17. Canalopaties, síncope, mort sobtada

Question 1

que son las canalopatias

Answer 1

anomalías genéticas de los canales iónicos (generalmente de Na+,
K+ y Ca2+) de la membrana de las células miocárdicas en pacientes sin cardiopatía estructural. Por lo
tanto, predisponen a las arritmias ventriculares polimorfas y son causa de muerte súbita cardíaca

Question 2

Síndrome del QT largo (SQTL) congénito

Answer 2

alteraciones en los canales iónicos cardiacos que participan en la
repolarización cardiaca que conducen a una prolongación del potencial de acción
El LQT1 (+ frec), LQT2 y
LQT3 representan el 99%

Question 3

sd de brugada

Answer 3

mutaciones en el gen SNC5A que dan lugar a una disminución en el
ingreso de la corriente de sodio a nivel del epicardio del infundíbulo del ventrículo derecho, acortando la
duración del potencial de acción.

elevación característica del segmento ST en las derivaciones V1 y
V2 en ritmo sinusal (>0.2 mm) y predispone a la aparición de arritmias malignas y muerte súbita

administración de un fármaco inhibidor de corrientes de
sodio como la flecainida puede poner de manifiesto la alteración electrocardiográfica.
El tratamiento consiste en la implantación de un DAI.

Question 4

causas de síncope

Answer 4

• Arritmias: Taquiarritmias, bradiarritmias
• Reflejos neurovegetativos: Síncope vasovagal
• Disminución del retorno venoso: Hipotension ortostática
• Hipovolemia: Deshidratación
• Obstrucciones del tracto de salida: Estenosis aórtica
• Obstrucciones cerebrovasculares: AVC, migraña (<5% del total)

Question 5

hipotensión ortostática

Answer 5

caída de 20 mmHg de la presión sistólica o la caída de 10 mmHg de la presión diastólica
en los 3 minutos siguientes a ponerse en pie, como consecuencia de un defecto de los sistemas de control
de la presión sanguínea: adaptación refleja inadecuada debido a anormalidades de los baroreceptores o de
la vasculatura. Es una causa frecuente de síncopes, sobre todo en los ancianos

Question 6

POTS

Answer 6

variante de la hipotensión ortostática:
Síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS),

caracterizado por un aumento de la frecuencia cardiaca >de 28 lpm en los primeros cinco minutos del
ortostatismo, sin caída significativa de la presión arterial.

Question 7

hipersensibilidad seno carotídeo

Answer 7

la estimulación directa del seno carotídeo provoca un reflejo vagal exagerado que
desencadena bradicardia sinusal extrema o bloqueo AV.
Se diagnostica documentando pausas mayores de 3 segundos entre latidos sinusales en
respuesta a la estimulación del seno carotídeo (dando un ligero masaje al seno). El
tratamiento consiste en la implantación de un marcapasos

Question 8

síncope vasovagal

• causas
• tto

Answer 8

consecuencia de una descarga parasimpática como consecuencia de:
→ Una estimulación directa (pe. la tos, la micción, dolor, cuadros gastrointestinales).
→ Un reflejo en respuesta a la estimulación simpática (pe. la visión de la sangre)

van acompañados a menudo de náuseas, diaforesis
(sudoración) y salivación

tto: evitar desencadenantes, medias compresivas, hidratación+sal, ejercicios isomètricos manos, fármacos (betabloq, midodrina…)

Question 9

muerte súbita cardíaca

• que es
• causa + frec

Answer 9

natural inesperada que ocurre en menos de 1 hora tras la aparición de los síntomas

Más del 70% de las muertes súbitas son de causa cardiovascular, y dentro de estas, el 80% se producen como consecuencia de cardiopatía isquémica (aguda o crónica).
En general son debidas a arritmias (TC ventriculares)y afectan predominantemente a varones.

La tasa de supervivencia hospitalaria de los pacientes recuperados de una MSC es baja,