141 - Distúrbios da Coagulação

Question 1

V ou F?

Na doença de produção de inibidores, o aPTT e o PT não corrigem com a adição da proteína em falta.

Answer 1

Verdadeiro. Os anticorpos contra os factores de coagulação continuam lá.
É a principal diferença entre as deficiências de factores de coagulação, e os inibidores.

Question 2

V ou F?

No puerpério, há presença de inibidores mesma na ausência de defeitos da coagulação.

Answer 2

Verdadeiro. 
Inibidores sem defeitos genéticos da coagulação em PINA trombina:
Puerpério
Idiopática
Neoplasias
Auto-imunes
Trombina bovina tópica

Question 3

V ou F?

A hemofilia A e B têm características clínicas diferentes.

Answer 3

Falso. São clinicamente indistinguíveis.

Question 4

V ou F?

Quando o défice de factor 8 ou 9 nas hemofilias é ligeiro (de 6 a 30%), as hemorragias são infrequentes.

Answer 4

Verdadeiro

Question 5

V ou F?

Na hemofilia, aPTT e PT estão aumentados.

Answer 5

Falso. Apenas aPTT.

Question 6

V ou F?

Os doentes com hemofilia têm tempos de sangramento e contagens plaquetárias normais.

Answer 6

Verdadeiro

Question 7

V ou F?

A hematúria é rara na hemofilia, mas quando ocorre é geralmente auto limitada.

Answer 7

Falso. É comum, mesmo sem lesão génito-urinária (e sim, é auto limitada)

Question 8

V ou F?

Num doente hemofílico, cefaleias é uma indicação para fazer reposição do factor de coagulação.

Answer 8

Verdadeiro (não diria!)

Outras indicações são sintomas de hemorragia articular, acidente de automóvel

Question 9

V ou F?

A desmopressina pode ser uma opção terapêutica na hemofilia A grave.

Answer 9

Falso. Apenas na ligeira a moderada. Na severa, não aumenta os níveis de factor 8 (pois não existem reservas para serem libertadas)

Question 10

V ou F?

As infecções constituem o principal problema do tratamento da hemofilia.

Answer 10

Falso. É a formação de inibidores.

Question 11

V ou F?

Descendência africana é factor de risco para o desenvolvimento de inibidores na hemofilia.

Answer 11

Verdadeiro. Tal como deficiência grave do factor, história familiar, grandes delecções ou recombinações, ou terapia de reposição intensiva.

Question 12

V ou F?

No tratamento de inibidores como resposta à terapêutica da hemofilia, a imunosupressão isoladamente não é eficaz.

Answer 12

Verdadeiro

Question 13

V ou F?
A combinação de rituximab com indução de tolerância, na presença de inibidores no tratamento da hemofilia, consegue atingir erradicação sustentada frequentemente.

Answer 13

Falso. A erradicação sustentada é incomum.

Question 14

V ou F?

A principal causa de morbilidade em hemofílicos é a infecção por VIH.

Answer 14

Falso. Infecção por HCV.

Question 15

V ou F?

O transplante hepático pode ser curativo para a hemofilia.

Answer 15

Verdadeiro (não diria!)

Question 16

V ou F?

Na hemofilia leve apoderaram a esperança média de vida é semelhante à da população masculina em geral.

Answer 16

Verdadeiro. E na hemofilia grave é apenas 10 anos mais curta.

Question 17

V ou F?
Apesar do cancro ser a causa mais comum de mortalidade em idosos hemofílicos, o rastreio de cancro é igual à população em geral.

Answer 17

Verdadeiro

Question 18

V ou F?
A taxa de mortalidade por doença arterial coronária é mais baixa em doentes hemofílicos do que na população masculina em geral.

Answer 18

Verdadeiro (não diria!)

A hipocoagulabilidade tem um efeito protector na for,ação de trombos - MAS desenvolve de aterosclerose na mesma!!

Question 19

V ou F?

A deficiência de factor 11 tem hereditariedade ligado ao X.

Answer 19

Falso. É autossómica recessiva.

Question 20

V ou F?

O fenótipo da deficiência de factor 11 correlaciona se com a actividade residual do factor 11.

Answer 20

Falso. Nem sempre se correlaciona

Question 21

V ou F?

Hemorragias mucocutâneas são comuns na deficiência de factor 11.

Answer 21

Verdadeiro. Não diria!

Question 22

V ou F?
Uma história negativa de complicações hemorrágicas após procedimentos cirúrgicos não exclui a possibilidade de um risco aumentado de hemorragia deficiência de factor 11.

Answer 22

Verdadeiro

Question 23

V ou F?

No défice de factores dependentes da vitamina K, as hemorragias estão presentes desde a adolescência.

Answer 23

Falso. Hemorragias desde o nascimento.

Question 24

V ou F?

Agentes fibrinolíticos podem causar CID.

Answer 24

Verdadeiro.

Não diria, porque CID é uma geração descontrolada de fibrina e trombina.

Question 25

V ou F?

As manifestações mais comuns da CID são trombóticas.

Answer 25

Falso, são hemorrágicas.

Question 26

V ou F?

Nenhum exame isolados estabelece o diagnóstico de CID.

Answer 26

Verdadeiro

Question 27

V unF”

Na CID há geralmente trombocitopenia.

Answer 27

Verdadeiro

Question 28

Qual o teste mais sensível para CID?

Answer 28

Aumento do PDF.

Se normal, o diagnóstico de CID é improvável.

Question 29

V ou F?

Na CID crónica grave, o fibrinogénio está normal ou aumentado.

Answer 29

Verdadeiro.

Não diria, porque na CID grave “aguda”, o fibrinogénio está diminuído

Question 30

V ou F?

Na CID, tal como na PTT/SHU, há aumento de PT e aPTT.

Answer 30

Falso.
Na CID, PT e aPTT estão aumentados, sim.
Mas na PTT/SHU estão normais.

Question 31

V ou F?

A morbilidade e mortalidade na CID está mais associada com a doença subjacente do que cm as complicações da própria CID.

Answer 31

Verdadeiro

Question 32

V ou F?

As tentativas de tratar a CID sem tratar a doença subjacente tendem a falhar.

Answer 32

Verdadeiro

Question 33

V ou F?

Na CID, PT>1,5 é um indicador confiável do grau de consumo de factores de coagulação.

Answer 33

Verdadeiro

Question 34

V ou F?

No tratamento da CID, está recomendado a administração de factores de coagulação.

Answer 34

Falso.

Não está recomendado.

Question 35

V ou F?

A administração de heparina em baixas doses deve ser feita nos casos de CID grave ou aguda.

Answer 35

Falso.
Na CID grave ou aguda não tem benefício - apenas:
- CID de baixo grau associada a tumor sólido
- trombose confirmada
- púrpura fulminante
- remoção de hemangioma fulminantes
- remoção de feto morto

Question 36

V ou F?

A deficiência de vitamina diminuição da ingestão raramente é causa única.

Answer 36

Verdadeiro