22. cardiopatiacongènita de l'adult Flashcards
CIA
CARACTERÍSTIQUES
La més freqüent en edat adulta (22%)
H/D (2:1), 40-50a
Subtipus:
- Ostium secundum (75%)
- Ostium primum
- Sinus venós
- Sinus coronari
Petit % evolucionen a Sd. Eisenmenger
CIA
CLÍNICA
Shunt EàD: sobrecàrrega circuit pulmonar (HTP) i cor dret
Astènia (no disnea)
Palpitacions i arrítmies (FA o flutter)
Insuficiència VD
Auscultació:
- S1 fort + buf sistòlic ’ejecció pulmonar (hiperflux)
- Desdoblament ampli i fix S2
CIA
DIAGNÒSTIC
Rx Tx: cardiomegàlia (dilatació cor dret)
ECG: RS amb R’ a V1. Trastorns conducció branca dreta.
- O. Primum: Eix QRS entre -30º/-60º (E)
- O. Secundum: Eix QRS a 90º(D)
ECOcardio: d’elecció. Dilatació cavitats D, envans, estudi pressió, comunicacions
RMN: càlcul indirecte flux que passa per la comunicació (Qp/Qs)
CIA
TRACTAMENT
Tancament de la CIA:
- Cirurgia convencional
- Percutània - dispositiu d’Amplatzer (nomésOstium secundum amb marges correctes)
Es fa preferiblement en edat pediàtrica
*Contraindicat en Sd. Eisenmenger
COARTACIÓ D’AORTA
Estenosi segmentària aòrtica, juxtaductal,
distal a A.subclàvia E (dificulta flux a tronc i EEII)
Predomina en dones
tipus:
- Simple o aïllada
- Complexa
(associada a vàlvula Ao bicúspide o aneurismes cerebrals polígon Willis, etc).
clínica coartació d’aorta
- IC 1-2 setmanes de vida (mort neonatal)
- Edat adulta (30 anys): HTA, bufs, astènia,
molèsties EEII, insuficiència VE, AVC
hemorràgic, dissecció aòrtica,
endarteritis/endocarditis, àngor/ infart/ cardiopatia isquèmica precoç
EF: Gradient braç/cama (HTA EESS), pols
femoral < radial/humeral, buf sistòlic
retardat a regió dorsal, buf continu
(circulació colateral)
dx coartació d’aorta
ECG: eix cap E i signes hipertròfia VE
Rx Tx: Signes Rösler i Signe del 3
EcoDoppler: estimar àrea
estenosada, longitud i anomalies associades.
ARM + angio-TC: elecció Dx:
determina longitud, severitat, diàmetre aòrtic pre i post coartació,
circulació col·lateral.
Cateterisme: aortografia.
coartació d’aorta
tractament
Indicació gradient TA>20mmHg + HTA EESS
- Cirurgia convencional
- Percutània:
- Angioplastia amb globus (no es fa)
- Pròtesi endovascular (stent)
Complicacions post-IQ
- Persistència HTA (sistèmica)
- Re-coartació aòrtica / estenosi
- Altres: aterosclerosi coronària precoç, aneurismes
Ao, dissecció Ao, endarteritis, trencament aneurisma cerebral, valvulopatia Ao, etc.
tetralogia de Fallot
característiques
- CIV subaòrtica
- Dextrotransposició/ cavalcament
Ao sobre CIV - Estenosi pulmonar
infundibular - Hipertròfia VD
Cardiopatia congènita cianòtica més freqüent.
Edat: 1 any
Esporàdica o microdel(22q)
tetralogia de Fallot
clínica
Estenosis a. pulmonar + CIV = Shunt DàE
Crisi cianosi/hipòxia en lactant quan fa
esforços físics (plorera).
Si no correcció: cianosi crònica, acropàquies i risc trombòtic per policitèmia
diagnòstic tetralogia de Fallot
ECOcardio
ECG: eix desviat cap a D
Rx Tx: cor en “zueco”
Auscultació: buf sistòlic d’estenosi pulmonar
tetralogia de Fallot, tractament
- Cirurgia pal·liativa: fístula sistèmica-pulmonar
(quan no es pot fer Cx correctora directament) - Cirurgia correctora completa: pegat a CIV +
ressecar estenosi de l’infundíbul pulmonar
(provoca insuf valvular pulmonar en VD que ja era defectuós, alterant sístole i diàstole).
SD EISENMENGER
CARACTERÍSTIQUES
Fase final de l’evolució natural d’altres cardiopaties congènites amb shunt E–>D
provoquen vasculopatia arterial pulmonar, que
augmenten TA pulmonar i reverteixen el shunt: D–>E.
Associat a Sd. Down
Dx diferencial amb HAP
idiopàtica.
SD EISENMENGER
clínica
Cardiopatia congènita cianòtica +
vasculopatia arterial pulmonar.
Alteracions: - Hemato: eritrocitosi secundària, dèficit Fe, diàtesi hemorràgica, tromboembolism. - Renals: glomeruals i funcionals - Reumatològiques - Neurològiques - Infeccioses - Colecistitis/colelitiasis - Artèries coronàries
SD EISENMENGER
diagnòstic
ECG: creixement VD. R única i T
negativa en V1.
Rx Tx: vasos centrals dilatats i vasos
perifèrics VC à imatge “arbre podat”
