2,3 Flashcards
Indukcja dojrzewania
1) Rozpoczęcie podawania niskich dawek 17β-estradiolu w 11–12. roku życia.
2) Stopniowe zwiększanie dawki 17β-estradiolu przez 2–3 lata.
3) Dołączenie progestagenów przez 10–14 dni w miesiącu po wystąpieniu menarche.
Hipogonadyzm - Obraz kliniczny - kości
- Wolne i przedłużone wzrastanie, opóźnienie wieku kostnego
- Zaburzenia proporcji ciała – wydłużenie kończyn górnych i dolnych.
- Osteoporoza.
Prolaktyna a hirsutyzm
prolaktyna hamuje wydzielanie SHBG - hormonu wiążącego hormony płciowe. Jest to główne białko wiążące androgeny w surowicy krwi. Spadek produkcji SHBG wiąże się ze spadkiem puli androgenów związanych, przez co rośnie pula tych wolnych, aktywnych. Ostatecznie prowadzi to do hiperandrogenizacji, czego manifestacją będzie m.in. hirsutyzm.
prolaktyna a GnRH
PRL blokuje także pulsację GnRH, co doprowadza do hipogonadyzmu hipogonadotropowego. Dodatkowo produkcja androgenów w nadnerczach ma się dobrze, jest pobudzana przez ACTH. I ta linia działa, nawet jak prolaktyna sobie przyblokuje GnRH, to nadnercza nam dostarczają tych androgenów.
Krytyczna masa ciała
masa ciała niezbędna do wystąpienia pierwszej miesiączki (ok. 46 kg dla wzrostu 157 cm).
Deficyt enzymu bocznego łańcucha rozkładu =
= (ang. side chain cleavage enzyme, SCC):
- wymieniony enzym uczestniczy w pierwszym etapie steroidogenezy przekształcenia cholesterolu w pregnenolon;
- jego brak skutkuje niedoborem wszystkich hormonów steroidowych;
- u chłopców prowadzi do odwrócenia płci 46,XY i niedoczynności nadnerczy.
Deficyt ostrego białka regulatorowego steroidów =
= (ang. steroid acute regulatory protein, StAR):
- StAR jest białkiem występującym zarówno w korze nadnerczy, jak i w gonadach i odpowiada za zwiększanie transportu cholesterolu po stymulacji steroidogenezy;
- płeć genetycznie męska 46,XY ma fenotyp dziewczynki, u której we wczesnym okresie niemowlęcym ujawnia się niewydolność nadnerczy;
-płeć żeńska 46,XX rozwija się prawidłowo fenotypowo i może nie mieć uszkodzonej funkcji jajników.
Hipertrychoza
– uogólnione nadmierne owłosienie, nieograniczone jedynie do obszarów androgenowrażliwych i niespowodowane hiperandrogenemią.
- u kobiet z niedoczynnością tarczycy, jadłowstrętem psychicznym, porfirią lub zapaleniem skórno-mięśniowym.
najczęstsza przyczyna hiperandrogenizacji
PCOS
Rozpoznaniue PCOS
2 z 3:
- oligo/anowulacja
- kliniczne i/lub biochemiczne cechy hiperandrogenizacji
- obraz policystycznych jajników w USG
pod warunkiem wykluczenia innych przyczyn hiperandrogenizacji
Etiopatogeneza PCOS
1) dysfunkcja osi podwzgórze–przysadka – zwiększone wydzielanie LH,
2) zwiększone wydzielanie androgenów przez komórki tekalne jajników,
3) insulinooporność i wtórna hiperinsulinemia.
PCOS objawy
- oligoowulacja prowadzi do OLIGOMENORRHOEA - miesiączki są rzadkie (co 35–90 dni) i nieregularne oraz bardziej obfite bo estrogeny
- krwawienia przełomowe - przewaga estrogenów nad progesteronem i ciągła stymulacja endometrium
PCOS - Zab. metaboliczne
1) Insulinooporność i hiperinsulinemia – 70% pacjentek.
2) Otyłość – 50%.
3) Nieprawidłowa tolerancja glukozy i cukrzyca typu 2
4) Rogowacenie ciemne (acanthosis nigricans) – nadmiar insuliny działa troficznie na komórki naskórka.
Policystyczne jajniki (ang. polycystic ovaries; PCO)
- 12 lub większej liczby torbielowatych pęcherzyków o średnicy 2–9 mm ALBO jajnik > 10ml
- do rozpoznania PCOS konieczna jest jednak obecność w jajniku 25 pęcherzyków towarzysząca określonym objawom.
- ułożone podosłonkowo (blisko zewnętrznej powierzchni jajników) w kształcie „SZNURA PEREŁ”.
Powiększenie objętości jajnika
(≥ 10 ml) wynika z przerostu zrębu jajnika.
„Sznur pereł”
pęcherzyki zatrzymane w rozwoju na poziomie pęcherzyka antralnego.
Liczba samych pęcherzyków jest 2-3-krotnie większa niż u zdrowych kobiet.
(PCOS) - Powikłania
1) Niepłodność.
2) Podwyższone ryzyko chorób sercowo-naczyniowych – częstsze występowanie cukrzycy, dyslipidemii, nadciśnienia tętniczego, przyspieszony rozwój miażdżycy.
3) Wzrost ryzyka raka endometrium.
4) W okresie ciąży PCOS zwiększa ryzyko poronień, cukrzycy ciążowej,
nadciśnienia tętniczego, stanu przedrzucawkowego.
Podejrzenie guzów jajnika
poziom testosteronu całkowitego > 150 ng/dl
Podejrzenie guzów nadnerczy
poziom DHEA-S > 700 ng/ml
PCOS) - Leczenie Dwuskładnikowa antykoncepcja jest leczeniem 1 rzutu ze wględu na jej działanie:
1) ANTYANDROGENNE:
- składnik estrogenowy zwiększa syntezę SHBG, dzięki czemu zmniejsza się biodostępność androgenów,
- składnik progestagenowy hamuje wydzielanie LH, dzięki czemu zmniejsza stymulację komórek tekalnych jajnika,
2) REGULUJĄCE CYKL MIESIĄCZKOWY – zapobieganie hiperstymulacji błony śluzowej macicy - zmniejszenie ryzyka przerostu i raka endometrium.
Zespół policystycznych jajników (PCOS) - Leczenie - progestageny
- zapewniają regularną przemianę sekrecyjną endometrium, przez co
zapobiegają rozrostowi endometrium i zmniejszają ryzyko zachorowania na raka endometrium. - wskazane u kobiet z przeciwwskazaniami do dwuskładnikowej antykoncepcji.
- Są leczeniem 2 rzutu ze względu na brak istotnego wpływu antyandrogennego.
guzy wirylizujące jajnika - charakterystyczne
1) szybko narastający hirsutyzm,
2) rozwój objawów wirylizacji (przerost łechtaczki, zmiana sylwetki ciała, obniżenie tonu głosu).
