à une vascularite rétinienne (éliminer Behçet et SAPL)
36
Q

Caractérisitques cliniques de l’Atteintes rhumatologiques et osseuse de la sarcoidose :

+ forme la plus fréquente

A

= Rhumatisme sarcoidosique = polyarthrite ou oligoarthrite, non érosive, le plus souvent distale (chevilles, pognets, genoux), d’évolution rarement chronique.

=> le syndrome de Lofgren rend compte d’un peu moins de la moitié des atteintes articulaire s de la sarcoidose sous forme d’une biarthrite des chevilles.

- L’atteinte osseuse est souvent asymtomatique, prédonnine au niveau des phalanges des doigts et des orteils et peut être à l’origine d’une pseudopolyarthrite touchant les interphalagnniennes distales et d’une dactylite. Lésion ostéolytique à la radio sans réaction périostée (ostéite de Perthes-jungling).

Chez le caucasien, l’atteinte prédomine sur le rachis inférieur et l’os pelvien.

=> Figure 5 page 258

37
Q

3 types ADP extra- thoracique (15%) =

+ diagnostic :

A
  • ADP périphérique : ferme, indolore, non inflammatoire, de taille modérée, par ordre de fréquence aires cervicales > sus-claviculaires > axillaires > épitrochléenne et inguinale

=> biopsie ganglionnaire

  • Splénomégalie dans 10% des cas : par atteinte spécifique, modérée, asymptomatique
  • ADP profonde plus rarement : abdominale

=> Peuvent être localisées par PET-TDM ++

38
Q

Atteinte hépatique (15%) =

A
  • Atteinte histologique (granulomes hépatiques) sans symptômes : 60 à 80% des cas
  • Hépatomégalie, cholestase anictérique dans 20% des cas
  • Rare : hypertension portale et IHC, compression de la voie biliaire principale par une ADP
39
Q

Atteinte ORL (2-4%) =

A
  • Atteinte parotidienne (la plus fréquente) : parotidomégalie bilatérale
    => Syndrome de Mikulicz : avec hypertrophie des glandes lacrymales
    => Syndrome de Heerfordt : avec uvéite, fièvre, paralysie d’un nerf crânien (facial centrale périphérique surtout) et méningite lymphocytaire aseptique
  • Atteinte infraclinique des glandes salivaires (30%) : diagnostic histologique possible par BGSA
  • Syndrome sec
  • Atteinte nasale (associée à un lupus pernio, rare) : obstruction, croûtes endo-nasales
  • Atteinte laryngée (exceptionnelle) : dyspnée inspiratoire, stridor, enrouement, dysphagie
40
Q

Atteinte cardiaque =

  • prévlaence
  • localisation préférentielle
  • 3 types d’atteinte
  • examens complémentaires
A

= Granulomes retrouvé dans 20 à 30% des cas, préférentiellement localisé au septum inter-ventriculaire et de la paroi libre du VG : symptomatique dans 5% des cas

  • Trouble de conduction : bloc de branche complet (BBD : anomalie la plus fréquente), BAV
  • Trouble du rythme : extrasystole, tachycardie ventriculaire, mort subite
  • Insuffisance ventriculaire gauche

=> Recherche systématique (ECG), complétée si besoin (électrophysiologie, IRM, PET-TDM au 18FDG >>> scintigraphie au Gallium dans cette indication)

41
Q

Atteinte ostéo- articulaire =

A
  • Rhumatisme sarcoïdosique (rare) : polyarthrite ou oligoarthrite, le plus souvent symétrique, parfois migratrice, le plus souvent distale, des chevilles (évocatrice), poignets et genoux surtout
  • Arthropathie chronique (exceptionnelle) : non destructrice, non déformante, évoluant par poussées
  • Dactylite inflammatoire uni- ou bilatérale des 2 et 3èmes phalanges : souvent asymptomatique ou peu douloureuse, doigt infiltré, aspect en « radis » avec coloration violine, cyanique, ongles fendillés, ostéite radiologique (petits os tubulaires, kyste circonscrit, multiples lacunes avec aspect grillagé)
  • Ostéite de Perthes-Jungling (dactylite érosive distale sans réaction périostée)
  • Atteinte des os longs et du crâne : lacunes radiographiques, souvent asymptomatique
  • Atteinte lytique des os propres du nez : en cas d’atteinte cutanée de la face
42
Q

Différentes Atteintes hépatosléniques de la sarcoidose :

A

= le plus souvent cliniquement silencieuse.

  • Cholestase anisctérique
  • Élévation des transaminases
  • scpénomégalie ; homogène ou nodulaire
  • hépatomégalie : homogène ou nodulaire
  • Ictère et hypertension portale rare mais risque vital par hémorragie digestive
43
Q

Atteinte musculaire de la sarcoidose=

A
  • Myalgies : habituellement modérée, prédominant aux ceintures ± avec myosite ou atteinte nodulaire (nodule musculaire avec hypodermite en regard)
  • Élévation des CPK / ASAT / Aldolase

=> rarement symtomatique : par ordre de fréquence :

  • forme chronique,
  • myosique associant un début brutal et des mualgies,
  • nodulaire associant des nodules musculaires et une hypodermite en regard.
44
Q

L’atteinte neurologique de la sarcoidose peut etre révélatrice ?

A

= VRAI : l’atteinte neurologique centrale ou périphérique est révélatrice dans 3/4 des cas.

45
Q

Atteintes neurologiques périphériques =

A

- Paralysie faciale périphérique (20-50%) : bilatérale (rarement synchrone), 1/3 récidivante, syndrome de Heerfordt

  • Atteinte de nerfs crâniens : névrite optique (neuropathie optique inflamamtoire) , nerfs oculomoteurs (VI ++)…
  • Polyneuropathie sensitivo-motrice axonale symétrique

- Mono- ou multinévrite : touchant surtout le nerf sciatique poplité externe et le nerf ulnaire

- Diplégie faciale évocatrice ++ (mais aussi VIH, Guillain-Barré, Melkersson-Rosenthal, Lupus)

46
Q

Syndrome de Heerfordt :

A

Le syndrome de Heerfordt associe :

  • Atteinte parotidienne avec uvéite antérieure aigue
  • fièvre,
  • paralysie d’un nerf crânien (facial centrale périphérique surtout)
  • et méningite lymphocytaire aseptique
47
Q

Atteintes neurologiques centrales =

A
  • Troubles psychiques et/ou troubles cognitifs
  • Manifestations pseudo-tumorales supra tentorielles.
  • Hydrocéphalie par infiltration ventriculaire
  • Myélite : généralement cervicale, possiblement à l’origine d’un handicap important
  • Infiltration hypophysaire (par ordre décroissant) : insuffisance gonadotrope, thyréotrope, diabète insipide, hyperprolactinémie,

=> IRM = hypophysite, rehaussée au gadolinium

  • Panhypophysite (diabète insipide central + signes d’insuffisance antéhypophysaire) signe une neurosarcoïdose jusqu’à preuve du contraire (si atteinte antéhypophysaire seule -> évoquer adénome hypophysaire ++)
  • Méningite lymphocytaire aseptique, restriction oligo-clonale dans 1/3 des cas (DD avec la SEP), asymtomatiques
48
Q

Examen diagnostic de la neurosarcoidose :

+ résutlats

A

=>IRM cérébrale :

  • épaississement méningé nodulaire ou diffus,
  • lésions périventriculaires et de la substance blanche,
  • lésions multiples infra- ou supratentorielles ou médullaires,
  • avec rehaussement en T1 Gado

=> Figure 6 page 259

49
Q

Atteinte cardiaque de la sarcoidose :

A

= touche 2 à 5%.

  • localisation préférentielle des granulomes dans la paroi libre du ventricule gauche suivie par le septum interventreiculaire
  • clinique : palputation et syncope et mort subite.
  • signes d’insuffisance cardiaque,
  • trouble du rythme ventiruclaire,
  • toruble de la conduction auriculo-ventriculaire
  • si signe clinique ou ECG => faire des explorations morphologiques (echo, IRM, TEP) et électrophysiologiques (Holter ECG…)
50
Q

Atteinte rénale =

A
  • Néphrocalcinose ou lithiase secondaire à l’hypercalciurie
  • Néphrite interstitielle granulomateuse (2%) : leucocyturie, hématurie, protéinurie absente/modérée
  • Rein pseudo-tumoral (masse granulomateuse)
  • Glomérulopathie extramembraneuse (PLA2R négatif classiquement)
  • Insuffisance rénale chronique
51
Q

Manifestation biologique (hors atteinte organique) = (5)

A

- 1-α-hydroxylase macrophagique :

  • Hypercalciurie fréquente (35%)
  • Hypercalcémie (5-10%) : surtout l’été (exposition solaire, augmentation d’apport en calcium), avec augmentation 1-25-OH-vitamine D
  • Lymphopénie prédominante sur les LT CD4+
  • Hypergammaglobulinémie polyclonale à l’EPS
  • Négativation de l’IDR = anergie tuberculinique : dans 80% des cas environ
  • augmentation Enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) dans 60% des cas : peu spécifique (augmentationdans toute les granulomatoses), peut être négativé par la prise d’IEC, corrélé à l’étendue de la masse granulomateuse
52
Q

Atteinte ORL de la sarcoidose :

A

- atteinte la plus fréquente = Atteinte des glandes salivaires, le plus souvent asymptomatique

=> xérostomie et parotidite sont l’expression cliique la plus fréquence

  • Atteinte naso-sinusienne (2 à 3%) pouvant aboutir à la destruction nasale ou cartilagineuse.

=> rhinorrhée crouteuse et hémorragique

  • Atteinte de l’épiglotte et de la résion supra-épiglottique

=> dyspnée inspiratoire, stridor, enrouement et dysphagie.

=> pronostic vital engaé.

53
Q

Critères diagnsotic de la sarcoidose :

A

=> 3 étapes :

  1. Présentation radio-clinique typique ou compatible
  2. mise en évidence de granulomes tuberculoides sans cécrose caséeuse (2 exceptions)
  3. Exclusion des autres causes de granulomatose
54
Q

Exception à la preuve histologique =

A

- Syndrome de Löfgren de présentation typique

  • Stade 1 radiographique isolé asymptomatique ou associé à une uvéite : surveillance régulière
55
Q

Autres causes de granulomes épithélioides et gigantocellulaire à éliminer :

A

=> tableau 3 page 261

56
Q

Drapeaux rouges devant amener à reconsidérer le diagnostic de sarcoidose et à rechercher des granulomatose secondaire :

A

=> tableau IV page 261

57
Q

Confirmation du dg de sarcoïdose =

+ localisation de la biosie en 1ere et 2eme intention

A

= Mise en évidence de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse

=> Prélèvement : selon le caractère invasif, la rentabilité et les sites atteintes

  • Sites d’accès aisé :
  • Biopsie de lésion cutanée, d’un nodule conjonctival ou d’une ADP périphérique .
  • Biopsie des glandes salivaires accessoires (rentabilité de 40%)
  • Biopsies bronchiques étagées proximales à la fibroscopie
  • 2ème intention :
  • Biopsie hépatique si anomalie biologique
  • Biopsie transbronchique si atteinte parenchymateuse
  • Ponction à l’aiguille des ganglions médiastinaux en cas d’ADP médiastinal
  • Médiastinoscopie en 2nd intention cas d’ADP médiastinale
  • Biopsie pulmonaire chirurgicale : en dernière intention, rarement nécessaire
58
Q

Stratégie diagnostic en cas de suspicion de sarcoidose :

A

=> figure 7 page 262

59
Q

Pronostic =

  • espérance de vie
  • évolution en fonction de la forme
  • 1ere cause de mortalité
A

= Espérance de vie globalement similaire à la population générale

  • 2/3 des patients évoluent cers la guérison le plus souvent dans les 3 ans suivant le diagnsotic
  • Rémission rare après 5 ans d’évolution
  • Le syndrome de Lofgren à un évolution spointanément favorable dans plus de 90% des cas.

=> Fibrose et ses conséquences : 1ère cause de mortalité par sarcoïdose

60
Q

Critères favorables et défavorables du pronostic =

A

=> facteurs associés à la guérison en dehors du syndrome de Lofgren :

  • Un début de la maladie avant 40 ans
  • l’origine caucasienne
  • stade I radiologique
  • uvéite aigue
  • sarcoidose à petits nodules ou nodules sur cicatrice
61
Q

2 Formes de sarcoïdose en fonction de la durée d’évolution :

+ pronostic

A
  • Forme récente : chze 2/3 des patients qui nécessite pas de ttt.

= Evoluant depuis < 2 ans : évolue le plus souvent spontanément favorablement en < 2 ans - Syndrome de Löfgren : forme aiguë, régresse généralement en 12 à 24 mois

  • Forme chronique

= Evoluant depuis > 2 ans : régression spontanée moins probable
- Suivi trimestriel/semestriel pour détecter précocement des localisations viscérales : cardiaque, SNC, fibrose respiratoire, segment postérieur de l’œil…

62
Q

Bilan systématique devant suspicion de sarcoïdose =

A
  • Bilan standard :
  • NFS,
  • iono,
  • créat,
  • calcémie,
  • EPS,
  • bilan hépatique,
  • calciurie/24h,
  • ECA,
  • sérologie VIH
  • RP (face + profil),
  • test tuberculinique,
  • ECG,
  • examen ophtalmologique orienté,
  • EFR

=> tableau V page 263

63
Q

Suivi =

A

= Consultation tous les 3 à 6 mois jusqu’à guérison :

  • hémomggramme, ionno, calcémie, bilan hépatique, dosage de l’ECA (si élévé initialement), ECG tous les 6 mois
  • Radio pulmonaire tous les 6 mois + EFR et scanner si évolutibité clinique et/ou radiologique

=> Rechute le plus souvent dans les 2 à 6 mois après arrêt de traitement

64
Q

Définition de la guérison de la sarcoidose :

A

= rémission stable en dehors de tout traitement pendant 3 ans (rechute exceptionnelle)

65
Q

Risque évolutif =

+ complications

A

=> Evolution favorable dans 80% des cas, séquelles dans 10 à 20% des cas ou décès dans 1 à 5% des cas

- Atteinte pulmonaire évoluant vers des lésions fibrosantes : insuffisance respiratoire chronique, hypertension pulmonaire, insuffisance cardiaque droite, pneumothorax

- Si lésions cavitaires = risque de colonisation : infection à pyogène, aspergillome (hémoptysie grave)

- Atteintes extrapulmonaire : peut engager le pronostic vital (cardiaque, neurologique) ou fonctionnel (oculaire), morbidité importante (atteinte hépatique, cutanée du visage)

66
Q

Dans quels cas doit-on s’abstenir de traiter la sarcoïdose ?

A
  • Syndrome de Löfgren
  • Stade 1 asymptomatique
67
Q

Ttt curatif de la sarcoidose =

A

- Corticothérapie locale ou systémique : efficace sur les ggranulomes actiives mais pas sur la fibrose constituée

=> la corticothérapie locale est le traitement de choix des sarcoides à petits nodules peu nombreux, des uvéites (non postérieur) et de l’hyperactivité bronchique.

=> le plus souvent un tratiement local suffit.

68
Q

Modalités de la Corticothérapie systémique =

A
  • Prednisone orale : à dose modérée de = 0,5 mg/kg à l’initiation, prolongée ≥ 12 mois avec décroissance progressive par paliers de 6 à 12 semaines, jusqu’à 10-15 mg/j à 6 mois
  • A posologie plus élevée si atteinte sévère : atteinte neurologique centrale, atteinte cardiaque…
  • Rechute fréquente à la diminution des doses ou à l’arrêt
69
Q

Ttt symptomatiques :

A
  • arret du tabac impératif
  • mesures associées à la croticothérpaie systémique doivent être appliquées ; activité physique, pas d’exposiion prolongée au soleil, régime pauvre en sucres d’absorption rapide, prévention de l’ostéoporose, ttt de l’anguillulose ou d’ue tuberculose latente
  • Supplémentation par vitamine D doit etre évitée en cas de sarcoidose active et non traitée

=> calcémie et calciurie surveillées régulierement si supplémentatioin

  • Vaccinatioin mise en jour + anti-grippale et anti-pneumococcique.
70
Q

Définition de érythème noueux =

  • localisation
  • nombre et taille
  • évolution
A
  • Nouures = nodules hypodermiques : fermes, non fluctuantes, en relief, avec surface érythémateuse ou de couleur normale, habituellement douloureuse ou sensible à la palpation, chaude, adhérentes aux plans superficiels et profonds
  • D’apparition aiguë
  • Localisation : régions prétibiales et aux genoux ++, généralement bilatérale, ou plus rarement aux mollets, cuisses, fesses, membres supérieurs
  • Nombre variable de quelques-uns à plusieurs dizaines, diamètre de 1 à plusieurs cm
  • Régression spontanée en 2 à 3 semaines en passant par les stades de la biligénie (bleu-violet, vert-jaune puis brun)
  • A l’exception de la lèpre
71
Q

DD de l’érythème noueux =

A

= Hypodermite nodulaire aiguë :

  • Syndrome de Sweet profond
  • Vasculite cutanée (nodules de plus petite taille)
  • Hémopathie de localisation cutanée (évolution chronique)
  • Piqûre d’arthropode
  • Panniculite pancréatique
72
Q

Causes principales de l’érythème noueux =

A
  • Sarcoïdose
  • Infection streptococcique du groupe A
  • Tuberculose (primo-infection)
  • Yersiniose (enterocolitica ou pseudotuberculosis)
  • MICI : rectocolite hémorragique, maladie de Crohn
  • Maladie de Behçet
  • Idiopathique dans 50% des cas
73
Q

Causes rares de l’érythème noueux =

A
  • Grossesse
  • Autres infections : Chlamydia psittaci, Mycoplasma, rickettsies, bartonellose, Salmonella, brucellose, Pasteurella, leptospirose, Campylobacter, tularémie, EBV, CMV, VHB, VHC, parvovirus B19, histoplasmose, dermatophytose, coccidioïdomycose…
  • Médicaments : infliximab, certolizumab, vemurafenib, isotrétinoïne, G-CSF
  • Autre MAI :
  • Connectivite : lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren
  • Vascularite : maladie de Horton, maladie de Takayasu, polychondrite chronique - Lymphome (Hodgkin ou non hodgkinien)
74
Q

Synbdrome de Mikulicz :

A

Atteinte parotidienne avec hypertrophie des glandes lacrymales

75
Q

Dans la plus part des cas, la sacroidose est asymtomatique et ne nécessite pas de ttt spécifique ?

A

= VRAI : Dans la plus part des cas, la sacroidose est asymtomatique et ne nécessite pas de ttt spécifique

La carcoidose est une maladie aigue (évolution <2ans) chez 2/3 des patients et qui en nécessite pas de traitement systémique.

76
Q

Etiologgie à évoquer devant une granulomatose associée à des infections récidivantes à germes encapsulés :

A

Doiit faiire réaliser une EPS à la recehrhce d’une hypoogammaglobulinémie en faveur d’un déficit immunitaire commun variable avant d’envosager le diagsnotic de sarcoidose.

77
Q

Doit-on systématiquement supplémenter en vitamine D une sarcoidose ?

A

= FAUX : La supplémentation en vitaminie D doit etre évitée en cas de sarcoidose active et non traitée : la calcémie et la calciurie doivent etre surveillées régulièrement en cas de supplémentation.

78
Q

Lésions de la sarcoidose méttant en jeux le pronsotic vital :

A
  • fibrose pulmonaire
  • hypertension artérielle pulmonaire
  • atteinte myocardique
  • atteinte du systéme nerveux central
79
Q

Moyen mnémotechniques pour la définition du syndrome de Lofgren :

A

= loFGREN :

  • Fièvre
  • Ganglion hilaires
  • Atteinte Rhumatologiques (arthrite)
  • Erythème Noueux